自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见,但鉴别诊断得用上
自身免疫性脑炎的概念、分类与临床
运动过多期 异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现 。典型异常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼 脸、咀嚼动作、强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、 舌或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不 全、舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神 经功能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液分 泌过多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留。
炎症的原因
1.物理性因子：高热、低温、放射线及紫外线等。 2.化学性因子： 外源性化学物质：强酸、强碱等腐蚀性物质及松节油、芥 子气等。 内源性化学毒物：如坏死组织的分解产物及在某些病理条 件下堆积于体内的代谢产物如尿素等。 3.机械性因子： 如切割、撞击、挤压等。 4.生物性因子： 细菌、病毒、立克次体、支原体、真菌、螺旋体和寄生虫 等为炎症最常见的原因。它们通过在体内繁殖，产生、释 放毒素直接导致细胞和组织损伤，而且还可通过其抗原性 诱发免疫反应导致炎症。
NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合谷氨酸的 NR2亚单位及NR3亚单位组成的异聚体，NR1是受体的功 能部分。NR1广泛分布于脑组织神经元上，主要集中在 杏仁核、丘脑下部、前额叶皮质和海马，2005年 Vitaliani等报道抗NMDA受体脑炎时，发现该受体主要 在海马神经元细胞膜表达
前驱期 症状不典型，早期多为受凉或病毒感染样症状，许多患 者逐渐发展为精神行为异常。 精神症状期 该期常有强迫观念、错觉、幻觉、妄想、躁狂、偏执,行 为、性格改变，多被误诊为精神分裂症收入精神科。 无反应期 通常表现为分离性无反应状态, 如患者抵制睁眼、对疼 痛刺激无反应、口头语言减少和模仿语言(通常伴有模 仿动作, 如回声现象, 模仿检查者的动作)。此期缓和 后可出现中枢性通气不足、运动障碍及自主神经功能障 碍。
自身免疫性脑炎诊断与治疗浅析
头颅MRI：多数患者头颅MRI可见双侧或者单侧的颞叶内侧(海马、杏仁体)病灶。
脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波。
肿瘤学检查：约1/3患者合并小细胞肺癌，这部分患者可有抗Hu抗体阳性，胸部 CT与PET可提示肺部恶性肿瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.2.2 辅助检查：
脑脊液检查：多数患者腰椎穿刺压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高， 脑脊液寡克隆区带可呈阳性。
头颅MRI：多数可见单侧或者双侧颞叶内侧(杏仁体与海马)异常信号，部分可见 杏仁体肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可见基底节区异常信号。
PET可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。 脑电图：FBDS发作期脑电图异常比例仅占21%～30%，FBDS发作间期可表现为 轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。
主要见于中老年，男性多于女性。 急性起病，多在数天至数周内达高峰。 主要症状包括癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。 严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫 药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，临床表现多样，包括认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
诊断方法主要包括临床表现、脑影像学和实验室检查。
诊断标准是建立诊断的重要依据，其中包括符合典型表现、脑脊液分析和自身抗体筛查等多个方面。
诊断标准的制定为临床诊断提供了指导，并促进了规范化的治疗方案。
结合大量研究，我们总结了自身免疫性脑炎的临床特点和诊断方法，展望未来可以进一步完善诊断标准，提高诊断准确性，为患者提供更好的临床指导。
【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导、自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、背景介绍、研究意义、总结、展望1. 引言1.1 背景介绍自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统错误地攻击和破坏大脑组织导致的神经系统疾病。
这种疾病可能会表现为认知功能障碍、记忆丧失、抑郁、精神错乱等症状，严重的情况下甚至会引起癫痫、昏迷甚至死亡。
自身免疫性脑炎的确诊一直是临床医学中的难题，因为其临床表现常常与其他神经系统疾病相似，需要依靠一系列复杂的检查来进行鉴别诊断。
随着近年来对自身免疫性疾病机制的深入研究，人们逐渐认识到了该疾病的重要性，并逐渐建立起了一套较为完整的诊断标准和临床指导意义。
本文将探讨自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、诊断标准以及其临床指导意义，希望能为临床医生提供更好的诊断和治疗方案，同时也能引起更多人对这一疾病的重视和关注。
1.2 研究意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，其诊断和治疗一直是临床医生们面临的挑战。
随着近年来对自身免疫性疾病的研究不断深入，人们对自身免疫性脑炎的认识也日益增加。
自身免疫性脑炎的研究意义在于，它为我们揭示了免疫系统与神经系统之间复杂而密切的关系。
通过深入研究自身免疫性脑炎的发病机制和诊断方法，我们不仅可以更好地理解免疫系统对中枢神经系统的影响，还能为相关疾病的早期诊断和治疗提供重要的参考依据。
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一类罕见但致命的神经系统疾病。
“自身免疫”是指机体免疫系统异常攻击自身神经系统，造成炎症和损伤，进而引起多种精神、神经和行为异常。
由于病情可迅速恶化，因此早期诊断尤为重要。
本文介绍了自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义。
一、临床表现自身免疫性脑炎的临床表现极其复杂，常常表现为急性或亚急性神经病变和精神病症状。
神经病变包括肌肉强直、震颤、抽搐、共济失调、共济失调和运动障碍。
精神病症状包括幻觉、妄想、情感淡漠、意识模糊、混乱、记忆障碍和认知损伤等。
在某些情况下，患者会出现脑干症状，例如大脑炎和小脑失调等。
这些表现常常出现在急性病程中，但也可以随着时间推移而逐渐恶化。
二、诊断标准对于自身免疫性脑炎的诊断，目前还没有统一的标准。
一些标准和指南已经发布，但它们通常是基于专家共识，而不是大规模的证据评估。
在最近的一项评估中，以下标准建议用于自身免疫性脑炎的诊断：1.严格的临床表现：患者需出现上述任意三项临床表现。
2.免疫学规律性：血清或脑脊液需要检出至少1种神经元或突触相关自身免疫抗体。
3.神经成像异常：磁共振成像显示白质或灰质炎性或变性性病变。
4.神经病理学特征：脑组织Biopsy证实炎性或变性性病变。
这些标准需要根据病情特点和临床情况灵活地应用。
自身免疫性脑炎的早期诊断和治疗对于患者的病情和预后至关重要。
三、临床指导意义在自身免疫性脑炎的临床治疗中，需要综合考虑多个方面。
早期诊断、尽早治疗是最重要的临床指导。
1.早期诊断自身免疫性脑炎的临床表现复杂多样，早期诊断是关键。
应该采用全面性的评估方法，包括进行神经系统检查、免疫学检查、神经成像检查和神经病理学检查。
在进行免疫学检查时，需注意检测不同类别的免疫抗体，尤其是针对突触和神经元的免疫抗体。
对于未明确诊断的患者，应考虑进行脑脊液和血清的免疫学检查，以便早期发现并治疗自身免疫性脑炎。
2.尽早治疗治疗应开始于诊断的确立，尤其是对于急性或亚急性病程的患者，需要立即采取行动。
探讨自身免疫性脑炎治疗和鉴别诊断的研究
探讨自身免疫性脑炎治疗和鉴别诊断的研究摘要：目的：探讨自身免疫性脑炎的治疗效果及鉴别诊断，提高治疗有效率及减少患者误诊率。
方法：选取本院46例自身免疫性脑炎患者分为参照组及观察组。
参照组：对患者应用激素治疗。
观察组：对患者应用免疫球蛋白联合激素治疗。
再选取本院46例病毒性脑炎患者为病毒性脑炎组。
结果：治疗总有效率方面，观察组为91.302%，参照组为73.91%，两组进行对比，差异大（P＜0.05）。
在亚急性发病率、血清和脑脊液自身免疫抗体阳性率以及脑脊液蛋白质含量正常率方面相比较，自身免疫性脑炎要比病毒性脑炎高，差异较大（P＜0.05）。
结论：对自身免疫性脑炎患者进行鉴别诊断和治疗过程中，应用免疫球蛋白联合激素进行治疗，效果较理想，而且有利于改善患者临床症状及提高患者生活质量，值得推广。
关键词：治疗；鉴别诊断；自身免疫性；脑炎自身免疫性脑炎的主要临床表现为急性或亚急性起病的精神障碍、行为异常、认知功能下降及发作性癫痫。
而自身免疫性脑炎的治疗，最有效的是对患者进行免疫调节治疗，或者行外科手术切除体内相关肿瘤，从而达到改善患者临床症状及提高患者生活的质量。
因此，本文将对自身免疫性脑炎患者鉴别诊断和治疗进行探讨，具体过程如下。
1资料与方法1.1一般资料选取本院2015年5月至2017年2月共46例自身免疫性脑炎患者。
采用抽签的方法随机分为两组，即参照组和观察组各23例。
参照组：男性13例，女性10例；年龄24至81岁，平均年龄（51.6±2.9）岁。
观察组：男性16例，女性7例；年龄23至78岁，平均年龄（49.9±2.7）岁。
另选取46例病毒性脑炎患者，男性30例，女性16例，年龄23至77岁，平均年龄（46.8±2.4）岁。
所有患者在一般资料方面，相对比，差异较小，不具有统计学意义（P>0.05）。
1.2诊断标准①急性或亚急性起病；②意识状态发生改变，例如：无理由癫痫、中枢神经系统感染、脑脊液细胞增多、利用核磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号；③合理排除其他疾病。
自身免疫性脑炎简介
除了抗NMDAR脑炎的超级delta刷（extreme delta brush）具有特征性外，几乎所有自免脑炎患者的脑 电图都有非特异性异常表现：局限性或弥漫性慢波， 伴有少量癫痫波。 脑MRI对边缘叶脑炎的诊断是有帮助的，显示为一侧 或两侧颞叶增高的FLAIR/T2 信号，没有对比增强。 但该异常信号也可见于单疱脑炎等 (HSE) 。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身 免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的 是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
一般特点
大多数类型的自身免疫性脑炎表现有心境的改变， 行为异常，记忆力下降，意识水平下降，癫痫发作; 运动障碍，严重精神症状，面臂肌张力障碍发作； 睡眠异常几乎见于所有类型的自免脑炎中 几天或几周快速进展的症状. 不同亚型的自免脑炎的具有许多重复的症状。
2012 王得新 自身免疫性脑炎现代概念与分类
两种亚型简介:
抗NMDA受体脑炎 抗GABABR脑炎
抗NMDA受体脑炎
抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎
2005年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎， 但当时并未发现抗NMDA受体抗体。 2007 年Dalmau 等首先报道了在病人的血清及脑脊液 中发现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型 脑炎。 2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不 是一种罕见疾病。
自身免性脑炎的诊断
神经系統症状群； 血浆及CSF中特异性抗体的检测； 潜在的肿瘤的识别。
A recent study showed that 14% of patients with anti-NMDAR encephalitis did not have detectable antibodies in serum using two different techniques, while all had antibodies in the CSF.
读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）
读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）急诊医学资讯最近因收治几例AE患者，做了AE相关的主题阅读，笔记如下，与大家共享定义：AE泛指一类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。
该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现。
以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构为主要神经病理学特点，同时具有难以检出病毒抗原、核酸及包涵体的特征。
诊断难点：在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作的患者，临床医师通常会考虑到AE的诊断。
而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间成本、阴性结果如何解释等诊断困境。
而多项试验表明早期诊断与临床转归密切相关，早期免疫治疗是改善AE患者预后的关键因素之一。
因此早期诊断成为改善AE患者预后的关键。
但由于缺乏行业规范及准入制度，极易酿成漏诊误诊。
因此统一AE的诊断标准迫在眉睫。
新的诊断标准：近期，Lancer Neuroloy 发表的该领域国际专家联合提出的新的临床诊断标准及排除标准得到大家的广泛认可。
以下是对AE临床诊断标准的详细解读。
诊断分为3级:1 可能(Possible)2 拟诊（Probable）3 确诊（Definite）(前两者不依赖自身抗体检测结果，而确诊需要抗体检测阳性结果，具体见表1）表一确诊自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准必须同时满足以下4项标准：1 亚急性起病（3个月内病情迅速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累。
2 双侧局限于颞叶内侧的T2加权FLAIR像的异常信号（或脑FDG--PET异常）。
3 至少具有其中1项：@脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm3 ） @ 脑电图显示颞叶—痫性放电或慢波活动。
4 可排除其他可能的病因。
（注意：如果有抗神经元包膜、突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述1-3项）FLAIR：液体衰减反转恢复序列 FDG：氟代脱氧葡萄糖PET：正电子发射计算机断层扫描表二可能的自身免疫性脑炎的诊断标准必须同时满足以下3项标准：1 亚急性起病（3个月之类病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状。
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自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见，但鉴别诊断得用上近年来，对自身免疫性脑炎的探索越来越多，该领域的发展十分迅速。
与此同时，分子诊断学和疾病修饰治疗的发展也不断地推动着神经病学的发展变化。
新抗体标记的发现，为诸如自身免疫性脑炎这些免疫介导的神经和神经精神疾病提供了诊断手段、治愈或治疗方法，并为阐明发病机制带来帮助。
Bernadette Kalman 博士在The Neurologist 上发表的这篇文章列举了目前已知的自身免疫性脑炎及其相关标记抗体，最新诊断方法和所使用的一般治疗方法，希望促进识别可治疗的神经精神疾病。
自身免疫性脑炎的识别般来说，自身免疫性脑炎都是罕见病，但有高度变异的发病率。
有一些核心特征有助于识别自身免疫性脑炎。
患者通常表现为亚急性起病的工作记忆障碍、精神状态改变以及精神症状。
认知和行为改变有时早先发生，更多的是伴随睡眠异常、癫痫（与之前所知的癫痫截然不同）、活动障碍（肌张力障碍、舞蹈病）、小脑共济失调或脑干症状（眼球运动障碍、动眼神经危象、自主调节异常）脑脊液检查和MRI 可发现炎症。
然而，检查结果正常并不能排除自身免疫性脑炎。
临床表现通常包括发热、不适、呕吐。
脑脊液炎性改变，MRI 增强扫描检查通常没有病灶强化。
脑电图显示缓慢的背景活动（对应脑炎），在兴奋性或癫痫增加情况下，可能伴有发作或发作间期剧烈活动。
因此，病史、血液和脑脊液检查、脑电图、MRI 检查是怀疑自身免疫性脑炎的几个关键要素。
同时需要排除非自身免疫性的原因，主要包括：感染性脑炎，如病毒、细菌、真菌；系统性自身免疫性疾病枢神经系统并发症，如SLE、神经白塞病；原发性中枢神经系统血管炎；中枢性获得性脱髓鞘疾病，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、Susac 综合征；代谢障碍，如硫胺素性肿瘤，如原发性中枢神经系统淋巴瘤或胶质瘤等等。
缺乏；中毒，精神抑制剂、神经阻滞剂恶性综合征；各种恶自身免疫性脑炎的治疗关于治疗的现行方法多少是类似的，尽管具体疾病在临床和生物学上都很不同。
一线治疗方法通常包括大剂量静脉内甲基强的松龙，逐渐减量，IVIG ，血浆置换。
如果还有症状或是复发，二线治疗方法包括利妥昔单抗或环磷酰胺或其他化疗。
利妥昔单抗近来越来越作为一线治疗特别是儿童。
这些药物大多有轻微的副作用，很少有严重的不良反应。
一些研究旨在优化干预措施，为不同年龄群的患者确定最佳治疗放法，并正在测试新的方法，如白细胞介素-2。
调查数据表明，随着临床和分子诊断学的快速发展，对这些临床疾病新的治疗方法的评估也在进步。
自身免疫性脑炎常见抗体及其相关的临床特征如下：1. 抗NMDA 受体IgG1 可能存在血清和脑脊液液中检出。
中，但脑脊液中浓度更高或只于脑脊a.临床综合征：边缘叶脑炎（LE ）；LE 合并更多的脑炎综合征，可发生在成人和儿童，女性多发；典型的早期神经精神症状，认知减退、癫痫，运动障碍、自主运动不能、意识障碍，在儿童有讲话异常，缄默b.CSF:早期淋巴细胞增多，晚期出现寡克隆区带c.MRI :正常或非特异性T2/FLAIR 图像白质信号增高d. 肿瘤相关或自身免疫：卵巢畸胎瘤，霍奇金淋巴瘤，自身免疫性，感染后（HSV1、HZV、A组P溶血性链球菌）e. 治疗:皮质类固醇、IVIG 、血浆置换,、咪唑硫嘌呤、磷酰胺、霉酚酸酯、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗2.抗AMPA 受体可能存在血清和脑脊液中，但或只于脑脊液中检出。
a.临床综合征: LE ；LE 脑炎综合征（如，非典型精神病、人格改变、躁郁症、癫痫、锥体束外和运动症状失语症）女性多发b. CSF :正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增多c. MRI ：正常或 T2/FLAIR 图像显示 LE 和弥散性脑炎征象d. 肿瘤相关或自身免疫:肺癌 , 胸腺瘤 , 乳腺癌 , 卵巢畸胎 瘤 , 或自身免疫性e. 治疗:副肿瘤性的采用肿瘤切除、化学疗法、免疫疗法， 自身免疫性采用大剂量皮质类固醇、 IVIG 、血浆置换、利妥 昔单抗3. 抗 mGluR1 IgG觉障碍、精神症状、认知减退、外周症状、癫痫b. CSF :正常或炎性c. MRI :小脑和大脑萎缩， T2 高信号或正常d. 肿瘤相关或自身免疫:淋巴瘤、白血病、前列腺癌、 身免疫性，感染后（ HZV ）e. 治疗:肿瘤治疗和免疫疗法（大剂量皮质类固醇、 血浆置换、利妥昔单抗） 4. 抗 mGluR5a. 临床综合征: Ophelia 综合征: LE ，霍奇金淋巴瘤b. CSF :轻度脑脊液细胞增多，正常或轻度蛋白质增多c. MRI : T2/FLAIR 图像显示海马或脑内弥散性高信号d. 肿瘤相关或自身免疫:霍奇金淋巴瘤e. 治疗:肿瘤治疗和免疫疗法（皮质类固醇） a. 临床综合征:亚急性小脑共济失调 脑炎综合征 包括味 或自 IVIG 、5.抗GLI1a.临床综合征:最常见LE （精神错乱、人格改变、记忆障碍、癫痫），很少成年型特发性癫痫，单独面臂肌张力障碍或在LE 之前，很少神经性肌强直和Morvan 综合征；可观察到几种综合征同时存在b.CSF:正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高；IgG/Alb指数升高和寡克隆区带也可能出现c.MRI :代表性地T2/FLAIR 图像显示海马/颞叶内侧高信号d.肿瘤相关或自身免疫：典型的自身免疫e.治疗:免疫疗法（皮质类固醇）6.抗CASPR2a.临床综合征:神经性肌强直（Isaac 综合征），Morvan 综合征，偶尔也有LE 和癫痫同时存在；运动神经元病b.CSF:正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高c.MRI :正常或非特异性T2/FLAIR 图像白质信号增高d. 肿瘤相关或自身免疫：肿瘤（胸腺瘤、子宫内膜腺癌）或自身免疫e.治疗:免疫疗法（皮质类固醇）7.抗接触蛋白2a. 临床综合征: LE ，神经性肌强直，Morvan 综合征b.CSF:正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高c.MRI :正常或非特异性T2/FLAIR 图像白质信号增高d.肿瘤相关或自身免疫：同抗GLI1 和抗CASPR2e. 治疗：同抗GLI1 和抗CASPR28.抗GABABa.临床综合征：LE ，多灶性脑炎，癫痫显著b.CSF:正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高，偶有寡克隆区带c.MRI :正常或T2/FLAIR 图像显示海马和其他脑区有病变，SPECT 显示GABA 受体表达区低灌注，活动障碍和癫痫发作有关区域高灌注d. 肿瘤相关或自身免疫：一半病例有小细胞肺癌，1/6 病例有霍奇金淋巴瘤；自身免疫e. 治疗:免疫疗法（皮质类固醇、IVIG 、利妥昔单抗）和癌症治疗9.抗GAD65 和GAD67a. 临床综合征:多种神经综合征: SPS，LE ，癫痫，小脑性共济失调，甲状腺炎和其他系统性自身免疫疾病b.CSF：正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高，偶有寡克隆区带，鞘内可能有抗GADc.MRI ：正常或T2/FLAIR 信号异常d.肿瘤相关或自身免疫：大多自身免疫性，少数副肿瘤性（乳腺和小细胞肺癌典型的抗amphiphysin ）；e. 治疗:对免疫疗法无太大反应10.抗甘氨酸受体a.临床综合征：PERM , SPS,类固醇反应性视力丧失和视神经萎缩，过度惊骇，LE ，癫痫性脑病b.CSF：正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高，IgG/Alb，寡克隆区带c.MRI ：正常或T2 图像显示脑和脊髓区域多发高信号d.肿瘤相关或自身免疫：HL，NHL ，胸腺瘤，肺癌，乳腺癌；自身免疫e.治疗：皮质类固醇、IVIG 、血浆置换、咪唑硫嘌呤和其他形式的化疗，地西泮11.抗DPPXa.临床综合征：严重腹泻或便秘，体重减轻，记忆障碍，精神症状，惊跳反射，眼运动异常，肌阵挛，震颤，共济失调，盗汗，癫痫，感觉障碍b.CSF：正常或脑脊液细胞增高，IgG/Alb指数增高，寡克隆区带；S100 升高c.MRI ：正常或非特异性T2 图像显示室周和皮层下白质改d.肿瘤相关或自身免疫：自身免疫性e.治疗：静脉甲泼尼龙，逐渐减量或IVIG 或血浆置换，咪唑硫嘌呤，利妥昔单抗，环磷酰胺12.抗IGLON5 （IgG4 ）a. 临床综合征：异常非REM 睡眠，REM 睡眠行为异常，阻塞性睡眠呼吸暂停，自主运动不能，延髓综合征，舞蹈手足徐动症，共济失调，中枢性换气不足综合征b.CSF:无明显异常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高，但没有寡克隆区带c.MRI :无明显征象d.肿瘤相关或自身免疫:自身免疫e.治疗:迄今为止，对免疫治疗无应答13.抗D2R 和其他神经元抗体a.临床综合征:基底神经节脑炎；帕金森症，肌张力障碍，舞蹈症，小舞蹈症伴或不伴精神症状b.CSF：正常或轻度脑脊液细胞和蛋白质增高c.MRI :正常或基底神经节炎d.肿瘤相关或自身免疫：肿瘤罕见；自身免疫，与溶血性链球菌相关e.治疗：对血浆置换和IVIG 有应答，但有残留症状；盘尼西林14.抗GQ1b a. 临床综合征：脑干脑炎伴意识障碍，共济失调，对称性眼肌麻痹；锥体束症状，脑神经和外周神经可能受累，b.CSF:蛋白细胞分离或脑脊液细胞增多c.MRI ：正常或脑干炎症征象d.肿瘤相关或自身免疫：感染后和自身免疫e.治疗：对皮质类固醇，血浆置换和IVIG 有应答编辑| 沈亮亮。