第七章 DNA合成障碍性贫血
维生素B12缺乏
摄入不足 吸收利用障碍 药物抑制DNA合成 嘌呤合成抑制药 嘧啶合成抑制药 胸腺嘧啶合成抑制药 DNA合成抑制药
其他原因
先天性缺陷 未能解释的疾病
一、临床表现
（二）发病机制
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
实验室检查
细 胞 化 学 染 色 维 生 素 B12 检 验
叶 酸 检 验 其 他 检 验
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（三）细胞化学染色 骨髓铁染色 细胞外铁、内铁增高。 糖原染色 原、幼红细胞呈阴性，偶见弱阳性。
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
（二）血清和红细胞叶酸测定 1.血清和红细胞叶酸测定 用微生物法和放射免疫法测定。 参考区间 血清叶酸：6～20ng/ml，叶酸缺乏者常低于 4ng/ml； 红细胞叶酸：150～600ng/ml，低于100ng/ml表示 缺乏。 红细胞叶酸可反映体内贮存情况，血清叶酸易受 叶酸摄入量的影响，因此前者诊断价值较大。
生素 B12 的作用，去甲基后成为四氢叶酸进入细
胞内。单谷氨酸的四氢叶酸通过 ATP合成酶的作
用，再形成多谷氨酸，在肝还原为甲基四氢叶 酸等形式而储存。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
8.排泄
• FA 及其代谢产物主要从尿中排泄，胆汁和粪便
中也有少量的 FA 排泄。胆汁中的 FA 浓度为血液
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
3.有助于区别叶酸或维生素B12缺乏的其他检 查 (1)脱氧尿嘧啶核苷抑制试验
(2)诊断性治疗
第七章 DNA合成障碍性贫血
第二节巨幼细胞贫血
概念
• 巨幼细胞贫血（megablastic anemia, MA）是由于维生素B12和/或叶酸缺乏或其 他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育 障碍所致的一类贫血。
。故除非绝对素食或维生素B12吸收障碍，一般不 易发生缺乏症。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢 （二）叶酸
1．组成 • 叶 酸 (folic acid，FA) 又 称 喋 酰 谷 氨 酸 (pteroylglutamic acid)，是由喋啶、对氨基苯 甲酸和谷氨酸组成。 2．性质 • FA属水溶性B族维生素，性质极不稳定，易被光和 热分解破坏。 FA 结合的谷氨酸越多，越不容易水 解。
钴的红色化合物。
• 由钴啉环、钴原子和一个核苷酸组成。 • 为水溶性B族维生素，耐热而不耐酸碱。 • 人类血浆中钴胺的主要形式是甲基钴胺。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢 1.来源
• 维生素B12仅由某些微生物（如丙酸菌、灰色链霉 菌和金霉菌等）合成。 • 人类的维生素B12主要来自动物制品：肝、肾、肉
一、维生素B12和叶酸的代谢
6．吸收 • 食物中的叶酸聚合为多谷氨酸盐，其溶解度低，需 先在小肠内被γ-谷氨酰胺羟基肽酶分解为单谷氨 酸盐后，才能在空肠近端被吸收。人工合成的 FA约 80%被吸收。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
7．代谢
• FA 在肠道吸收后转变为 N5- 甲基四氢叶酸，经维
盐酸、胃蛋白酶
12指肠、胰蛋白酶
钙、镁，pH 肠粘膜中 的特殊受 体结合
含VitB12食 物
VitB12+唾液 的R-蛋白结 合
维生素B12内因子复 合体
进入血液
胃壁细胞的内因子
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
影响维生素B12 吸收和转运的 因素
影响维生素B12吸收 和转运的因素
中的2～10倍，大部分被空肠重吸收。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢 (三)维生素B12和叶酸在DNA合成中的作用
影响
叶酸
甲基四氢 叶酸
VitB12
四氢叶酸
ＤＮＡ合 成
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
（一）血清和红细胞维生素B12 测定 1.血清维生素B12测定
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
2.尿亚胺甲酰谷氨酸(FIGlu)
排泄试验:患者口服组氨酸15～20g，收集24 小时尿测定排出量。 正常成人尿FIGlu排泄量:9mg/24h以下。 叶酸缺乏时，组氨酸的中间代谢产物PIGlu转 变为谷氨酸障碍，大量FIGlu在体内堆积随尿 排出。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
粒细胞系统：略有增加或正常，各阶段细 胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段 以后可见巨幼样变，以巨晚幼粒和巨杆状 核粒细胞多见。可见部分中性粒细胞分叶 过多，各叶间大小差别甚大，可畸形，称 为巨多叶核中性粒细胞。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
4.分布 • FA广泛存在于植物和动物制品中，绿叶蔬菜含量丰
富。柠檬、香蕉、瓜类、香菇、酵母及动物内脏（
尤其是肝）等含大量叶酸。因叶酸不耐热，过度烹 煮易被破坏。 5.合成 • 人类不能合成叶酸，必须从食物中获得。
第七章 DNA合成障碍性贫血
类、禽蛋、乳类和海洋生物等含量丰富。
• 成人每天维生素B12的需要量为2～5 μg，体内的
贮存量约为4～5mg，可供机体3～5年的需要，故
一般情况下不会造成维生素B12的缺乏。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、维生素B12和叶酸的代谢
• 2．吸收和转运 • 食物中的维生素B12在胃内通过盐酸和胃蛋白酶的作用而 分离，与来自唾液中的R-蛋白结合，到十二指肠，在胰蛋 白酶作用下，与胃壁细胞分泌的内因子（IF）结合为维生 素B12-内因子复合体。该复合体在钙、镁离子和适当的pH 条件下，与肠粘膜中的特殊受体结合而被吸收。
第七章 DNA合成障碍性贫血
一、临床表现
一般表现 皮肤蜡黄, 结膜、唇、指甲苍白,头发稀疏、枯 黄,重者皮下出血 出现较早 牛肉舌 如纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎 、
消化系统症状
临床 表现
神经精神症状 神经系统症状 （ VitＢ12缺乏） 髓外造血
烦躁不安，易怒（叶酸缺乏可导致神经精神症状， 但不发生神经系统症状） 迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育 落后/退步,震颤,严重者抽搐、感觉异常、共济 失 调。 肝、脾肿大（少见）
巨核细胞数量正常或减少，可见胞体过大、 分叶过多（正常在5叶以下）与核碎裂细胞。 成熟红细胞形态同外周血，可见嗜碱性点彩 红细胞和Cabot环。
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
血 象
骨 髓 象
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（一）血象
红细胞、Hb均减少，以RBC减少更为明显。 血涂片中红细胞大小不等，形态不规则，易见大
、巨红细胞及椭圆形红细胞、点彩红细胞，嗜多
色性RBC，可见少数巨中、晚幼红细胞。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
网织红细胞轻度增高。 白细胞减少或正常，可见成熟粒细胞核分叶过多 及少数幼稚粒细胞。
血小板正常或减低。
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（二）骨髓象 增生明显活跃或活跃 。 红系明显增生，以原、早幼红细胞增多为 主，并出现巨幼红细胞常>10％，形态特点 为：胞体多增大，胞核增大，染色质疏松 ，呈颗粒状似海绵，着色淡，巨晚幼红细 胞的核可呈花瓣状，胞浆中易见Howell— Jolly 小体。
2.分类及病因
分类 叶酸缺乏 摄入不足 营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮）、酗酒、婴幼儿 常见缺乏原因或疾病
需要量增加
吸收利用障碍 丢失过多
妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢、溶血性疾病、恶性肿瘤，脱落 性皮肤病（皮肤癌、银屑病）
空肠手术、慢性肠炎、热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳糜泻，药物干扰 、先天性 酶缺陷 血液透析 营养不良（素食者、肉类食品缺乏） 胃酸缺乏、内因子缺乏、慢性胰腺疾病，寄生虫竞争、小肠细菌过度生长，回肠 疾患，先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏 甲氨喋呤， 巯基嘌呤，硫代鸟嘌呤等 甲氨喋呤，6-氮杂尿苷等 甲氨喋呤，氟尿嘧啶等 羟基脲，阿糖胞苷等 Lesch-Nyhan综合征，遗传性乳清酸尿症、甲基转移酶和亚氨甲酰基转移酶缺乏症 MDS、对维生素B族反应性的巨幼细胞贫血
（四）VitB12检验 1.血清维生素B12测定 2.甲基丙二酸测定 3.维生素B12吸收试验 4.诊断性治疗试验
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、实验室检查
（五）叶酸检验 1.叶酸测定 2.脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验 3.组氨酸负荷试验 4.血清高半胱氨酸测定
第七章 DNA合成障碍性贫血
服量的7%以上(9%～36%），低于此值提示维生素
B12吸收不良。
第七章 DNA合成障碍性贫血
二、维生素B12和叶酸代谢检验
间隔5天重复上述试验，且同时口服60mg内因子， 如排泄转为正常，则证实为内因子缺乏，有助于
恶性贫血的诊断，否则为肠道吸收不良。
以广谱抗生素代替内因子进行试验，尿中57Co标 记维生素B12排出增多，提示维生素B12缺乏是由肠 道细菌过度繁殖与宿主竞争维生素B12所致。
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷一
临床检验技术师《基础知识》考前点题卷一[单选题]1.小红细胞直径小于A.7.0μmB（江南博哥）.6.0μmC.5.5μmD.5.0μmE.4.5μm参考答案：B参考解析：红细胞直径大于10μm者叫大红细胞；大于15μm者叫巨红细胞；小于6μm者称为小红细胞。
掌握“第二章红细胞检查3”知识点。
[单选题]2.羊水中的脂肪细胞出现率达到多少反映胎儿皮肤成熟A.＞10%B.＞20%C.＞50%D.＜10%E.＜20%参考答案：B参考解析：羊水中的脂肪细胞出现率＞20%示胎儿皮肤成熟；＜10%示胎儿皮肤未成熟。
掌握“第十七章羊水检查2,3”知识点。
[单选题]3.白细胞计数各大方格间的计数结果相差不应超过A.5%B.7%C.9%D.10%E.15%参考答案：D参考解析：各大方格间细胞计数结果相差不超过10%，否则应重新充池。
掌握“第三章白细胞检查2”知识点。
[单选题]4.多数毛细胞白血病表现为一致和独特免疫表型的细胞是A.B细胞B.T细胞C.NK细胞D.粒细胞E.单核细胞参考答案：A参考解析：毛细胞白血病多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性。
掌握“第十二章特殊类型白血病2”知识点。
[单选题]5.如果某种物质完全由肾小球滤过，然后又由肾小管完全重吸收，则该物质的清除率是A.0B.50%C.90%D.100%E.无法计算参考答案：A参考解析：肾清除率表示肾脏在单位时间内将多少量血浆中的某物质全部清除而由尿排出。
该物质被肾小管完全重吸收，从尿中无排出，故其清除率为0。
掌握“第十一章肾小球肾小管功能及早期肾损伤的检查3,4”知识点。
[单选题]6.用免疫荧光染料对细胞悬液进行染色，影响因素不包括A.温度B.pH值C.荧光染料的浓度D.固定剂E.增强剂参考答案：E参考解析：增强剂会加快染色速度，但对着色效果没有影响，其他选项的因素都会影响染色效果。
掌握“第八章荧光免疫技术的概述1”知识点。
DNA合成障碍性贫血
缺铁性贫血
IDA (iron deficiency anemia)
沈阳医学院附属中心医院 王宇
一、铁的代谢
来源
铁从哪里来呢？
海带、木耳、香菇、
外源性铁：食物食物？！肝、肉类、动物血及
还是？ 豆类中含量最多。
内源性铁： 红细胞破坏后释放的铁，
约为外源铁的15~20倍。
一、铁的代谢
四、病 因
1、 摄入不足： ①先天储铁不什足么②原膳食因不导足致的 2、需要量增加： ①妊娠及哺缺乳铁；②呢婴？幼！儿
3、 吸收不良：①胃切除和胃酸缺乏是铁吸收障碍的典型。 ②胆和胰腺分泌异常也影响铁吸收。
③慢性腹泻不仅铁的吸收不良且铁的排泄量也增加。 4、转运障碍： 无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症 5、 丢失过多：各种失血
五、实 验 室 检 查
一、血象 二、骨髓象 三、铁代谢检查
六、诊 断
铁需要量↑？ 失血？胃病？
皮肤黏膜苍白，
治疗反舌应炎，口角炎，
肝营病养？不腹良泻？？实验室检反查甲，异食癖
治网织疗试红，验细如性胞果给上4予~升铁6天，体小网织细格胞红低细检色胞查素增贫多血
有助于诊断
病骨铁髓指红标系增史生活跃
七、治 疗
骨髓象
以中晚幼红细胞增生为主 有核细胞增生明显活跃
铁代谢检查
1、骨髓铁染色： 外铁阴性，内铁减少 2、血清铁(SI)↓ 3、血清铁蛋白（SF） ↓ 4、总铁结合力（TIBC）↑
胃酸（VitC）
食物铁
十二指肠
组织铁（10%）
转铁蛋白
血清铁
（<0.5%）
贮存铁
（20%）
胆汁、尿、粪、汗
转铁蛋白
再生障碍性贫血PPT课件
造血干细胞减少或缺陷、造血微环境异常及免疫异常是AA的主要发病机制。AA 可发生于各年龄，支持治疗如输血是重要措施之一。
临床表现及分型
临床表现
贫血、出血和感染是AA的主要临床表现。患者可能出现面色苍白、乏力、心悸、气 短等症状。出血表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。感染则表现为发热、 咳嗽、咳痰等。
3
脐带血造血干细胞移植 利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗， 具有来源丰富、免疫原性低等优点。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
再生障碍性贫血的基本知识
治疗方案和药物知识
包括定义、病因、症状、诊断和治疗等方面 的内容，帮助患者全面了解疾病。
详细介绍患者所采用的治疗方案、药物名称、 作用机制、用药方法和注意事项等，提高患 者对治疗的认知度和依从性。
分型
根据病情缓急和严重程度，AA可分为重型再障（SAA）和非重型再障（NSAA）。 SAA起病急骤，病情严重，进展迅速；NSAA起病缓慢，病情较轻。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、血象和骨髓象特点，可作出AA的诊断。 具体标准包括全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、淋巴细 胞比例增高等。
指导家属密切观察患者的病 情变化和症状表现，及时记 录并向医护人员反馈异常情 况，以便及时调整治疗方案 和护理措施。
05
并发症预防与处理
感染并发症预防与处理
保持环境清洁
定期清洁病房，减少病原体滋生。
个人卫生
督促患者保持个人卫生，定期洗 澡、更换衣物。
饮食卫生
提供清洁、卫生的饮食，避免摄 入不洁食物。
饮食与营养指导
并发症预防与处理
根据患者的具体情况，提供个性化的饮食建 议，指导患者合理搭配营养，改善营养状况。
脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
5. 其他检验 ① 胆红素测定：巨幼细胞贫血因无效造血伴溶血，
血清间接胆红素轻度增高； ② 胃液检查：在恶性贫血患者胃液中游离胃酸消
失，对组氨酸反应下降；血清乳酸脱氢酶值上 升。
全国高等学校医学规范教材
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
诊断
1. 巨幼细胞性贫血诊断标准 临床表现：
全国高等学校医学规范教材
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
4. 叶酸和维生素B12的检验 ③ 其他相关检验：包括放射性叶酸或维生素B12
吸收试验；脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验；组氨 酸负荷试验；内因子抗体测定等。
全国高等学校医学规范教材
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
全国高等学校医学规范教材
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
鉴别诊断
4. 无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如部分甲低、 肝疾病、酒精中毒、骨髓增殖性疾病及部分 MDS患者等。这些疾病除有自身特点外，大红 细胞一般没有巨幼细胞贫血明显，中性粒细胞 无分叶过多现象。
全国高等学校医学规范教材
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
全国高等学校医学规范教材
临床检验血液学
全国高等学校医学规范教材
临床检验血液学
全国高等学校医学规范教材
临床检验血液学
全国高等学校医学规范教材
临床检验血液学
全国高等学校医学规范教材
临床检验血液学
全国高等学校医学规范教材
骨髓象
临床检验血液学
临床检验血液学
Howell-Jolly body和Cabot ring
再生障碍性贫血课件
•篇再生障碍性贫血
•17
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病 • 急性造血功能停滞 • Fanconi贫血
•篇再生障碍性贫血
•18
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
•篇再生障碍性贫血
•5
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
•篇再生障碍性贫血
•6
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，颅内出血危险
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
•篇再生障碍性贫血
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
•篇再生障碍性贫血
•10
二、骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
•篇再生障碍性贫血
•11
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
•篇再生障碍性贫血
•20
MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
•篇再生障碍性贫血
•21
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
•篇再生障碍性贫血
•22
WHO2000年MDS分类
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
临床血液学和血液学检验教学大纲
临床血液学和血液学检验教学大纲临床血液学和血液学检验是采用各种实验方法和技术分析研究血液和造血器官的病理变化，以阐明血液系统疾病的发生机制，用于造血系统疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后监测的一门科学。
血液学检验既属于血液学范畴，又是医学检验的一个分支，是医学检验的主干课程之一。
近十年来，血液学基础理论研究随着实验手段的不断更新而迅速发展，而实验性很强的血液学，也越来越多的引进各种新的检验项目或赋予基础检验以新的评价。
作为一门理论与实践相结合的课程，临床血液学和血液学检验设置在医学检验专业必修课程中，其目的是使该专业的学生掌握血液学检验的基本理论、基本知识和基本技能，为今后临床工作打下坚实的基础。
通过本课程的学习，要求学生能够掌握本门课程的基本理论知识，熟悉临床血液学相关基础知识；同时掌握血细胞的正常形态和常见血液病的检验方法及血液学特点，能对常见血液病作出初步诊断结论。
临床血液学和血液学检验的任务是利用血细胞的检验技术、超微结构技术、病理学技术、生物化学技术、免疫学技术、分子遗传学技术、生物遗传工程、细胞生物学及分子生物学技术以及其他多种技术，对血液系统疾病和非血液系统疾病所致的血液学异常进行基础理论的研究和临床诊治的观察，从而促进血液学和临床血液学的发展和提高，推动了血液病学研究向更高层次迈进。
学生需要经过基础医学、临床医学和实验医学的专门学习和培养，不仅要有熟练的实验医学技能，正确掌握各项有关血液病诊断和反映病情的实验；适应血液学的发展，建立有关新实验，还要有一定程度的基础医学和临床医学知识，为血液病做出诊断。
该课程共分四篇：造血细胞及其检验、红细胞疾病及其检验、白细胞疾病及其检验和血栓与止血及其检验。
它是以血液学的理论为基础，以检验的实验方法为手段，以临床常见的血液病为主线，创建了一个理论-检验-疾病相结合、紧密联系的新体系，且在实践过程中不断发展、完善和提高。
本课程主要由医学检验系临床血液学教研室安排，课程设置建立在医学院医学检验系学生完成公共基础课后。
血液学检验试题与答案
血液学检验试题与答案一、单选题（共80题，每题1分，共80分）1、下列关于急性淋巴细胞白血病描述正确的是 ( )A、FAB形态学分类L3型是以小细胞为主,核染色质较粗B、POX染色阳性率>3%,NAP积分降低C、骨髓象中以分化较好的小淋巴细胞为主D、白血病细胞胞质中较易见到Auer小体E、骨髓象中以原始和幼稚淋巴细胞为主,常易见涂抹细胞正确答案：E2、血小板粘附率增高见于 ( )A、肝硬化B、血小板抑制剂的使用C、妊娠高血压D、尿毒症E、血管性血友病正确答案：C3、下列哪种说法不是APTT测定的临床意义 ( )A、APTT结果超过正常对照10s以上即为延长B、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏时,APTT均缩短C、缩短可见于血栓性疾病及血栓前状态D、血浆抗凝物质增多,APTT延长E、纤维蛋白原及凝血酶原缺乏时,APIT延长正确答案：B4、下列情况下血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P)可以阴性,但除外 ( )A、DIC可以排除B、DIC进入晚期C、正常人D、原发性纤溶症E、水浴温度未达37℃,或纤维蛋白厉的含量过低正确答案：A5、对确定是否有自身免疫性溶血性贫血的价值最大的实验室检查是 ( )A、酸溶血试验B、尿胆红素试验C、尿含铁血黄素试验D、血清游离血红蛋白试验E、抗人球蛋白试验正确答案：E6、某细胞,胞体35μm,胞体椭圆形;胞质蓝色,无颗粒,有少许空泡;核大,椭圆形,双核(形态特点对称),核染色质呈颗粒状,每个核有1个核仁(大而清楚)。
你首先考虑是什么细胞 ( )A、Reed-Stemberg细胞B、原红细胞C、原始粒细胞D、异常组织细胞E、原巨核细胞正确答案：A7、原位溶血的场所主要发生在 ( )A、脾脏B、骨髓C、淋巴结D、血管内E、肝脏正确答案：B8、下列哪项不是纤维蛋白降解产物的作用 ( )A、碎片X可与纤维蛋白原竞争凝血酶B、所有碎片可促进血小板的聚集和释放反应C、碎片X可与FM形成复合物,阻止D、M的交联E、碎片Y和D可抑制纤维蛋白单体的聚合F、碎片E可以抑制凝血活酶的生成正确答案：B9、在粒细胞研究时,下列哪种试验可了解血液循环中细胞池的大小及滞留时间 ( )A、泼尼松刺激试验B、氚标记脱氧胸苷测定C、肾上腺素激发试验D、二异丙酯氟磷酸盐标记测定(DF32P)E、流式细胞仪检测DNA合成及含量正确答案：D10、正常血红蛋白是由 ( )A、两对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的B、四对珠蛋白肽链和2个亚铁血红素构成的C、两对珠蛋白肽链和3个亚铁血红素构成的D、一对珠蛋白肽链和3个亚铁血红素构成的E、一对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的正确答案：A11、再生障碍性贫血的主要诊断依据是 ( )A、造血原料不足B、骨髓造血功能低下C、网织红细胞减少D、白细胞减少E、肝、脾及淋巴结不肿大正确答案：B12、以下哪项不符合再生障碍性贫血血象特点 ( )A、全血细胞减少B、网织红细胞绝对值减低C、淋巴细胞绝对值增加D、红细胞、粒细胞和血小板减少程度和先后可不一致E、多为正常细胞性贫血正确答案：C13、一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有 ( )A、镰形细胞型贫血B、遗传性球形红细胞增多症C、珠蛋白生成障碍性贫血D、大面积烧伤所致贫血E、自身免疫性溶血性贫血正确答案：D14、根据恶性淋巴瘤的侵犯范围,将它分为几期 ( )A、三期B、六期C、五期D、二期E、四期正确答案：E15、下列哪项是纤溶酶的生理作用 ( )A、裂解纤维蛋白原B、裂解纤维蛋白C、水解多种凝血因子D、分解血浆蛋白和补体E、以上都是正确答案：E16、再生障碍性贫血的致病因素中,正确的是 ( )A、造血原料缺乏B、细菌感染C、苯及其衍生物D、PNHE、粟粒性结核正确答案：C17、骨髓细胞检查以晚幼红增生为主,细胞内铁外铁明显减少或消失,常出现于 ( )A、珠蛋白生成障碍性贫血B、缺铁性贫血C、溶血性贫血D、再生障碍性贫血E、铁粒幼红细胞性贫血正确答案：B18、下列哪项有助于高凝状态的形成 ( )A、血流速度增加B、血小板减少C、血管内皮细胞损伤D、血液中凝血因子含量减低E、以上答案均不正确正确答案：C19、引起中枢神经系统白血病以哪型白血病最多见 ( )A、急性粒细胞白血病B、急性淋巴细胞白血病C、急性早幼粒细胞白血病D、急性单核细胞白血病E、CML正确答案：B20、DNA合成障碍性贫血包括 ( )A、增生不良性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、缺铁性贫血D、骨髓痘性贫血E、巨幼细胞性贫血正确答案：E21、下列各项检查对诊断该病都较有价值,需除外 ( )A、外周血涂片检查B、镰变试验C、血红蛋白电泳D、异丙醇沉淀试验E、PCR基因诊断正确答案：D22、下列哪项不符合冷凝集素综合征 ( )A、0~4℃凝集反应最强B、溶血不需补体参与C、抗原结合点较多D、多见于中老年人E、抗体为IgM正确答案：B23、关于冷凝集素综合征,下列不正确的是 ( )A、冷热溶血试验阴性B、抗体为IgMC、可见红细胞呈缗钱状D、溶血不需要补体参与E、0~4℃时凝集反应最强正确答案：D24、急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病分类的根据是 ( )A、白血病细胞的类型B、白血病细胞的数量C、临床症状和体征D、白血病细胞分化程度E、血红蛋白和血小板的数量正确答案：A25、男,36岁,半年来头昏乏力,经检查确诊为继发性再生障碍性贫血,引起此病最常见的病因是 ( )A、抗血小板药物B、氯霉素C、PNHD、病毒感染E、细菌感染正确答案：B26、甲苯胺蓝染色强阳性对下列哪种病的诊断有意义 ( )A、多毛细胞白血病B、多发性骨髓瘤C、嗜碱粒细胞白血病D、急性非淋巴细胞白血病E、嗜酸粒细胞白血病正确答案：C27、不论内源性凝血或外源性凝血,下列哪个因子一旦活化,其后的过程是相同的 ( )A、因子ⅧB、因子ⅩC、因子ⅨD、因子ⅤE、因子Ⅺ正确答案：B28、慢性粒细胞白血病在细胞遗传学上的分子标志是 ( )A、PML-RARA融合基因B、CAML-AF10融合基因C、BCR-ABL融合基因D、PLZF-RARA融合基因E、AML1-MTG8融合基因正确答案：C29、缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血的鉴别要点是 ( )A、血清总铁结合力B、骨髓铁染色C、红细胞内游离原卟啉测定D、血清铁E、MCV、MCH、MCHC测定正确答案：B30、下列哪项不符合骨髓纤维化患者血象特点 ( )A、白细胞常增加B、血红蛋白量常下降C、常见原粒细胞D、血小板增加或减少E、出现幼粒、幼红细胞正确答案：C31、外周血中嗜酸粒细胞百分比大于多少可诊断为嗜酸粒细胞增多症 ( )A、25%B、20%C、15%D、4%E、10%正确答案：D32、男,20岁,头昏乏力、发热、全身疼痛、皮肤紫癜半月余;查体:贫血貌,体温38℃,心肺无异常,胸骨压痛,肝在肋下 1.5cm,脾在肋下1Cm;血象:Hb60g/L,WBC2×109/L,PLT20×109/L。
2024年度《再生障碍性贫血》ppt课件
提高治疗依从性
心理干预有助于增强患者对治疗 的信心和依从性，促进康复进程
。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
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患者教育与生活调 整建议
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提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
适量运动
根据患者的身体状况，制定个性化的运动方案，如散步、太极拳、 瑜伽等，有助于提高身体免疫力和改善心情。
避免剧烈运动
再生障碍性贫血患者应避免剧烈运动，以免加重身体负担和引起意 外。
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THANKS
感谢您的观看
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环境因素及暴露史评估
化学因素
长期接触某些化学物质， 如苯、甲醛等，可损伤骨 髓造血功能。
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物理因素
电离辐射、X射线等物理因 素可对骨髓造血细胞造成 损伤。
生物因素
某些病毒、细菌感染可引 发免疫反应，进而损伤骨 髓造血功能。
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药物使用与感染诱因探讨
药物使用
免疫异常
某些药物如氯霉素、磺胺类等可抑制 骨髓造血功能，长期使用增加患病风 险。
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感染并发症预防策略部署
强化个人卫生习惯
教育患者及其家属重视手卫生， 保持皮肤清洁，避免损伤。
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环境消毒与隔离
确保患者居住环境清洁，定期消毒 ，减少探视，以降低交叉感染风险 。
预防性用药
根据患者病情和医生建议，合理使 用抗生素、抗真菌药物等预防感染 。
血液学题库(附参考答案)
血液学题库（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以自上,且环核分布,则称为A、铁粒红细胞B、细胞外铁C、环铁幼红细胞D、铁粒幼红细胞正确答案：C2、胞体15um左右,胞质量多,染淡红或淡黄色,内含中等量细小、大小较一致的粉红色、分布均匀的颗粒,核圆或椭圆,常偏一侧,该细胞是A、早幼粒B、幼单细胞C、中幼红D、中性中幼粒正确答案：D3、中枢神经系统白血病最重要的脑脊液异常A、蛋白>0.45g/L,或潘氏试验阳性B、白细胞数>0.01×10↑<9>/LC、涂片见到白血病细胞D、压力>0.02kPa正确答案：C4、DNA合成障碍性贫血包括A、增生不良性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血C、缺铁性贫血D、巨幼细胞性贫血正确答案：D5、对慢性粒细胞白血病下列哪项是错误的A、外周血与骨髓各阶段粒细胞分布呈一致性B、中性粒细胞NPA活力增高C、费城染色体(ph)t22q:qqt阳性D、巨核细胞增多正确答案：D6、以下哪项不符合白血病的特征A、白血病细胞可进入周围血液中B、白血病细胞不侵犯中枢神经系统C、白血病细胞浸润骨髓、肝、脾和淋巴结D、白细胞有明显的质和量异常正确答案：B7、M5复查患者,其骨髓有核细胞增生活跃,粒系52%,红系22%,原单核细胞加幼单核细胞占3.5%,其他无明显异常。
你认为该患者属于下列哪种情况A、部分缓解骨髓象B、完全缓解骨髓象C、未缓解骨髓象D、基本正常骨髓象正确答案：B8、确诊白血病的最重要手段A、腰椎穿刺B、外周血检查C、骨髓检查D、浆膜腔穿刺正确答案：C9、下列不符合多发性骨髓病是哪项A、高尿酸血症B、高白蛋白血症C、高钙血症D、高粘滞血症正确答案：A10、M1患者骨髓中原粒细胞占百分之多少(NEC)A、30%~90%B、≥30%C、≥ 90%D、≥80%正确答案：C11、诊断溶血性贫血最可靠指标A、尿胆原增B、骨髓幼红细胞增生C、红细胞寿命缩短D、尿含铁血黄素试验正确答案：C12、正常骨髓象中原始细胞应占粒系多少A、<5B、<3%C、<4D、<2%正确答案：D13、正细胞正色素性贫血A、MDSB、巨幼细胞性贫血C、地中海贫血D、再障性贫血正确答案：D14、患儿8个月,面色苍白,米糕喂养,有长期腹泻,血红蛋白55g/L,红、细胞2.2×10↑/L,外周血片红细胞大小不等,中央空白区增大,.骨髓细胞增生活跃,以体积小的中、晚幼细胞增生为主,细胞外铁阴性,血清铁8.0μmol/L,应考虑为A、营养性缺铁性贫血B、溶血性贫血C、营养性混合性贫血D、营养性巨幼细胞性贫血正确答案：A15、珠蛋白分子结构异常称为A、β-地中海贫血B、α-地中海贫血C、蚕豆病D、血红蛋白病正确答案：D16、成熟阶段的细胞核具有“龟背样”，“车轮状”的是什么细胞A、淋巴细胞B、红细胞C、单核细胞D、浆细胞正确答案：D17、多发性骨髓瘤患者,电泳中“M”蛋自出现在α2区,有火焰状瘤细胞,高血钙,高胆固醇,属于免疫学分型的哪一型A、IgAB、IgGC、IgDD、IgE正确答案：A18、再生障碍性贫血应与下列哪种疾病鉴别A、缺铁性贫血B、恶性贫血C、阵发性睡眠性血红蛋白尿D、溶血性贫血正确答案：C19、Hb含量为80g,贫血程度为A、正常B、重度C、中度D、轻度正确答案：C20、下列哪一项不属于一期止血缺陷的筛选检验A、出血时间B、毛细血管抵抗力试验C、血小板计数D、APTT正确答案：D21、下列哪一项是多发性骨髓瘤的突出症状A、反复感染B、骨质增生C、广泛性出血D、病理性骨折正确答案：D22、下列哪项与血小板止血无关A、血管内皮细胞释放的前列环素(PGI2)B、血小板收缩作用C、血小板释放D、血小板聚集正确答案：A23、骨髓片作PAS染色,大多白血病细胞呈红色块状阳性,而胞浆底色不红,下列何者与此相符A、急粒B、急淋C、急单D、浆细胞性白血病正确答案：B24、尼曼—匹克病的特点是A、多在成年发病B、一般无贫血和血小板减少C、SBB染色体阴性D、骨髓中可见到尼曼—匹克细胞正确答案：D25、有关慢粒白血病血象特点说法正确的是A、外周血可见各阶段粒细胞,以中、晚幼粒增多为主B、原始粒细胞大于10%C、嗜碱粒细胞减少D、发病初期即出现贫血正确答案：A26、正常骨髓象粒红比值是A、5:1B、4:1C、2~4:1D、3:2正确答案：C27、为了鉴别小原粒性白血病与急淋,下列首选试验是A、POX染色B、PAS染色C、NAP染色D、ASD NCE染色正确答案：A28、临床上最常见的类白血病反应的类型是A、淋巴细胞型B、嗜酸性粒细胞型C、中性粒细胞型D、单核细胞型正确答案：C29、骨髓穿刺首选的穿刺部位是A、脊骨B、髂骨前上棘C、胸骨D、髂骨后上棘正确答案：D30、患儿8个月,面色苍白,米糕喂养,有长期腹泻,血红蛋白55g/L,红细胞2.2×10↑/L,外周血片红细胞大小不等,中央空白区增大,.骨髓细胞增生活跃,以体积小的中、晚幼细胞增生为主,细胞外铁阴性,血清铁8.0μmol/L,应考虑为A、营养性巨幼细胞性贫血B、溶血性贫血C、营养性缺铁性贫血D、营养性混合性贫血正确答案：C31、凝血酶原时间(PT)检查有助于诊断A、凝血第三阶段因子缺乏或异常B、外凝系统因子缺乏或异常C、纤溶亢进D、内凝系统因子缺乏或异常正确答案：B32、在纤维蛋白降解过程中,由可溶性纤维蛋白形成不溶性纤维蛋白除需钙离子外,还需要哪种凝血因子A、因子ⅫaB、因子XⅢC、因子ⅫD、因子XⅢa正确答案：D33、在骨髓瘤,血清中M蛋白的诊断标准正确的是A、IgG>35g/LB、IgA>2.0g/LC、IgM>35g/LD、IgD>20g/L正确答案：A34、细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A、缺铁性贫血B、正常骨髓铁颗粒染色C、再生障碍性贫血D、地中海贫血E、难治性贫血正确答案：A35、骨髓增生程度的划分依据A、白细胞与红细胞之比B、粒细胞与红细胞之比C、有核细胞与成熟红之比D、成熟红与有核细胞之比正确答案：C36、正常骨髓单核细胞系统占骨髓的多少A、<2%B、<4%C、<1%D、<3%正确答案：B37、血红蛋白尿,不正确的是A、尿镜检有较多的红细胞B、见于血管内溶血C、隐血试验阳性D、尿棕红色正确答案：A38、下列哪项检查合乎再生障碍性贫血的诊断A、肝脾及淋巴结肿大B、外周血可见有核红细胞C、巨核细胞减少D、DNA合成障碍正确答案：C39、PT廷长,提示哪组凝血因子缺陷A、Ⅷ Ⅸ ⅪB、Ⅴ Ⅶ ⅧC、ⅩⅢ Ⅻ ⅪD、Ⅱ Ⅴ Ⅶ正确答案：D40、区别中性中幼、晚幼、杆状粒细胞最重要的标志是A、胞体大小B、浆中颗粒多少C、染色质粗细情况D、胞核凹陷程度正确答案：D41、维生素K依赖性凝血因子包括A、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、ⅥB、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩC、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅥD、I、Ⅱ、Ⅶ、Ⅵ正确答案：B42、M6初诊患者,其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少A、≥40%B、≥30%C、≥60%D、≥50%正确答案：D43、AML的形态学诊断依据是白血病细胞达（）及以上A、25B、20C、30D、35正确答案：C44、白血病治疗缓解后诊断复发的主要依据A、WBC又升高B、外周血中可见幼稚粒细胞C、原始细胞大于20%D、血小板减少正确答案：C45、多发性骨髓瘤时肾功能受损的主要原因是A、血液粘滞度增大B、骨髓瘤细胞侵犯C、贫血D、蛋白管型阻塞肾小管正确答案：D46、以下哪一点不是AMLM7的骨髓特点A、增生活跃或明显活跃B、粒系、红系增生减低C、原始巨核细胞大于30%D、巨核细胞分裂现象少见正确答案：D47、缺铁性贫血患者的实验室检查是A、血清铁降低,总铁结合力增高B、血清铁降低,总铁结合力降低C、血清铁正常,总铁结合力降低D、血清铁降低,总铁结合力正常正确答案：A48、白血病诊断要点描述错误的是A、细胞成熟障碍B、细胞分裂多见C、红系、巨核系常增多D、细胞畸形多见正确答案：C49、MDS的说法不正确的是A、体征和临床表现均为特异性B、转归为急性淋巴细胞白血病C、有红细胞PAS阳性D、外周血细胞不少正确答案：C50、缺铁性贫血发展过程中较早出现的是A、血清铁减少B、红细胞减少C、血红蛋白减少D、仅有贮存铁减少正确答案：D51、大多数急性髓细胞白血病细胞的表达为A、CD2 CD5B、CD19C、CD22 CD10D、MPO正确答案：D52、临床上最容易导致DIC的白血病是下列哪种A、M1B、M3C、M5D、M7正确答案：B53、传染性单核细胞增多症的实验室特点是A、EBV抗体阴性B、外周血中无异形淋巴细胞C、嗜异性凝集试验阳性D、骨髓中单核细胞明显增加E、外周血单核细胞明显增多正确答案：C54、正常血细胞POX反应,下述结果错误的是A、嗜酸性粒细胞阳性程度最强B、原单细胞呈阴性反应,幼单和单核细胞呈弥散状弱阳性反应C、中性粒细胞随细胞的成熟阳性程度逐渐增强D、淋巴细胞系呈阴性反应,而巨核细胞系呈强阳性反应正确答案：D55、下面哪种疾病中性粒细胞常不增多A、风湿热B、药物及毒物反应C、转移癌D、溶血性贫血正确答案：C56、口腔粘膜明显浸润,以下列哪种白血病最常见A、ALLB、M2C、M3D、M5正确答案：D57、关于传染性单核细胞增多症外周血出现异型淋巴细胞的时间下列哪一项是正确的A、第2-3病日开始出现,第3-5病日达高峰B、第3-24病日开始出现,第5-7病日达高峰C、第1-2病日开始出现,第3-4病日达高峰D、第4-5病日开始出现,第7-10病日达高峰正确答案：D58、传染性单核细胞增多症血象的突出变化是A、单核细胞增多伴异型淋巴细胞B、粒细胞增多伴异型淋巴细胞C、淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞D、白细胞正常伴异型淋巴细胞正确答案：C59、患者,男性,32,发烧伴牙龈出血5天,查体:肝、脾及淋巴结未及,胸骨中下端压痛。
贫血及其细胞学检验考点总结
贫血及其细胞学检验考点总结一、贫血概论二、铁代谢障碍性贫血三、DNA合成障碍性贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血概述六、溶血性贫血检验的基本方法及应用一、贫血概述1.贫血的定义和分类（1）贫血的定义贫血由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。
贫血可原发于造血器官疾病，也可能是某些系统疾病的表现。
（2）贫血的分类1）形态学分类：根据平均红细胞容积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）分类，见表1；根据MCV和红细胞体积分布宽度（RDW）分类，见表2。
表1 贫血的MCV、MCH和MCHC分类表2 贫血的MCV和RDW分类（Bessman分类）2）病因学分类：红细胞生成减少：如骨髓造血功能障碍-再障；造血原料缺乏或失利用：如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血；红细胞破坏过多：如溶血性贫血；红细胞丢失过多：如急、慢性失血。
见表3。
表3 根据贫血的病因及发病机制对贫血的分类贫血病因及发病机制常见疾病红细胞生成减少骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血，纯红再障，骨髓增生异常综合征等骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓纤维化）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血等维生素B12或叶酸缺乏巨幼细胞性贫血红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞膜异常遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血，异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病红细胞外在异常免疫溶血因素自身免疫性，药物诱发，新生儿同种免疫性，血型不合输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血其他脾功能亢进失血急性失血性贫血，慢性失血性贫血2.贫血的实验诊断方法与步骤（1）确定有无贫血：根据RBC、Hb和Hct确定，以Hb和Hct为最常用的指标。