库欣综合征知识讲解
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征的介绍
库欣综合征的介绍
库欣综合征(Cushing syndrome)又称皮质醇增多症，是由于肾上腺糖皮质激素分泌过多引起的一系列临床症群。
其病因有：
(1)下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。
(2)各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
(3)良性或恶性肾上腺肿瘤。
(4)长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解。
(5)原发性结节性肾上腺增生：肾上腺有一个或多个结节，由于ACTH以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。
皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症如蝶鞍明显增大，有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤，应及时经蝶窦行显微外科垂体微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。
异位ACTH分泌综合征、原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选原发肿瘤或肾上腺病变切除术，无法切除者予以药物治疗。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
临床执业助理医师内分泌及代谢疾病精讲讲义：库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
(1)因为垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性。
(2)因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。
(3)长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。
(一)病因1.ACTH依赖性(1)垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂体ACTH细胞增生占l4%以下，可分为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。
这种因垂体ACTH分泌过多引起的库欣综合征称库欣病，库欣病占库欣综合征的70%。
双侧肾上腺皮质弥漫增生，一部分呈结节样增生或腺瘤样增生。
垂体ACTH癌少见，约1%。
(2)异位ACTH分泌综合征：系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，也使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。
最常见的小细胞肺癌，约占50%，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能成为病因。
近年来病例增多，有的报道已占库欣综合征病例10%以上。
有些肿瘤可分泌ACTH释放激素，也引起库欣综合征。
2.非ACTH依赖性(1)肾上腺肿瘤：占库欣综合征的20%～30%，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2～4cm为主，主要分泌皮质醇;腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量可达数千克，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。
腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。
(2)肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。
(3)双侧肾上腺大结节样增生：双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节，有时双侧肾上腺增大如拳。
垂体CT、MRI检查无异常，病因现知与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽(GIP)、黄体生成素/绒毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受体。
库欣综合征医学课件
02
在库欣综合征的心理治疗中，认知行为疗法可以应用于患者对于自身身体形象 和健康状况的认知重构，纠正对于激素水平等身体机能的错误认知。
03
这种疗法通常包括定期会谈、自我观察、认知重构和行为实验等步骤，帮助患 者认识并改变不良的思维模式和行为习惯。
家庭治疗
家庭治疗是一种针对患者家庭的治疗 方式，旨在改善家庭成员之间的沟通 和互动模式，从而帮助患者获得更好 的心理和社会适应能力。
其他药物治疗
作用于垂体前叶的抑制剂
如溴隐亭、卡麦角林等，可减少促肾上腺皮质激素的合成和分泌。
肾上腺皮质切除手术
对于糖皮质激素抵抗型库欣综合征患者可考虑肾上腺皮质切除手术。
04
库欣综合征的心理治疗
认知行为疗法
01
认知行为疗法是一种常用的心理治疗方法，旨在帮助患者识别和改变负面的思 维模式和行为习惯，从而改善情绪和焦虑水平。
免疫与炎症
免疫失调
库欣综合征患者免疫失调，如自身免疫性肾上腺炎。
炎症反应
库欣综合征患者炎症反应活跃，如慢性炎症反应导致组织损伤。
细胞凋亡与自噬
细胞凋亡
库欣综合征患者细胞凋亡增多，导致肾上腺皮质细胞数量减 少。
自噬
研究自噬在库欣综合征中的作用，自噬可以清除受损的细胞 器和其他有害物质，在库欣综合征的发生发展中起到保护作 用。
诊断标准
主要标准
血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
次要标准
在正常饮食条件下，出现体重增加及下垂部位非脂肪组织对瘦素抵抗的表现。
辅助检查
X线检查可见骨质疏松；骨龄摄片可见骨成熟延迟；颅脑CT或MRI有助于发现垂体和肾上 腺病变；心电图可提示低钾性心电图异常；生化检测可出现血糖升高、血浆皮质醇和24小 时尿游离皮质醇含量升高，但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
(医学课件)库欣综合症
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
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诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
库欣综合征 名词解释-概述说明以及解释
库欣综合征名词解释-概述说明以及解释1.引言在1.1 概述部分，我们将简要介绍库欣综合征以及其重要性。
库欣综合征是一种由垂体腺产生过多促肾上腺皮质激素（皮质醇）的疾病，通常是由肾上腺或垂体腺的肿瘤引起的。
这种病症可能导致一系列严重的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖和骨质疏松等。
库欣综合征的及时诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要。
通过本文的介绍，读者将更加了解这种疾病的发病机制、症状表现以及治疗方法，希望能够帮助更多患有库欣综合征的患者及其家人更好地理解和应对这一疾病。
1.2 文章结构本文主要分为引言、正文和结论三部分。
在引言部分，将对库欣综合征进行概述，介绍其定义和症状，并明确本文的目的。
接着，正文部分将重点阐述库欣综合征的定义、常见症状以及治疗方法，以便读者更深入地了解这一疾病。
最后，在结论部分将对全文进行总结，强调库欣综合征的重要性，同时展望未来可能的研究方向。
通过这样的文章结构，希望能够为读者提供清晰、全面的信息，使他们对库欣综合征有一个更加深入的理解。
1.3 目的库欣综合征作为一种罕见的内分泌疾病，其发病机制和临床表现经常被误解和忽视。
因此，本文的目的是通过对库欣综合征的定义、症状和治疗进行详细的阐述，旨在帮助读者更全面地了解和认识这一疾病。
通过深入探讨库欣综合征的定义，我们可以帮助读者对这一疾病有一个清晰的认识，了解其发病机制和诊断标准，从而提高对该疾病的识别和认知水平。
同时，介绍库欣综合征的症状和治疗方法，可以帮助患者和医生更好地应对和治疗这一疾病，提高治疗效果和生活质量。
总之，本文的目的是为读者提供关于库欣综合征的全面信息，增加对这一疾病的了解和认识，有助于更好地预防和治疗库欣综合征，提高患者的生活质量和健康水平。
希望通过本文的介绍，能够引起社会对库欣综合征的重视和关注，为患者提供更好的医疗服务和关怀。
2.正文2.1 库欣综合征的定义库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是一种由体内皮质醇水平异常升高所引起的疾病。
医学教学课件：库欣综合征
病理生理和临床表现：
１、脂代谢障碍：向心性肥胖，面如满月，红润多脂 ，颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫，悬垂腹，四肢相对 瘦细。少数呈均匀性肥胖，尤其儿童。 向心性肥胖的原因：皮质醇促进脂肪分解，抑制脂肪 合成——四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减 少，加之肌肉萎缩——四肢瘦细；皮质醇抑制葡萄糖 利用，促进糖异生使血糖增高——胰岛素分泌增加— —促进脂肪合成——面部和躯干(对胰岛素敏感)脂肪 合成占优，形成肥胖
治疗
⑶垂体放射治疗，为辅助治疗。儿童可 以首选，缺点：垂体功能不全 肾上腺手 术后行垂体放疗，可提高缓解率及较少 Nelson’s综合征的发生 ⑷大腺瘤：开颅，经额手术 ⑸PRL升高 者，可试行溴隐亭等药物治疗 （5）无效者，药物化疗或肾上腺全切后 替代治疗
肾上腺肿瘤
1.肾上腺腺瘤：手术切除，推荐腹腔镜下肾上 腺肿瘤切除术。 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
４、高血压和低血钾：皮质醇潴钠排钾是
高血压低血钾的主要原因，有时脱氧皮质酮及 皮质酮等弱盐皮质激素分泌增加，使机体总钠 量显著增加，血容量扩张，血压上升并有轻度 水肿。 尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾， 氢钾交换及氢离子的排泄增加致碱中毒 高血 压程度与病情轻重、病程长短成正比，一般低 血钾和碱中毒的程度较轻，明显低钾低氯性碱 中毒，常提示肾上腺癌、重症增生或异位 ACTH综合征
肾上腺皮质腺瘤
15-20％，男性较多，直径2-4cm，重 10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。 腺瘤多为单个，两侧机率相等
肾上腺皮质腺癌
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• 对造血系统的影响 • 由于大量皮质醇的细胞膜稳定作用，雄激素与皮质醇
对骨髓红系刺激，病人多出现红细胞增多症 • 糖皮质激素还抑制破坏淋巴细胞，使白细胞在血内重
分布，结果外周血中相对中性白细胞增多，淋巴细胞、 嗜酸性细胞减少 • 免疫力下降： • 没有糖皮质激素的支持，非特异免疫的要素形成困难， 特异免疫也难以有效的进行 • 过多的糖皮质激素，则从另一个方面，使整个免疫系 统被抑制 • 神经精神异常
增加食欲
肌肉萎缩，四肢变细
紫纹 皮肤菲薄，透见其为蓝紫色
库欣的皮肤条纹早期与肥胖类似，也呈粉红 色
骨质疏松： 大量糖皮质激素，可以通过抑制1,25－(OH)2D3合成或直接抑制肠道吸收， 增加骨对PTH的敏感性，继而增加骨钙的排出。 库欣的病人体内蛋白合成减少，骨基值形成也减少。 只有少数体内雄激素明显增加的病人才不出现骨质疏松。 病理性骨折不少见，多见于椎骨椎体与肋骨。 糖代谢紊乱： 糖皮质激素过多，对抗胰岛素，引起糖利用减少，糖异生增强，使体内 胰岛素水平增高。随着病程延长，病情加重，出现IGT，最终形成继发 性糖尿病──类固醇性糖尿病。这种糖尿病体内有大量的胰岛素，糖尿 病病情稳定，不易产生酮症。 脂代谢紊乱： 正常生理情况下，皮质醇对脂肪代谢只起一个允许作用； 糖皮质激素过多时，它既促进分解代谢，也促进合成代谢 。 蛋白质代谢： 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。 长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显。
• 诊断：服药后的测定值高于对照值的50%，则支持皮质醇增多的诊断。 • 24小时尿皮质醇测定：24小时尿测定UFC或17-OHCS，UFC:常>300nmol/l24h，17-OHCS常
>50nmol/l24h。 • 夜间唾液皮质醇测定：在大于2个非连续夜晚24点手机唾液样本，检测至少2次。 • 诊断:皮质醇测定值均>4nmol/l24h（145ng/dl）
库欣综合征
库欣综合征定义
指由于血循环中皮质醇异常增多所 致的症候群，大多数由于长期应 用外源性糖皮质激素引起，内源 性库欣综合征是由于肾上腺皮质 及垂体疾病所致。
临床表现
临床表现
皮下粘膜出血 皮下微血管弹力纤维减少，血管扩张，细胞更新代谢减慢， 这些都导致血管通透性增加，再加上血小板功能低下，病 人受到轻微的损伤，即出现皮下出血，形成紫癜。
2008年国际内分泌学会库欣综合征诊疗指南中推荐对以下 人群进行库欣综合征的筛查
• (1)具有与年龄不符的临床表现者，如年轻患者出 现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现
• (2) 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质 醇增多症症状一致者
• (3)体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿 童
• 华西2013年的一项研究结果表明切点设置为60nmol/l、2.17ug/dl更适合中国人（敏感性100%， 特异性95.8%）[1]
• 经典小剂量DST (low dose dexamethasone suppressiontest, LDDST)：服药前留24小时尿作对照， 早晨8点开始予小剂量地米0.5mg，每6小时口服1次，连续2天，于服药第2天留取24小时尿测 定UFC或17-OHCS。
性功能减退 :
高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺 垂体的促性腺激素分泌有抑制，引起性功能减退。
水电解质紊乱：
由于皮质醇大量增多，病人始终处在低钾状态，血 钾一般是正常的，但多是正常低值，是体内细胞钾外 移代偿，这种脆弱的钾平衡很容易被打破，如在饮食 不当、排泄因素增强，病人很容易产生低血钾。相当 一部分病人因体内盐皮质激素活性升高，出现水钠储 留。
• 午夜小剂量地塞米松抑制试验(DST)：在实验当天早晨8点取血用作对照样本，在午夜24点口 服1mg地塞米松，次日早晨8点取血检测血清皮质醇。
• 诊断：正常人后单纯性肥胖症患者的皮质醇测定一般低于对照值的50%，<1.8ug/dl,如用药后 测定值高于1.8ug/dl，则支持皮质醇增多的诊断。开始就出现低血钾，应高度警惕肾上腺 癌肿或异位ACTH综合征。
高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗
• 盐皮质激素活性水平升高，这种高血压应是一种低肾 素、低血管紧张素，甚至低醛固酮的高容量高血压
• 临床实际测定中，血浆醛固酮水平正常或偏高，24小 时尿醛固酮多正常，肾素与血管紧张素水平可正常、 偏低，激发试验应较低，实际临床数据是不一定的
多血质 面部血管扩张，皮肤菲薄可透见皮下血管，面部静脉回流好， 再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加，使一般库欣病人看 上去面部红润，呈多血质状态。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征 性临床表现。
皮质醇的作用是促进 脂肪分解，因而在对皮质 醇敏感的四肢，脂肪分解 占优势，皮下脂肪减少， 加上肌肉萎缩，使四肢明 显细小。高皮质醇血症时 胰岛素的分泌增加，胰岛 素是促进脂肪合成的，结 果在对胰岛素敏感的脸部 和躯干，脂肪的合成占优 势。肾上腺素分泌异常也 参与了脂肪分布的异常。
• (4)肾上腺意外瘤患者。
诊断
定性诊断(初步检查,进一步检查) 定位诊断 病因诊断
CUSHING 的诊断
Cushing 的定性诊断
初步检查(对高度怀疑库欣综合征的患者,下述试 验酌情选择一项)
• 24小时UFC • 夜间唾液皮质醇测定 • DST（小剂量地塞米松抑制试验） • LDDST（经典小剂量地塞米松抑制试验）
• ———————————————————————————————————————— • [1]Tang TJ, Liu YP, Yu paring overnight dexamethasone suppression test, urine free cortisol,
and midnight serum cortisol for the initial diagnosis of Cushing' s syndrome[J] .Sichuan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban.,2013 Sep;44(5):764-8.