[VIP专享]急性白血病

急性白血病急慢性白血病概念与其他疾病的急慢性概念(诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有着本质上的不同。白血病的急慢性之分，除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外，关键在于白血病细胞的成熟程度。

急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存了数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病理的某一阶段中，血象及骨髓中的原始细胞数明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。

白血病的引发因素1.电离辐射接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高2.化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，特别是ANLL；3.病毒如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；4.遗传因素家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。

5.其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。临床表现症状起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

1.贫血常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。

2.出血半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。

3.发热多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。

4.浸润（1）淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

（2）骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

（3）皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。（4）中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病（CNSL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。

（5）绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。

（6）睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。

（7）其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。

检查1.血常规、血型、出血时间、凝血时间。2.骨髓象及染色体检查。3.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。

诊断1.临床表现具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。

2.血象白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。

3.骨髓象增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30%。治疗总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

1.支持治疗（1）注意休息 高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

（2）感染的防治 严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。

（3）纠正贫血 显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

（4）控制出血 对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病（尤其是早粒），易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜血或血浆。

（5）高尿酸血症的防治 对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇。

2.化疗化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。

缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

3.骨髓移植（1）同基因骨髓移植，供者为同卵孪生子。（2）同种异基因骨髓移植，供者为患者的兄弟姐妹。（3）自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。白血症的恢复效果和治疗方案，取决于患者的心态、护理;也取决于药物选取是否得当。无论如何，中药的治疗是重要的治疗。大家知道，白血病的主要治疗还是化疗，但是化疗会有很多的副作用产生，要缓解副作用，提高化疗的效果，最重要的就是药物的选取。在人类与白血病的抗争中，医药学专家潜心研究，在治疗方法和药物研究方面取得了长足的进展。冬虫夏草就是近年来一个重要的抗肿瘤研究成果，其高效的特点弥补了以往一些西医药物和治疗方法的不足，必将在抗肿瘤领域发挥其重要的作用。首都医科大学不但运用了先进的工艺在冬虫夏草提取率方面取得了很大的成功，而且还研制了相关产品并且进入了临床应用阶段。冬虫夏草吞噬肿瘤细胞的能力是硒的4倍，冬虫夏草所含虫草素能明显增强红细胞粘附肿瘤细胞的能力，抑制肿瘤生长和转移，能明显提升白血球和血小板数量，迅速改善放化疗后的呕吐恶心、胃口差、头发脱落、失眠等症状。但并不是所有的冬虫夏草都有药用效果，医学界认为只有产于西藏那曲或青海玉树海拔4200米的野生天然虫草才有显著的医药作用。譬如国内知名品牌福临门冬虫夏草，抗癌天然虫草素以及天然氨基酸含量最高，其功效更为显著，是临床抗癌首选在临床应用过程中，众多成功的病例显示，冬虫夏草对抗癌症，效果同样显著。

想要远离白血症，就要从日常生活开始，白血症预防也是有很多的方法的。北京中医院对于癌症研究的重要发现，冬虫夏草的免疫药理的研究为虫草作为抗癌药提供了有力证明，虫草菌培养成功及它和其它虫草代用品具有天然虫草相似成分及类似的药理作用,为临床应用开辟了药源,使其临床大量应用成为现实;临床研究广泛的开展,向人们展示了广阔的前景。但冬虫夏草抗癌的有效成分及其作用机理还有待于深入研究,多数药理研究还停留在粗制剂水平,临床研究也有待于深入。相信随着中医药研究水平的进一步提高,作为三大传统名贵滋补药之一的冬虫夏草必将以崭新面貌为人类攻克癌症作出其应有的贡献。美国医学名校约翰霍浦金斯大学研究人员2006年还发表过病人实际食用冬虫夏草的论文，五名有家族性癌症的病人接受了每天补充冬虫夏草的治疗达半年。研究也发现，冬虫夏草可以调控一些与癌细胞生长相关的讯息传递因子，也可以选择性地导致癌细胞凋亡，因而让人体内少数想要作怪的癌细胞不致坐大。至于香菇、磨菇、杏鲍菇、金针菇等菇类食物，以及灵芝、云芝、舞茸、巴西磨菇、冬虫夏草等蕈菇类的补充品，其抗癌功效的探讨，则是锁定在冬虫夏草多糖体的增强免疫、以及硒、锗等微量元素能够抗氧化、抗癌化的主题上。这些研究结论已颇得学界共识，涉猎比较广泛、也比较细心为病人着想的临床医师们，早已经建议癌症病人在西医正规治疗之外，可以在中医师及营养师指导下，适当补充上述食材和营养品，达到辅助治疗的效果。

预防白血病应从以下几点着手：1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线，对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

2、防治各种感染，特别是病毒感染：如C型RNA病毒。3、装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料，入住前最好开窗通风一周以上，请室内环境监测部门进行监测，合格后再入住，一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。

4、不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。此外，尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂（尤其是大量使用）的女性，患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。