先天性心脏病基础知识
先天性心脏病基础必学知识点
先天性心脏病基础必学知识点1. 心脏发育过程：先天性心脏病是指在胚胎发育过程中，心脏的结构或功能异常，包括心脏间隔缺损、心脏瓣膜异常、大血管异常等。
心脏的发育始于胚胎第3周，在胚胎第4周开始形成心脏管，经过分裂和融合形成心脏腔室和心脏瓣膜。
在胚胎第8周左右，心脏的大血管开始形成。
2. 心脏的结构和功能：心脏主要由心房、心室、心瓣膜和大血管组成。
心脏的主要功能是泵血，将血液输送到全身各器官。
3. 心脏间隔缺损：心脏间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，包括室间隔缺损和房间隔缺损。
室间隔缺损是指心室之间的间隔没有完全闭合，导致氧合血和非氧合血混合。
房间隔缺损是指心房之间的间隔没有完全闭合，同样会导致氧合血和非氧合血混合。
4. 心脏瓣膜异常：心脏瓣膜异常包括二尖瓣和三尖瓣的狭窄或关闭不全，以及主动脉瓣和肺动脉瓣的狭窄或关闭不全。
瓣膜狭窄会导致心脏泵血受阻，关闭不全则会导致血液逆流。
5. 大血管异常：大血管异常包括主动脉和肺动脉的位置不正常，以及主动脉和肺动脉两个血管的连接异常。
这些异常会导致血液的正常流动受到阻碍，影响心脏的正常功能。
6. 先天性心脏病的症状：先天性心脏病的症状因病情严重程度和类型而不同。
轻度的心脏缺陷可能无明显症状，而严重的缺陷可能导致呼吸困难、心悸、疲劳、发绀等症状。
7. 先天性心脏病的诊断和治疗：先天性心脏病的诊断通常通过身体检查、心电图、超声心动图等方法进行。
治疗方法包括药物治疗、手术修复或置换病损心脏组织等。
8. 并发症和预后：严重的先天性心脏病可能会导致心力衰竭、感染、心律失常以及智力发育障碍等并发症。
这些并发症可能对患者的生活质量和预后造成影响。
以上是先天性心脏病的基础知识点，但是请注意，具体的知识点可能还涉及更多细节和专业知识，建议向专业医生和心脏病专家咨询和深入学习。
培训资料-小儿先天性心脏病
让我们一起探讨小儿先天性心脏病的重要性与意义，了解这个疾病的定义与 分类以及其病因与发病机制。
临床表现与诊断方法
症状
探索小儿先天性心脏病的不同症状，如呼吸困 难、疲劳和发绀。
辅助检查
探讨使用心电图、超声心动图和心导管检查等 辅助检查方法进行诊断。
体格检查
介绍通过体格检查发现心脏异常的方法，如心 脏杂音和心率异常。
2 婴儿护理
提供新生儿护理的建议，包括良好的营养、规律的体检和合适的活动。
3 心脏康复
解释心脏康复的重要性，并介绍相关的护理措施和建议。
心理支持与康复治疗
心理支持
探索提供心理支持的重要性，包 括家庭支持和参加心理咨询。
康复治疗
介绍小儿先天性心脏病患者的康 复治疗选项，如物理疗法和运动 疗法。
积极生活方式
诊断准确性
解释正确诊断小儿先天性心脏病的重要性和挑 战。
治疗方法与手术介入
1
保守治疗
介绍非手术治疗选项，如药物疗法和生活方式的改变。
2
手术治疗
探讨手术矫正小儿先天性心脏病的不同技术和程序。
3
介入治疗
讨论使用导管介入技术处理小儿先天性心脏病的方法。
预防与护理措施
1 孕期护理
介绍如何在孕期提供正确的护理以降低小儿先天性心脏病的风险。
鼓励小儿先天性心脏病患者采取 积极的生活方式，以促进身心健 康。
小结
总结我们学习过的内容，回顾小儿先天性心脏病的重要性、源自断与治疗方法，以及预防与康复措施。
感谢您的聆听！
非常感谢您参与本次培训。如有任何问题，请随时与我们联系。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
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03
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
先天性心脏病知识总结题库
先天性心脏病知识总结题库先天性心脏病知识总结一、房间隔缺损（Atrial Septal Defect）(一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。
(二)胚胎学和发病机制：1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。
往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。
2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。
在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。
如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。
3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。
原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。
继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。
婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。
随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。
因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。
一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。
但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。
这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。
根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损（三）继发孔ASD1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育先天性心脏病健康教育正文：一、什么是先天性心脏病？先天性心脏病是指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
它可以包括心脏墙壁缺损、瓣膜异常、大血管错位、心脏间隔缺损等各种类型。
二、先天性心脏病的症状有哪些？1.呼吸急促：由于心脏血液循环不畅通，患儿常常感到呼吸困难，呼吸频率增加。
2.脉搏过快或过慢：心脏病患者由于心脏功能异常，脉搏可能异常快或异常慢。
3.皮肤苍白或发绀：心脏病患者由于血氧较低，可能导致皮肤苍白或发绀。
4.体重增长缓慢：由于心脏功能不足，婴儿可能无法正常吸收营养，导致体重增长缓慢。
5.其他症状：还有一些患儿可能出现心律不齐、容易疲劳、运动耐力差等症状。
三、先天性心脏病的分类及治疗方法1.心脏墙壁缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法主要是手术修复或介入治疗。
2.瓣膜异常：包括二尖瓣狭窄、主动脉瓣异常等。
治疗方法可以是手术修复或瓣膜替换手术。
3.大血管错位：包括主动脉错位、肺动脉错位等。
治疗方法主要是手术矫正。
4.心脏间隔缺损：包括室间隔缺损、房间隔缺损等。
治疗方法根据病情可以选择药物治疗或手术修复。
四、先天性心脏病的预防和保健1.孕期保健：孕妇在孕期应进行产前检查，尽早发现并治疗存在的风险因素。
2.婴幼儿保健：及时接种疫苗、合理喂养、避免二手烟、保持儿童合理运动等。
3.孩子成长期保健：定期体检，遵医嘱服药，积极预防传染病等。
附件：本文档涉及附件：无法律名词及注释：1.先天性心脏病：指出生时心脏发育异常，导致心脏结构或功能异常的一类心脏疾病。
2.瓣膜异常：指心脏瓣膜出现功能障碍或结构异常。
3.大血管错位：指主要动脉和静脉的位置异常，与心脏的连接不正常。
4.心脏间隔缺损：指心脏内的间隔（如房间隔、室间隔）存在缺陷。
先天性心脏病的科普知识PPT
先天性心脏病可以通过自然疗 法治愈吗？
心脏病患者的 生活建议
心脏病患者的生活建议
日常生活中需要注意的事项 心理护理和社会支持
心脏病患者的生活建议
健康饮食和适量运动的重要性
先天性心脏病 的研究进展
先天性心脏病的研究进展
最新的研究发现和治疗方法 临床试验和治疗方向展望
先天性心脏病的研究进展
对未来先天性心脏病治疗的期 望
先天性心脏病 的科普知识 PPT
目录 介绍 症状表现 治疗方法 预防方法 常见问题解答 心脏病患者的生活建议 先天性心脏病的研究进展
介绍
介绍
什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病的发病原因
介绍
先天性心脏病的分类
症状表现
症状表现
先天性心脏病的常见症状 如何判断是否患有先天性心脏 病
症状表现
一些患者可能在成年后才出现 症状
谢谢您的 观赏聆听
治疗方法
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治疗方法
先天性心脏病的治疗原则 常用的治疗手段和技术
治疗方法
高危患者需要考虑的手术风险
预防方法
预防方法
孕期保健和预防措施 遗传咨询和家族规划的重要性
预防方法
先天性心脏病的预防研究进展
常见问题解答
常见问题解答
先天性心脏病能完全治愈吗？ 患有先天性心脏病的人是否可以生 育？
常见问题解答
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
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室间隔缺损
概念
• 是先天性室间隔发育不全造成左右心 室之间异常交通，产生心室水平左向 右分流 占先天性心脏病的23-30%
分类
根据部位可分为： 1）膜部缺损： a单纯膜部缺损 b嵴下型膜部缺损 c隔瓣下型缺损 2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型： a干下型 b嵴内型 3）肌部缺损：该缺损大小分为三种： a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间 c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm
先天性心脏病 基础知识
先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近 年来调查资料显示：先天性心脏病是我 国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生 活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出 生先天性心脏病18-22万人。我国现存的 先天性心脏病患者约150万人，如未经治 疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天 性心脏病30-40%在1岁内死亡。
2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供 ，密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通 畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应 太过频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼 吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
术后并发症
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急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术 后早期限制液体入量和速度 低心排血量综合征：为预防其发生，术前应 积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽 量缩短阻断时间 心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦 房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦 房结，都将产生窦或交界性心动过缓 残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成 残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆 弱，缝线撕脱有关
• 症状：小儿ASD，左向右分流使肺血流量增加 ，常表现为肺充血或反复呼吸道感染延误治 疗的ASD患者中，有少数是成人，长时间的右 心负荷加重，出现劳累后心悸气短、易疲乏 ，以及心律失常，并且逐渐加重，而后演变 成右向左分流 体征：肺动脉瓣区第2音增强、亢进或固定性 分裂
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术后监护
• 监测心率（律），血压：预防发生心律失常 心率慢时，可用654- 2或阿托品提心率。心 功能差时，可用小剂量正性肌力药如多巴胺 ，血压不可过高，CVP维持正常低水平，一般 ﹤6mmHg • 注意左心功能的维护： 缺损较大时可能左心发育不好 A控制入量小儿﹤25ml/h，成人﹤50ml/h， B尿量﹥1ml/kg/h • 注意合并肺动脉高压
病理生理及临床表现
• VSD病理生理学特征为室水平左向右分流，肺血流量增加 1）小型室缺：左向右分流量小，对人体血流动力学影响不大 表现：患者无明显症状，活动量基本正常，不易发生肺动脉高压 ，肺血管阻力正常或稍高，左室负荷轻度增加 2）中等或较大的室缺：早期左向右分流量大→肺血流量明显增加→ 肺血管由痉挛逐渐演变为增厚→肺A压力增高→左右心室负荷增加 →左室扩大或双室扩大 表现：患者幼时有上呼吸道感染，易合并左心衰竭 3）巨大室缺：左向右分流几乎无阻力→右室压力增高→左向右分流 量少→右向左分流→艾森曼格综合征 表现：幼儿时常患呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，部分患儿于幼 年死亡。4-5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流使肺 小血管增生、增厚、硬化，形成肺动脉高压， 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一 ，在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右 心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间 左向右分流的先天性心脏病 成人先天性心脏病中发病率居于首位，男 女之比为1：2，且有家族遗传倾向。
•
分类
• 原发型：属于心内膜垫缺损范围 • 继发型：根据部位可分为 中央型（卵圆孔型） 上腔型（静脉窦型） 混合型（缺损巨大） 下腔型
分类
依其形态可分为 • 管型 • 漏斗型 • 窗型
病理生理
• 主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动 脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流 至肺动脉 1. 左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左室扩大 由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛，肺血 管阻力增加造成肺动脉压力增高→右室肥大 2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺A血增加导致 体循环减少，一旦肺A压高于主A压，便产生右向左分 流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征
并发症
1.出血：术中大出血是最严重的手术并发症之一 2.喉返神经损伤：表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳 产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关 3.假性动脉瘤形成：表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上 方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音 发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选 择不当 4.导管再通：主要见于结扎线松脱等 5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容 量感受器对血流动力血变化的神经反射 术后疼痛反射 术后输液、输血偏多
术后监护及观察要点
1）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静 引起血压升高的原因：血液动力学的改变、疼痛、入量 处理：扩管、利尿、镇静、控制入量 2）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下 降不满意患儿需延长带管时间 3）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报告医 生2ML/kg/h 4）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：注意声音有无嘶哑，呛咳 等症状，如出现，可用B1、B12等神经营养药，同时早期禁水 ，禁食，防止误吸 5）若术中损伤胸导管，术后2-3天可出现乳糜胸。应给低脂肪、高 蛋白饮食。并防止感染导致的脓胸 6）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗
临床表现
• 症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸 、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早 期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气 促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等 • 体征：胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤， 并可伸展至舒张期 • 心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣 样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。心导管造 影是诊断的“金标准”
病因：⑴病情重：远端肺血管发育不良，升主动脉右
移骑
临床表现：心率快、血压低、中心静脉高、尿量少、中心体
处理：调节前负荷、减轻后负荷、增强心肌收缩力、延长呼吸
机辅助时间、合理利尿、补充血容量、强心、利尿等
2.灌注肺
病因：⑴与该病的病理改变有关
a.体肺侧支循环丰富，体外循环造成肺内血液 灌注淤滞 b.患者发绀重，血红蛋白高，血液粘稠度高， 术中体外循环血液稀释不够 ⑵血浆胶体渗透压低，液体易于进入肺间质 ⑶补血补掖过多过快，造成肺水肿 临床表现：⑴呼吸急促、发绀，未脱机者表现为自主 呼吸增强、增快、鼻翼扇动 ⑵血痰或血水痰 ⑶血气分析，氧分压下降，二氧化碳升高 ⑷患肺早期呼吸音减低，中晚期出现湿罗音 ⑸气道压力高，肺顺应性降低 处理：呼吸机用PEEP可防止小支气管和肺泡早期委缩 ，并使陷闭的肺泡扩张，增加功能残气量，减少肺动 静脉短路，纠正缺氧，促使肺水肿吸收；严格控制入 量；预防和治疗肺部感染；保证热量供应等
临床表现
1.紫绀：口唇、甲床 2.蹲踞：是TOF的特征性姿势，蹲踞时，体 循环的阻力增加，减少了右向左的分流 3.杵状指（趾），缺氧越严重，症状越典 型 4.发育迟缓，营养不良
术后监护
1.循环的维护：严格限制晶体的摄入量 ⑴维持正常的血容量，维持正常的胶体渗 透压 ⑵术后利尿，注意肝脏的大小，详细记录 出入量 ⑶术后注意CVP的监测，左房压与右房压大 致相等，大概12—15cm水柱合适 ⑷术后输入多巴胺和多巴酚丁胺，以增强 心肌收缩力，增加心脏的兴奋性
3.密切监测心率，心律的变化 4.观察胸腔引流液的量和性质： 由于术前低氧血症、侧支循环丰富及术 中抗凝，血液稀释等，均可导致术后出 血。如果胸腔引流突然中止，可能是血 块堵塞引流管或心包填塞，应及时报告 医师，并做好再次开胸的准备
常见的并发症
1.低心排血量综合征
跨过多，左室发育不全 ⑵畸形矫正不满意 ⑶心肌保护不好：阻断时间过长等 ⑷术后血容量不足或过量 ⑸心包填塞 温高、四肢末梢凉、烦躁、全身湿冷
3、预防发生肺动脉高压危象 巨大VSD伴肺循环高压的护理： 肺循环正常压力为30-15/5-15mmHg 平均压为5-12mmHg 轻度为平均压﹥30mmHg 中度为30-70 重度﹥70mmHg 当肺动脉压力﹥主动脉压时，为艾森 曼格综合征，失去手术机会
1、持续监测血压，肺动脉压，漂浮导管测量 RAP→PAP→PCWP 2、辅助通气时间相对延长，充分镇静，减少刺激 3、在辅助通气期间，提倡适当过度通气，有利于降低肺 动脉压 血气要求碱环境：PH≧7.45-7.55 PCO2≧30-35mmHg BE≧0-3 4、肺高压病人吸痰的时间间隔应相当延长 5、降低PAP可用： ⑴NO仪 ⑵扩管药，如硝甘，前列腺素E1，酚妥拉明等 ⑶正性肌力药的应用：可用小剂量的多巴酚丁胺泵入， 注意HR变化，多巴胺对PA收缩作用明显，少用。 6、气管插管拔管后，要保证充分给氧，密切观察病儿呼 吸情况并连续监测血氧饱和度
右向左分流、紫绀型 （肺血少）先天性心 脏病
法洛氏四联症
概述
• TOF是一种常见的发绀型先天性心脏病 • 占先天心脏病的10%左右，在发绀型心脏 病中居首位，占50%--90% • 1888年，Fallot对此症作了较为完整的 阐述指出其病理解剖:肺动脉狭窄、室间 隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚
先天性心脏病分类
左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔 缺损、室间隔缺损 右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏 三联症、肺动脉闭锁等 无分流型：右位心、肺动脉瓣狭窄
先天性心脏病手术方式
根治性手术： 1）解剖根治 2）功能矫治 姑息性手术： 1）增加肺血： 锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T） 上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术） 2）减少肺血 肺动脉束窄术 3）血液混合 用于增加体-肺循环血液混合的手术 （闭式或部分房间隔切除术）