《结缔组织病》PPT课件
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【医学ppt课件】结缔组织病
典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂， 经久不愈，有时 类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管、 附属器周围致密淋 巴细胞浸润
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
继发性抗磷脂综 合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋 巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅 毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性
皮肤教学课件：结缔组织病
实验室检查
1.血清肌酶升高：95%以上患者急性期 有肌酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD ）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸 氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转 移酶（ALT）升高，其中CK和ALD特 异性较高，LDH升高持续时间较长， 肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐 渐下降。
2.肌电图：应取疼痛和压痛最明显的受 累肌肉进行检查，表现为肌源性损害 相肌电图，可用于鉴别肌源性损害和 神经源性损害。
发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织 和颅骨萎缩，表现为局部线状显著凹陷，菲 薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病。
系统性硬皮病（systemic
scleroderma)
➢ 又名系统性硬化症（systemic sclerosis）。
➢ 为累及皮肤和内脏多系统多器官的硬化性疾 病，多见于中青年女性，可分为肢端硬化（ acrosclerosis）型和弥漫型硬皮病（diffuse sclerosis）两型，指端型约占系统性硬皮病 的95%，多先有雷诺现象，皮肤硬化常自手 、面部开始，病情进展缓慢。弥漫型占5% ，无雷诺现象和指端硬化，开始即为全身弥 漫性硬化，病情进展较快，多在2年内发生 全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。
➢ 1.蝶形红斑；2.盘状红斑；3.光敏感；4.口腔溃疡 ➢ 5.关节炎；6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎） ➢ 7.肾脏表现：尿蛋白>0.5g/d(尿蛋白>+++）或有细
胞管型 ➢ 8.神经病变：癫痫发作或精神症状（除外药物、代
谢病引起）9.血液病变：溶血性贫血、白细胞减少 ，或淋巴细胞减少，或血小板减少 ➢ 10免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体 （+），或抗心磷脂抗体（+）（包括抗心磷脂抗体 、或狼疮抗凝物、或持续至少6个月的梅毒血清假阳 性反应，三者中具备1项） ➢ 11.ANA阳性：除外药物性狼疮所致。11项中具备4 项即可以诊断为SLE。
结缔组织病PPT
实验室检查
可有贫血、血沉增快 约80%ANA阳性 60%-70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，这两种抗体是 本病的免疫学特征 环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高 少数抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性
组织病理和免疫病理
类似于DLE，但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩 和基底膜增厚 真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻，但表皮-真皮界 面液化更显著
分类
红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 干燥综合征 类风湿关节炎 结节性多动脉炎 风湿热
红斑狼疮
是一种典型的自身免疫性结缔组织疾病 多见于15---40岁 女性 1851年Cazanave提出此名 1875年Kaposi把它分为系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮
红斑狼疮
盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus, DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE） 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus , SLE）
三、系统性红斑狼疮
临床表现 1、关节肌肉 95%有关节疼痛 好侵犯指、趾、膝、腕关节 少数可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见 受累 关节不发生畸形
2 皮肤粘膜
①蝶形红斑:水肿性蝶形红斑 日晒加重 ②血管炎样损害 ③脱发（狼疮发） ④DLE皮损 ⑤口、鼻粘膜溃疡 ⑥其他：雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮 下结节等非特异性损害
一、盘状红斑狼疮
临床表现： 初起为小丘疹，渐扩大呈扁平或微隆起的盘状暗红
斑块，附粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见刺状角质栓及扩大的 毛囊口，日久皮损中央萎缩，毛细血管扩张，常有充血和 色素脱失。周围色素沉着
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结缔组织病 ppt课件
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
一般很少消失。
医学资源 11
心脏症状
1. 急性风湿性心脏炎
（3）心包炎(pericarditis)
症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。 体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒 张、奇脉。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一 周左右，少数持续2~3周。
医学资源 14
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未
医学资源 见异常。 15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
医学资源 21 EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
医学资源 17
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
医学资源 18
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
一般很少消失。
医学资源 11
心脏症状
1. 急性风湿性心脏炎
（3）心包炎(pericarditis)
症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。 体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒 张、奇脉。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一 周左右，少数持续2~3周。
医学资源 14
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未
医学资源 见异常。 15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
医学资源 21 EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
医学资源 17
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
医学资源 18
未分化结缔组织病讲课PPT课件
病理变化：未分化结缔组织病的病理变化主要 表现为结缔组织的增生和炎症反应，可能累及 多个器官和系统。
发病机制：未分化结缔组织病的发病机制也较 为复杂，可能与自身免疫系统的异常、细胞因 子的作用等多种机制有关。
临床表现：未分化结缔组织病的症状多样，可 累及全身多个器官和系统，常见的症状包括关 节疼痛、肌肉疼痛、皮疹、口干等。
诊疗进展：未分化结缔组织病在诊 断和治疗方面的最新进展，包括新 的诊断方法和治疗手段。
诊疗现状：未分化结缔组织病的诊 疗现状及存在的问题，以及当前的 治疗方案和效果。
研究方向：针对未分化结缔组织病 的研究方向和重点，以及未来可能 的治疗策略和研究方向。
诊疗前景：未分化结缔组织病的诊 疗前景和发展趋势，以及未来可能 的治疗方法和手段。
生物制剂的应用
免疫细胞治疗的发展
基因检测在诊断中的价值
个体化精准医疗的实践与 展望
未分化结缔组织病的治疗方案
糖皮质激素：用于 控制炎症和免疫反 应
非甾体抗炎药：用 于缓解疼痛和减轻 炎症
免疫抑制剂：用于 调节免疫系统，控 制病情发展
生物制剂：用于治 疗某些难治性病例 ，如肿瘤坏死因子 拮抗剂等
未分化结缔组织病的预防和康复
定期体检，早期发现和治疗 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等 注意保暖，避免感冒和感染 避免过度劳累和精神压力过大
康复训练：针对未分化结缔组织病患 者的具体情况，制定个性化的康复训 练计划，包括关节活动度训练、肌肉 力量训练等，以促进患者的功能恢复。
长期管理：对于未分化结缔组织病患 者，长期的康复训练和功能恢复是非 常重要的，需要定期评估患者的病情 和康复情况，调整康复计划。
病例四：患者赵某，男，60岁，因眼干、口干就诊，确诊为未分化结缔组织病。经过治疗，病情得 到控制，但仍需长期治疗和观察。
发病机制：未分化结缔组织病的发病机制也较 为复杂，可能与自身免疫系统的异常、细胞因 子的作用等多种机制有关。
临床表现：未分化结缔组织病的症状多样，可 累及全身多个器官和系统，常见的症状包括关 节疼痛、肌肉疼痛、皮疹、口干等。
诊疗进展：未分化结缔组织病在诊 断和治疗方面的最新进展，包括新 的诊断方法和治疗手段。
诊疗现状：未分化结缔组织病的诊 疗现状及存在的问题，以及当前的 治疗方案和效果。
研究方向：针对未分化结缔组织病 的研究方向和重点，以及未来可能 的治疗策略和研究方向。
诊疗前景：未分化结缔组织病的诊 疗前景和发展趋势，以及未来可能 的治疗方法和手段。
生物制剂的应用
免疫细胞治疗的发展
基因检测在诊断中的价值
个体化精准医疗的实践与 展望
未分化结缔组织病的治疗方案
糖皮质激素：用于 控制炎症和免疫反 应
非甾体抗炎药：用 于缓解疼痛和减轻 炎症
免疫抑制剂：用于 调节免疫系统，控 制病情发展
生物制剂：用于治 疗某些难治性病例 ，如肿瘤坏死因子 拮抗剂等
未分化结缔组织病的预防和康复
定期体检，早期发现和治疗 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等 注意保暖，避免感冒和感染 避免过度劳累和精神压力过大
康复训练：针对未分化结缔组织病患 者的具体情况，制定个性化的康复训 练计划，包括关节活动度训练、肌肉 力量训练等，以促进患者的功能恢复。
长期管理：对于未分化结缔组织病患 者，长期的康复训练和功能恢复是非 常重要的，需要定期评估患者的病情 和康复情况，调整康复计划。
病例四：患者赵某，男，60岁，因眼干、口干就诊，确诊为未分化结缔组织病。经过治疗，病情得 到控制，但仍需长期治疗和观察。
结缔组织病PPT课件
53
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70% • 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检
测疾病活动性的指标 • ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预
后有意义
54
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
• 组织学检查，75%患者有肾损害 • 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度
病变 • SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎
和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随 着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏 损害是SLE致死的主要原因
47
LE肾的组织分型（按1982年WHO标准）
• I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变 • II 型：系膜增殖型，预后好 • III型：局灶增殖型，（<50%肾小球受累） • IV 型：弥漫增殖型，可引起肾功能不全，
C2缺陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
12
约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比 异卵双生子（2～9%）明显增高
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体 阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗 体滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感 病毒I、II型相关
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺 胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、 保泰松、奎尼丁等。
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70% • 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检
测疾病活动性的指标 • ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预
后有意义
54
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
• 组织学检查，75%患者有肾损害 • 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度
病变 • SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎
和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随 着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏 损害是SLE致死的主要原因
47
LE肾的组织分型（按1982年WHO标准）
• I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变 • II 型：系膜增殖型，预后好 • III型：局灶增殖型，（<50%肾小球受累） • IV 型：弥漫增殖型，可引起肾功能不全，
C2缺陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
12
约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比 异卵双生子（2～9%）明显增高
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体 阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗 体滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感 病毒I、II型相关
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺 胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、 保泰松、奎尼丁等。
结缔组织病ppt课件
• 4.血浆置换或血浆输入：对重症有很好的疗效。 • 5.其他：蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节 硬皮病
（scleroderma）
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行 性硬化为特征的结 缔组织病，可分为 局限性和系统性两 型。男女之比为1： 3，80%发病年龄 为11～15岁。
病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有： 免疫学说 胶原合成学说 血管学说 o 血清中多种抗体：ANA、Scl-70（抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有： 进行性肌营养不良 重症肌无力
治 疗
• 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意
营养，给高蛋白、高维生素、高热量、 无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 • 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效 激素，如prednison，剂量取决于病情活 动程度。急性期初始量一般为40～ 80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐 渐减量。一以10～20mg/d维持数月或 数年。 • 3.免疫抑制剂：可与激素联合使用或单 独应用。如MTX7.5～15mg/w，或环磷 酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损：以上眼
睑为中心的特殊 水肿性淡紫红色 斑片系皮肌炎特 征性皮损（见图）
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上 胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的 紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为 皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别，硬肿症常发生于感染、发 热性疾病后，多至颈部皮肤深层呈实质性 硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血 管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等， 有自限性，常在1～2年内消退。
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抑制性T 细胞功能 受损
自
具有 遗传
免疫系统
身 抗
素质 个体
调节失常
体 过 多
B细胞功
机体
能亢进
免疫
功能
紊乱
.
Ⅱ型
Ⅲ型 组
Ⅳ型 织
变态 反应
损 伤
21
盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病 高峰在40岁以后
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关 节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
.
19
• LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗 体近20种
• ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体 的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单链 DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)
.
20
多种因
素(性激
素、感 染、环 境因素)
• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
.
22
• 日晒可使皮损加重或复发 • 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口
唇、手背、胸背、趾背等 • 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手
足四肢及躯干时称播散性DLE
.
23
• 基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面 有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈 旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张
.
6
红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
.
7
LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
.
8
• 慢 性：DLE，播散性DLE，深在性LE.
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳 性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体 滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病 毒I、II型相关
.
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、 磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺 、保泰松、奎尼丁等。
• 亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE • 急 性：SLE
.
9
• 盘状红斑狼疮(DLE) discoid lupus erythematosus • 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus
erythematosus • 系统性红斑狼疮SLE systemic lupus erythematosus
.
10
病
• 基因遗传 • 感染 • 药物 • 物理因素 • 性激素 • 其它
因学
不清
.
11
• 遗传——多基因遗传病
• SLE：HLA-B8、பைடு நூலகம்LA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达 。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷
• 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 • 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺
素对SLE发病有保护作用
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• 其它
➢寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊 娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发 生发展
➢高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小 鼠的心血管及肾脏损害
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发病机制
免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗 原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在 最少，自身抗体产生少而不致病 • SLE 患者T细胞减少，多克隆B细胞活化 • 异常免疫复合物沉积激活补体 • 自身抗体直接与组织作用，II型变态反应 • IV型变态反应对慢性病程起作用 • 网状内皮系统的清除作用也是机制之一
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结缔组织病包括：
红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关 节炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉 芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等
现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿 、巨细胞性动脉炎归于血管炎
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• 共同病理改变：
• 粘液性水肿 • 纤维蛋白样变性 • 血管炎
• 共同特点：
• 病变组织中淋巴细胞浸润 • 血液中存在多种自身抗体 • 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效
结缔组织病 Connective Tissue Disease
武汉大学中南医院
盛晚香
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概
述
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2
• 结缔组织：
按形态、结构可分为固有结缔组织、软 骨、骨和血液4大类
按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密 、脂肪和网状结缔组织4大类
• 疏松结缔组织：
• 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、
肥大细胞、多形核白细胞等
• 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等
• 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连
接蛋白等
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• 结缔组织病： • 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组
织病 • 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器
官、系统，可以说无处不在，许多疾病 进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组 织，因此，笼统称结缔组织病不合适 • 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指 疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症 反应引起多器官的一组疾病。最早称胶 原病，以后又称自身免疫病，现均概括 于风湿病中。
陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
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➢约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病 或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百 倍
➢单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异卵 双生子（2～9%）明显增高
➢SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现 汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与Ⅱ类基 因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、 DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因 密切相关
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• 感染——与病毒（特别是慢病毒 ）持续缓慢感染有关
1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构
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• 物理因素
• SLE患者UVA、UVB红斑量降低 • UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生
DNA抗体 • 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏
有关）
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• 性激素
➢本病在育龄期女性发病率高 ➢雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激
素可缓解病情 ➢目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激