系统性红斑狼疮的诊治指南
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精品课件
ACR分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约2/3的SLE患者符合ACR的标准
精品课件
“In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.”
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
100×109/L），或白细胞减少（两次测 得低于4×109/L）。
8. 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
---D.Symmons
精品课件
“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.”
-D. Symmons
精品课件
如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏感性和特异性
Gold Standard — 专家共识
精品课件
分类标准的局限性
➢专家共识可能具有局限性、时代性
➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别
➢种族和地域
精品课件
分类标准=诊断标准？
系统性红斑狼疮 —基于循证医学的诊治指南
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
精品课件
基本概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
精品课件
“Lupus can do everything …”
➢ 多器官受累+临床表现变化多端 ➢ SLE的异质性 ➢ 缺乏诊断标志物“金标准”
精品课件
建立SLE分类标准的目的
➢将SLE病人从正常人群中区分出来
➢将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾 病 的病人区别开来
Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials.
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
精品课件
82、97年标准的局限性
1. 包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗dsDNA检测方法的差异
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿 胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦ห้องสมุดไป่ตู้或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变 持续尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒或混合管型）
8. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
➢ 日本：厚生省、大藤；
➢ 英国医学研究会标准；
➢ WHO分类标准；
➢ Dubois标准；
➢ Stevens标准；
➢ Ropes标准；
…………
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1971年修订的SLE分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. Raynaud现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
➢ 去掉“脱发”和“Raynaud现象” ➢ 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、
“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加 入 ➢ “关节炎”的定义
精品课件
1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型
9. 血液学疾 病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋 巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除 药物因素引起
10. 免疫学异 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或
常
至少持续6个月的梅毒血清试验精假品阳课性件
82年修订的主要内容
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
精品课件
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，
但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕
SLE疾病！
-M. Petri
精品课件
自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
➢ ARA：1971年制定
1982年修订
1997年修订
2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订；
ACR分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约2/3的SLE患者符合ACR的标准
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“In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.”
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于3.5g） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
100×109/L），或白细胞减少（两次测 得低于4×109/L）。
8. 狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
---D.Symmons
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“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.”
-D. Symmons
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如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏感性和特异性
Gold Standard — 专家共识
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分类标准的局限性
➢专家共识可能具有局限性、时代性
➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别
➢种族和地域
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分类标准=诊断标准？
系统性红斑狼疮 —基于循证医学的诊治指南
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
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基本概念
• 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
精品课件
“Lupus can do everything …”
➢ 多器官受累+临床表现变化多端 ➢ SLE的异质性 ➢ 缺乏诊断标志物“金标准”
精品课件
建立SLE分类标准的目的
➢将SLE病人从正常人群中区分出来
➢将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾 病 的病人区别开来
Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials.
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
精品课件
82、97年标准的局限性
1. 包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗dsDNA检测方法的差异
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿 胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦ห้องสมุดไป่ตู้或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变 持续尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白 、颗粒或混合管型）
8. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
➢ 日本：厚生省、大藤；
➢ 英国医学研究会标准；
➢ WHO分类标准；
➢ Dubois标准；
➢ Stevens标准；
➢ Ropes标准；
…………
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1971年修订的SLE分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. Raynaud现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
➢ 去掉“脱发”和“Raynaud现象” ➢ 一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、
“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加 入 ➢ “关节炎”的定义
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1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型
9. 血液学疾 病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋 巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除 药物因素引起
10. 免疫学异 狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或
常
至少持续6个月的梅毒血清试验精假品阳课性件
82年修订的主要内容
精品课件
美国风湿病学会（ARA） 1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
精品课件
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，
但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕
SLE疾病！
-M. Petri
精品课件
自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
➢ ARA：1971年制定
1982年修订
1997年修订
2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订；