关于自身免疫性小血管炎的治疗
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识总结
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识不同总结诊断标准抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。
主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。
复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。
另外治疗免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。
随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV治疗进展AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解治疗期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。
维持阶段的治疗是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。
1、诱导缓解的治疗药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线治疗药物。
最常用于诱导缓解治疗的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
T细胞亚群与ANCA相关性小血管炎研究进展
１０２
刘 浩 ，杨 美 玲
Ｔ 细胞来源于造血干细胞，在胸腺中发育 成熟， 在外周淋巴器官识别特异性抗原的刺激下被激活， 介导细胞 免 疫。 在 ＡＡＶ 患 者 中 检 测 到 ＡＮＣＡ 抗 原特异性 Ｔ 细胞，及 外 周 血 中ＩＬ２Ｒ 和 ＣＤ３０ 等 Ｔ 细胞活化标志物升 高 。 ［８］ 此 外，ＡＮＣＡ 的ＩｇＧ 亚 型 主要由 ＩｇＧ１ 和 ＩｇＧ４ 组 成，提 示 需 要 Ｔ 细 胞 参 与 ＡＮＣＡ 的同种型转换。多项研究发现，持续 Ｔ 细胞 浸润 及 活 化 与 ＡＡＶ 相 关，并 最 终 导 致 终 末 期 肾 脏 病。Ｔ 细 胞 消 耗 治 疗 可 诱 导 缓 解 难 治 性 ＡＡＶ 患 者 。 ［９］ 最 近 Ｃｈａｎｏｕｚａｓ 等 研 ［１０］ 究 结 果 表 明，ＡＡＶ 患者中的 ＣＤ４＋ ＣＤ２８－ Ｔ 细 胞 表 达 增 加，并 高 表 达 趋 化 因 子 ＣＸ３Ｃ 受 体 １ （ＣＸ３Ｃ Ｒｅｃｅｐｔｏｒ１， ＣＸ３ＣＲ１），该 细 胞 亚 群 与 动 脉 僵 硬 度 相 关，抗 病 毒 药物万乃洛韦 能 减 弱 其 扩 增。 因 此，抗 病 毒 药 物 在 ＡＡＶ 治疗中具有广 阔 应 用 前 景。 这 些 研 究 和 发 现 充分证明 Ｔ 细胞参与了 ＡＡＶ 的发病。
【犃犫狊狋狉犪犮狋】 Ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ （ＡＮＣＡ）ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ（ＡＡＶ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｄｉｓｅａｓｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｓｙｓｔｅｍｉｃｓｍａｌｌｖｅｓｓｅｌｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎａｎｄｃｅｌｌｕｌｏｓｅｌｉｋｅｎｅｃｒｏｓｉｓ．Ａｓａｎａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ ｐｌａｙｓａｎｉｍｐｏｒｔａｎｔｒｏｌｅｉｎＡＡＶｐｒｏｃｅｓｓｂｙｔａｒｇｅｔｉｎｇｐｒｏｔｅａｓｅ３ （ＰＲ３）ａｎｄｍｙｅｌｏｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ（ＭＰＯ）ｔａｒｇｅｔａｎｔｉｇｅｎｓ． ＴｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓｕｂｓｅｔｓａｎｄＡＮＣＡｈａｖｅｍｏｒｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔａｎｄｉｎｔｅｒａｃｔｉｏｎ，ａｎｄａｒｅａｌｓｏｔｈｅｋｅｙｐａｔｈｏｇｅｎｉｃｆａｃｔｏｒｓｏｆ ＡＡＶ，ｂｕｔｔｈｅｓｐｅｃｉｆｉｃｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｔｈｅｉｒｒｏｌｅｉｓｎｏｔｙｅｔｆｕｌｌｙｃｌｅａｒ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆＴ ｃｅｌｌｓｕｂｓｅｔｓａｎｄＡＮＣＡａｓｓｏｃｉａｔｅｄｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ．
中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎引言：抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）相关性血管炎是一种以小型血管炎症为特征的自身免疫性疾病，可累及多个器官，尤以肺、肾脏和上呼吸道为主要受累部位。
近年来，这种疾病在中国儿童中的发病率逐渐增加，对其诊断和治疗提出了新的挑战。
本文将对中国儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断与治疗进行探讨。
一、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的分类与诊断根据临床表现和病理特点，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎可分为两类：肺小血管炎型和微小血管性肾炎型。
诊断主要依据流行病学调查、临床表现、实验室检查和组织病理学。
1.流行病学调查抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎常见于成年人，但在儿童中也出现。
男女性别比例接近1∶1，罹患儿童年龄多在10岁以下，尤以6-9岁的儿童最多。
2.临床表现（1）肺小血管炎型：咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困难是常见的临床表现。
肺部体征可表现为啰音、杂音等。
少数病例可有发热、关节痛等全身症状。
（2）微小血管性肾炎型：肾病综合征是其主要临床表现，表现为肉眼血尿、蛋白尿，部分患者有高血压、水肿、肾功能损害等。
3.实验室检查血清ANA、ANCA检测和免疫球蛋白定量有助于诊断，但ANCA检测并非必选项目。
抗中性粒细胞胞浆抗体主要表现为抗myeloperoxidase（MPO）抗体和抗Proteinase 3（PR3）抗体。
免疫球蛋白定量可检测免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A （IgA）、免疫球蛋白M（IgM）水平，对了解炎症的程度和活动性有一定参考价值。
4.组织病理学组织病理学是确诊抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的金标准，可通过活组织检查或穿刺活检获取患者肺、肾等受累部位的组织进行病理学鉴定。
ANCA相关性小血管炎【36页】
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
CSS基本特点
病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
上呼吸道受累
上呼吸道受累
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%累
肾脏损害
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一
ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )
MPA其它受累系统
心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作
AASV鉴别诊断
治疗
诱导缓解(3-6月)
泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
anca血管炎治疗方案
ANCA血管炎治疗方案概述ANCA血管炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响小血管。
该疾病可分为两种类型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎和抗GBM抗体相关的小血管炎。
治疗ANCA血管炎的目标是控制炎症反应、缓解症状、防止损害器官以及维持疾病缓解。
治疗方案1. 免疫抑制治疗免疫抑制剂是治疗ANCA血管炎的首选药物。
常用的免疫抑制剂包括：•糖皮质激素（如泼尼松）：用于控制急性炎症反应，起始剂量一般为1mg/kg/天，逐渐减量至维持量（一般为5-10mg/天）。
•紫杉醇（Paclitaxel）：通过抑制细胞分裂和增殖，减少炎症细胞数量。
剂量为135-250mg/m²，每3-4周一次，通常与糖皮质激素联合使用。
•环磷酰胺（Cyclophosphamide）：通过抑制免疫细胞的功能，减少炎症反应。
剂量为0.5-1g/m²，每4周一次。
•甲氨蝶呤（Methotrexate）：通过抑制DNA合成和细胞增殖，减少炎症细胞数量。
剂量为15-25mg/周，口服或皮下注射。
•阿托品（Atropine）或苯巴比妥钠（Phenobarbitone）：用于控制过敏反应，改善呼吸道症状。
2. 血液净化治疗血液净化治疗主要是通过清除血浆中的病理性抗体和炎症介质，来减轻炎症反应并改善患者症状。
常用的血液净化治疗方法包括：•血液透析：透析可通过清除血液中的毒素和废物，来改善患者的肾功能。
一般情况下，透析的频率为每周3次，每次3-4小时。
•血浆置换：置换可通过分离和清除患者的血浆，并用新鲜血浆代替，来清除病理性抗体和炎症介质。
通常每周进行2-3次，每次2-3小时。
3. 药物辅助治疗在治疗ANCA血管炎过程中，还需要进行一些药物辅助治疗，以控制炎症反应和预防并发症的发生。
常用的药物辅助治疗包括：•阿司匹林（Aspirin）：用于抑制血小板聚集和减少血栓形成的风险。
•ACE抑制剂或ARB（Angiotensin Receptor Blockers）：用于控制高血压和肾脏损害。
anca相关小血管炎治疗的进展PPT课件
THANKS
感谢观看
生物制剂治疗
抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂
01
如依那西普、英夫利西单抗等，用于抑制炎症反应和免疫过程
。
B细胞抑制剂
02
如利妥昔单抗，用于抑制B细胞活性，减少抗体产生。
生物制剂联合治疗
03
根据病情需要，可联合使用多种生物制剂进行治疗。
其他辅助治疗
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗体和其 他有害物质，缓解病情。
患者自身因素
年龄、性别、遗传背景等患者自身因素也会影响 预后。
患者生活质量改善
症状缓解
治疗后患者的症状如发热、乏力、体重下降等应得到缓解，生活 质量得到提高。
心理状态改善
治疗带来的心理负担减轻，患者的心态更加积极，有助于提高生活 质量。
社会功能恢复
随着病情缓解，患者能够更好地回归家庭和社会，参与正常的社交 和工作活动。
利用基因组学技术，研究患者基 因变异与疾病易感性和治疗反应 的关系，为个体化治疗提供依据 。
临床试验
开展大规模临床试验，比较不同 治疗方案对患者的疗效和安全性 ，为个体化治疗提供实践依据。
预防措施的探讨
早期筛查
加强早期筛查和诊断，及时发现并干预疾病进展，降低并发症和死亡率。
健康宣教
开展健康教育活动，提高公众对ANCA相关小血管炎的认识和预防意识。
免疫球蛋白输注
用于提高免疫力，减少感染风险 。
营养支持
提供足够的营养物质，保证患者 正常生理功能。
03
最新治疗进展
新药研发
针对ANCA相关小血管炎的特异 性靶点进行新药研发，如针对免 疫反应、炎症反应等关键环节的
药物。
开发新型免疫调节剂，以调节异 常的免疫反应，控制疾病进展。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
关于自身免疫性小血管炎的治疗
张海鹏（涿鹿县医院神经外科）
北协的张孝骞泰斗、陈琳教授都对自身免疫性小血管/微血管炎的诊断有很高造诣，但该病研究在国内引起重视的过程中，北大一院的赵明辉教授贡献很大。
该病可引起肾衰竭、肾性恶性高血压，后果严重。
广义的该病可包括过敏性紫癜，后者在儿科常见。
关于自身免疫性小血管炎的治疗，笔者已提出华蟾素的作用。
兹推荐甘草素和“血必净”。
此前，甘草素被笔者推荐用于红斑狼疮和肾综合征出血热以及冠心病、扩张型心肌病的治疗；“血必净”被笔者推荐用于重症新冠肺炎和腹泻后溶血性尿毒综合征的治疗。