脾血管肉瘤1例(附文献复习)
脾窦岸细胞血管瘤1例
脾窦岸细胞血管瘤1例北医三院普外科原春辉脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA)是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。
由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞,即窦岸细胞,故命名为脾窦岸细胞血管瘤。
近期我院收治1例，现报告如下：临床资料患者女, 36岁,孕前常规检查腹部B超时发现脾脏包块2周入院。
查体:营养良好,无贫血貌,脾未触及,血Rt :RBC 5.89×1012 /L ,WBC 4. 81×109 / L , Hgb 136 g/ L , PLT 77×109 / L ,纤维蛋白原4.08,彩色多普勒显示：脾不大,脾内可见多个散在分布的不规则稍强回声区。
CT示脾实质内多个大小不等类圆形低密度区,增强扫描后病灶无明显强化,不伴脾门淋巴结肿大。
入院诊断:脾占位性病变。
经术前准备,在全麻下行腹腔镜脾切除术,术中未见腹水,脾14 cm×8 cm×7 cm大小，脾与周围组织无粘连,脾门淋巴结无肿大,术后切开标本见脾实质内多个大小约0.5～1.5cm结节,完整包膜,呈暗红色,脾门淋巴结无肿大,手术顺利,术后未出现血小板记数明显升高，痊愈出院。
术后病理检查大体观察:脾脏表面光滑,呈灰红色,切面见多个结节性病变,颜色暗红。
镜下观察:脾肿瘤病变由相互吻合的管腔构成,呈迷路样分布,有些区域呈现囊性扩张,扩张的窦内常有乳头状突起。
肿瘤细胞形态有2种:一种细胞较小,胞质稀少,核呈锯齿状,形态与正常的窦岸细胞相似;另一种细胞比较大,胞质丰富,核呈空泡状,并常脱落于管腔内。
免疫组化: LCA免疫表型显示细胞均呈双重分化,即内皮细胞标记物(如CD31、CD34、F8)呈阳性反应,组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。
术后病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤。
讨论LCA最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。
脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤1例
免疫组织化学观察并复习相关文献。结果 肿瘤由不成熟血管构成，主要含有 ｋｐ ｓ ａｏｉ肉瘤样束状梭形细胞结构 ，呈浸润性生长。免疫组织
结核 中毒症状 不明显”。由于 老年人并存 症及并 发症 多 ，结 核症状易 】
被掩盖 ，易误诊为呼吸系统疾病。１例老年患者无症状，有症状者也 ５ 不典型，对诊断无特异性，加上老年人认知缺陷，不能准确提供病史 易漏、误诊。
３２影像 学表现多不典型 － 老 年人 肺结 核 病变 影像 缺 乏特 异性 ，无 继 发型 肺结 核典 型 的ｘ
线表现。病变广泛，形态多样，有空洞，约４％合并肺气肿 ，易误 ０ 】
诊。其病灶 分布特征 与非老年患者有所 不同。 中青年肺结 核患者好发 部位多 为两肺上叶及 下叶背段 ，而下 叶发生很少 。老 年结 核病患者累 及双 肺 者多 ，累及 中下 叶者 明显高 于非 老年 患者 。本组 以肺上 叶后
Ｗ Ｎ ｎ １Ｚ Ａ ｎ １Ｋ Ｎ ｉ－ ｅ ｌＹＮＧＱｎ －ｎ ｌＢ ｉｊ ａ ｌ Ⅳ ｈ ｕ ｉ ２ Ａ Ｇｌ ｇ． Ｈ ＮＧｌｇ ， Ｏ ＧＸｕｚ ｎ，Ａ ｉ ｌｇ ， ＵＸｎ ｕ ｎ， ｉ ｉ ｈ ｇｉ － ＧＳｏ －ｎ ｊｇ
ｆ Ｄ ｐ ｒ ｅｔｆ ａ ｏｏｙＴ ｅ ０ ｔＨ ｓｉ ｌｆ Ｌ 。 ｅ ａ ２ ４０， ｈｎ； ｌ ｅａｔ ｎ ｏＰ ｔ ｌ ， ｈ ４４ｈ ｏｐｔ ｏ Ｐ Ａ Ｗ ｉ ｉ６ ２０ Ｃ ｉａ ｍ ｈ ｇ ａ ｈ ２Ｄ ｐ ｒ ｅｔｆ ａ ｏｏｙ Ｔｅ ｏｔＭｉｔｙＭｅｉ ｌ ｎｅｓｙＸ ＇ １ ０２ Ｃ ／ ｅａｔ ｎ ｏＰ ｔ ｌ ， ｈ Ｆ ｒ ｍ ｈ ｇ ｈ ｌａ ｉ ｒ ｄｃ ｖｒｉ， ｉ ｎ７０ ３， ｈｎ ａＵ ｔ ａ
脾脏平滑肌肉瘤1例
Journal of Medical Science Y anbian Univer s ity Sep.2008Vol.31N o.3阻塞性炎症改变,造成X 线胸片上呈散在斑片影或大片状影,其他不典型X 线胸片表现有不规则团块、散在结节、粟粒影及条索状浸润等.大叶实变型细支气管肺泡癌的首发症状多为咳嗽及咯痰,常规临床分析时多被考虑为常见病及多发症,故易被长期误诊为肺部炎症或结核,本组2例患者均被误诊为肺炎.实变型细支气管肺泡癌与大叶性肺炎及干酪性肺炎在影像学表现上均可出现以叶间裂为界限的叶或段性大片实变,C T 检查结果亦可显示支气管气相,是造成误诊的主要原因[2].[参 考 文 献][1] 阎培莎,李维华.细支气管肺泡癌光镜、电镜及免疫组织化学的比较观察[J ].中华病理学杂志,1988,17:167.[2] Bar sky SH ,Cameron R ,Osann KE ,et al..Rising in 2cide nce of bro nchioloalveolar carcin o ma and it s unique clinicaopa thologic feat ure s[J ].Ca nce r ,1994,73:1163.[收稿日期] 2008206221脾脏平滑肌肉瘤1例金帅星,朴东明(延边大学附属医院,吉林延吉133000)[关键词] 平滑肌肉瘤;脾;免疫组织化学[中图分类号] R 7301262 [文献标识码] B [文章编号] 100021824(2008)0320222202 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌及肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,以直肠最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%.平滑肌肿瘤良、恶性难以辨别,其原因主要为平滑肌肿瘤组织学形态有时与生物学行为不完全一致.脾脏原发性平滑肌肉瘤属罕见,延边大学附属医院近期收治1例.1 临床资料患者,女,45岁,因左上腹不适20d 收入院.患者于入院前20d 无明显诱因地出现左上腹部不适,活动后及深呼吸时明显,偶伴疼痛,呈阵发性钝痛,自行触及左上腹部硬性包块,到当地医院检查,行B 型超声波检查,考虑为脾脏肿物而转入延边大学附属医院.行C T 检查示脾脏内实性占位,考虑为恶性肿瘤而收入院.检查身体见,患者腹部平坦,左肋缘下可触及质硬肿块,移动度差,表面尚光滑,可达肋缘下5cm ,呈椭圆形,有轻度压痛,无肌紧张及反跳痛.心电图及胸部透视检查未见异常;CT 检查示,脾脏内可见1610cm ×1110cm ×910cm 大小低密度影,C T 值约为20～40HU ,病灶与正常脾脏界限不清,增强后随时间延长,病灶密度逐渐增高,最高达76HU ,中间坏死区始终不强化,肝脏和胆囊的大小、形态及密度未见异常,腹腔内无积液,未见肿大淋巴结影,C T 检查诊断为脾脏实性占位,考虑为恶性肿瘤实验室检查白细胞计数为13×L ,血红蛋白值为L ,红细胞计数为16222.:88109/120g/42延边大学医学学报 2008年9月 第31卷 第3期×1012/L,血小板计数为356×109/L;肝功能、胆红素及出凝血时间均正常.术前诊断为脾脏恶性肿瘤,行脾脏切除术,术中见脾脏明显增大,实质内有约10cm×10c m×8cm大小的肿瘤,界限清,脾门可见肿大淋巴结.病理检查示,脾脏大小为20cm×16 cm×9cm,切面见17cm×10cm×9cm灰白色肿物,质韧,界限清楚,可见不规则黄色区,部分处出血;显微镜观察见,肿瘤细胞弥漫成片,伴大片坏死,细胞呈梭性,核有明显异型性,深染,染色质粗,核仁大而清楚,多见病理核分裂象(图1);免疫组织化学检查结果示,a2SMA呈阳性,L CA,CD34,Desmi n, S2100均呈阴性(图2),病理诊断为脾脏平滑肌肉瘤,患者于术后14d基本康复出院.图1 脾脏的平滑肌肉瘤HE染色所见 ×100 图2 免疫组织化学a2SMA呈阳性 ×100 2 讨论原发性脾脏恶性肿瘤仅占恶性肿瘤的0164%,而詹世林[1]分析了194例脾脏恶性肿瘤,结果表明原发性恶性肿瘤占76192%,其中恶性淋巴瘤最多见(64119%),其次为血管肉瘤(20127%).平滑肌肉瘤主要发生于胃、小肠、子宫及后腹腔等部位,发生于脾脏的平滑肌肉瘤属罕见[2,3].原发性脾脏恶性肿瘤早期无特异性症状和体征,故本病在临床早期诊断较为困难.脾脏恶性肿瘤的诊断主要依靠影像学检查,B型超声波检查是首选检查方法,C T和MR I检查均具有较好的诊断价值,病理学和免疫组织化学检查可确诊.脾脏平滑肌肉瘤的病理形态和免疫表型同其他部位的平滑肌肉瘤相似,最重要的恶性肿瘤诊断标准是病理性核分裂、瘤细胞的数量及异型性、肿瘤大小及远处播散等.脾脏平滑肌肉瘤是具有明显侵袭性的恶性肿瘤,可浸润周围组织及脏器,并发生远处转移.Daudia等[2]报道的1例脾脏平滑肌肉瘤,术后6个月转移至肝脏,国内亦有术后2个月发生肺转移的报道,目前主要治疗方法是行根治性脾脏切除术.[参 考 文 献][1] 詹世林.脾脏恶性肿瘤194例[J].普外临床,1997,12(3):183.[2] Da udia A T,Walker S,Morgan B,et a l..Leiomyosa r2coma of the spleen[J].S ur ger y,2001,130:893.[3] Piovanello P,Vincenzo V,Costa G,et a l..Locallyadvanced of the spleen.A ca se repor t a nd review of the[]W f S O y,, 535(5)322literat ure J.or ld J o ur gica l ncolog20071:1.。
一例犬脾脏血管肉瘤的病例报告
ＲＤＷ 红细胞分布宽度变异系数( ％ )
ＰＬＴ 血小板总数( × １０ ９ / Ｌ)
ＭＰＶ 血小板平均体积( ｆＬ)
ＰＤＷ 血小板分布宽度( ％ )
ＰＣＴ 血小板压积( ％ )
Ｅｏｓ 嗜酸性细胞百分比( ％ )
９
注:↓表示低于参考值ꎬ↑表示高于参考值
体温 ３９ ９°Ｃꎬ呼吸心率未见明显异常ꎬ精神沉
瘤ꎬ主要发生于老年动物ꎮ ＨＳＡ 原发部位在脾脏
部未见明显异常ꎬ体格消瘦ꎮ 对患犬进行 ４Ｄｘ 检
管内皮瘤ꎬ是一种起源于血管内皮组织的恶性肿
故 称 为 脾 脏 血 管 肉 瘤ꎬ 约 占 到 总 血 管 肉 瘤 的
５０％
[１ꎬ３ － ５]
ꎮ 脾脏血管肉瘤转移率高ꎬ但其临床症
和明显的食欲下降现象ꎮ
２０１９ 年 １ 月 ３ 日初诊对患犬进行 ＣＲＰ 检测ꎬ
结果为 ４９ ３６ꎮ ２０１９ 年 ２ 月 ２０ 日再次化验ꎬＣＲＰ
结果为 ７８ ０ꎮ 其中结果判定标准为:ＣＲＰ 检测值
２ 临床检查
小于 １０ 为正常值ꎻ１０ ~ ４０ 值偏高或轻微感染ꎻ４０
２. １ 临床检查
中图分类号:Ｓ８５８. ２９２. ６２ 文献标识码:Ｂ 文章编号:１００２ － ５２３５(２０２０)０１ － ００１７ － ０４
ｄｏｉ:１０. ３９６９ / ｊ. ｉｓｓｎ. １００２ － ５２３５. ２０２０. ０１. ００８
血管肉瘤 ( ＨｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａꎬＨＳＡ) 也称为血
状比较模糊ꎬ不具有特异性ꎬ因此发病初期宠主不
易发现
[１]
ꎮ 当出现明显临床症状时ꎬ往往肿瘤恶
性增长已经很严重ꎬ 通常预后不良
脾血管肉瘤1例报道
脾血管肉瘤1例报道侯婕;赵瑛【摘要】通过分析既往文献报道，结合我院收治的1例脾血管肉瘤患者的临床资料，整理出脾血管肉瘤的临床病理特点及临床诊治经验，以提高脾血管肉瘤的疗效。
由于脾血管肉瘤缺乏特异性症状，诊断主要依靠影像学检查，多数病变在影像学上酷似海绵状血管瘤，确诊主要依靠病理及免疫组化检查，提示血管分化的免疫组化检测指标，如CD34、CD31、SMA、Vim、F8、UEA-1、CDl05、VEGFR3等至少两项为阳性；提示组织细胞分化的免疫组化检测指标，如CD68、CD8和S100蛋白等至少有一项为阳性。
本病首选的治疗方法是脾脏切除，术后是否需要放化疗目前尚未有统一意见。
%Through the analysis of the literature, combinedwith the clinical data of 1 case of splenic angiosarcoma patients in our hospital, sorting out the clinical pathologic characteristics and clinical experience in diagnosis and treatment of splenic angiosarcoma, in order to improve the efficacy of splenic angiosarcoma. Splenic angiosarcoma dueto the lack of specific symptoms, the diagnosis mainly depends on imaging examination, the majority of lesions on imaging resembles a cavernous hemangioma, diagnosis depends on pathological and immunohistochemical examination, immunohistochemical detection indicators suggest that vascular differentiation:Such as, CD34, CD31, SMA, Vim, F8, UEA-1, CDl05, VEGFR3 at least two as positive; immune group tip cell differentiation detection index:Such as CD68, CD8 and S100 protein in at least one positive. Method for treatment of this disease is the firstchoice of spleen resection, postoperative need chemotherapy is not yet a unified opinion.【期刊名称】《中国医药科学》【年(卷),期】2014(000)008【总页数】3页(P138-140)【关键词】原发性脾血管肉瘤;脾肿瘤;诊断;治疗【作者】侯婕;赵瑛【作者单位】山西医科大学第一医院，山西太原030001;山西医科大学第一医院，山西太原030001【正文语种】中文【中图分类】R733.2脾血管肉瘤（spleen angioscarcoma，SA）又称脾恶性血管内皮细胞瘤,1879年Langhans首次报道，是间叶细胞来源的高度恶性肿瘤，由脾血窦向内皮细胞分化而成。
脾脏窦岸细胞血管瘤1例并文献复习
·7JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, JAN. 2022, Vol.29, No.1, Total No.150【第一作者】肖 妮，女，主治医师，主要研究方向：淋巴造血系统肿瘤。
E-mail：****************【通讯作者】肖 妮·短篇论著· 脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是发生于脾脏的一种罕见血管来源肿瘤，大部分学者认为其起源于脾脏红髓的窦岸细胞，属于网状内皮细胞系统。
LCA由Falk等[1]的研究于1991年最早报道。
迄今，国内外文献报道的数量不断增加，但仍然有限，查阅Pubmed及万方数据库，报道此肿瘤病例数约200余例。
本文就我院诊治的1例LCA病例进行临床病理方面的探讨和分析，并进行文献复习，旨在提高对该肿瘤的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料 患者女性，52岁。
腹痛15d，发现脾脏肿物3d。
患者于15d前无明显诱因左上腹隐痛，呈阵发性，不向他处放射。
门诊CT示脾脏多发结节，注意除外结核或淋巴瘤可能。
腹部B超显示脾脏内多发结节，性质待定。
1.2 方法1.2.1 组织学 对手术切除的脾脏标本进行大小测量，垂直于脾脏长轴书页状切开，使用10%中性福尔马林固定，取材，常规脱水、石蜡包埋，切片，HE染色，光镜观察。
1.2.2 免疫组化 采用Envision二步法，所用抗体CD31、CD68购于DAKO公司，CD34、CD8、CD21、Factor8、Ki-67均购于中杉金桥公司，具体步骤按照说明书进行，并设有阴性和阳性对照。
2 结 果2.1 巨检 脾脏大小13cm×9cm×3.5cm，脾脏被膜光滑，书页状切开切面见多个暗红色结节，直径0.1cm~1.0cm(图1)。
2.2 镜检 脾脏内暗红色结节位于红髓内，境界清楚，由大小不一、相互吻合的血管腔构成，部分血管腔扩张成囊状，局灶可见突向血管腔的乳头状结构，乳头轴心为纤维血管间质。
血吸虫性肝硬化伴脾血管肉瘤1例
・ ９ 中国医学影像 学杂志 １０・
Ｃ ｉｅｅ ｏ ｒａ ｏ Ｍｅｉａ Ｉ ｇ ｇ ｈ ｓ ｕｎ ｌ ｆ ｄｃｌｍａ ｉ ｎ Ｊ ｎ
钙化 ，胆囊壁条状钙化及肝 内汇管区低密度灶及 中心血管影 ，
上Ｃ Ｔ征象 ，对诊 断脾血 管肉瘤 有一定的指导价值 。 血 吸虫性肝硬化伴脾 血管 肉瘤 目前未见报道 ，本例血 吸 虫性肝硬化 、脾 肿大与脾血 管 肉瘤是否存在 某种联系 ，尚待 进一步证实 。
影像高度提示 为血吸虫性肝硬化，并经穿刺病理虫卵沉着证实 。
脾脏原发性血 管 肉瘤非常 罕见 ，是 由脾窦 内皮细胞发生 的高度 恶性肿 瘤 ，预 后极 差 。迄 今 国内外共 报道 １０例 ”， ５ 】 其影像表现无特 征性，最终需病理证实 ，但本例 Ｃ Ｔ表现 为： 强化类似血管瘤样病灶 ，向外周呈浸润性生长 ，造成脾 破裂 ，
友 好 医 院 学 报 ， ０ １２ （）４ ．６ ５ ． ２ １， ５１： ４４ ， ０
【】 甘汉娜 ． Ｔ增强扫描患者心理状态及影 响因素的研究 ． ２ Ｃ 影 响渗漏 的主要 因素 是血管壁 的弹性 ，同一患者不 同部 位 的血 管弹性存在差异 【】 度不同，药物对血 管产 生的压 ４ 。温 ＇ ５ 河北医药 ， ０ ５ ２ （１６ ６６ ７ ２０ ， ７８： ３ ．３ ． ［】 胡燕 ， ３ 陆蓬 ， 戴洪修 ． Ｔ增强患者心理干预护 理 ． Ｃ 中国 辐射 卫生 ， ０ ７ １（）２ ８２ ９ ２ ０ ， ６２： ２ ２ ．
通透性 高，强化常 呈大 团块 状 ；良性血 管瘤衬 以 内皮异 型性 小 ，排列规整 ，血管腔较规则 ，无互相吻合的新生血管形成 ，
形成 的窦腔 小，通透性低 ，强化常呈 小结节 状 。本例 具有 以 【 收稿 日期 １２ ｌ－７１ 【 回 日期 】２ １－００ ０ １０ ．４ 修 ０ １１ ．８
脾窦岸细胞血管瘤1例
边界 尚清 ， 态 尚规则 。术前检查无 手术 痛 、 形 腹胀 、 明原因 的发热 和脾功 能亢 进 长期 随访 。 ｏｓ 等 曾经 报道过 １ 不 Ｒ ｓｏ 例来 源 禁忌 证 ， 虑“ 脏 占位 性 病变 ” 手术 等 ， 考 脾 行 亦有少数是偶 然发现 。Ｌ Ａ 的病 因不 于窦 岸 细胞 的恶 性肿 瘤 ． 有 与 Ｌ Ａ相 Ｃ 具 Ｃ 切 除。 明 ， 能 由于各种 刺激 因子如慢 性炎 症 、 同的细胞 起源 ，相 似 的组 织学 表现 和免 可 手 术 探 查 见 脾 脏 大 小 约 １ ｍ ×１ 肿瘤 等作用 所致 。影像 学检 查常见 为 多 疫组 化特征 ，区别 在 于镜下 可见 瘤组 织 ５ｃ ０ ｃ ０ｃ 表面有 直径 ５～１ ｍ ｘ １ ｍ， ０ｍｍ大小 发 占位 的实 性肿瘤 ，超 声表 现为脾 脏肿 排列 呈实性 片块状 ， 核异 型 ， 有丝 分裂 活 局 限隆起 ， 肝脏无 明显硬化表现 。遂行脾 大伴有小 结节均 匀 回声 ， Ｃ 而 Ｔ则 表现为 跃 ，并 命 名 为 脾 窦 岸 细 胞 血 管 肉 瘤 切 除 术 脾多发 、 为 单发 的低 密 度影 ． 偶 并无 特 异 （ｉｏａ １ｔ ｌ ｔ ｒ ｃｌ ｅ ａｇｏａｅｍａＬ Ａ ） ｌ ｎｉｓｒｏ ，Ｃ Ｓ 。 病 理 ：脾 脏 １ ｍ ｘ１ ｍ ×１ ｍ 性 表现 。Ｌ Ａ 的诊 断主要 依 据病理 学检 Ｍｅｂｈ ５ｃ ０ｃ ０ｃ Ｃ ｄ ｅｍ等 也 曾报 道过 １ Ｌ Ｓ 并 发 例 Ｃ Ａ， 大小 ，表面 有数个 直 径 ６ｃ ｍ左右 隆起 ． 查 ，免疫组 化显示 Ｌ Ａ呈 内皮 细胞和组 现该 ２例病例在 免疫组 化都存在 Ｃ ８阳 Ｃ Ｄ 切 面见 散在红 色结 节 ， 边界清 晰 。镜下 ， 织 细 胞 双 重 分 化 的 特 征 ， 内皮 细 胞 抗 原 性 ， Ｃ Ｌ Ａ中 Ｃ ８阳性 者少 见 ． 脾 脏来 Ｄ 非 肿 瘤 由大小不 等 的窦样腔 隙组 成 ，部分 （ Ｖｍ ， Ｄ １Ｃ ３ ） 强 阳 性 反 应 ． 织 源的血管 肉瘤中பைடு நூலகம்常存在 Ｃ ８的表达。 Ｆ Ｃ ３ ，Ｄ ４ 呈 组 Ｄ 区域呈囊 样扩 张 ，腔 壁 内衬单 层柱 状或 细 胞抗 原 （ Ｐ ， Ｄ ８ 溶菌 酶 ） 呈 不 同 Ｋ １Ｃ ６ ， 亦 近年来文献报 道 Ｌ Ａ与恶 性肿瘤 的 Ｃ 立 方 内皮 细 胞 ，腔 壁 上 见 凸 入 的 乳 头 状 程 度 的 颗 粒 状 阳 性 反 应 关 系密 切 ， １ ３的病 例伴 有恶性 肿瘤 ． 有 ／ 结构 ， 胞质 内可见含铁血 黄素颗粒 。免疫 绝 大多 数 的 Ｌ Ａ被 描述 为 良性 。 Ｃ 但 其 中以淋 巴瘤 、结 直肠癌 和胰 腺癌 最多
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罔 ３ 免 疫 组 化 色 示 ｃ ３呈 阳性 于 肿 循 细 胞 胞 膜 Ｄ。 位
小结 脾 血 管 肉瘤 是 由脾 窦 内皮 细 胞 发 生 的恶 性 肿 瘤 ．
多 见于 ５ ０岁 以上 中老 年人 。 床 表 现 主要 为 脾 肿 大 、 临 跪痛 ； 全 身 症状 包 括 疲乏 、 热 、 重 减 轻 、 发 体 自发性 脾破 裂伴 腹 腔 积 血 ：
管 少部 分 病 例可 见梗 死 灶 形 成 、古铁 血 黄 素 巨瑾 细胞 聚集 等 免 疫 组 化 标 记 及 电 镜 特 ：几 乎 所 有 的 脾 血 管 肉 瘤 其 Ｖｍ ｎｉ 为 阳性 ， 示 血 管 分化 的免 疫 组 化 检 测 指 标 ｃ 、 ｉ ｅｔ ｎ均 提 Ｄ
ห้องสมุดไป่ตู้
化 验 检 查 可 有血 细 胞 碱 少 、 白细 胞 增 多 、 小 板 增 多 等 表 现 血 。 其 病理 组 织 学特 点 主 要包 括 两 种最 基本 的 组 织构 像 。 ① 第 四军医大学西 京医院病理科
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３ ０ ４
中 国 肿 瘤 临 床
２ 另一 基 本 组 织 构 像 为 实 体 性 肿 瘤 组 织 构 像 ， 成 肿 瘤 的一 ） 构 部 分 或 大部 ．主 南梭 形 肉瘤 细 胞 及 少数 圆 形 或 上 皮 细胞 样瘤 细 胞 呈 ＾字 形 或 车辐 状 排 列 ．其 内可 见 少 量 呈 灶状 分 布 的血
Ｃ 、ｉ ｎ ｎ Ｌ￣ｚｍ 肿 瘤 细 胞 浆 呈 阳 性 表达 病 理 诊 断 ： Ｄ Ｖｍｅｔ 、ｖ ｙ ｅ ｉ 原 发性 脾 血 管 肉瘤
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２０ ０ ２年 第 ２ ９卷 第 ４期
中 国 肿 瘤 临 床
３ ０ ３
脾血 管肉瘤 １ （ 例 附文献复习）
李娅琳 张传 山 晏培 松 ６ ０３ ） ５ ０ ２ 云南 省人 民医 院消 化科 （ 明市 昆
中围 分 类 号 ： ７ ３２ Ｒ ３ 文献 标 识码 ： Ｄ
文 章 编 号 ：０ ０ ８ ７ （ ０ ２ ０ ￣ ３ ３ ０ １ ０ － １ ９ ２ ０ ） ４ ）０ — ２
睥血 管 肉瘤 是 一 种较 罕 见 的恶 性 肿 瘤 文献 报道 约 １０ ０ 例… 本 文报 告 １ 。 患 者 ， ． ３岁 因 上腹 持 续 疼痛 ３个 月 ． 例 男 ５
＾院： 查体 ： 上 跪压 痛 ． 上腹 扪 及一 约 ８ｒ￣ｃ 左 左 ｅ ６ｍ大 小包 块 ． ａ 质 硬 动度 差 手 术 见 腹 腔 内有 少 许 淡 黄 色 腹 球 ， 表 面有 活 肝
弥 漫 结 节 ． 脏 肿 大 ． ２ ｃ ２ ｃ ２ ｅ 行 脾 切 陈 术 ． 后 脾 约 ０ ｍｘ ０ ｍｘ ０ ｍ． 术 行 肝 动脉 灌 注 化 疗 病 理 检 查 ：类 圆形 肿 物 大 小 约 １ｃ ｘ ７ｒ ｕ １ Ｉ １ ， 膜 完 整 面呈 结节 状 ． 面 暗 红 ． 漫 分 布 ． ６ ｔＸ ５ ｌ 包 表 切 弥 灰白 暗褐 色 ． 直径 １ ３ ｍ 结 节 ， －ｃ 质软 。光镜 见 ： 瘤 细 胞 呈 梭 肿 形 、 角形 厦 类 圆形 ． 型性 明 显 ． 分 区 域 排 列 呈 不 规 则 相 多 异 部
互 吻 合的 管 腔样 ． 分 管 腔扩 张呈 囊 状 ， 部 瘤 细 胞 呈乳 头 状 部 局
增 生 突 向腔 内 （ １ 图 ）
固 ２ 网鳃 染 色 示 肿 瘤 细 胞 位 于 网织 纤 维 包 绕 的 血 管 腔 基 底膜 之 内 ｘ０ ４０
圈 ｌ 部 分 区域 肿 瘤 细胞 呈 梭 形 、 角 彤． 列成 不 规则 相 互 吻 合 多 排
的管 腔样 ． 部 瘤 细 胞 呈 乳 士 状 增 生突 向腔 内 局 Ｈ 染色 Ｅ ０ ｏ
另 见 大 片梭 形 瘤 细 胞 排 列 呈 束 状 辐 状 ． 胞 间 有 较 车 细 多裂 隙 此外 ． 尚可 见 片 状坏 死 区域及 含铁 血 黄 素沉 积 ，电镜 见： 管增生． 血 管腔 内衬 有 一层 内皮 细 胞 ． 胞 分 化较 好 ， 管 细 血 之 间有 大 量 胶 原纤 维 网织 染 色 示 肿 瘤 细 胞均 位 于网 织 纤 维
Ｍｅ ．１９ ， ０２：ｌ 一１９ ｄ Ｔ ９ ９ ４ （１ ９
２２第９第 期 １年 ２ ４ ） ０ 卷
Ｆ ｖⅢ一ａ 、 Ｅ Ｆ ３ Ｃ 至少 两 项 为 阳性 ， ｒ Ｖ Ｇ Ｒ 、Ｄ ｇ 同时 提示 组 织 细 胞
分 化 的 Ｃ 、 Ｄ 溶菌 酶 至 少一 项 呈 阳性表 达Ｈ 电 镜特 点 ： 管增 。 血 生 。瘤 细 胞 形 成 微 腔 ，可 含 有 红 细 胞 ，胞 浆 内可 见 Ｗｅ ｌ ｉ— ｂ ｐ ｌ ｅ 体和 吞 饮 小 泡 ． 检 出率 低 ， 床 上 ， 血 管 肉 瘤 有 ａｄ 小 ａ 但 临 脾 时 易 与 其他 脾 脏 肿瘤 如脾 卡 渡 西 肉瘤 、 窦 岸 细胞 血 管 瘤 、 脾 脾 海 绵状 血管 瘤 、 错 构 瘤等 相 混 淆 ， 注 意鉴 别 。本 瘤 恶性 程 脾 应 度 较 高 ， 发生 肝 、 、 、 腺 等 组织 转 移 ， 可 肺 脑 乳 预后 扳 差 ， 患者 多 于确谚 后 半 年左 右死 亡 ， 存 时 间很 少 超过 ２年 。 生 目前临 床 无 特效治疗 ， 主要 治 疗 方 法 是 脾 切 除 ， 术后 辅予 米 诺 环 素 、 霉 阿
ＳＢ Ａ Ｃ法 Ｘ０ ４０
１最 常 见 、 具 特 征性 的 是 恶 性 血 管 形 成 构 像 ： 高 度 ） 最 具 异 型性 的 内 皮细 胞增 生形 成 复 杂且 不规 则 的蜂 窝 状 或 海 绵状 的 毛细 血 管 网 ． 张 的 部 位 呈 囊 状 ． 瘤 细 胞 的异 型性 明 显 扩 肿 肿 瘤 细 胞 增 生 活跃 的 部 位 可 形 成假 乳 头 状 结 构突 向 管 腔 内