完善急性髓系白血病的诊断标准
2022年成人急性髓系白血病诊疗规范(2022年版)
成人急性髓系白血病诊疗标准(2022年版) —、概述白血病〔leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞〔白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。
另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。
白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。
白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为根底的免疫学。
遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后推断。
依据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。
急性白血病(acute leukemia, AL)细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期稚嫩细胞，病情开展迅速，自然病程仅数月。
慢性白血病(chronic leukemia, CL)细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。
依据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)和急性髓系白血病facute myeloid leukemia, AML)。
慢，性白血病则分难，甚至呼吸窘迫、反响迟钝、言语不清、颅内出血等。
除APL外，可采纳白细胞别离术去除过高的白细胞，同时给予化疗药物和水化，并预防高尿酸血症及电解质紊乱，给予血制品积极改正凝血异常。
2.防治感染：白血病患者常伴有粒细胞减少，应注意口腔、鼻腔及肛周护理。
化疗、放疗后，粒细胞缺少将延续较长时间，可住层流病房。
化疗后可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进粒细胞恢复。
发热应进行细菌培养和药敏试验，并及时予经验性抗生素医治。
3.成分输血：严峻贫血可吸氧、输浓缩红细胞。
aml的诊断标准
aml的诊断标准AML（急性髓系白血病）是一种白血病亚型，通常由异常增殖的白血细胞（幼稚的骨髓细胞）引起。
AML的诊断通常依赖于临床症状、骨髓细胞学和遗传学分析。
以下是AML的一般诊断标准：1.临床症状：AML患者通常会出现疲劳、贫血、感染、出血倾向、发热和骨痛等症状。
这些症状可能会引起医生的怀疑，进一步进行诊断。
2.血液检查：患者通常会接受完血细胞计数（CBC）检查，其中包括血小板、红细胞和白细胞计数。
AML患者通常会出现异常的白细胞计数，可能是过高或过低。
3.骨髓检查：骨髓检查是AML诊断的关键步骤。
通过骨髓穿刺和骨髓活检，医生可以检查骨髓中的白血细胞、幼稚细胞和其他细胞类型。
AML患者通常会表现出骨髓中异常增多的幼稚细胞。
通常，AML诊断需要骨髓样本中超过20%的幼稚白细胞。
4.免疫分型：通过免疫细胞化学染色，可以确定白细胞亚型和骨髓细胞的表面抗原表达情况。
5.遗传学分析：AML患者的染色体和基因组可能会出现异常。
通过核酸杂交或其他分子生物学技术，可以检测AML患者的遗传异常，如染色体易位、突变等。
6.流式细胞术：流式细胞术可用于确定AML细胞的表面抗原，有助于确定白细胞的亚型。
7.腰穿：腰穿是用于检查脑脊液中是否存在白血病细胞的检查，以评估AML是否侵犯中枢神经系统。
AML的诊断需要医生综合分析临床表现、血液和骨髓检查结果以及遗传学信息。
一旦确诊，患者通常会接受进一步的分型和分级，以确定AML的严重程度和选择最合适的治疗方案。
治疗通常包括化疗、骨髓移植和其他干预措施。
AML的治疗通常需要个体化和多学科的团队协作。
髓系细胞白血病诊断标准
髓系细胞白血病诊断标准
髓系细胞白血病的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 骨髓涂片中可见不同数量的各阶段嗜酸性粒细胞，一般增多但有时＜5%，无明显成熟停滞。
2. 骨髓中可见原始细胞≥20%（FAB分型）或≥25%（WHO 分型），伴嗜酸性粒细胞增多。
3. 原始细胞和嗜酸性粒细胞比例明显增高，但一般＜30%。
4. 嗜酸性颗粒通常较正常不成熟嗜酸性粒细胞的颗粒大些，呈紫色，有些细胞颗粒过于密集模糊了细胞核形态。
成熟嗜酸性粒细胞偶见核分叶过少。
5. 免疫学检查：髓系白血病细胞表达系列相关抗原，确定其来源，帮助判定疾病的分型以及对治疗有提示作用。
6. 细胞化学染色如髓过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶等可用于协助形态鉴别各类白血病。
7. 有时外周血原始细胞≥20%，骨髓原始细胞18.5%，可诊断为急性髓系白血病。
急性髓性白血病的分类及其进展
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三、FAB分类
FAB分类 －－AL诊断标准
除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。
1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例
1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。
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1
一、白血病的发现
二、白血病的分类
1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型
1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病
1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型
1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病
WHO分类 －先决条件 1.白血病“原始细胞”的确定
“计数原始细胞要求分别分类May-Grunwald Giemsa染色的血和骨髓片200和500个细胞，必要时作骨髓活检核实。
1
在急性早幼粒细胞白血病（APL）中，原始细胞则指异常早幼粒细胞。
2
除在罕见的“纯”红白血病外，计数原始细胞时不包括红系前体细胞（有核红细胞），发育异常的小巨核细。
大量实践证实，MDS相关AML在临床和细胞生物学特征方面具有重要的独特意义，因此将具有多系病态造血的AML作为一种亚型。
急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期）
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
2.不适合标准剂量化疗
① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合 小剂量化疗；小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg， 每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
② 支持治疗
1.低强度化疗：低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合小剂量化疗； 小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg，每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得CR：进入缓解后治疗
② 骨髓已恢复，但达不到CR标准的： 按诱导失败对待
③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：按治疗失败对待
完全缓解
▪ 1．白血病的症状和体征消失。 ▪ 2．外周血中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
③ 标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、规臼类等）， 总的缓解后化疗周期≧6个疗程或标准剂量化疗巩固3-4个疗程后行 auto-HSCT。 ① allo-HSCT：寻找供者期间行1-2个疗程中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。
2.预后中等组 按遗传学预 后分组治疗
② 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
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证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常：
t(8;21) inv(16) t(16;16) t(15;17)
(q22;q22) (p13;q22) (p13;q22) (q22;q12)
AML(非APL)<60岁患者完全缓解后的治疗
1.预后良好组
① 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用 ① 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗， 的缓解后化疗周期≧4个疗程。 ② 其它缓解后治疗方案 ② 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分
急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)
▪ 骨髓无白血病状态（MLFS）：骨髓原始细胞小于5%，外周血原始细胞及髓外病灶消失，对血象恢复没 有要求。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
4．联合靶向药物的治疗方案： ▪ 研究显示在化疗方案的基础上联合靶向药物可以提高缓解率及
MRD转阴比例，因此，可以酌情考虑在化疗基础上联合靶向药物， 中高危组联合维奈克拉（1~2周）； ▪ 高危组接受标准强化诱导治疗缓解率低于低中危组，亦可采用维 奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗；FLT3突变患者可以联合FLT3 抑制剂；IDH突变患者可以联合IDH抑制剂（证据等级2b）。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
（4）其他巩固治疗方案： ①中大剂量Ara-C（1~2 g·m-2·12 h-1，6个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2~3个疗程后行标准剂量化疗，总 的缓解后化疗周期≥4个疗程（证据等级1b）。 ②标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等），总 的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行 （或不行）自体造血干细胞移植（证据等级2b）。
▪ 初诊不能耐受强烈治疗的患者经过低强度诱导治疗达完全缓解后，如果可以耐受强 化疗，应按照可以耐受强化疗患者的治疗方案选择。
AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者的治疗
AML（非急性早幼粒细胞诱导治疗 1．常规的诱导治疗方案：标准剂量阿糖胞苷（Ara-C）100~200 mg·m2·d-1×7 d联合去甲氧柔红霉素（IDA）12 mg·m-2·d-1×3 d或柔红霉素 （DNR）60~90 mg·m-2·d-1×3 d（证据等级1a）。 2．含中剂量Ara-C的诱导治疗方案：高三尖杉酯碱（HHT）2 mg·m2·d-1×7 d，DNR 40 mg·m-2·d-1×3 d，Ara-C前4 d为100 mg·m-2·d-1， 第5、6、7天为1 g·m-2·12 h-1（证据等级1a）。
aml-m0的诊断标准
aml-m0的诊断标准
AML-M0是急性髓系白血病（AML）的一个亚型，它通常被认为
是AML的一种较为罕见的亚型。
由于AML-M0是一种非常罕见的亚型，因此其诊断标准可能会有所不同，但一般来说，诊断AML-M0通常需
要结合临床表现、实验室检查和骨髓检查等多方面的信息。
在临床上，AML-M0通常表现为贫血、出血倾向、感染等症状，
但这些症状并非特异性，因此需要结合实验室检查来进行诊断。
实
验室检查包括血液学检查和骨髓检查。
在血液学检查中，可以观察
到白细胞计数、血小板计数和红细胞计数等的异常，而骨髓检查则
可以显示出幼稚细胞增多以及其他异常细胞的存在。
除了临床表现和实验室检查外，诊断AML-M0还需要排除其他类
似疾病，如再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病等。
因此，综合
分析临床表现、实验室检查和排除其他可能疾病的因素，才能最终
确诊AML-M0。
总的来说，诊断AML-M0需要综合临床表现、实验室检查和骨髓
检查等多方面的信息，并且需要排除其他类似疾病，才能最终确定
诊断。
值得注意的是，由于AML-M0是一种罕见的疾病，诊断时需要结合临床经验和专业知识，以确保诊断的准确性。
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完善急性髓系白血病的诊断标准
*导读：英法美协作组诊断标准：英法美协作组(FAB协作组)于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
……
(1) M0(急性髓系白血病微分化型)：骨髓中原始细胞≥90%(NEC)，胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，类似ALL—12型，细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色3%;免疫表型髓系标志CD33及(或)CD13可阳性。
淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶(MPO)阳性。
(2) M1(急性白粒细胞白血病未化型);原理细胞(I+II型)≥
90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性，早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞10%。
(3) M2 (急性粒细胞性白血病部分分化化型)：原粒细胞(I+II 型)占30%-90%(NEC)，早幼粒细胞一下至中性分叶核粒细胞10%，单核细胞20%;如有的早期粒细胞形态特点既不像原粒细胞I型
或II型，也不像早幼粒细胞(正常的或多颗粒型)，核染色质很细，有1-2个核仁，胞浆丰富，嗜碱性，有不等量的颗粒，有时颗粒聚集，这类细胞10%时，亦属此型。
(4) M3(急性早幼粒细胞白血病);骨髓中以异常的多颗粒早幼粒
细胞为主。
(5) M4(急性粒单核细胞白血病)：有下列多种情况。
1) 骨髓原始细胞30%(NEC)，原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%--80%,不同成熟阶段的单核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)20%。
2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。
4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系20%，或血清溶菌酶超过正常(11.5±4)mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3倍。
5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。
M4EO(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多)：除具有上述M4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞5%(NEC)，其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。
(6) M5(急性单核细胞白血病)：又分为两种亚型。
M5n ：骨髓原单核细胞I+II型≥80%(NEC)。
M5b：骨髓原单核细胞I+II型80%(NEC)，其余为幼稚及成熟单核细胞等。
(7) M6(红白血病)：骨髓原始细胞(原粒细胞或原单核细胞，NEC)I+II型≥30%，红细胞系≥50%。
(8) M7(急性巨核细胞白血病)：骨髓原巨核细胞≥30%，如原始
细胞呈未分化型，形态不能确定时，应做电镜血小板过氧化物酶活性检查，或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR；Ag以证明其为巨核细胞系。
如骨髓干抽，有骨髓纤维化，则需骨髓活体组织检查。
用免疫酶标记技术证实有巨核细胞增多。