-内分泌系统疾病总论-2019年医学文档资料
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第一章内分泌系统疾病总论
第一章内分泌系统疾病总论第一章内分泌系统疾病总论为了适应不断改变着的内外界环境并保持机体内环境的相对稳定性，人体必须依赖于神经、内分泌和免疫系统的相互配合和调控，使各器官系统的活动协调一致，共同担负起机体的代谢、生长、发育、生殖、运动、衰老和病态等生命现象。
内分泌系统除其固有的内分泌腺(垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺和胰岛)外，尚有分布在心血管、胃肠、肾、脂肪组织、脑(尤其下丘脑)的内分泌组织和细胞。
它们所分泌的激素，可通过血液传递(内分泌)，一也可通过细胞外液局部或邻近传递(旁分泌)，乃至所分泌的物质直接作用于自身细胞(自分泌)，更有细胞内的化学物直接作用在白身细胞称为胞内分泌(intracrine)。
内分泌系统辅助神经系统将体液性信息物质传递到全身各靶细胞，发挥其对细胞的生物作用。
激素要在细胞发挥作用必须具有识别微量激素的受体，并在与激素结合后，改变受体的立体构象，进而通过第二信使在细胞内进行信号放大和转导，促进蛋白合成和酶促反应，表达其生物学活性。
对内分泌学的认识，经历了三个阶段：①腺体内分泌学研究：将内分泌腺切除，观察切除前、后的生理生化改变以及激素补充后的恢复情况，丰富了对各个内分泌腺的认识。
②组织内分泌学研究：激素的提纯及其抗体制备，经放射免疫测定，奠定了微量激素测定的特异性和高度敏感性，由此又推动了微量检测技术的发展，使微量激素可精确测定。
免疫荧光显微技术利用抗体与细胞表面或内部高分子(抗原)的特异性结合，对进行定位研究有积极意义，如胰岛β细胞分泌颗粒的胞吐(exocytosis)的研究。
③分子内分泌学研究：目前内分泌学的研究已从细胞水平进入分子水平研究，通过激素基因、受休克隆、基因表达、转录和翻译的调控、基因点突变、基因缺失和敲除、基因插入的研究，探讨激素作用机制、细胞内信号放大与转录以及细胞代谢、增生、分化、凋亡等热点。
国内运用基因工程技术合成激素及其类似物，已广泛应用于临床，造福人类。
45 第七篇第一章内分泌系统疾病总论
内分泌和代谢疾病总论
内分泌系统是由内分泌腺和某些脏器中内分 泌组织所组成，其主要功能系在神经支配、 物质代谢和免疫系统的相互配合及调控的基 础上释放激素。激素至细胞外液和血液循环， 作用于细胞激素受体，从而调节人体的物质 代谢脏器功能、生长发育、生殖和衰老等许 多生理活动和生命过程，维持人体内环境的 相对稳定，及适应体内、外复杂变化。即形 成一个重要的体液调节系统。
内分泌系统的化学递质即激素。激素是 内分泌细胞分泌的微量活性物质，由血液 输送到远处组织器官并通过受体而发挥调 节作用的化学信使神经支配和反馈调节下，通过受 体媒介而起作用，形成一个重要的体液调 节系统。
【内分泌系统的调节】 一、神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑 释放激素和抑制激素 腺垂体 促激素 靶腺（肾上腺、甲状腺和性腺）
【内分泌疾病分类】 广义的内分泌疾病可分为下列六组，其 中包括狭义的一组。 一、原发于内分泌腺或组织的疾病(即狭义 的内分泌疾病) 根据其功能分为三组 ①功能亢进； ②功能减退； ③功能正常，腺体组织异常。
我们看一下，书上常见的疾病。
二、继发于非内分泌疾病的内分泌异常 三、激素受体异常 四、激素代谢异常 五、异位(源)激素 六、外源性激素
【内分泌疾病诊断原则】 完整的内分泌疾病诊断应包括三方面： ①病因诊断； ②病理诊断(定性和定位)； ③功能诊断。
诊断依据包括下列部分： ◆病史、症状和体征： 1、身高过长和矮小 2、肥胖与消瘦 3、多饮与多尿 4、高血压伴低血钾 5、皮肤色素沉着 6、多毛与毛发脱落 7、皮肤紫纹和痤疮 8、男性乳腺发育 9、突眼 10、溢乳和闭经
④核素治疗 某些内分泌腺有浓聚某种化合 物功能，故可用核素标记的该化合物达 到治疗目的，如用131I治疗甲亢，用131I 标记的胆固醇治疗肾上腺皮质肿瘤等。 ⑤介入治疗 近年来采用动脉栓塞的放射 介入治疗肾上腺、甲状腺、甲状旁腺和 胰岛肿瘤也取得较好疗效。
内分泌系统是由内分泌腺和某些脏器中内分 泌组织所组成，其主要功能系在神经支配、 物质代谢和免疫系统的相互配合及调控的基 础上释放激素。激素至细胞外液和血液循环， 作用于细胞激素受体，从而调节人体的物质 代谢脏器功能、生长发育、生殖和衰老等许 多生理活动和生命过程，维持人体内环境的 相对稳定，及适应体内、外复杂变化。即形 成一个重要的体液调节系统。
内分泌系统的化学递质即激素。激素是 内分泌细胞分泌的微量活性物质，由血液 输送到远处组织器官并通过受体而发挥调 节作用的化学信使神经支配和反馈调节下，通过受 体媒介而起作用，形成一个重要的体液调 节系统。
【内分泌系统的调节】 一、神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑 释放激素和抑制激素 腺垂体 促激素 靶腺（肾上腺、甲状腺和性腺）
【内分泌疾病分类】 广义的内分泌疾病可分为下列六组，其 中包括狭义的一组。 一、原发于内分泌腺或组织的疾病(即狭义 的内分泌疾病) 根据其功能分为三组 ①功能亢进； ②功能减退； ③功能正常，腺体组织异常。
我们看一下，书上常见的疾病。
二、继发于非内分泌疾病的内分泌异常 三、激素受体异常 四、激素代谢异常 五、异位(源)激素 六、外源性激素
【内分泌疾病诊断原则】 完整的内分泌疾病诊断应包括三方面： ①病因诊断； ②病理诊断(定性和定位)； ③功能诊断。
诊断依据包括下列部分： ◆病史、症状和体征： 1、身高过长和矮小 2、肥胖与消瘦 3、多饮与多尿 4、高血压伴低血钾 5、皮肤色素沉着 6、多毛与毛发脱落 7、皮肤紫纹和痤疮 8、男性乳腺发育 9、突眼 10、溢乳和闭经
④核素治疗 某些内分泌腺有浓聚某种化合 物功能，故可用核素标记的该化合物达 到治疗目的，如用131I治疗甲亢，用131I 标记的胆固醇治疗肾上腺皮质肿瘤等。 ⑤介入治疗 近年来采用动脉栓塞的放射 介入治疗肾上腺、甲状腺、甲状旁腺和 胰岛肿瘤也取得较好疗效。
内分泌系统疾病总论
16、妊娠胎盘：催乳素、生长激素
17、肿瘤组织异位分泌属病理性：ACTH、CRH、
POMC
医学PPT
6
内分泌激素的概念
• 经典内分泌激素：激素是由内分泌器官产生， 释放入血循环，转运到靶器官或组织而发挥效 应的化学物质。
• 广义内分泌激素：除经典激素外，细胞因子、 生长因子、神经递质、神经肽等都是重要的化 学信使。尽管这些化学物质同经典激素有些不 同，但也有共同特征：
内分泌系统疾病总论
医学PPT
1
内分泌学是生物学和医学中的 一门重要学科
内分泌系统、神经系统、免疫系统
神经-内分泌-免疫网络
调控生物整体功能的系统
保持代谢稳定、器官功能协调、 维护自身生存、维持种族延续
医学PPT
2
内分泌系统调控功能
生殖繁衍
生长发育
器官系统协调 环境变化适应
激素
维持代谢 稳定
医学PPT
3
内分泌系统的概念
• 经典内分泌系统：由内分泌腺体组成。 50年代，经典内分泌腺分泌的主要激素及其功能基 本阐明。
• 现代内分泌系统：60年代后，发现非内分泌腺也 分泌激素，心血管，肝、脂肪组织、胃肠道、免疫 细胞等组织器官产生的激素相继发现，故认为有内 分泌功能的细胞亦可为内分泌系统的组成部分。
抗利尿激素、催产素Biblioteka 垂体后叶医学PPT
12
• 内分泌系统对中枢神经系统也有调节作用。一个激素可 作用多个部位，多种激素可作用同一器官组织，发挥不 同作用。
• 应激：CRH----ACTH----皮质醇增加
• 加强血糖调节 • 提高血管对去甲肾上腺素的反应性 • 限制血容量丢失 • 减少组织损伤和炎症反应 • CRH和F直接作用于中枢和交感神经系统
内分泌系统疾病总论课件
自身抗体 TG、TM、ICA、GAD 细胞染色体检查 HLA鉴定
2019/11/29
2019/11/29
内分泌疾病
1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断原则 7. 内分泌疾病的防治原则
功能亢进
手术切除 放射治疗 药物治疗
配体把闸离子通道 ligand-goated ion channel
胞内受体超家族
细胞质受体 细胞核受体
2019/11/29
激素信号的膜受体后转导通路
G蛋白偶联受体
激素
（+） ATP
+ Gs/Gi AC
（+）
受体
（–） cAMP 蛋白激酶磷酸化
启动转录、翻译
2019/11/29
激素
+ 受体变构 受体
经垂体 神经冲动→分泌N递质→影响神经内分泌细胞
2019/11/29
内分泌对神经系统的影响
CRH、F、T3可直接作用于中枢系统和 交感神经系统 一些内分泌激素(E2)在神经系统以神经 介质的形式影响神经系统的功能
2019/11/29
内分泌系统的反馈调节
负反馈 正反馈
FSH→E2
激素与体内代谢物质
内分泌系统疾病
总论
2019/11/29
内分泌疾病
1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治系统的组成
内分泌腺体 内分泌组织、细胞
脑、心、肺、肝、胃肠道、肾、脂肪、 血管内皮细胞、血细胞、脾、胆道、 皮肤、淋巴系统
2019/11/29
2019/11/29
内分泌疾病
1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断原则 7. 内分泌疾病的防治原则
功能亢进
手术切除 放射治疗 药物治疗
配体把闸离子通道 ligand-goated ion channel
胞内受体超家族
细胞质受体 细胞核受体
2019/11/29
激素信号的膜受体后转导通路
G蛋白偶联受体
激素
（+） ATP
+ Gs/Gi AC
（+）
受体
（–） cAMP 蛋白激酶磷酸化
启动转录、翻译
2019/11/29
激素
+ 受体变构 受体
经垂体 神经冲动→分泌N递质→影响神经内分泌细胞
2019/11/29
内分泌对神经系统的影响
CRH、F、T3可直接作用于中枢系统和 交感神经系统 一些内分泌激素(E2)在神经系统以神经 介质的形式影响神经系统的功能
2019/11/29
内分泌系统的反馈调节
负反馈 正反馈
FSH→E2
激素与体内代谢物质
内分泌系统疾病
总论
2019/11/29
内分泌疾病
1. 概述 2. 激素的分类与代谢 3. 激素的作用机制 4. 内分泌系统的调节 5. 内分泌系统的疾病 6. 内分泌疾病的诊断方法 7. 内分泌疾病的防治系统的组成
内分泌腺体 内分泌组织、细胞
脑、心、肺、肝、胃肠道、肾、脂肪、 血管内皮细胞、血细胞、脾、胆道、 皮肤、淋巴系统
内分泌疾病总论
肿瘤治疗:手术、放疗、化疗、病因治疗
内分泌疾病典型外貌
侏儒症 肢端肥大症
甲亢
巨人症
皮质醇增多症
Addison病
呆小症
谢 谢!
蛋白磷酸化
磷酸化介导的生物作用
酶活性增强或抑制;DNA和RNA 合成;蛋白合成;膜功能：葡萄糖、 氨基酸转运;细胞生长和分化
图7-1-1 膜受体激素的作用机制
非磷酸化介导的 生物作用
激素的作用机制
细胞质或核内受体－类固醇激素、T3、VitD、视黄酸
二聚体 类固醇反应元件－转录因子
细胞质 结合
类固醇
激素的分类
按产生的部位分： 下丘脑的神经激素
ADH，催产素
释放激素
下 丘 脑 释 放 激 素 ： TRH ， GnRH，CRH，GHRH，PRF
下 丘 脑 释 放 抑 制 激 素 ： GHIH ， PRL-IF
激素的分类
垂体激素 GH，PRL，LH，FSH，TSH，ACTH
靶腺分泌的激素 甲状腺：T3，T4 甲状旁腺：PTH 肾上腺：皮质醇、醛固酮、性激素 性腺：T，DHT，E ， P 肝脏：IGF 肾脏：1，25(OH)2D3 胰腺：胰高糖素，胰岛素，生长因素
内分泌疾病防治原则
预防:如缺碘性甲状腺肿、 sheenhan syndrome 功能亢进治疗措施
手术治疗 放射治疗 药物:抑制激素合成分泌 ，如奥曲肽、溴隐亭、 赛庚啶、 酮康唑、抗甲亢药
米非司酮----阻断糖皮激素受体 酚妥拉明----阻断a受体 其他化疗
内分泌疾病防治原则
功能减退治疗措施: 替代治疗(replacement therapy) 或补充治疗(substitution therapy) 内分泌腺组织移植
内分泌疾病典型外貌
侏儒症 肢端肥大症
甲亢
巨人症
皮质醇增多症
Addison病
呆小症
谢 谢!
蛋白磷酸化
磷酸化介导的生物作用
酶活性增强或抑制;DNA和RNA 合成;蛋白合成;膜功能：葡萄糖、 氨基酸转运;细胞生长和分化
图7-1-1 膜受体激素的作用机制
非磷酸化介导的 生物作用
激素的作用机制
细胞质或核内受体－类固醇激素、T3、VitD、视黄酸
二聚体 类固醇反应元件－转录因子
细胞质 结合
类固醇
激素的分类
按产生的部位分： 下丘脑的神经激素
ADH，催产素
释放激素
下 丘 脑 释 放 激 素 ： TRH ， GnRH，CRH，GHRH，PRF
下 丘 脑 释 放 抑 制 激 素 ： GHIH ， PRL-IF
激素的分类
垂体激素 GH，PRL，LH，FSH，TSH，ACTH
靶腺分泌的激素 甲状腺：T3，T4 甲状旁腺：PTH 肾上腺：皮质醇、醛固酮、性激素 性腺：T，DHT，E ， P 肝脏：IGF 肾脏：1，25(OH)2D3 胰腺：胰高糖素，胰岛素，生长因素
内分泌疾病防治原则
预防:如缺碘性甲状腺肿、 sheenhan syndrome 功能亢进治疗措施
手术治疗 放射治疗 药物:抑制激素合成分泌 ，如奥曲肽、溴隐亭、 赛庚啶、 酮康唑、抗甲亢药
米非司酮----阻断糖皮激素受体 酚妥拉明----阻断a受体 其他化疗
内分泌疾病防治原则
功能减退治疗措施: 替代治疗(replacement therapy) 或补充治疗(substitution therapy) 内分泌腺组织移植
1.ke 第一节内分泌系统疾病总论
◦ 碘缺乏疾病、 Sheenhan 综合征
◦
功能亢进治疗措施
◦ 手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织 ◦ 放射治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 ◦ 核素治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 ◦ 药物治疗：抑制或阻断激素的合成或分泌
◦ 介入治疗
内 分 泌 疾 病 的 诊 断
• •
功能减退治疗措施 替代治疗(replacement therapy) 药物治疗：刺激激素分泌或增强作用 内分泌腺组织、细胞移植
生长激素 缺乏性侏儒症
库欣综合征
内 分 泌 系 统 疾 病
受体和(或)受体后缺陷
◦ 对激素发生抵抗大多表现功能减退或正常
如：假性甲状旁腺功能减退症
2型糖尿病
内 分 泌 疾 病 的 诊 断
功能诊断
病理诊断
病因诊断
内 分 泌 疾 病 的 诊 断
症状、体征 实验室检查
◦ 代谢紊乱证据：物质代谢、电解质酸碱平衡
免疫对内分泌的影响
I L1使CRH合成增多
I L2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多
内 分 泌 系 统 调 节
与免疫相关的内分泌疾病
桥本氏甲状腺炎、 Graves 病、 1型糖尿病、
Addison 病
内 分 泌 系 统 调 节
内分泌系统
神经系统
免
疫
内分泌疾病很常见， 由多种原因引起病变，
CRH
GHRH GHRI H MRF MIF PRF PIF ADH OXT
促进ACTH释放
促进GH释放
下丘脑 生长素释放抑制激素(生长抑素) 弓状核
◦
功能亢进治疗措施
◦ 手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织 ◦ 放射治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 ◦ 核素治疗毁坏功能亢进的肿瘤或增生组织 ◦ 药物治疗：抑制或阻断激素的合成或分泌
◦ 介入治疗
内 分 泌 疾 病 的 诊 断
• •
功能减退治疗措施 替代治疗(replacement therapy) 药物治疗：刺激激素分泌或增强作用 内分泌腺组织、细胞移植
生长激素 缺乏性侏儒症
库欣综合征
内 分 泌 系 统 疾 病
受体和(或)受体后缺陷
◦ 对激素发生抵抗大多表现功能减退或正常
如：假性甲状旁腺功能减退症
2型糖尿病
内 分 泌 疾 病 的 诊 断
功能诊断
病理诊断
病因诊断
内 分 泌 疾 病 的 诊 断
症状、体征 实验室检查
◦ 代谢紊乱证据：物质代谢、电解质酸碱平衡
免疫对内分泌的影响
I L1使CRH合成增多
I L2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多
内 分 泌 系 统 调 节
与免疫相关的内分泌疾病
桥本氏甲状腺炎、 Graves 病、 1型糖尿病、
Addison 病
内 分 泌 系 统 调 节
内分泌系统
神经系统
免
疫
内分泌疾病很常见， 由多种原因引起病变，
CRH
GHRH GHRI H MRF MIF PRF PIF ADH OXT
促进ACTH释放
促进GH释放
下丘脑 生长素释放抑制激素(生长抑素) 弓状核
919704-西医内科-内分泌系统疾病总论
促甲状腺 激素
肾上腺 皮质醇 皮质
皮质醇增多症、慢性 肾上腺功能减退症
促甲状腺 甲状腺激素 激素
甲亢、甲减
促性腺激素 黄体生成素、性腺 释放激素 促卵泡素
睾酮、雌 二醇、孕酮
【内分泌疾病诊断原则】
功Hale Waihona Puke 诊断、病理诊断、病因诊断。一、功能诊断：
（一）临床表现；典型症状、体征：诊断线索。 （二）实验室检查及资料分析：
肾上腺、性腺、胰岛）
内分泌组织、细胞 （心血管、胃肠、肾、脂 肪
组织、脑）
功能
内分泌系统辅助神经系统将体液性信息物质传递到 全身各靶细胞，发挥其对细胞的生物作用。
内分泌：激素通过血液传递。 旁分泌：激素通过细胞外液局部或邻近传递。 自分泌：细胞内化学物直接作用于自身细胞。
内分泌学的认识
❖ 腺体内分泌学研究: 从内分泌腺体提取激素、分析、化 学结构。
99mTe）、肾上腺扫描（131I—胆固醇）。 ㈢ 超声检查：甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺。
㈣ 细胞学检查：如甲状腺细针穿刺等。
㈤ 静脉导管检查：如窦静脉取血测定垂体激素 等。
三、病因诊断
（一）自身抗体检测：甲状腺球蛋白（TGAb）、 抗体甲状腺微粒抗体（TGMb）、促甲状腺 激素受体抗体（TRAb）胰岛素抗体、胰岛 细胞抗体（ICA），有助于明确疾病性质及 发病机制，有助于早期诊断和长期随访。
作用与细胞质、核内受体的激素：类固醇激 素、 甲状腺激素、维生素D、视黄酸。 受体的功能：
（一）识别微量的激素。
（二）与受体结合后将信息变为生物活性信号。
【内分泌系统的调节】
一、神经系统与内分泌系统相互调节
下丘脑 — 垂体形成一个神经内分泌轴， 调整周围内分泌腺及靶组织。
肾上腺 皮质醇 皮质
皮质醇增多症、慢性 肾上腺功能减退症
促甲状腺 甲状腺激素 激素
甲亢、甲减
促性腺激素 黄体生成素、性腺 释放激素 促卵泡素
睾酮、雌 二醇、孕酮
【内分泌疾病诊断原则】
功Hale Waihona Puke 诊断、病理诊断、病因诊断。一、功能诊断：
（一）临床表现；典型症状、体征：诊断线索。 （二）实验室检查及资料分析：
肾上腺、性腺、胰岛）
内分泌组织、细胞 （心血管、胃肠、肾、脂 肪
组织、脑）
功能
内分泌系统辅助神经系统将体液性信息物质传递到 全身各靶细胞，发挥其对细胞的生物作用。
内分泌：激素通过血液传递。 旁分泌：激素通过细胞外液局部或邻近传递。 自分泌：细胞内化学物直接作用于自身细胞。
内分泌学的认识
❖ 腺体内分泌学研究: 从内分泌腺体提取激素、分析、化 学结构。
99mTe）、肾上腺扫描（131I—胆固醇）。 ㈢ 超声检查：甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺。
㈣ 细胞学检查：如甲状腺细针穿刺等。
㈤ 静脉导管检查：如窦静脉取血测定垂体激素 等。
三、病因诊断
（一）自身抗体检测：甲状腺球蛋白（TGAb）、 抗体甲状腺微粒抗体（TGMb）、促甲状腺 激素受体抗体（TRAb）胰岛素抗体、胰岛 细胞抗体（ICA），有助于明确疾病性质及 发病机制，有助于早期诊断和长期随访。
作用与细胞质、核内受体的激素：类固醇激 素、 甲状腺激素、维生素D、视黄酸。 受体的功能：
（一）识别微量的激素。
（二）与受体结合后将信息变为生物活性信号。
【内分泌系统的调节】
一、神经系统与内分泌系统相互调节
下丘脑 — 垂体形成一个神经内分泌轴， 调整周围内分泌腺及靶组织。
内分泌系统疾病总论
内分泌系统的组成
• 下丘脑-垂体-靶腺-周围组织 下丘脑-垂体-肾上腺轴 下丘脑-垂体-甲状腺轴 下丘脑-垂体-性腺轴 • 植物神经-靶腺-周围组织
• 内分泌腺-周围组织
• 非内分泌组织中的激素分泌细胞
激素的种类
肽类及蛋白类激素 PTH/Insulin 氨基酸类激素 T3和T4 类固醇激素(核心为环戊烷多氢菲) 糖皮质激素 / 盐皮质激素 / 性激素 / ＶitＤ/维甲酸 脂肪酸衍生物 Prostaglandin(前列腺素) 胺类激素 儿茶酚胺类（E、NE及Dopamine）
八、胰岛激素
• 1、胰岛素：促进葡萄 糖利用，促进脂肪、蛋 白质合成，抑制脂肪、 糖原及蛋白质的分解 • 2、胰升血糖素：与胰 岛素的作用相反
九、胃肠激素
• 主要种类：胃泌素、胰酶 泌素、胰液泌素、肠高血 糖素、蛙皮素、舒血管肠 肽、肠抑胃肽、胃动素等 • 胃泌素：刺激胃、胰、小 肠消化酶以及水电解质分 泌，抑制小肠吸收葡萄糖 和水、电解质
物质代谢
• 合成代谢：营养素进入体内为其所用的耗能 过程 • 分解代谢：将体内大分子营养素分解成小分 子物质的降解过程，伴有能量的生成与释放
两个过程中的某一或多个环节发生异 常，即可引起代谢性疾病
内分泌系统疾病的种类
功能减退： • 内分泌腺体破坏---炎症、肿瘤、外伤等 • 激素合成缺陷 • 内分泌腺以外疾病 功能亢进： • 内分泌腺肿瘤 • 异位内分泌综合征 • 激素代谢异常 • 医源性 激素抵抗
内分泌疾病诊断原则（二）
2、病理诊断 影像学检查：X-ray、CT、MRI等 放射性核素检查：甲状腺、肾上腺等 超声检查 细胞学检查 静脉导管检查
内分泌疾病诊断原则（三）
3、病因诊断
内分泌系统总论(Endocrinology)
55
The diagnostic routine of Endocrine diseases(1)
一、功能诊断(functional diagnosis)
1、病史、症状、体征：体型、生活规律变化 2、代谢紊乱的证据：各种生化指标 3、激素及其代谢物的浓度 4、动态功能测定：兴奋试验，抑制试验
History of Endocrinology
1982-1984年发现前列腺素和心钠素 20世纪70-80年代神经内分泌学大发展 20世纪90年代至今分子内分泌学 1999年提出传统内分泌学和广义内分泌学 内分泌与相关学科相互渗透及相互发展
内 容（Contents）
内分泌的历史 内分泌学的基本概念 内分泌疾病的分类 内分泌的诊断 内分泌的治疗
巨人症和肢端肥大症
Cushing Syndrome
Cushing Syndrome
The diagnostic routine of Endocrine diseases(2)
二、病理诊断(pathological diagnosis)
1、放射学检查：X线片、CT、MRI 2、放射性核素检查 3、超声波检查 4、细胞学检查 5、静脉导管检查
PRH(PIH)---PRL---Breast(乳房) ---Development(发育)
3、Endocrine and immune regulation 内分泌与免疫系统的调节
Nervous
Immune system
神经节介质肽类激素 抗体
共同受体
Endocrine system
46
内分泌学概念
拮抗作用
action )
•不同激素作用时限不同-- MS,S,MIN,H,Day
The diagnostic routine of Endocrine diseases(1)
一、功能诊断(functional diagnosis)
1、病史、症状、体征：体型、生活规律变化 2、代谢紊乱的证据：各种生化指标 3、激素及其代谢物的浓度 4、动态功能测定：兴奋试验，抑制试验
History of Endocrinology
1982-1984年发现前列腺素和心钠素 20世纪70-80年代神经内分泌学大发展 20世纪90年代至今分子内分泌学 1999年提出传统内分泌学和广义内分泌学 内分泌与相关学科相互渗透及相互发展
内 容（Contents）
内分泌的历史 内分泌学的基本概念 内分泌疾病的分类 内分泌的诊断 内分泌的治疗
巨人症和肢端肥大症
Cushing Syndrome
Cushing Syndrome
The diagnostic routine of Endocrine diseases(2)
二、病理诊断(pathological diagnosis)
1、放射学检查：X线片、CT、MRI 2、放射性核素检查 3、超声波检查 4、细胞学检查 5、静脉导管检查
PRH(PIH)---PRL---Breast(乳房) ---Development(发育)
3、Endocrine and immune regulation 内分泌与免疫系统的调节
Nervous
Immune system
神经节介质肽类激素 抗体
共同受体
Endocrine system
46
内分泌学概念
拮抗作用
action )
•不同激素作用时限不同-- MS,S,MIN,H,Day
内分泌系统疾病(doc 8页)
内分泌系统疾病(doc 8页)第十二章内分泌系统疾病第一节地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿（endemic goiter）是由于水和土壤中缺碘引起甲状腺肿大的一种地方病。
在我国的内陆地区、山区和半山区均有本病发生，全国各地也有散发病例。
女性较多见。
【病因及发病机理】1、碘缺乏碘缺乏是发生地方性甲状腺肿的主要因素。
因碘是合成甲状腺素的原料，在土壤、水和食物缺碘时，甲状腺素合成减少，通过负反馈调节，引起垂体促甲状腺素分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，摄碘作用增强。
初期，甲状腺尚能合成较多活性比甲状腺素（T4）强s～5倍的三碘甲状腺原氨酸（T3）加以代偿。
但长期持续性缺碘，甲状腺滤泡上皮细胞虽持续增生，但只合成大量不能充分碘化的球蛋白而形成胶样物质堆积于滤泡内，故使滤泡腔显著扩大，从而导致甲状腺肿的发生。
散发性甲状腺肿的原因是因机体代谢旺盛，需碘量增多而引起甲状腺素相对缺乏所致。
常见于青春期。
妊娠期及哺乳期。
2、碘的吸收与利用障碍食物中含有抗甲状腺物质时，可使甲状腺素合成过程中的某些环节发生障碍，导致甲状腺出血、坏死、囊性变及钙化等改变。
镜下形态多样，有的滤泡高度扩张，腔内充满胶质，甚至形成囊肿；有的滤泡甚小，几乎不含胶质；还有的滤泡上皮细胞向腔内呈乳头状增生，这种改变易发生恶性变。
【病理与临床联系】甲状腺一般无内分泌功能失调，若甲状腺过度肿大，压迫气管、食管及喉返神经，将分别出现呼吸困难，咽下障碍及声音嘶哑。
少数结节性甲状腺肿可发生态变，应做好防治工作。
碘化食盐可预防本病的发生，现已在病区推广食用。
（贾从仪）第二节甲状腺机能亢进症甲状腺机能亢进症（hyperthyroidism，甲亢）、是由多种原因引起甲状腺素分泌过多所致的一组内分泌疾病。
以弥漫性毒性甲状腺肿引起者为最常见。
因常伴有突眼，故又称为突眼性年状腺肿。
其它如毒性甲状腺腺瘤、毒性绪节性甲状腺肿以及甲状腺炎等很多疾病都可引起本病，但均少见。
本节主要阐述弥漫性毒性甲状腺肿。
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分子内分泌学研究 分子水平研究,激素基因、受体克隆、 基因表达、转录和翻译的调控、基因 点突变、基因缺失和敲除、基因插入、 激素作用机制探讨、细胞内信号放大 与转录以及细胞代谢、细胞增生、分 化、凋亡等,已成为研究的热点。 国内应用基因重组技术己能人工合 成人胰岛素、人生长激素等等,广泛 应用于临床。
(二)来源 (三)功能 水盐代谢激素 钙磷代谢激素 物质代谢激素 生长发育激素 等等
分激 类素 的
激素的作用机制 激素发挥生物效应的方式 －转变为活性激素 －受体识别微量激素，与之特异性 受体结合 － 将信息在细胞内转变为生物活性 作用
激素的作用机制
细胞膜受体－肽类、胺类、 细胞因子、前列腺素 磷酸化途径： 激素－受体复合物 受体构象改变和二聚体化 第二信使：cAMP, Ca，IP3三磷酸肌醇和 DAG 二酰基甘油等· 细胞内 细胞质蛋白磷酸化 转录因子磷酸化，调控基因表达 细胞代谢改变、细胞生长分化 核内 JAK-STAT通路 非磷酸化途径：Ras连接通路、
James B.Collip (18921965)
Charles H Best (18991978)
J.J.R. Macleod (1876-1935)
腺体内分泌学研究 将内分泌腺切除,观察切除前、后 的生理生化改变,再将回内分泌腺中 提取的有效成分补充给所切除的动物, 观察激素补充后的恢复情况。 从内分泌腺提取激素,分析其有效 成分,了解其化学结构,进而制备各种 类同物和拮抗物,丰富了对各个内分 泌腺的认识。
Principles of Endocrinology Ted Ryder ---one of the first patients of type 1 diabetes treated by insulin in 1922
Principles of Endocrinology The Nobel prize in 1923 to Banting FG for his contribution to discovery of insulin Frederic k G.Bantin g (18911941)
组织内分泌
胰岛：胰岛素（β细胞）、胰高血糖素（α细胞） 生长抑素、VIP… 胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP… 肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG… 肺脏：APUD… 心脏：心钠素… 血管内皮细胞：内皮素 …
TSH,FSH,LH,hCG等糖 分激 类素 蛋白 的 中等大小肽类:胰岛素,胰高血 糖素等 氨基酸类激素：双肽：T4，T3 等 胺类激素：单一氨基酸（酪氨酸） 衍生物： 儿茶酚胺、5－羟色胺（血清 素）等
激素在体内的传递方式 内分泌：血液传递 旁分泌：细胞外液局部或邻近传 递 自分泌：分泌物质直接作用于自 身细胞 胞内分泌：细胞内化学物直接作 用于 自身细胞
Principles of Endocrinology Definition of hormone
What exactly are hormones?
Endocrine System 内分泌系统
内分泌腺
脏器内分泌组织
激素 体液调节系统（包括旁分泌、自分泌）
代谢过程 脏器功能
生长发育
生殖衰老
Three stages of endocrinology development 内分泌学发展三阶段
腺体内分泌学 Organic Endocrinology 组织内分泌学 Histological Endocrinology 分子内分泌学 Moleculer Endocrinology
腺垂体 分泌激素及作用
下丘脑
促激素 促甲状腺激素（ TSH） 甲状旁腺 储存抗利尿激素、催产素 促肾上腺皮质激素（ACTH） 促性腺激素（FSH、LH) 调节相应腺体激素合成分泌 维持相应腺体正常生长发育 肝IGF-1
催乳素（PRL） 生长激素（GH） 细胞体积数量 促生长 调节新陈代谢、生长发育
Hormones are chemical messengers secreted into blood or extracellular fluid by one cell that affect the functioning of other cells.
下丘脑 主 要 的 内 分 泌 腺 体
内分泌系统疾病总论 Principles of Endocrinology
孝感市中心医院内分泌科
内分泌疾病典型外貌
甲亢 侏儒症 皮质醇增多症 巨人症
呆小症
肢端肥大症 Addison病
外分泌：分泌腺将分泌物输送 至体外或消化道中
内分泌：分泌腺、组织将分泌 产物（激素）直接释放入血或 通过细胞外液等，传递到全身 各组织细胞（远处和相近的靶 细胞），发挥生理效应
甲状旁腺
下丘脑神经分泌细胞 分泌神经激素及功能
神经递质：NA、Ach、5-HT、DA 下丘脑 —— 神经垂体： 催产素：刺激子宫收缩，促进排乳 神经纤维 抗利尿激素： 肾小管水重吸收， 尿量 收缩全身小动脉、 血压（加压素） 下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素: GHRH、 SS（SRIF）、 TRH、CRH、 GnRH、 DA……分别 促进或抑制某种腺垂体激素的分泌
细胞 发挥生物调节作用的高效能 生物活性物质 来源：激素分泌细胞 （几乎所有机体内的器官和 系统） 内分泌腺体 内分泌组织和细胞： 下丘脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、肺
Ernest Henry Starling (1866-1927)
• 一个提出 • “hormone” • 概念的科学家
激素的提纯及其抗体制备,激素的 放射性核素标记,放射免疫测定,放射 受体测定,酶联免疫化学和发光免疫 测定等。 免疫荧光显微技术利用抗体与细胞 表面或内部高分子（抗原）特异性结 合,进行定位研究,了解激素分布情况, 通过光镜、电镜可以识别各种激素分 泌细胞,加深对分泌激素或类激素的 恶性肿瘤的认识。
早期的实验
• 结扎狗的胰腺导管并切除胰腺 • 将新鲜的胰腺切成小片，放到盛有Ringer 氏液的冷却过的研钵中 • 将混合物冷冻 • 几小时后，混合物被溶化，组织被小心 的用沙子和研钵捶浸软 • 液体通过纸张被过滤出来 • 过滤物为原始的胰腺提取物，用于注射
在狗身上的实验
• 1921年7月30日给糖尿病狗注射了胰腺提 物 • 血糖水平有明显下降