库欣综合征临床路径
库欣综合征临床路径表单
主要护理工作
□介绍病房环境、设施和设备
□入院护理评估
□宣教、指导患者控制饮食、预防跌倒、感染等意外
□观察患者病情变化
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1．
2．
□无□有，原因：
1．
2．
□无□有，原因：
1．
2．
护士签名
医师
签名
点
医
嘱
长期医嘱
□内分泌科护理常规
□二级护理
□饮食
临时医嘱
□血常规、尿常规、大便常规
□肝肾功能、电解质、糖耐量检查及胰岛素释放试验、血脂、凝血功能、肿瘤标志物
□X线胸片、心电图、腹部超声、超声心动图
□血气分析、肺功能（视情况而定）
长期医嘱
□患者既往基础用药
□并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、治疗骨质疏松、控制感染、营养支持等治疗
临时医嘱
□血皮质醇节律测定、24小时尿游离皮质醇测定等（视情况而定）、小剂量地塞米松抑制试验
□血ACTH测定、大剂量地塞米松抑制试验
□鞍区动态增强MRI、双肾上腺CT、胸部或其他部位CT（必要时）
□相关并发症的检查：如骨密度、糖耐量试验、泌尿系超声等
□若病因仍不明确则行双侧岩下窦静脉取血、生长抑素受体显像、PET扫描等相关检查
□除外MEN的相关检查，如PTH、胃泌素、降钙素、胰高血糖素、儿茶酚胺、垂体激素（性腺激素、PRL、甲状腺功能、GH和IGF1）
□甲状腺超声
□如有MEN提示：进一步行胰腺灌注CT、MIBI扫描等
长期医嘱
□继续患者的基础用药
临时医嘱
□等待转科手术
□若患者情况不能耐受手术或本人不愿接受手术，进行放疗或者药物治疗
库欣综合征治疗指南(美国内分泌学会)
库欣综合征治疗指南罗纳尔迪尼奥近期，美国内分泌学会发布了库欣综合征（CS）治疗的临床实践指南，全文刊登在2015 年7 月的The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志中。
CS 的治疗目标1. 对于明显的CS 患者，推荐将皮质醇水平或作用恢复正常，以消除CS 的症状和体征，同时治疗与皮质醇增高有关的合并症。
2. 如果CS 诊断尚未明确，不推荐进行降低皮质醇水平或作用的治疗。
3. 仅存在下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴边缘性生化异常而无任何特异性CS 体征者，不推荐旨在使皮质醇水平或作用恢复正常的治疗。
理想的辅助管理1. 推荐为患者及其家人/看护者提供疾病知识、治疗方法、缓解后的预期等方面的教育。
2. 推荐所有患者接受皮质醇依赖性合并症（精神障碍、糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂异常、骨质疏松和身体不适）的监测和辅助治疗。
3. 推荐包括内分泌专家在内的多学科团队充分考虑患者的价值取向并为其提供治疗选择方面的教育。
4. 推荐评估患者静脉血栓形成的风险因素。
5. 对于接受手术治疗的CS 患者，推荐进行围手术期静脉血栓栓塞的预防。
6. 推荐临床医生考虑为CS 患者提供适龄疫苗接种，尤其是感染风险较高的流行性感冒、带状疱疹和肺炎球菌疫苗。
一线治疗选择1. 对于库欣病（CD）、异位和肾上腺（恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变）病变所致的CS，推荐首选原发病灶切除，除非无法手术或手术无法明显降低糖皮质激素水平（图1）。
2. 推荐所有良性单侧病变患者接受单侧切除，手术由有经验的肾上腺外科医生进行。
3. 推荐对异位ACTH 分泌瘤进行定位和切除，并视情况进行结节解剖。
4. 对于儿童和成人CD 患者，推荐将经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）作为最佳治疗选择，手术由有经验的垂体外科医生进行。
5. 推荐在经蝶骨手术后的5-14 天进行数次血钠水平监测。
6. 推荐在手术1-2 周内评价游离T4 和泌乳素水平，以评估明显的垂体功能减退。
临床执业助理医师内分泌及代谢疾病精讲讲义：库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
(1)因为垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性。
(2)因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。
(3)长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。
(一)病因1.ACTH依赖性(1)垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂体ACTH细胞增生占l4%以下，可分为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。
这种因垂体ACTH分泌过多引起的库欣综合征称库欣病，库欣病占库欣综合征的70%。
双侧肾上腺皮质弥漫增生，一部分呈结节样增生或腺瘤样增生。
垂体ACTH癌少见，约1%。
(2)异位ACTH分泌综合征：系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，也使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。
最常见的小细胞肺癌，约占50%，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能成为病因。
近年来病例增多，有的报道已占库欣综合征病例10%以上。
有些肿瘤可分泌ACTH释放激素，也引起库欣综合征。
2.非ACTH依赖性(1)肾上腺肿瘤：占库欣综合征的20%～30%，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2～4cm为主，主要分泌皮质醇;腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量可达数千克，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。
腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。
(2)肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。
(3)双侧肾上腺大结节样增生：双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节，有时双侧肾上腺增大如拳。
垂体CT、MRI检查无异常，病因现知与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽(GIP)、黄体生成素/绒毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受体。
2015最新版《库欣综合征临床实践指南》要点摘译
2015最新版《库欣综合征临床实践指南》要点摘译济南军区总医院内分泌科邢万佳摘译本文系医脉通投稿文章（tougao@），转载请务必注明作者和来源。
推荐将肿瘤切除作为一线治疗，新版指南发表在《临床内分泌与代谢杂志》（JCEM）。
现将主要指南推荐摘译如下：1.库欣综合征治疗目标1.1对于显性CS患者，推荐治疗使皮质醇水平或其作用正常化，以消除CS相关症状及体征，并治疗高皮质醇血症相关的共患病。
1.2当CS诊断未确立时，反对进行降低皮质醇水平或作用的治疗。
1.3对于无特异性CS症状而仅表现为生化异常的临界性下丘脑垂体肾上腺（HPA）轴异常者，反对进行降低皮质醇水平或作用的治疗。
2.一线治疗选择2.1除非无法手术或预期手术不能显著纠正糖皮质激素过多，推荐针对库欣病（CD）、异位或肾上腺原位病变（腺癌、腺瘤及双侧病变）进行原发病灶切除。
（CS处理流程见图1）图1 库欣综合征处理流程图（改编自：Nieman LK, Biller BM, Finding, JW, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: anEndocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab.2008;93:1526–1540.）2.2推荐所有的良性单侧病变患者接受有经验的肾上腺外科医生实施的单侧病灶切除。
2.3推荐在异位ACTH分泌瘤患者中进行结节定位与切除。
2.4推荐儿童及成人CD患者接受有经验的垂体外科医生实施的行经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）。
2.5推荐在经蝶骨腺瘤切除术后最初5-14天接受多次血钠测定。
2.6推荐术后1-2周进行游离T4及泌乳素水平测定，以评估是否存在显性垂体机能减低。
2.7推荐在成功的TSS术后1-3月进行垂体MRI扫描。
2.8推荐在双侧肾上腺大结节样增生患者中进行双侧肾上腺病变切除及药物治疗，以阻断异常激素效应。
2019年版临床路径目录
2019年版临床路径目录XXX发布了2019年版的224个病种临床路径目录，其中第一篇是耳鼻喉科临床路径。
该篇目录包括以下疾病：鼻腔鼻窦恶性肿瘤、鼻中隔偏曲、分泌性中耳炎、甲状腺肿瘤、慢性鼻-鼻窦炎、慢性扁桃体炎、慢性化脓性中耳炎、突发性耳聋、腺样体肥大。
第二篇是妇产科临床路径，其中包括过期妊娠、计划性剖宫产、完全性前置胎盘、医疗性引产、产钳助产、分娩因胎盘因素导致产后出血、子宫腺肌病（全子宫切除术）、自然临产分娩、足月胎膜早破行分娩等疾病。
第三篇是骨科临床路径，其中包括髌骨骨折、尺骨鹰嘴骨折、尺桡骨干骨折、肱骨干骨折、肱骨踝骨折、股骨干骨折、股骨颈骨折、股骨踝骨折、股骨头坏死人工髋关节置换术、股骨下端骨肉瘤人工假体置换、踝关节骨折、颈椎病、胫腓骨干骨折、胫骨平台骨折、髋关节发育不良、髋关节骨关节炎、强直性脊柱炎后凸畸形、青少年特发性脊柱侧凸、膝内翻、胸椎管狭窄症、重度膝关节骨关节炎等疾病。
第四篇是呼吸病临床路径，其中包括肺脓肿、急性呼吸窘迫综合征、结核性胸膜炎、慢性肺源性心脏病、特发性肺纤维化、胸膜间皮瘤、原发性支气管肺癌、自发性气胸等疾病。
第五篇是口腔医学临床路径，其中包括单纯性疱疹、非游离端单个乳磨牙早失、复发性阿弗他溃疡、口腔扁平苔藓、口腔念珠菌病、乳牙慢性牙髓炎、乳牙中龋、腮腺多形性腺瘤、舌癌、下颌骨骨折、下颌前突畸形等疾病。
第六篇泌尿外科临床路径（2019年版）1、针对良性前列腺增生的经尿道前列腺等离子电切术的临床路径。
2、针对良性前列腺增生的经尿道前列腺电切术的临床路径。
3、针对膀胱肿瘤的经尿道等离子电切术的临床路径。
4、针对前列腺癌的开放前列腺癌根治术的临床路径。
5、针对肾结石的经皮肾镜碎石术的临床路径。
6、针对肾上腺无功能腺瘤的腹腔镜肾上腺无功能腺瘤切除术的临床路径。
7、针对肾盂癌的腹腔镜肾输尿管全长及膀胱部分切除术的临床路径。
8、针对输尿管癌的腹腔镜机器人辅助腹腔镜切除术的临床路径。
临床路径病种
临床路径（23个专业346个病种）一、呼吸内科15个临床路径病种
二、消化内科15个临床路径病种：
四、心血管内科16个临床路径病种
六、肾内科10个临床路径病种
七、内分泌
10个临床路径病种
九、神经外科18个临床路径病种
十、骨科26个临床路径病种
卜一、泌尿外科12个临床路径病种
十二、胸外科16个临床路径病种
十三、心血管外科13个临床路径病种
十四、妇科5个临床路径病种
十五、产科10个临床路径病种
十七、小儿外科16个临床路径病种
十八、眼科13个临床路径病种
十九、耳鼻喉科15个临床路径病种
二十、口腔科16个临床路径病种
卜一、皮肤性病科11个临床路径病种
二十二、肿瘤科15个临床路径病种
二十三、精神科5个临床路径病种。
库欣综合征专家共识标准资料
库欣综合征专家共识标准资料库欣综合征，也被称为肾上腺皮质功能减退症，是一种由于肾上腺皮质功能不足导致的疾病。
它常常表现为肾上腺激素分泌不足，导致体内一系列生理机能紊乱，严重影响患者的生活质量。
为了确立库欣综合征的诊断标准和治疗指导，专家们共同研究和讨论，制定了库欣综合征的专家共识标准资料。
一、引言库欣综合征作为一种临床常见的内分泌疾病，一直以来都引起了医学界的关注。
然而，由于其症状的多样性和表现的不典型性，库欣综合征的诊断和治疗一直存在一定的困难。
为了提高诊断准确性和规范化治疗，需要制定明确的专家共识标准资料。
二、库欣综合征的定义与分类库欣综合征是指由于肾上腺皮质醛固酮激素生产不足或肾上腺皮质醛固酮激素抵抗引起的一组症候群。
根据病因的不同，可以将库欣综合征分为原发性库欣综合征和继发性库欣综合征。
原发性库欣综合征主要由肾上腺皮质醛固酮激素生产不足引起，而继发性库欣综合征则是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱引起。
三、库欣综合征的临床表现1. 典型症状：典型的库欣综合征患者表现为皮肤黑色素沉着、血压增高、糖耐量减退、身体虚弱和抑郁等症状。
2. 非典型症状：非典型症状可能包括体重增加、水肿、腰痛、月经紊乱等，这些症状对库欣综合征的诊断和治疗具有一定的挑战性。
四、库欣综合征的诊断标准库欣综合征的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多种因素。
通常采用以下诊断标准进行判断：1. 24小时尿游离皮质醛固酮排泄量：大于100 μg/24小时；2. 夜间唾液皮质醛固酮水平：大于0.05 μg/dL；3. 低剂量抑制试验：皮质醛固酮抑制率大于50%。
五、库欣综合征的治疗指导库欣综合征的治疗主要包括药物治疗和手术治疗两种方法。
药物治疗主要采用糖皮质激素类药物，如氢化可的松和地塞米松，以减轻库欣综合征引起的症状和体征。
对于原发性库欣综合征，手术切除病因肿瘤是主要的治疗手段。
六、结论库欣综合征作为一种内分泌疾病，在临床上具有一定的诊断和治疗难度。
库欣综合征诊疗常规
库欣综合征诊疗常规库欣综合征诊疗常规定义：库欣综合征（Cushing syndrome）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征，包括垂体或者垂体外分泌ACTH的肿瘤，肾上腺皮质肿瘤或者结节以及外源性糖皮质激素过多。
病因：按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非依赖性两大类。
临床上以垂体ACTH瘤致库欣综合征常见。
ACTH依赖性库欣综合征指下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。
包括垂体性库欣综合征即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。
ACTH非依赖性库欣综合征指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD）、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。
诊断思路：对于出现与年龄不相符的症状（如高血压、骨质疏松）的患者，出现多种和进行性发展症状提示库欣综合征可能的患者，身高百分位数减低而体重增加的儿童，合并肾上腺意外瘤的患者应筛查是否存在库欣综合征。
库欣综合征诊断包括两个步骤。
第一步骤明确患者是否存在库欣综合征，依赖于皮质醇的过度分泌及不被地塞米松试验所正常抑制；第二步明确库欣综合征的病因，即明确是ACTH依赖性还是ACTH非依赖性库欣综合征，病变部位是在垂体、垂体以外其他组织起源肿瘤，还是肾上腺本身。
在评估前首先应询问详细的病史和进行全身体检，了解有无酒精和外源性糖皮质激素药物应用史（口服、肠外、吸入或表面）。
引起皮质激素结合球蛋白（CBG）升高药物、合成糖皮质类固醇、ACTH 类似物、甘草甜素等可引起高皮质醇血症。
抑郁、神经性厌食、酗酒、应激、妊娠也可引起皮质醇升高，需与库欣综合征鉴别。
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库欣综合征临床路径
（2009年版）
一、库欣综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24），入院行定性、定位诊断。
（二）诊断依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、高血压等。
2.血尿皮质激素水平增高和/或昼夜节律消失。
3.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。
4.影像学检查提示。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）
1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断库欣病的患者。
2.肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变包
括腺瘤、腺癌、结节性增生的患者。
3.异位ACTH综合征原发病灶手术：适用于临床诊断异位ACTH综合征，且有疑诊病灶的患者。
4.肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH 依赖性库欣综合征且无法明确病因的患者，切除肾上腺可缓解患者的临床症状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。
（四）标准住院日为≤20天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E24库欣综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间定性检查和定位检查≤20天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志物、糖耐量检查及胰岛素释放试验；
（3）胸片、心电图、腹部超声、超声心动图；
（4）垂体、肾上腺CT或MRI。
2.定位检查：鞍区MRI（平扫+动态增强）、双肾上腺CT （平扫+增强+三维重建）、胸部或其他部位CT检查（必要时）。
3.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）血气分析、肺功能；
（2）血ACTH（2-3次）；联合小剂量及大剂量地塞米松
抑制试验；血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松抑制试验。
4.若病因仍不明确，根据病情可选择：
（1）岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET扫描（必要时）；
（2）必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定等；
（3）除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素及垂体其他相关激素的检查；
（4）垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估：生长激素、甲状腺功能、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素（必要时）。
（七）选择用药。
继续使用患者既往基础用药，并根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗。
（八）出院（转科）标准。
1.症状减轻、好转。
2.满足手术条件。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（九）变异及原因分析。
1.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
2.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。
3.若出现化验结果和临床情况不符合时，需重复检查，导致住院时间延长、住院费用增加。
4.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，导致住院时间延长、住院费用增加。
二、库欣综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为库欣综合征（ICD-10：E24）拟明确定性、定位诊断患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。