慢性白血病
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
慢性髓系白血病
鉴别诊断
骨髓纤维化：
白细胞计数一般<30X109/L 髓外造血表现：血片中出现幼红，幼粒细胞
泪滴状红细胞易见 NAP阳性 Ph染色体阴性。 骨髓活检不同程度纤维化改变。
阿霉素ADM
抑制DNA、RNA合成 骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应
环磷酰胺 CTX
破坏DNA
骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出血性膀胱炎
苯丁酸氮芥 CLB
破坏DNA
骨髓抑制，胃肠反应
白消安 BUS
破坏DNA
皮肤色素沉着，精液缺乏，停经，肺纤维化
维甲酸(全反式) ATRA
依托泊苷 VP-16
使白血病细胞分化为具有 正常表型功能的血细胞
以中晚幼以后阶段的粒细胞为主， 原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原始细胞+早幼粒细胞＞30%
原始细胞比例不高
增高
骨髓涂片
原始细胞＜10%
原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原幼细胞＞20%或原粒细胞+
增高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ早幼粒细胞＞50%
染色体
多为单一的t（9；22）
可出现Ph外的染色体改变
常出现Ph外的染色体改变
缓解率和预后 缓解率高，预后好
• 血清维生素
• 可见各阶段幼稚粒 细胞。
• 嗜酸和嗜碱性粒细
胞为主。
色体，t（9； 22）（q34； q11）。
NAP活性可以 恢复，疾病复发 时又下降。
B12浓度及维 生素B12结合 力显著增加。
胞常增高。
【医学课件】慢性白血病-课件
根据病情的不同，慢性白血病 可以分为慢性粒细胞白血病和
慢性淋巴细胞白血病
慢性白血病的发病机制
慢性白血病的发病机制尚不完全明确 目前认为可能与遗传、环境、生物等因素有关
其中一些因素可能与慢性白血病的发病密切相关
慢性白血病的症状表现
慢性白血病患Байду номын сангаас的症状表现多样化
随着病情的发展，可能会出现贫血、出血、感染、肝 脾肿大、淋巴结肿大等症状
骨髓增生异常综合征患者常出现贫血、出血等症状，而慢性白 血病患者通常出现疲劳、乏力、消瘦、消化不良、食欲减退等 症状。
骨髓增生异常综合征患者的染色体和基因检测常常异常，而慢 性白血病患者的染色体和基因检测通常正常。
慢性白血病与淋巴瘤的鉴别
淋巴瘤是淋巴组织的恶性肿瘤，常表现为淋巴结肿 大、肝脾肿大等，而慢性白血病是血液系统的恶性
肿瘤，常表现为贫血、出血、感染等。
淋巴瘤患者常出现免疫功能异常，而慢性白血病患 者免疫功能通常正常。
淋巴瘤患者的病理学检查可确诊，而慢性白血病 需要进行骨髓穿刺活检才能确诊。
05
慢性白血病的案例分享与讨论
慢性白血病的病例分析
病例一
老年慢性淋巴细胞白血病，病情发展迅速，治疗 难度大。
病例二
年轻患者，慢性髓系白血病，治疗过程中出现耐 药性。
康复训练
针对慢性白血病患者的身体状况 ，采取适当的康复训练措施，如 运动疗法、中医调理等，以促进 患者身体康复。
04
慢性白血病与其他疾病的鉴别
慢性白血病与急性白血病的鉴别
急性白血病起病较急，病程较短，患者通常在短期内出 现贫血、发热、出血等症状，而慢性白血病起病缓慢， 病程较长，患者可能在较长时间内无任何症状。
慢性白血病的分类
慢性白血病的分类文章目录*一、慢性白血病的分类*二、慢性白血病的早期症状*三、慢性白血病的危害慢性白血病的分类1、慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病的自然病程为3年左右,单纯化疗后其“中数生存期”(即一半的病人仍存活的时间)提高至4～5年,但无长期生存及治愈者。
近10余年应用干扰素α治疗,中数生存期延长至6年左右,但同样不能长期生存及治愈。
慢性髓细胞白血病患者在病程的第1年内如有条件行异体造血干细胞移植,则60%～70%可治愈。
2、慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病是所有白血病中进展最缓慢的类型,且大多又发生于老年患者。
由于半数病人进展十分缓慢,几乎不影响寿命,因此,其相对预后最好。
不同类型的慢性淋巴细胞白血病病人的自然病程相差很大,最好的可达10～20年,最差的仅为2年左右,平均病程在5年以上。
需强调指出的是半数慢性淋巴细胞白血病患者预后良好,无需特殊治疗也可享受正常健康生活10年以上。
慢性白血病的早期症状1、贫血贫血常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快、心悸。
随着时间的推移贫血逐渐加重。
贫血越重往往提示白血病越严重。
2、发热半数以上的患者以发热为早期表现,急性白血病患者最为明显。
发热可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热,表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,时有冷感,但不寒战。
3、原因不明肝脾无痛肿大大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
特别要指出的是,急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显着。
4、出血白血病以出血为早期表现者近40%。
出血可发生在全身各个部位,常见于皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底最为常见,也可有颅内、内耳、内脏以及全身性出血。
慢性粒细胞白血病概述
➢ (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 积分降低；
➢ (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl 融合基因阳性。
健康成人镜下外周血 健康成人镜下骨髓像
慢性粒细胞加速期的诊断
➢ 外周血或骨髓中原始细胞10%-20%； ➢ 伴贫血或血小板减少； ➢ 出现绿色瘤。 ➢ 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。
临床表现
➢ 各种年龄均可发病，以中年最多见， 男性略多于女性。
➢ 起病缓慢，早期常无自觉症状。患 者可因健康检查或因其他疾病就医 时才发现血象异常或牌大而被确诊。
➢ 随着病情发展，可出现乏力、低热、 多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进 的表现。
➢ 由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常 最为突出，往往就医时已达脐或脐 以下，质地坚实、平滑，无压痛。
CLL临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分期（三期）
分期 A
B
C
标准
血和骨髓中淋巴细胞增多， 可有少于3个区域的淋巴组 织肿大
血和骨髓中淋巴细胞增多， 有3个或3个以上区域的淋巴 组织肿大
与B期相同外，尚有贫血 （Hb：男性＜110g／L，女 性＜100g／L）或血小板减 少（100×109/L ）
中数存活期（年） ＞7
＜5
＜2
靛玉红
剂量为150-300mg/d，分3次口服， 用药后20-40天白细胞下降，约 中药中提取的药品 60天可降至正常
阿糖胞苷 15-30mg/ m2/d ，静脉点滴
不仅可控制病情发展，且可使Ph 染色体阳性细胞减少甚或消 失
干扰素a
剂量300-900万U/d，皮下或肌肉注 射，每周3-7次，持续用数月至 2年不等
得了慢性白血病能活多久
得了慢性白血病能活多久石家庄红十字智魁医院慢性白血病能活多久?这是很多患者和家属发现白血病后首先会潜意识思考的一个问题。
慢性白血病能活多久，这是也患者的病情、心理状况都是相关的。
慢性白血病能活多久，首先了解一下什么是慢性白血病，白血病细胞是致病因素所致的分化障碍、成熟停滞，如粒系细胞停滞在原始阶段则为原始粒细胞白血病，如停滞在早幼粒细胞阶段，就成为急性早幼粒细胞白血病，如停滞在较成熟的阶段，则为慢性白血病。
慢性白血病能活多久也取决于治疗，治疗上主要是化疗和中药的治疗，通常是联合治疗，具体的治疗方法如下：1、单一化疗药物治疗。
在慢性白血病治疗的过程中，使用单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等。
2、联合化疗。
受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，近年来在治疗慢性白血病方面也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
3、干扰素由于干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等功能，干扰素(IFN) 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。
4、使用骨髓移植及外周血造血干细胞移植自身身体骨髓移植(ABMT)或自身身体外周血造血干细胞移植(APBCT)：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。
温馨提示：慢性白血病能活多久?首先患者要保持良好的心态，然后积极地配合化疗，中药的治疗，不能保证治愈，现在实现带瘤生存的病例是越来越多。
积极的治疗，良好的心态，还是有治愈的可能的。
如果您还有其他方面问题，请详情咨询我院客服人员或直接来我院进行详细询问。
衷心祝愿患者早日康复!。
慢性白血病的诊断标准
慢性白血病的诊断标准
一、临床表现。
慢性白血病患者常见的临床表现包括乏力、贫血、出血倾向、发热、淋巴结肿大、脾脏肿大等。
这些表现虽然缺乏特异性，但对于慢性白血病的早期诊断具有一定的指导意义。
二、实验室检查。
1. 血液常规检查，慢性白血病患者的血液常规检查通常显示白细胞计数增高，
伴有不同程度的贫血和血小板减少。
此外，还可出现幼稚细胞增多等异常表现。
2. 骨髓象检查，骨髓象检查是慢性白血病诊断的关键实验室手段，可观察到骨
髓增生异常、幼稚细胞增多、髓系细胞成熟受阻等特征性改变。
3. 免疫学检查，免疫学检查包括免疫表型分析、免疫球蛋白测定等，可协助诊
断慢性白血病的亚型和分型。
三、骨髓病理学特征。
慢性白血病的骨髓病理学特征包括骨髓增生异常、幼稚细胞增多、髓系细胞成
熟受阻等。
骨髓病理学检查是确诊慢性白血病的关键手段之一，对于患者的诊断和治疗具有重要意义。
四、其他辅助检查。
除了上述常规的临床表现、实验室检查和骨髓病理学特征外，慢性白血病的诊
断还需要结合其他辅助检查，如核磁共振、淋巴结活检等，以全面评估患者的病情。
综上所述，慢性白血病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和骨髓病理
学特征，结合其他辅助检查，全面评估患者的病情，以确定诊断。
对于慢性白血病的早期诊断和治疗具有重要意义，有助于提高患者的生存率和生活质量。
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断一、慢性粒细胞性白血病简介慢性粒细胞性白血病（CML）是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是在骨髓中出现过多成熟和未成熟的骨髓粒细胞，尤其是粒细胞。
在CML患者中，白细胞计数明显增高，同时伴有骨髓的增生，常导致脾脏肿大。
二、慢性粒细胞性白血病的临床表现CML患者的临床表现往往比较隐匿，症状可能包括疲劳、贫血、淋巴结肿大、出血倾向等。
在中晚期的CML患者中，还可能出现脾脏肿大和腹部不适等症状。
三、慢性粒细胞性白血病的诊断1.血液检查：CML患者的外周血常常显示白细胞计数明显增高，伴有成熟和未成熟的粒细胞增多。
2.骨髓检查：通过骨髓检查可以观察到骨髓中过多的粒细胞，也可进行染色体分析，检测BCR-ABL融合基因。
3.影像学检查：包括腹部超声、CT等检查，用于评估脾脏肿大情况。
四、慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断在进行CML的鉴别诊断时，需要注意与以下疾病进行鉴别： 1. 白血病的其他亚型：如急性白血病、慢性髓样白血病等，通过血液学、骨髓检查及分子生物学检查等进行鉴别。
2. 骨髓增生性疾病：如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等，需要通过详细的检查进行鉴别。
3. 慢性粒细胞性白血病变异型：部分CML患者可能经变异后演变成急性白血病，需要密切观察病情发展。
五、慢性粒细胞性白血病的治疗CML的治疗主要包括药物治疗、靶向治疗和骨髓移植等。
目前常用的药物包括干扰素、酌情使用酪激酶抑制剂等。
靶向治疗主要是通过干扰BCR-ABL融合基因的信号传导来抑制癌细胞增殖。
对于部分患者，骨髓移植可能是一种有效的治疗手段。
结语慢性粒细胞性白血病是一种常见的血液疾病，其诊断和鉴别诊断对于合理治疗和预后具有重要意义。
通过详细的临床检查和综合分析，可以更准确地诊断和鉴别CML，并选择适合的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
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临床过程分为慢性期、加速期及急变期。
Ph阴性患者病程短、预后差。
临床表现及实验室检查
起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康体检或其他疾病就 医时才发现血象异常或脾大而被确诊。 一、慢性期
一般情况： 3-4年，一般症状，脾大，胸骨压痛，白细胞瘀滞 血象：
采 术+HU治疗，可迅速缓解。
白血病小结和问答题
(一)简述题 1. 简述急性白血病的骨髓象特点。 2. 简述急性白血病完全缓解的指标。 3. 简述慢粒白血病急性变期的实验室特点。 4. 简述慢性粒细胞白血病骨髓象特点。
白血病小结和问答题
（二）论述题 1.试述急淋、急粒、急单三种急性白血病
的细胞化学鉴别特点。 2.试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。 3.试述急淋白血病的化学治疗。
慢性粒细胞白血病
(四)干扰素治疗 IFN
300万U～500万U／m2 ，皮下注射，每周3-7次， 可减少部分
患者的Ph(阳性)细胞，延长存活期，约30％～40 ％
患者出现细胞遗传学反应。
慢性粒细胞白血病
(五)骨髓移植 50岁以下患者，获得完全性血液学缓解后，如有 合适的供者，可行异基因骨髓移植。 (六)高白细胞致中枢神经系统症状如木僵状态， 或ARDS的呼吸困难、青紫等症状，经白细胞单
主要参考书及杂志
1.《临床血液学》第二版.2001.7 2．内科学进展. 2000.12 3．内科学（第六版）. 21世纪新教材.2004.2 4.Hematology-Basic Principles and Practice. 3rd. 2001 5．中华血液学杂志.2000-2004 6. 内科学试题精集. 2003
(二)骨髓检查示粒系明显增生，嗜酸、嗜碱粒细 胞增多；NAP降低或阴性；染色体呈Ph(阳性)；
(三)bcr／abl基因重排(阳性)或bcr／abl mRNA阳性。 ☆三条中具备两条即可诊断。
慢性粒细胞白血病治疗
着重早期治疗，避免疾病转化，力争遗传学和分子生物学 水平的缓解
(一)预防高尿酸血症及其并发症；水化，碱化尿液。 (二)化学治疗。 1、马利兰(Myleran) 2、羟基脲(Hydroxyurea, HU)1g每日3次，WBC<
NAP活性； 骨髓象： 细胞遗传及分子生物学改变 血液生化
临床表现及实验室检查
加速期
一般情况 血象 骨髓象 染色体及基因
急变期
终末期，都数为急粒变，外周血原+早 >30%；骨髓>20%； >50%；出现髓外造血
多数预后差，数月内死亡。
慢性粒细胞白血病诊断
(一)患者外周血白细胞>50×109／L，可见幼粒、 幼红细胞，脾大。
慢性白血病
扼要介绍临床特点 血象和骨髓象的特点及诊断 治疗原则
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病 （chronic myelogenous leukemia,CML）
发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（获得性造血干细 胞恶性克隆性疾病）。
外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中， 90% 以上患者具有Ph染色体，和（或）BCR-ABL融合基因。
白血病小结和问答题
（二）论述题 1.试述急淋、急粒、急单三种急性白血病
的细胞化学鉴别特点。 2.试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。 3.试述急淋白血病的化学治疗。
白血病小结和问答题
（三）名词解释 1. 白血病(leukemia) 2. 急性白血病(acute leukemia) 3. 绿色瘤(chloroma) 4. 中枢神经系统白血病（CNS-L）
20×109／L，减至每日1g，WBC<5×109/L停药。 两者首选HU，因其毒性低且中位存活期较长。
慢性粒细胞白血病
（三）分子靶向治疗 伊马替尼 络氨酸激酶抑制剂 能特异性阻断ATP在abl激酶上的结合位点使络氨酸残 基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。 副反应：血象下降，水肿、恶心、腹痛等 治疗目标：18月内获得完全细胞遗传学反应