儿科肾病综合征(第8版)
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肾病综合征PPT
第31页，共39页。
激素疗效的判断
⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转 阴，水肿消退。
⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退 ，但尿蛋白仍 +—++ 以上。
⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。
⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药 2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复2—3次者。
人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾 小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿 中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时 ，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球 内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压 、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿 蛋白的排出。
第5页，共39页。
6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂的 使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。 还可导致低钙。
7.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨 基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不 足等。
第21页，共39页。
[并发症]
8.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可 发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞 痛、心电图改变，甚至猝死。
发感染者外，一般不需绝对卧床。病情
缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后 可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
第28页，共39页。
[治疗措施]
(2)饮食：低盐低脂低蛋白。水肿严重 和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿
患儿应适当限制水量，但大量利尿或 腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和 水分。
第29页，共39页。
【临床表现】
2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢
失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加 。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，
激素疗效的判断
⑴ 激素敏感：激素治疗后8 周内尿蛋白转 阴，水肿消退。
⑵ 激素部分敏感：治疗后8 周内水肿消退 ，但尿蛋白仍 +—++ 以上。
⑶ 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在 ++ 以上者。
⑷ 激素依赖：用药即缓解，但减量或停药 2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓 解并重复2—3次者。
人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾 小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿 中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时 ，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球 内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压 、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿 蛋白的排出。
第5页，共39页。
6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂的 使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。 还可导致低钙。
7.肾小管功能障碍 可表现为糖尿、氨 基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不 足等。
第21页，共39页。
[并发症]
8.动脉粥样硬化 持续高血脂患儿偶可 发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞 痛、心电图改变，甚至猝死。
发感染者外，一般不需绝对卧床。病情
缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后 可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
第28页，共39页。
[治疗措施]
(2)饮食：低盐低脂低蛋白。水肿严重 和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿
患儿应适当限制水量，但大量利尿或 腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和 水分。
第29页，共39页。
【临床表现】
2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢
失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加 。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，
儿科学：肾病综合征
其病因诊断。
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
（二）血浆蛋白变化
白蛋白从尿中丢失、原尿中部分 白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解
胃肠粘膜水肿导致饮食减退、 蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失
蛋白质营养不良 体液免疫功能↓ 高凝状态 钙结合蛋白↓ 其他结合蛋白↓
他克莫司+激素与环孢素+激素治疗儿童SRNS在诱导尿蛋白缓解上无明显差异，但 他克莫司+激素治疗组NS复发率及药物不良反应较环孢素+激素治疗组明显减少。
改善全球肾脏病预后组织2012年
(Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO)
(1)推荐CNI作为sRNs的初始治疗方案(1B)。 ①建议CNI治疗至少持续6个月，如未获得完全或部分缓解，则可停药(2C)。 ②如CNI治疗6个月获得部分缓解，建议疗程延长至12个月以上(2c)。 ③建议联合应用CNI与小剂量GC(2D)。 (2)对CNI治疗无效的SRNS儿童的治疗。 ①对CNI联合Gc治疗无效的患儿，建议可考虑使用吗替麦考酚酯(2D)、大剂量GC(2D)或上述
指征：① 对糖皮质激素治疗耐药或频繁 复发者
② 肾炎性肾病或继发性NS
肾活检及肾脏病理
肾下极，B超引导 普通光镜、免疫荧光及电镜检查
诊断和鉴别诊断
一、诊断标准 1. 大量蛋白尿(蛋白定性>+++，1W内3次，24
小时 尿蛋白总量>0.05g/kg) 2. 血浆白蛋白<30g/L 3. 血浆胆固醇>5.7mmol/L 4. 不同程度的水肿
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
大量蛋白尿
（二）血浆蛋白变化
白蛋白从尿中丢失、原尿中部分 白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解
胃肠粘膜水肿导致饮食减退、 蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失
蛋白质营养不良 体液免疫功能↓ 高凝状态 钙结合蛋白↓ 其他结合蛋白↓
他克莫司+激素与环孢素+激素治疗儿童SRNS在诱导尿蛋白缓解上无明显差异，但 他克莫司+激素治疗组NS复发率及药物不良反应较环孢素+激素治疗组明显减少。
改善全球肾脏病预后组织2012年
(Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO)
(1)推荐CNI作为sRNs的初始治疗方案(1B)。 ①建议CNI治疗至少持续6个月，如未获得完全或部分缓解，则可停药(2C)。 ②如CNI治疗6个月获得部分缓解，建议疗程延长至12个月以上(2c)。 ③建议联合应用CNI与小剂量GC(2D)。 (2)对CNI治疗无效的SRNS儿童的治疗。 ①对CNI联合Gc治疗无效的患儿，建议可考虑使用吗替麦考酚酯(2D)、大剂量GC(2D)或上述
指征：① 对糖皮质激素治疗耐药或频繁 复发者
② 肾炎性肾病或继发性NS
肾活检及肾脏病理
肾下极，B超引导 普通光镜、免疫荧光及电镜检查
诊断和鉴别诊断
一、诊断标准 1. 大量蛋白尿(蛋白定性>+++，1W内3次，24
小时 尿蛋白总量>0.05g/kg) 2. 血浆白蛋白<30g/L 3. 血浆胆固醇>5.7mmol/L 4. 不同程度的水肿
儿科_病例分析
病例分析1、病例分析：（5０分)何XX，女,11岁。
主诉：浮肿、尿少7天。
现病史:患儿于3周前因受凉后咳嗽、伴发热（38℃+）、咽痛，当地医院诊为“急性扁桃体炎”，肌注青霉素及其他口服药，三天后热退.4+天前晨起家人发现患儿眼睑浮肿，逐日加剧,手、脚亦肿，尿量较平时减少，约1天2次，每次约一小酒杯,尿如茶色，但无尿频尿急及尿痛，起病后无头昏头痛,无皮疹及紫癜史，否认肝炎病史。
平素体健,否认家族有肾炎病史.体查：T 37℃,P 96次/分，BP 20/12kpa，Wt 48kg,R 22次/分，急性病容，嗜睡、较疲倦，呼吸尚平顺，能平卧，全身皮肤无黄染、眼睑明显浮肿，眼裂变细。
咽充血+、扁桃体Ⅱ0、心律整,心率70次/分，心音有力，心尖部SM Ⅰ0~Ⅱ0/Ⅵ0柔和，无明显传导。
双肺呼吸音清晰。
腹稍胀，肝肋下仅及，质软，无触痛，腹水征（—），双下肢肿胀,胫前压之无凹陷。
入院两小时后突然头痛，视物模糊，随即抽搐一次，测BP 20/14kpa。
化验：尿常规：蛋白+++，RBC+++、WBC++、透明管型+。
抗“O" 1:833，血C3 0.1g/L，C40.3 g/L，血Na 138mmol/L，K+ 6。
0mmol/L，Cl 108mmol/L，CO2 16mmol/L，BUN 25。
7mmol/L，Glu 6.0mmol/L，Cr 186μmol/L，TP 65g/L，AST 70U ,ALT 58U,入院次日尿量150ml.根据上述资料1。
请作出本病例的诊断（20分），诊断依据（7。
5分）和鉴别诊断(7分）2。
写出本病例的长期医嘱(8分）和临时医嘱（7。
5分)。
二、病例分析：（5０分)诊断1。
急性肾小球肾炎（10分)2. 急性肾功能不全（5分)3. 高血压脑病（5分)4．肝损害查因（1分)诊断依据:①学龄期儿童及前驱感染病史(1分）②茶色尿，尿量↓,〈250ml/m2.d (1分)③紧张性浮肿,BP↑↑（1分）④尿改变：以RBC为主(1分）⑤化验检查：血补体C3↓（1分)⑥化验检查：BUN↑＞22 mmol/L，Cr↑，血K+↑（1分）⑦嗜睡、头痛、视力↓,BP↑抽一次（1.5分）鉴别诊断：1. 狼疮性肾炎（3分）狼疮肾炎：支持点：可有急性肾炎同样临床经过；女性学龄儿常见.需行SLE的相关化验检查来鉴别：如：ANA阳性、DNA抗体阳性，双链DNA抗体阳性，平滑肌抗体阳性,补体C3、C4降低。
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征课件
溶血尿毒综合征
Hemolytic Uremic Syndrome
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
1
定义及特点
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭
三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾
衰竭的常见的原因之一
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
2
临床分型
其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血
压、器官移植等
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
5
发病机制
志贺样毒素、神经 氨酸酶、内毒素等
补体旁路途径 过度激活
血管内皮 细胞损伤
释放的von Wilebrand因子
血素（PGI2） 释放血栓素引起
合成减少
血管收缩
肾小球血管血栓、内皮 肿胀、GFR下降
11
病理
血管内皮细胞增 生、肿胀， GBM增厚、分 层
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
12
临床表现
主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
13
前驱症状
腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹 痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热
肾移植 部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移 植，但肾移植后可再发本病
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
28
21
诊断
有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小 板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本 病的诊断
症状不典型者可做肾活检，如发现显著的 小血管病变和血栓形成有助诊断
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
22
治疗
无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、 控制高血压、维持水电解质平衡
Hemolytic Uremic Syndrome
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
1
定义及特点
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭
三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾
衰竭的常见的原因之一
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
2
临床分型
其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血
压、器官移植等
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
5
发病机制
志贺样毒素、神经 氨酸酶、内毒素等
补体旁路途径 过度激活
血管内皮 细胞损伤
释放的von Wilebrand因子
血素（PGI2） 释放血栓素引起
合成减少
血管收缩
肾小球血管血栓、内皮 肿胀、GFR下降
11
病理
血管内皮细胞增 生、肿胀， GBM增厚、分 层
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
12
临床表现
主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
13
前驱症状
腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹 痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热
肾移植 部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移 植，但肾移植后可再发本病
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
28
21
诊断
有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小 板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本 病的诊断
症状不典型者可做肾活检，如发现显著的 小血管病变和血栓形成有助诊断
儿科学第八版教材配套溶血尿毒综合征
22
治疗
无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、 控制高血压、维持水电解质平衡
《小儿肾病综合征》PPT课件
>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。 氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由
于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降
2021/3/26
6
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
9
病理生理：
大量蛋白尿
低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
2021/3/26
10
大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电 荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以 白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增 多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白 尿。
2021/3/26
1
肾病综合征
2021/3/26
昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清2
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
2021/3/26
3
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
三高一低
2021/3/26
低蛋白血症
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼 睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重 程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少
除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为 面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠 无力、食欲减退。
于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降
2021/3/26
6
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
9
病理生理：
大量蛋白尿
低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
2021/3/26
10
大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电 荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以 白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增 多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白 尿。
2021/3/26
1
肾病综合征
2021/3/26
昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清2
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
2021/3/26
3
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
三高一低
2021/3/26
低蛋白血症
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼 睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重 程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少
除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为 面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠 无力、食欲减退。
温州医科大学《儿科学》肾病综合征-PPT精品文档
非微小病变 FSGS、MsPGN、MN MPGN
激素耐药
18
并发症
感染：呼吸道最常见，皮肤、泌尿道、腹膜等
水电解质紊乱：
四低：低钠血症、低钾血症、低钙血症、低血容量
血栓、栓塞性并发症：高凝
急性肾功能衰竭： 5% MCD发生ARF 肾小管功能障碍
主要累及近端小管，出现肾性糖尿、氨基酸尿
19
治疗
一般治疗
休息：高度水肿、感染、严重高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食、补充钙剂、维生素D 防治感染 对症处理：利尿剂 对家属的教育
20
治 疗
肾上腺皮质激素（Corticosteroids ）
目前诱导缓解的首选药 制剂：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为60mg/d， 分次口服 疗程： 短程：2月 中程：6月 长程：9月 副作用：对代谢及各系统的影响等
肾活检
激素耐药或频复发、肾炎性肾病或继发性肾病
17
诊 断
病因诊断
在诊断原发性肾病前，必须根据病史、辅助检查排除继发性 （ APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、药源性肾炎）或先天性肾病
原发性肾病分型 临床分型 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 三高一低+以下一项： 血尿、氮质血症 高血压、补体下降 病理分型 微小病变 激素效应分型 激素敏感
21
肾上腺皮质激素治疗
中长程疗法
2mg/kg.d (≤60mg/d) 尿蛋白转阴 巩固2周 2mg/kg 隔日清晨顿服 4 周
一般不超过6～8周
6月为中程疗法 9月为长程疗法
《儿科学》肾病综合征
肾病综合征（考试重点）四大特点（三高一低）①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg／(kg·d)；②低蛋白血症：血浆白蛋白<30g／L；③高脂血症；④明显水肿。
以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。
【执业2004-4-061】12 诊断小儿肾病综合征的必备条件或基本条件是（2004，2005）E 低蛋白血症，大量蛋白尿【助理2004-2-066】18．诊断肾病综合征的是（2006）A．明显水肿，大量蛋白尿B．明显水肿，高脂血症C．低白蛋白血症，高脂血症D．低白蛋白血症，大量蛋白尿E．大量蛋白尿，氮质血症一、临床分型—单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别是历年考试的重点。
我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：①尿检查红细胞超过l0个／高倍视野(指两周三次尿沉渣检查)；②反复出现高血压；③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；④血总补体或C3反复降低。
凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。
【助理2001-4-121 】男，5岁。
眼睑水肿2周就诊。
查体：Hb97g／L，尿蛋白+++，尿红细胞+／HP，尿比重1.026，血白蛋白27g／L，胆固醇9.8mmol／L，C3460mg／L。
该患儿最可能的诊断是（2001）A 急进性肾炎B 慢性肾炎急性发作C 急性肾盂肾炎 D 单纯性肾病E 肾炎性肾病【执业2004-4-098】5岁女孩，颜面四肢浮肿2个月，血压120／80mmHg，查尿常规：蛋白(+++)，红细胞15个／HP，血总蛋白40g/L，白蛋白25g／L。
该患儿最可能的诊断是（2004）A 急性肾炎B 慢性肾炎C 单纯性肾病综合征D 肾炎性肾病综合征E 急进性肾炎【助理2006-2-106】男，7岁。
因尿少、浮肿入院，体检：两侧眼睑及下肢浮肿，血压150／90mmHg(20．0Kpa／12．0Kpa)，尿镜检RBC20个／HP，蛋白(+++)，血浆白蛋白2．0g／L。
儿科肾病综合征(第8版)ppt课件
15
病理生理 pathophysiology
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
血浆蛋从白尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
16
病理生理 pathophysiology
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）
第十四章
1
第四节 肾病综合征
（Nephrotic Syndrome，NS）
2
目的要求
1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。
3
授课内容
概述 病因与病理 发病机制 病理生理 临床表现
并发症
实验室检查
诊断与鉴别诊断
5
病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病 肾炎性肾病
6
病理 pathology
微小病变型（MCD） 76.4% 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9% 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN)
质 钠水潴留
水肿
21
NS 病理生理
临床表现 clinical manifestation
1.水肿-突出表现 眼睑 全身，重者胸水、腹
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
病理生理 pathophysiology
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
血浆蛋从白尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
16
病理生理 pathophysiology
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）
第十四章
1
第四节 肾病综合征
（Nephrotic Syndrome，NS）
2
目的要求
1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。
3
授课内容
概述 病因与病理 发病机制 病理生理 临床表现
并发症
实验室检查
诊断与鉴别诊断
5
病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病 肾炎性肾病
6
病理 pathology
微小病变型（MCD） 76.4% 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9% 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN)
质 钠水潴留
水肿
21
NS 病理生理
临床表现 clinical manifestation
1.水肿-突出表现 眼睑 全身，重者胸水、腹
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
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避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态
治疗 therapy
5、对家属的教育
治疗前
治疗后
治疗 therapy
二、肾上腺皮质激素
治疗 therapy
1.初治病例 “起始足量、减量慢、维持长”
4W≤t≤8W
4W
渐减量
泼尼松2mg/kg.d ≤60mg/d 分次口服
隔日2mg/kg 晨起顿服
每2-4周 减2.5-5mg
诊断 diagnosis
肾炎性肾病
血尿 RBC≥10个/HPF，2周3次离心尿检 肾小球源性 持续或反复高血压 学龄儿≥130/90mmHg 学龄前≥120/80mmHg （除外激素） 肾功能不全（除外血容量不足） 持续或反复低补体血症
Simple type 年龄 病理 血尿 高血压 补体 肾功 水肿 蛋白尿 蛋白电泳 激素治疗 预后 2～7岁 MCD 无/短暂镜下 无 正常 正常 凹陷性，重 选择性 α2↑ γ↓ 敏感 良好
四、感染依据的检查
链球菌、乙肝病毒
实验室检查 laboratory examination
五、系统性疾病的血清学检查
抗核抗体、抗-dsDNA抗体、Smith抗体
六、高凝状态和血栓形成的检查
高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、 血浆纤维蛋白原增加、尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高 彩色多普勒超声、数字减影血管造影（DSA）
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑
脂蛋白（分子量大，不易滤出）
血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ →血小板聚集 →动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化
病理生理 pathophysiology
四、水肿 Edema
低白 蛋白 血症
血浆胶体 渗透压↓ 血容量↓
维持缓解的最小有效激素量 0.5-0.25mg/Kg 隔日口服，连用9-18个月
治疗 therapy
（2）更换制剂
（3）甲基泼尼松龙冲击治疗（慎用、肾脏病理）
甲泼尼龙 15-30mg/Kg.d (≤1g)
+
5%-10%葡萄糖
每日或隔日1次，3次1疗程 必要时1周后重复1疗程
激素治疗的副作用
代谢紊乱 消化性溃疡 精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作 白内障
5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
水
肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
并发症 complication
一、感染 Infections
二、电解质紊乱和低血容量
Electrolyte disturbances and Low volume
三、血栓形成 Thrombosis
四、急性肾衰竭 Acute renal failure
治疗 therapy
一、一般治疗
1.休息
严重水肿及高血压者适当限制活动 不宜长期卧床—栓塞
2.饮食
水肿高血压—低盐(2g/d), 适当限水 症状消失恢复正常饮食，勿长期忌盐 低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食 蛋白质1.5-2g/kg.d，避免高蛋白 维生素D（400U/d）和钙剂
治疗 therapy
中长程疗法：6-9个月
治疗 therapy
2.短程疗法
4W
（易复发、少用）
4W
疗程：8周
泼尼松2mg/kg.d ≤60mg/d 分次口服 1.5mg/kg隔 日晨起顿服
治疗 therapy
激素疗效判断
激素敏感：足量激素治疗8周内尿蛋白转阴、水肿消退 激素耐药：足量激素治疗8周内尿蛋白仍阳性 激素依赖: 对激素敏感，但减量或停药1月内复发者， 重复2次以上 复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳＞2周 频复发：肾病病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次
发病机制 pathogenesis
电 荷 屏 障 -分 子 屏 障
-
内皮细胞 ------------------ - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 基底膜
------------------
上皮细胞
肾小球毛细血管壁结构或电化学改变
发病机制 pathogenesis
五、肾小管功能障碍 Nephric tubule dysfunction
并发症 complication
一、感染
最常见 死亡的主要原因 病毒
常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎
最多见—上呼吸道感染（50%）
细菌感染 院内感染
肺炎链球菌、结核分枝杆菌 呼吸道感染、泌尿道感染 条件致病菌
并发症 complication
二、电解质紊乱和低血容量
长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等
低钠血症
白蛋白↓→胶体渗透压↓、水肿→低血容量休克
低钾血症 低钙血症
并发症 complication
三、高凝状态所致血栓、栓塞合并症
肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、肾功异常
原因
肝脏合成各种凝血酶↑，尿中丢失抗凝血酶Ⅲ 高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集↑ 感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统 大量激素、利尿剂使用，血液浓缩
七、肾活检
对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病者
诊断 diagnosis
临床诊断
临床分型 病因诊断 病理诊断
是否为肾病
单纯性？ 肾炎性？ 原发性？ 继发性？
肾活检
诊断 diagnosis
具备4大症状
必备 条件
大量蛋白尿：+++～ ++++；≥50mg/kg.d 低白蛋白血症:A<30g/L 高胆固醇血症：CHO>5.72mmol/L 不同程度的水肿
ALB＜25g/L
水肿
ALB＜15g/L
胸水、腹水
ADH和RAS分泌↑ 心钠素↓
钠水潴留
交感神经兴奋性↑
近曲小管钠回吸收↑
其他原因
病理生理 pathophysiology
五、其他
体液免疫功能降低
IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换
高凝状态
抗凝血酶因子Ⅲ↓ Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子及纤维蛋白原↑
血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白
高选择性蛋白尿 低选择性蛋白尿
病理生理 pathophysiology
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
血浆蛋白 从尿中大量丢失
从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
病理生理 pathophysiology
治疗 therapy
肾病转归判定
临床治愈：完全缓解，停止治疗＞3年无复发
完全缓解：血生化及尿检查完全正常
部分缓解: 尿蛋白阳性<（+++） 未缓解：尿蛋白阳性≥（+++）
治疗 therapy
2009年版《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》
初发肾病激素治疗阶段
诱导缓解阶段：泼尼松2mg/kg.d或60mg/㎡.d(≤80mg/d) 分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共6周 巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/㎡ (≤60mg/d) 共6周，然后逐渐减量
临床表现
概述 summary
由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿 Massive Proteinuria 低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia 明显水肿 Edema 必备条件
学龄前儿童多见
男:女=3.7：1
并发症 complication
四、急性肾衰竭
5%MCD并发急性肾衰竭
五、肾小管功能障碍
主要是近曲小管
肾性糖尿、氨基酸尿、Fanconi 综合征
实验室检查 laboratory examination
一、尿液
蛋白尿 定性：+++；定量：24h＞50mg/Kg
尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.0 （<0.2）
15%可有短暂的镜下血尿 可见透明管型、颗粒管型
实验室检查 laboratory examination
二、血液
血浆总蛋白↓，白蛋白↓(<30g/L), A/G倒置 蛋白电泳：A↓、γ↓、α2↑、β↑ 胆固醇↑（＞5.7mmol/L） LDL↑,VLDL ↑
三、补体、肾功
肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能↓
NS外周血淋巴细胞 培养上清液
大量蛋白尿
NS病理改变
T淋巴细胞异常参与本病的发病
发病机制 pathogenesis
遗传基础
激素敏感——HLA-DR7（38%）
频复发——HLA-DR9
家族性表现——同胞患病现象 黑人重，对激素反应差—人种、环境
病理生理 pathophysiology
一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria
膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN)
7.5%
发病机制 pathogenesis
电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“高选择性蛋白尿” 分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、小分子量的蛋白滤出， ——“低选择性蛋白尿” 血浆蛋白从尿中丢失
重要环节
发病机制 pathogenesis
微小病变—最常见
微小病变（MCD） 与细胞免疫失调 有关，表现为患 儿T细胞总数与 辅助T细胞降低， 抑制T细胞升高。
发病机制 pathogenesis