肺静脉畸形引流
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
TAPVC-完全性肺静脉畸形引流课件(1)
Pathophysiology:
▪ All pulmonary venous
blood returns to the right atrium. (common mixing chamber)
▪ A right-to-left shunt at the
atrial level (-RV compl, ASD size, Rp)
▪ PA: Most infants have marked pulmonary hypertension.
Structural changes are usually found in the lungs even in the youngest infants dying of TAPVC. Increase in pulm. Arterial muscularity-increase in wall thickness and extension of muscle into smaller and peripheral arteries. Vein wall thickness is also increased.
▪ PFO obstruction: Increased LAP, impedes pulm. venous
return, producing pulm. hypertension.
Burchell principle:
▪ A direct relationship exists between the
the right atrium
▪ Infra cardiac: includes connections below the diaphragm to the
portal vein, hepatic veins, ductus venosus or IVC.
完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病
完全性肺静脉异位引流是什么类型的疾病什么是完全性肺静脉异位引流，相信很多朋友都是第一次接触这样的问题，不知道不足以为奇但是如果别人已经告诉过我们一次之后就一定要将它牢记于心，下次当自己在听说的时候就知道他指的是什么了，现在就让我们一起来学习一下关于完全性肺静脉异异位引流指的是什么了。
一、完全性肺静脉异位引流概述完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。
右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡。
二、发生原因肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。
当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。
酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。
出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。
最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
三、病理生理右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多。
合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀。
但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭。
心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上。
肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数周死亡。
四、检查办法查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。
心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。
辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。
肺静脉畸形引流ppt课件
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
13
肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
14
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
6
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
12
肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
肺静脉异位引流
汇报人：XX
目录
• 引言 • 肺静脉异位引流病理生理学 • 诊断方法与评估 • 治疗策略及手术技巧 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署
01
引言
目的和背景
01
探讨肺静脉异位引流（APVC）的 发病机制、病理生理改变、临床 表现、诊断及治疗方法。
02
提高对APVC的认识和诊疗水平， 减少误诊和漏诊，改善患者预后 。
循环。
肺动脉高压处理
使用降肺动脉压药物，如内皮 素受体拮抗剂等，同时给予吸
氧等支持治疗。
其他并发症处理
根据具体并发症类型，采取相 应的治疗措施，如抗感染治疗
等。
06
患者教育与心理支持工作 部署
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释肺静脉异位引 流的病因、症状、诊断方法和
治疗方案。
日常生活指导
手术治疗原则与术式选择
手术时机
对于症状严重、心功能不全的患 者，应尽早手术治疗；对于无症 状或症状轻微的患者，可选择择
期手术。
术式选择
根据肺静脉异位引流的类型和严 重程度，选择合适的手术方式， 如肺静脉回流重建术、心房内折
流术等。
手术原则
彻底纠正肺静脉异位引流，恢复 正常的肺静脉回流路径；同时处
理合并的其他心脏畸形。
其他辅助检查
如心脏导管检查、心血管造影等，可在必要时进一步明确诊 断及评估病情。
04
治疗策略及手术技巧
保守治疗措施
01
02
03
药物治疗
应用利尿剂、洋地黄等药 物，缓解患者症状，改善 心功能。
吸氧治疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予吸氧治疗，提高血 氧饱和度。
肺静脉畸形引流影像表现PPT
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀征（scimitar sign）
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
肺静脉异位引流----心下型（术后）
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
TADPV临床表现
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
肺静脉异位引流(修改)ppt课件
❖ 2、部分型肺静脉异位引流： ❖ 适应症： PAPVC绝大多数合并其他心脏
畸形，而需外科手术治疗。 ❖ 禁忌症： 重度肺动脉高压合并艾森曼格
综合征。
.
手术并发症：
❖ 术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压 危象、心律失常和肺部并发症。
❖ 术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和 吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主 要原因。还有反复出现的心律失常。
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
.
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
.
1、完全型肺静脉异位引流
全部 肺V血
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 .
心上型肺静脉异位连接
心上型
.
肺
静
脉
上 型
异 位 引
流
----
心
.
TADPV分型（Ⅱ型）
❖ 心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相 通，冠状静脉窦扩大但位 置正常。
肺静脉异位 引流
.
概念
❖ 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
了解肺动静脉畸形部分型肺静脉异位引流的一种
咯血：患者可能 出现咯血，尤其 是在剧烈运动后
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
临床表现：呼吸困难、咳 嗽、咯血等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：组织切片、 细胞学等
实验室检查：血常规、生 化、免疫等
药物剂量：根据病情和患者 体质确定药物剂量
药物选择：根据病情和患者 体质选择合适的药物
后不同
长期随访：定期复查， 监测病情变化，及时 调整治疗方案，改善
预后
汇报人：
病变程度：病变程度越严重，预后越差 治疗方法：治疗方法的选择和效果对预后有重要影响 患者年龄：患者年龄越小，预后越好 并发症：并发症的发生和发展会影响预后
疾病严重程度：根据 畸形程度和引流情况，
预后差异较大
并发症：可能出现呼 吸困难、心律失常、 心力衰竭等并发症，
影响预后
治疗方法：手术治疗、 介入治疗、药物治疗 等，不同治疗方法预
汇报人：
分类：根据病变程度和部位， 可以分为完全型和不完全型两 种类型。
定义：肺动静脉畸形部分型 肺静脉异位引流是一种罕见 的先天性心脏病，主要表现 为肺静脉引流异常。
完全型：所有肺静脉引流异常， 导致严重的心脏功能障碍和缺
氧症状。
不完全型：部分肺静脉引流异 常，症状较轻，但可能逐渐加
重。
遗传因素：部分型肺静脉异 位引流可能与遗传因素有关
胚胎发育异常：肺静脉发育 异常，导致部分型肺静脉异 位引流
环境因素：环境污染、辐射 等环境因素可能影响肺静脉
发育
其他因素：如免疫因素、感 染因素等也可能导致部分型
肺静脉异位引流
呼吸困难：患者 可能出现呼吸急 促、气喘等症状
咳嗽：患者可能 出现持续性咳嗽，
肺静脉异位引流
无梗阻无肺高压
临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型 胸片心影表现为雪人征或8字型 心电图：电轴右偏，右室肥大
无梗阻有肺高压
紫绀轻，随年龄增大出现右心衰 心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝 大，水肿等 胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺 充血 心电图：电轴右偏，右室肥大
心内型示意图
心下型
占20%
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔 和门静脉或下腔静脉相连
心下型示意图
混合型
占5%~10% 同时具有上述两种以上畸形
病理生理
无肺静脉梗阻
体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分 经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或 房间隔缺损进入左房，左室体循环。 心脏继发改变： 1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压， 右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
左右肺静脉直接或间接同右心房相连接， 使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至 右心房，左心房只接受经右心房分流来的 混合血。
少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心 脏病发病率的1.5%~3%
病理解剖
根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
心上型
最常见，占45%~50%
左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干， 然后再同左上腔或右上腔静脉相连。 大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连 少部分直接和右上腔或奇静脉相连
心上型示意图
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。
【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。
完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。
临床上可出现轻度发绀。
50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。
由于左心供血不足，体格发育较差。
一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。
【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。
可分为4型。
1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。
2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。
3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。
4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。
【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。
CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。
【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。
肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。
肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
余 娟
1
肺静脉畸形引流
定义 病理生理 诊断 治疗
2
肺静脉畸形引流
（anomalous drainage of pulmonary verns
ADPV）
又称肺静脉异位连接，是指肺静脉的一部 分或全部未能直接与左心房连接，而是直 接或通过体静脉系统与右心房连接的先天 性心血管畸形。
3
病理机制
14
辅助检查
X线 X线检查肺血增多，肺动脉段突出，右 房右室增大；心上型者上纵隔阴影增宽， 但透视下无搏动，整个心影呈“8 但透视下无搏动，整个心影呈“8”字形 ；心脏型和心下型者类似房间隔缺损和（ 或）合并有肺动脉高压的X 或）合并有肺动脉高压的X线特征，主动 脉结小。 脉结小。
15
心上型
16
4
病理机制
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉从汇 合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共 干的管腔过早闭塞，肺静脉丛与体静脉之间的原 始侧支就保存下来，出生后全部或者一部分肺静 脉血即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统 成为肺静脉畸形引流。
5
分 部分型
类
指两个肺的一部分肺静脉与右心房或/ 指两个肺的一部分肺静脉与右心房或/和腔静脉连接
7
心上型示意图
心内型示意图
8
9
病理生理 部分型
畸形引流的肺静脉不与左心房连接，而是直接进入到右 房或体静脉，故形成房水平的左向右分流的动力学改变
。
完全型
所有的肺静脉均不与左心房连接，但通常有一房间交通 使右房的血液流入左房以维持体循环，从而形成左向右 及右向左双向分流。
10
病理生理 完全型
左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致 肺循环的血流量超过体循环的血流量2 肺循环的血流量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流 量增多导致肺淤血、肺动脉高压。右心的容量负荷增多，发 量增多导致肺淤血、肺动脉高压。右心的容量负荷增多，发 生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血使肺 右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血使肺 血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺 动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，通过房间交通使 原来的左向右分流发展为右向左分流出现紫绀。 原来的左向右分流发展为右向左分流出现紫绀。
心内型
17
பைடு நூலகம்
心下型
18
辅助检查
ECG
心电轴右偏，右束支传导阻滞和（或）右室肥厚
超声心动图检查
超声心动图心尖四腔图探不到肺静脉在左房的入口，但可探及肺 静脉的异常入口，并可发现房间隔连续性中断。
19
右心导管及右心造影 右心导管及右心造影 右心导管提示腔静脉（心外型）或右房（心 脏型）血氧含量明显增高；导管从腔静脉可 插入引流静脉至肺静脉，其血氧含量均类似 肺静脉；导管还可经房间隔缺 损进入左房， 但不能进入肺静脉，左房血氧含量降低；右 室及肺动脉压力增高，血氧含量与左房及周 围动脉相似；选择性肺动脉造影可显影肺静 脉，从而显示其畸形引流的情况
正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与 体静脉系统有侧支相交通，之后原始心房的左后 壁向外凸起形成肺静脉共干，继而与肺静脉从汇 合而成的四个肺静脉主支相连接，肺静脉共干被 吸收成左心房的一部分，从而使四个肺静脉的主 支直接开口于左心房，则使全部肺静脉引流入左 心房，完成肺静脉的发育，此时肺静脉丛与体静 脉之间的侧支闭合。
22
20
血流动力学测定 压力(mmHg) 血氧饱和度(%） 压力(mmHg) 血氧饱和度(%） 上腔静脉 65 下腔静脉 73 右房中部 11 85 右室 30/12 85 肺动脉 26/16 84 肺静脉 94 主动脉 110/70 91
21
治
疗
手术治疗 治疗为将畸形引流的肺静脉改道，使血液流入左心房。手术宜 在婴幼儿期进行。 预后 本病预后差，病人多在婴儿期死亡。偶有存活到青年期者
11
12
临床表现
症状
部分性肺静脉畸形引流分流量小者可无症状，分流量 大者可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸 道感染；完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发 绀，晚期可发生心力衰竭。 绀，晚期可发生心力衰竭。
13
体征
（1）早期发绀，但程度相对轻，杵状指（趾）较轻，心力 衰竭较少见。 （2）肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音，第二心音亢进及分裂 ）肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音，第二心音亢进及分裂 ；三尖瓣区有舒张中期杂音，均系血流量增多所致。出现 肺动脉高压时，杂音则不典型。 （3）相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。 （4）心浊音界中等度以上扩大，心前区有抬举性冲动
。
完全型
所有的肺静脉均不与左心房连接。较少见，且较严重。
6
按引流部位分型 心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔 静脉，约占50％ 静脉，约占50％ ） 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约 心脏型（引流入冠状静脉窦、右心房，约 占30％） 30％） 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静 心下型（引流入下腔静脉、门静脉、肝静 脉或胃左静脉，约占13％） 脉或胃左静脉，约占13％） 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 混合型（引流入腔静脉或右房不同部位 ， 约占7%） 约占7%）