肥厚性心肌病PPT

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肥厚型心肌病PPT演示课件

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发病机制
HCM的发病机制复杂,主要涉及基因突变、心肌细胞排列紊乱、心肌纤维增生 和间质纤维化等多个方面。其中,基因突变是HCM发病的主要原因,目前已发 现多个与HCM相关的基因。
流行病学特点
发病率
HCM的发病率约为0.2%,是一种相对常 见的遗传性心肌病。
年龄分布
HCM可发生在任何年龄阶段,但通常在 青少年或成年早期出现症状。
03
临床试验和转化医学的挑战
在治疗新策略的临床试验和转化医学方面,仍面临着诸多挑战,如患者
招募、试验设计和数据分析等。
未来发展趋势预测
1 2 3
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心和技术手段的不断 进步,肥厚型心肌病的诊断和治疗将更加精准、 个性化。
多学科交叉融合的发展
肥厚型心肌病的研究和治疗将越来越多地涉及到 多学科交叉融合,如遗传学、心血管病学、生物 信息学等。
超声心动图
首选检查方法,可显示心室壁厚
度、心室腔大小、心脏收缩功能
等。
01
心脏磁共振成像
02 对于超声心动图诊断不明确或需
要更详细评估心肌肥厚情况的患
者,可选择心脏磁共振成像。
心电图
可显示心肌缺血、心律失常等异
常表现,但对于肥厚型心肌病的
03
诊断价值有限。
冠状动脉造影
04 主要用于排除冠心病等其他心脏
调整治疗方案
在治疗过程中,根据患者 的病情变化和治疗反应, 及时调整治疗方案,以达 到最佳治疗效果。
04
并发症预防与处理措施
心律失常监测及干预措施
心电图监测
定期进行心电图检查,及时发现心律失常 。
动态心电图
对于疑似心律失常患者,可采用动态心电 图进行长时间监测。

心尖肥厚型心肌病科普讲座课件

心尖肥厚型心肌病科普讲座课件
诊断方法
通过磁共振成像(MRI)可提供更详细的心 脏结构信息。
如何治疗心尖肥厚型心肌病 ?
如何治疗心尖肥厚型心肌病?
药物治疗
常用药物包括β-adrenergic blockers和钙通道阻滞 剂,可以缓解症状。
药物治疗个体化,根据患者的具体情况调整剂量 。
总结与展望
总结与展望
提高认知
公众对心尖肥厚型心肌病的认知仍需提高,增加 对症状和风险的了解。
通过科普活动,增强大家的健康意识。
总结与展望
科研发展
未来需要在病因机制及治疗方法上进行更多的研 究。
希望能找到更有效的治疗方案,改善患者的生活 质量。
总结与展望
共同努力
医务工作者、患者及家属应共同努力,做好疾病 管理。
心尖肥厚型心肌病的症状
心尖肥厚型心肌病的症状
常见症状
患者可能会感到胸痛、心悸、气短等症状,尤其 在运动时更为明显。
有些患者在早期可能没有明显症状,定期检查非 常重要。
心尖肥厚型心肌病的症状
并发症
可能会出现心律失常、心力衰竭及猝死等严重并 发症。
及时诊断和干预可以有效降低并发症的风险。
心尖肥厚型心肌病的症状
建立支持体系,帮助患者更好地应对疾病。
谢谢观看
如何治疗心尖肥厚型心肌病?
手术治疗
在严重病例中,可能需要进行手术,如心室内膜 切除术。
手术风险较高,需综合评估后决定。
如何治疗心尖肥厚型心肌病?
生活方式调整
患者应注意合理饮食、适量运动,避免剧烈运动 和情绪激动。
定期随访和心理辅导也非常重要。
如何预防心尖肥厚型心肌病 ?
如何预防心尖肥厚型心肌病?
心尖肥厚型心肌病科普讲座

肥厚型心肌病PPT课件

肥厚型心肌病PPT课件

• 组织学特点
– 心肌细胞异常肥大,排列方向紊乱(紊乱排列的心 肌超过5%,非HCM<1%),结缔组织与异常的细 胞间基质增多,纤维化增多,甚至可见“瘢痕”样 组织,位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚,管腔减 小
HCM的病理生理学
• HCM引起血液动力学障碍的原因:
– 室间隔肥厚使左室流出道(LVOT,left ventricular outflow tract)变窄, – 收缩中晚期LVOT血液速度加快,产生Venturi forces,拖曳二 尖瓣前叶移向间隔部,即二尖瓣前叶收缩期前向运动( Systolic anterior motion ,SAM)导致LVOT狭窄加重 – 伴有二尖瓣关闭不全。 – LVOT压差(LVOT pressure gradient,LVOTPG)不一定存 在于所有HCM中,静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗 阻 – 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状,均存在心 肌舒张功能异常
α-原肌球蛋白(TPM1)[15Gly Ala63Val Lys70Thr
心脏肌钙蛋白I(TNN13)[19p13.2-q13.2]
6

—— 摘自JAMA,1999;281:1746~52
HCM的病理学
• 大体解剖
– 心肌重量增加,心室腔变小。左心室最常受累。心 房可受累扩张(左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不 全致心房收缩期负荷过重) – 部位:可发生在任何一部分,但发生在室间隔的占 一半以上,其它包括全心室肥厚,间隔中部或下部 肥厚,游离壁肥厚,心尖部肥厚
• 来源于LOVT狭窄,收缩中期粗糙的向胸骨下缘传导 • 来源于二尖瓣关闭不全,吹风样向心尖、腋下传导
– 在不存在 LVOTPG 时亦可闻及收缩期杂音,除继发性二尖瓣 关闭不全外,其原因还可能为① IVS 肥厚致 RVOTPG 。②强 有力的左室收缩。③左室结构异常

成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读PPT课件

成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识解读PPT课件

02
康复与运动管理原则
个体化评估与制定方案
综合考虑患者病情、体能、运 动习惯等因素,制定个体化康 复与运动方案。
评估内容包括心肺功能、肌肉 力量、柔韧性、平衡能力等。
根据评估结果,为患者提供针 对性的运动处方,包括运动类 型、强度、频率等。
安全性考虑及风险防范措施
运动前进行充分热身,避免突然剧烈 运动导致的意外损伤。
运动类型选择及强度控制建议
运动类型
推荐有氧运动如步行、慢跑、游 泳、骑自行车等,可结合柔韧性 及力量训练。
强度控制
根据个体心肺功能及耐力情况, 以不引起明显症状为原则,逐渐 增加运动强度。
频率、时间、周期规划技巧
01
02
03
频率
每周3-5次,每次20-60分 钟,具体根据个体情况而 定。
时间
建议在下午或晚上进行运 动,避开血压高峰期。
根据患者个体差异,灵活调整运 动方案,确保患者能够适应并坚
持锻炼。
长期随访与效果评价
对患者进行长期随访,定期评估 康复与运动效果,及时调整方案

评价内容包括心肺功能改善情况 、体能提升程度、生活质量变化
等。
通过效果评价,不断优化康复与 运动管理方案,提高患者康复效
果和生活质量。
03
运动处方制定与实施策略
、晕厥等症状。
体征
常见体征包括心脏轻度增大、可 闻及第四心音、心尖部收缩期杂
音等。
分型
根据左心室流出道有无梗阻可分 为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病,不对称性室间隔肥厚致主动 脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主
动脉瓣下狭窄。
诊断方法与标准
心电图
可表现为左心室高电压、ST-T改变、异常Q波等 ,但缺乏特异性。

超声下的肥厚型心肌病 ppt课件

超声下的肥厚型心肌病  ppt课件

图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣 C‐D段收缩期前向运动,呈多层弓背样隆起,即 SAM现象。图中箭头所示
ppt课件 4

超声描述:左房轻度增大,室间隔呈团块状明显增厚(最厚处 39.7mm ),左室后壁轻度增厚( 11.4mm ),两者之比> 1.5 ∶ 1 ,呈 非对称性;室间隔回声增粗明显不均,呈毛玻璃样改变;二尖瓣水平 M型见二尖瓣前叶EF斜率下降,E峰与室间隔相碰,二尖瓣前叶收缩 期前移(SAM)现象(+);左室流出道狭窄,其内收缩期充满花彩 血流束,射流流速3.56m/s,压差50.7mmHg。


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症状
与病理分型有关:病理分型不同,临床症状变化较大。
非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状, 仅在家系调查中发现患有此病。


隐匿梗阻性症状较重,可通过运动、药物等激发。
梗阻者症状最重,最常见三大典型症状是呼吸困难、 胸痛和晕厥,其中以呼吸困难最为常见(约90%的病 人会出现呼吸困难),主要原因在于舒张功能不全所 造成的心室充盈受损。另外,有70%~80%的患者有心 前区疼痛,舌下含服硝酸甘油后症状反而加重; 20% 的患者会发生晕厥,严重者可猝死。 心脏听诊无梗阻者无心脏杂音,梗阻者可于心尖区内 侧或胸骨左缘中下段闻及3/6~4/6级收缩期杂音。
临床最后诊断 :肥厚型梗阻性心肌病。

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定义 肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy, HCM )是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心 室室壁增厚。 病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是 心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。

肥厚型心肌病.ppt

肥厚型心肌病.ppt
• 左室流出道梗阻 • 室性心律失常
• 猝死
LVOT梗阻冠梗阻性心肌病
梗阻—二尖瓣收缩期前移
二尖瓣、左房
瓣膜功能—二尖瓣收缩期前移致二尖瓣对合不良、收缩期返流 左房增大—舒张功能减低、二尖瓣返流 房性心律失常
肥厚型心肌病临床特征
• 胸痛—心肌损伤、缺血 • 心力衰竭:舒张性、收缩性 • 心律失常:房性/室性心律失常 • 晕厥
一张图读懂肥厚型心肌病
肥厚型心肌病超声心动图
肥厚特点
经典类型—以室间隔为主左室壁非对称性肥厚 特殊类型—心尖肥厚型、左室侧壁/下后壁、对称性肥厚、 左右室壁肥厚
病理
心肌纤维粗大 排列紊乱
病理生理—临床
室性心律失常—室速、室颤 心衰—舒张性、收缩性 胸痛
➢ 心肌损伤 ➢ 心肌缺血:血管分布密度下降、室壁收缩挤压血管、

肥厚型梗阻性心肌病科普宣传PPT课件

肥厚型梗阻性心肌病科普宣传PPT课件
在严重病例中,可能需要手术干预,如心室间隔 切除术。
手术风险与收益需与医生详细讨论。
谢谢观看
肥厚型梗阻性心肌病科普宣传
演讲人:
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病? 2. 谁会受到影响? 3. 何时应就医? 4. 如何进行诊断? 5. 如何进行治疗和管理?
什么是肥厚型梗阻性心肌病?
什么是肥厚型梗阻性心肌病?
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性心脏疾病,主 要表现为心肌过度增厚,导致心脏泵血功能受限 。
运动是诱发症状的常见因素。
如何进行诊断?
如何进行诊断? 心电图
心电图可以帮助识别心肌增厚及电活动异常。
这是一种无创的检查方式。
如何进行诊断? 超声心动图
超声心动图是诊断肥厚型梗阻性心肌病的金标准 ,能够清晰显示心肌厚度。
医生可以通过超声评估心脏的结构和功能。
如何进行诊断? MRI检查
心脏磁共振成像(MRI)可提供更详细的心脏结 构信息。
保持健康的生活方式可以减少风险。
何时应就医?
何时应就医?
症状出现
如果出现胸痛、气短或心悸等症状,应及时就医 。
早期诊断和干预可以显著改善预后。
何时应就医?
家族史
如果家ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ中有人患有心脏病,建议定期进行心脏 检查。
基因检测可以帮助识别高风险个体。
何时应就医?
运动后反应
在剧烈运动后出现不适,需及时就医检查。
此病常见于年轻人,可能导致心力衰竭和猝死。
什么是肥厚型梗阻性心肌病? 病因
该病通常由基因突变引起,特别是与心肌收缩有 关的基因,如MYH7和MYBPC3。
家族性遗传,具有较高的发病率。
什么是肥厚型梗阻性心肌病? 症状

肥厚型梗阻性心肌病护理业务学习PPT

肥厚型梗阻性心肌病护理业务学习PPT

患者护理的哪些方面需要关注?
生活方式指导
指导患者进行适度的锻炼,保持健康的饮食习惯 ,避免高盐、高脂饮食。
心理疏导也是重要的护理内容,帮助患者缓解焦 虑和压力。
如何进行患者教育?
如何进行患者教育?
疾病知识普及
向患者及其家属讲解肥厚型梗阻性心肌病的病因 、症状及可能的并发症。
教育的方式可以包括发放宣传册、举办讲座等。
该病常见于年轻人,可能导致心衰、心律失常等 严重后果。
什么是肥厚型梗阻性心肌病? 病因
该病的发病机制与遗传基因突变、心肌结构异常 有关。
常见的基因突变包括MYH7和MYBPC3等。
什么是肥厚型梗阻性心肌病? 流行病学
肥厚型梗阻性心肌病的发病率约为每千人中1-2例 ,且男性发病率高于女性。
早期发现和干预可以有效改善患者预后。
肥厚型梗阻性心肌病护理 业务学习
演讲人:
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病? 2. 患者护理的哪些方面需要关注? 3. 如何进行患者教育? 4. 如何评估护理效果? 5. 未来护理的发展方向是什么?
什么是肥厚型梗阻性心肌病?
什么是肥厚型梗阻性心肌病?
定义
肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性疾病,主要表 现为心肌的异位肥厚,导致心脏功能障碍和梗阻 。
通过定期检查病人的临床指标,如心功能、运动 耐量等,评估护理效果。
应记录每次评估结果,便于后续分析。
如何评估护理效果? 患者反馈
收集患者对护理服务的意见和建议,以改进护理 措施。
可通过满意度调查问卷了解患者的感受。
如何评估护理效果?
多学科合作
与医生、营养师等专业人员合作,综合评估患者 的健康状况和护理需求。
强调患者参与护理决策,增强其自我管理能力。
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减轻梗阻(杂音)
减小LV腔(减少静脉回流) 增大LV腔(增加静脉回
正性肌力
流)
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作(使室腔) 蹬踞(增加静脉回流)
突然站立(使室腔)
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG:T波普遍倒置 B 33岁时ECG: 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实,冠状
动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见)
治疗
减轻梗阻:
负性肌力药
房室顺序起搏
手术 药物
阻滞剂 钙拮抗剂verapamil(异搏定)(改善舒张功 能,减轻心肌缺血) disopyramide(双异丙吡胺)(负性肌力抗 心律失常药) disopyramide + 阻滞剂
梗阻型HCM和终末期HCM的治疗
ECG:V4 -V6 ST段抬高,心室造影心尖室壁瘤, 冠脉造影无明显狭窄
心肌纤维化
间质纤维化
心肌纤维排列紊乱
心肌细胞粗短,核大染色深,心肌纤维排列紊 乱,间质纤维化
TEE示意图
二尖瓣收缩期向前运动(mitral leaflet systolic anterior motion)SAM
收缩中期,二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻 及二尖瓣关闭不全
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肥厚性心肌病
有医术,有医道。术可暂行一时,道则流芳千古。
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录,压 差86mmHg,严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler:左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE:LV流出道湍 流和MR
TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VS NONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLIC
FUNCTION (END-STAGE HCM)
Digoxin
OBSTRUCTIVE HCM -
Afterload reduction
-
END-STAGE HCM +
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
室间隔心肌切除术
适于症状持续,药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死
室间隔化学消融治疗
谢谢聆听
D 脉冲式Doppler: MR
HCM的左室造影 LAO
A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流
临床表现
晕厥 心绞痛(冠状动脉正常) 室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型:胸左4肋间III级SM 晚期:心衰,房颤
梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素
加重梗阻(杂音)
晚近发现家族性HCM染色体1q1,15q2及11q不 正常
HCM的类型
二维超声心动图上最常见的三种 左室非对称肥厚类型
1
2
3
32岁女性,梗阻型HCM, 死于猝死,非对称性室 间隔肥厚,二尖瓣与室 间隔之间的左室流出道 非常狭窄
左室中部肥厚的HCM,死于顽固室性心律失常 由左到右,心底部,左室中部,心尖部(有心 肌梗塞及室壁瘤)
+
Diuretics

+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻,可停用 负性肌力药,用地高辛,降低后负荷药,利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
起搏器治疗
适应证: 室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重,晕厥发作,药物无效 流出道峰值压差>50mmHg, 起搏后压差下降50% 无二尖瓣结构异常
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