鳃裂囊肿ppt课件

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在胚胎发育至第3 周时，有5 对鳃弓，鳃 弓间的凹陷称为鳃裂。鳃弓发育不全时， 可发生各种不同的畸形。若鳃裂口愈合而 鳃裂不愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口及 鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。按照不同的 发生部位，鳃裂囊肿被分为第一、二和第 三、四鳃裂来源。
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鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为标志分 类。发生于下颌角以上及腮腺区者，多 源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间 颈上部者为第二鳃裂来源；而位于颈中 下部或锁骨附近者，则为第三、第四鳃 裂起源。在以往的统计资料中，
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MRI：该检查同CT一样能够提供病变部 位及范围等信息。
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• 根据其囊内容物性状( 蛋白含量) 不同而呈T1W I和T2W I 不同信号值。一般在T1W I呈均匀低信号、边界清楚, T2W I呈均匀高信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组 织间隙欠清，T1W I呈稍低信号、T2W I 呈稍高信号，增 强后囊壁有强化，提示感染。
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CT：不仅可以准确定位, 而且对病变的 范围、大小、是否合并感染等都能准确 诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突 肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块 影, 中心密度低, 不强化, 但囊壁(边缘) 可 强化, 境界清楚。
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• 若病变位于颈前三角区, 第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增 厚, 边缘不光滑, 强化扫描可见囊壁明显强化, 与周围组织 结构分界不清晰, 囊内容物密度增高, 提示囊肿有感染。
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人胚第4 周初出现鳃弓, 左右对称, 第4 周末可见第1～4 对鳃弓出现, 第5 对鳃 弓在人类罕见形成, 第6 对鳃弓也发育不 全。相邻鳃弓之间有鳃沟, 共5 对。第1 对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起, 参与颜面的形成。
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• 第2 对鳃弓参与舌骨及颈部的形成, 第2 鳃弓向尾侧增长迅 速, 逐渐覆盖3、4 鳃弓, 第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间 的腔隙, 称为颈窦。不久颈窦闭锁, 颈部形成。如果在胚胎 发育过程中, 颈窦不闭合, 留有残余的上皮组织, 即可形成 鳃裂囊肿。
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其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相同，内 口则在食管上段，更是罕见。
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鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复 发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加 手术难度，更加难以根治，给患者带来痛 苦，也可能导致焦虑等心理不适。
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依据病史、临床表现、发病部位、穿刺 抽液、B 超及CT、MRI检查等不难作出 诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发 性颈部感染亦应考虑到本病。
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检查时无感染者表面光滑, 质软, 多有囊 性感；有感染者，深部粘连处不能移动, 穿刺可抽出囊液。也可出现吞咽困难, 进 食时有异味及咽侧胀满感等症状。
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一般可以根据发病的部位大致进行囊肿来 源的判断。第一鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多 位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突 肌前缘，内瘘口多位于外耳道软骨、骨性 部分、耳屏及乳突等处，瘘管与面神经关 系密切，囊肿可位于瘘管的任何部位。
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• 感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可因感染波及面神 经主干或分支，从而出现面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘）外瘘 口多位于胸锁乳突肌前缘下1/3处，内瘘口位于腭扁桃体 或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系密切，囊肿多位于胸 锁
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乳突肌前缘中1/3处。第三鳃裂囊肿（瘘） 外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下端，而 内瘘口位于梨状窝。第四鳃裂囊肿（瘘） 在理论上存在，
鳃裂囊肿
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鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病， 由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。 1932 年Ascherson 命名为鳃源性囊肿 (branchiogenous cyst)，广为大家接受并 沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称 为瘘管， 仅一端开口者称为不完全瘘管 （或窦道）；
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若两端均无开口， 仅为残留于组织内的 上皮腔隙， 因其内有分泌物储留， 称为 囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多 样；解剖关系复杂；易因误诊、误治致复 发。
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病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种, 来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮, 源于咽囊 者属内胚层假复层纤毛柱状上皮, 也有同 时衬以上述两种上皮者。
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• 上皮下富有淋巴组织, 甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。 若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异 物巨细胞反应, 囊壁与周围组织紧密粘连。
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鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发，第一 鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊肿罕见。
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Bailey (1922 )根据鳃裂囊肿与颈部周围 组织的关系, 将其分为四型：
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I型 : 囊肿位于颈深筋膜之下, 胸锁乳突肌 前缘；
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II型: 囊肿位于颈部大血管上方，与颈内 静脉有不同程度粘连；
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III型: 囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧 壁, 可向上延伸到寰椎侧方；
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鳃裂瘘一般发现早, 症状典型, 多为颈侧 胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可 有少许白色分泌物, 也可触及条索状物向 深部走行。
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鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为 偶然发现颈部或腮腺区无痛性包块, 逐渐 增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。
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有些患者可以表现为颈部或咽部常有间歇 性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显， 发病前多有上感病史。在上呼吸道感染并 发炎症时因囊肿壁富含淋巴组而肿胀加重 伴发疼痛, 肿块迅速增大, 甚至破溃。一些 患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶 可发生低热，声音嘶哑。
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囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转 换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成， 使瘘管的一端或两端封闭，可转变为瘘 道或囊肿；反之，囊肿也可向咽内或颈 侧皮肤穿破，形成窦道或瘘管。
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本病属先天性疾病，显著症状可发生于 任何年龄，一般认为男女发病率相当， 左右侧无差别。从出生至85 岁均有报道， 以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任 何年龄，瘘管多在婴儿期被发现, 而囊肿 则容易在儿童或青少年期发生。
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IV型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间。
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其中I 型最多见,IV 型少见。
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关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论, 但大多赞 同下列鳃源性学说：1）鳃器上皮细胞的残 留； 2)鳃沟闭合不全；3)分隔鳃沟与咽囊 的闭膜破裂；4）鳃器的发育异常；5） 颈 窦存留。以上几种因素也可同时存在。
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还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织 而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”，认 为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋 巴上皮囊肿”。