中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点
扩张型心肌病诊治进展
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。
该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。
本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。
1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。
诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。
病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。
体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。
心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。
超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。
2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。
治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。
3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。
抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。
抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。
抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。
4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。
限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。
5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。
心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。
动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。
6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。
干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。
干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。
扩张型心肌病诊断治疗指南
扩张型心肌病诊断治疗指南扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
病因1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。
家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。
临床表现以中年人居多。
起病多缓慢，有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。
患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。
此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
检查1.X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》解读
《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》解读扩张型心肌病（DCM）是除高血压、冠心病以外我国心衰患者中排名第三位的病因，是一类与遗传、免疫、感染以及环境等因素相关的复合型心肌病，以心脏扩大和收缩功能障碍等为主要特征，严重时可并发致命性心律失常和猝死。
中华医学会心血管病学分会制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》，对如何早期诊断DCM和明确病因？如何早期针对DCM发病机制与病因进行有效干预？带来了一些新的理念与方法。
一、DCM的病因诊断和生物标志物检测该共识将DCM根据病因分为原发性和继发性，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。
获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病，抗心肌抗体为主要免疫标志物。
继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分，包括自身免疫性、代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病、其他器官疾病并发心肌病。
共识建议对DCM进行病因诊断，推荐开展生物标志物检测，包括遗传标记物和免疫标记物，抗心肌抗体是DCM的主要免疫标志物，常见抗体有五种：抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体、抗肾上腺素能β1受体抗体、抗胆碱能M2受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体和抗L型钙通道抗体。
推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
研究显示，抗心肌抗体在41%～85%特发性DCM、60%家族遗传性DCM和46%～60%围生期心肌病患者检出阳性。
二、DCM的早期诊断线索与筛查DCM的临床诊断标准为：具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据，左心室舒张末内径＞50mm（女性）或＞55mm（男性）；LVEF ＜45%（Simpsons法），LVFS＜25%；除外高血压病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病。
对于家族性DCM的家系人群和曾有病毒性心肌炎病史的患者，推荐进行早期筛查，主要包括以下人群：⑴出现不明原因的心脏结构和/或功能变化：具有以下之一者：①左心室扩大但是LVEF正常：LVEDd＞年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%，②LVEF 45%～50%，③心电传导异常；⑵检测出与心肌病变有关的基因变异；⑶血清抗心肌抗体检测为阳性；⑷磁共振平扫与延迟增强成像检查显示心肌纤维化。
扩张型心肌病的诊疗方法
胸痛，胸闷，气急，乏力（扩张型心肌病）扩张型心肌病旧称充血性心肌病，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常和动脉栓塞为主要临床表现。
中青年多见。
[诊断要点]1．起病缓慢，早期可无症状，逐渐出现胸闷、气急、乏力。
部分病例可发生栓塞。
2．体检示心界扩大，心音低沉，心率快，常有奔马律，可闻心尖部收缩期吹风样杂音，治疗后杂音可减弱。
各种心律失常多见。
可有肝大，下肢水肿，胸、腹水等。
3．心电图：可有非特异性ST-T改变、异常Q波、左室肥厚及各种心律失常。
4.X线检查：心影显著增大，搏动减弱，心胸比值>60%，肺淤血与心脏增大常不成比例。
5．心脏超声：各心腔特别是左室内径明显扩大，心室壁不厚或变薄，室壁活动普遍减弱，射血分数减少。
有时可见附壁血栓。
6．放射性核素扫描：各心腔明显扩大，心肌显像呈弥漫性缺损区。
7．心导管检查：左室舒张末期压力和肺毛楔压增高，心排量降低，左室容量增加及二尖瓣返流。
8．心内膜下心肌活检：无特异性，可见心肌细胞变性、坏死、纤维化等。
以上诊断要点中，主要根据渐进心脏扩大、心力衰竭，心律失常及栓塞4大临床特点，结合B超和胸片等检查，可初步作出诊断，但需排除其他器质性心脏病。
心肌活检可提供参考依据。
[鉴别诊断]1．心包积液：多有其基础疾病的临床表现，透视下增大心影可随体位而改变，常无心脏杂音。
心脏B超检查可明确诊断。
2．风湿性心脏病：多有风湿病史，心衰改善后杂音反增强，血沉、抗“O”增高。
心脏B超检查可助鉴别。
3．冠心病：多有冠心病易患因素，常在40岁以上发病，有心绞痛史。
主要为左室扩大，治疗后难以缩小，B超示以室壁增厚为主及局限性运动异常。
必要时行冠脉造影以明确诊断。
[治疗方法]1．西医治疗应注意休息，限制食盐，避免劳累、感染等诱因。
戒烟酒。
2．中医治疗(1)生脉饮口服液，1支／次，2～3次／日，口服。
适用于气阴两虚见心悸气短，神疲乏力，胸闷自汗，口干舌燥，舌质红，少苔，脉细数或结代者。
(2)针灸治疗：选内关、通里、神门、足三里等，栓塞时选曲池、外关、合谷等。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)2018年4月21日，我国发布了首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》。
该指南在2007年心肌病诊断与治疗建议的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
该指南的总体原则是根据系统评估和专家讨论形成推荐意见，接受多数专家的共识。
指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南。
该指南从以下几点具体展开：扩张型心肌病的定义与病因分类、生物标记物、影像学检查、诊断标准、治疗原则、药物与非药物治疗、特殊类型的诊治要点和心脏康复治疗。
扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时需要排除高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
该病发病率为年5-8/10万，好发人群为黑人和男性，发病年龄为20-60岁。
临床表现包括左心功能不全表现、右心功能不全表现、心脏体征等。
扩张型心肌病可分为原发性和获得性两种类型。
原发性包括家族性DCM和非家族性DCM，其中家族性DCM约占60%。
获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。
扩张型心肌病的诊断分为特发性和继发性两种类型。
特发性DCM原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50％。
基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型。
而继发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
扩张型心肌病的生物标记物主要包括遗传标志物和免疫标志物。
二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L－CaC抗体五种。
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者。
扩张型心肌病临床诊疗指南
扩张型心肌病临床诊疗指南【概述】扩张型心肌病（DCM）是以心室腔扩大，收缩功能下降，左心室壁厚度正常为特征；通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。
DCM导致心力衰竭进行性加重，左心室收缩功能下降，室上性和室性心律失常，传导系统异常，血栓栓塞，猝死和心力衰竭相关的死亡。
它是发生心力衰竭的第3位原因，心脏移植的最主要原因。
DCM发病年龄范围大，可以发生于年幼的儿童，最常见于30～40岁。
通常在症状严重和活动受限时才发现患病。
用超声心动图进行家族筛查时，可以发现没有症状或症状轻的患者。
【临床表现】1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。
因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。
患者常不能耐受运动。
右心衰竭是晚期的体征，预示预后特别差。
2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。
3.左心室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。
【诊断要点】1.起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。
2.心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。
3.X线检查示心影扩大。
4.心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。
5.超声心电图示心室内径扩大，室壁运动减弱，左心室射血分数降至50%以下。
6.排除其他心脏病。
【治疗方案及原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
3.非药物治疗少数DCM患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器。
少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)，预防猝死的发生。
4.外科治疗左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持，建议：①等待心脏移植；②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终诊生”左心室辅助装置治疗。
扩张型心肌病中西医结合诊疗指南
扩张型心肌病中西医结合诊疗指南扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种心肌病的类型，其特征为心腔扩大、心肌肌纤维稀疏，导致心肌收缩力下降。
该病在临床上较为常见，严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。
中西医结合诊疗指南对于扩张型心肌病的治疗提供了重要的指导，本文将从中西医结合的角度，探讨扩张型心肌病的诊疗指南。
一、扩张型心肌病的病因及病理生理机制扩张型心肌病的病因多种多样，包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、酒精滥用等。
其病理生理机制主要包括心肌细胞损伤、心肌肌纤维重构、心肌细胞凋亡等。
这些机制导致心肌肌纤维稀疏、心腔扩大、心肌收缩力下降。
二、中西医结合诊断扩张型心肌病的依据1. 临床表现：患者可出现心绞痛、心悸、气促、乏力等症状。
体检时可出现心脏扩大、心律失常等体征。
2. 心电图（ECG）：ECG检查可显示心电图异常，如ST-T改变、QRS 波宽大畸形等。
3. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是诊断扩张型心肌病的主要手段，可显示心腔扩大、心室壁运动异常等特征。
三、中西医结合治疗扩张型心肌病的原则1. 中医治疗：中医药可以通过调节机体的阴阳平衡、扶正祛邪，改善气血运行等方面，对扩张型心肌病具有一定疗效。
常用中药有养心安神、活血化瘀、健脾益气等方剂。
2. 西医治疗：西医治疗包括药物治疗、手术治疗等。
常用药物有利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。
手术治疗包括心脏移植、心脏辅助装置植入等。
四、中西医结合诊疗指南1. 中医与西医的结合：中西医结合治疗是扩张型心肌病治疗的重要原则，可以充分发挥中医药的优势，同时结合西医药物和手术治疗，提高治疗效果。
2. 个体化治疗：扩张型心肌病的治疗应根据患者的具体情况进行个体化治疗，如年龄、性别、病情严重程度等因素都应纳入考虑。
3. 积极治疗基础疾病：扩张型心肌病的发生常与其他疾病有关，如高血压、冠心病等。
2018扩张型心肌病指南(文库上传版)
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
扩张型心肌病的影像学检查
• 胸部X线：心胸比大于0.5，肺淤血(I类推荐) • 心电：心电图、动态心电图是常用检查方法(I类
推荐) • 冠状动脉造影：冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)
检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐) • 心脏放射性核素扫描(ECT) • 心内膜心肌活检
DCM早期阶段——心衰的药物治疗
药物
治疗
• 针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)
• 针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞 剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展， 显著改善成年人DCM患者的预后
DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂
代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：符合DCM 临床诊断 标准，具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
2
紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据
3
其他器官疾病并发心肌病：尿毒症性心肌病、贫血 性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等，符合DCM 临
床诊断标准
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5)：421-434.
10 mg,1次/d
ARB
坎地沙坦酯片
4 mg,1次/d
16 mg,1次/d
缬沙坦胶囊
40 mg,1次/d
160 mg,1次/d
氯沙坦钾片
25 mg,1次/d
100 mg,1次/d
ARNI
沙库巴曲缬沙坦钠片
25 mg,2次/d
100-200 mg,2次/d
β受体阻滞剂
美托洛尔缓释片
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中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点
扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。
以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。
1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践
指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。
家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。
在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。
1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。
2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。
中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。
然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。
2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗
2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。
为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。
在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。
该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。
2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗
L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。
国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
体阻滞剂和地尔硫卓治疗DCM患者可以改善症状和降低死亡率。
通过临床荟萃分析证实，在地高辛、利尿剂、ACEI、硝酸盐类等药物治疗基础上，与对照组相比，β受体阻滞剂进一步降低39%全因死亡风险，地尔硫卓进一步降低58%全因死亡风险和心衰再住院率。
2.2免疫吸附治疗：近20年免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗DCM的模式逐渐成熟，开展了大量单中心小样本和多中心临床试验，清除抗心肌抗体都获得良好结果，免疫吸附和免疫球蛋白补充（IA/IgG）治疗可用于DCM抗心肌抗体阳性患者。
2.3免疫调节治疗：中国十二五支撑计划多中心随机双盲安慰剂对照QLQX-DCM临床试验，证实中药芪苈强心胶囊治疗新近诊断的DCM患者具有免疫调节作用和改善患者心功能。
3．神经激素拮抗剂治疗
针对心力衰竭病理生理机制三大系统（交感神经系统、肾素血管紧张素醛固酮系统、利钠肽系统）的三类神经激素拮抗剂（β-受体阻滞剂、ACEI/ARB/ MRA、ARNI）被证实能够降低心力衰竭患者的患病率和病死率。
在中国十二五支撑计划和国家973项目的支持下，中国专家完成了扩张型心肌病病因的临床观察性研究和随机多中心临床试验，为指南的观点创新提供了中国研究证据，指南的推广应用将提升中国扩张型心肌病的DCM早期诊断与治疗水平。