肥厚型心肌病的诊断与治疗
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病,其在全球范围内构成了沉重的疾病负担。
心源性猝死是HCM患者的首位死亡原因,也是其最严重的并发症之一。
目前,安装植入式心脏转复除颤起搏器被认为是预防心源性猝死最有效的措施。
近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心脏病,主要由编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异所引起,呈常染色体显性遗传。
临床表现以心肌肥厚为主要特征,其中左心室壁受累最为常见,需排除其他心脏疾病、全身性或代谢性疾病导致的心室壁增厚。
HCM是一种全球性的疾病,文献报道其患病率在0.2%～0.5%左右[1],并常导致多种不良事件的发生,其中心源性猝死(SCD)是其首位死亡原因,也是最严重的并发症之一,构成了沉重的疾病负担。
近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
一、HCM的猝死风险据研究显示,HCM患者心血管死亡的年发生率为1%～2%,其中SCD、心力衰竭和血栓栓塞是其主要死亡原因[2],而SCD则占据首位,也是其最严重的并发症之一。
部分HCM 患者以SCD为首发表现,常由致命性室性心律失常(如心室颤动)所引起[3-4]。
早期研究表明,HCM是年轻运动员SCD的最常见原因之一,占比约为6%～13%[5-6]。
后续研究也提示,SCD主要影响儿童和年龄<30岁的年轻人,且随着年龄的增长,SCD的风险逐渐降低,在60岁以上的患者中较为少见[3,7]。
此外,研究还发现,HCM患者的SCD风险在不同性别或种族间并无显著差异[8-9]。
二、HCM猝死的危险因素SCD的风险评估是HCM患者临床管理中的一个重要组成部分,几十年来,大量的研究聚焦于确定HCM患者SCD的主要危险因素,并据此进行危险分层,从而确定预防及治疗的策略。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病简介肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是临床上较常见的遗传性疾病，全球发病率约为0.2%-0.5%，估计患者总数为1500-2000万。
其中，约70%为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。
oHCM患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道（LVOT）梗阻、心输出量不足，从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。
发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的两篇最新综述对HCM的诊断和管理进行了全面总结，为临床决策提供了简明的原则。
主要内容概括1.横断面研究显示，临床医生对HCM疾病谱的认识不足，导致大量的HCM漏诊。
通过早期诊断和及时治疗，可有效降低HCM患者的死亡率。
2.对患者进行全面的初步评估，有助于明确诊断、进行风险分层以及鉴别梗阻性与非梗阻性HCM。
3.采用无创影像学检查进行家庭筛查，可识别具有HCM表型的亲属；通过遗传分析，可识别携带致病基因的无左心室肥厚的个体。
4.目前标准治疗方案包括药物治疗和室间隔减容治疗，药物治疗以β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺为主；手术治疗包括室间隔部分切除术和酒精室间隔消融术，可逆转由流出道梗阻引起的心衰进展。
5.虽然目前已有的治疗方案可使HCM相关的死亡率由6%/年降至0.5%/年，但并不能改变疾病的临床病程。
新型药物Mavacamten和Aficamten为改善HCM患者的预后带来了新的希望。
1.HCM的诊断流程在不伴其他致心肌肥厚的代谢性或系统性疾病（如高血压或瓣膜病）的情况下，超声心动图和心脏磁共振显示左心室肥厚且无扩张，则提示肥厚型心肌病。
对于成人患者，HCM的诊断依据为左心室任何节段的室壁厚度≥15mm。
对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚度为13-14 mm即可诊断HCM。
对HCM患者的初步评估，问诊内容主要包括晕厥、胸痛、心悸、心衰相关症状以及HCM和心脏性猝死家族史的问诊；辅助检查包括心电图、超声心动图、动态心电图、超声心动图和心脏MRI和基因检测（如图1所示）。
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的特点是以左心室肥厚为主(也有发生在右心室者)，但往往是不对称性肥厚，且常累及室间隔。
典型病例的左心室容量正常或减少。
常有左心室流出道收缩期压力阶差。
有家族史者主要为常染色体显性遗传，为肌节收缩蛋白基因突变所致。
典型的形态学改变包括心肌细胞肥大、排列紊乱和疏松结缔组织增多。
心律失常和早年猝死常见。
临床上根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性两类。
亦有根据病变部位分为室间隔肥厚型、心室中部肥厚型、心尖肥厚型和对称性肥厚型。
一、遗传学HCM是一种常染色体显性遗传病，共涉及11个肌节收缩蛋白基因，＞400个位点突变，大多数HCM是由心脏B肌球蛋白重链(MHC)、肌球蛋白一结合蛋白C和肌钙蛋白T突变基因所致。
此外，与心脏代谢有关的两种非肌节蛋白基因的突变，例如磷酸腺昔一活化蛋白激酶的丫2调节亚单位PRKAG2和溶酶体关联膜蛋白2(LAMP-2)可引起青少年心脏糖原贮积症，亦有心肌肥厚。
临床表现酷似肌节性HCM,常伴有预激综合征。
二、病理左心室肥厚，左心室心腔缩小，心房常扩张和肥厚，左心室不同区域的肥厚程度不均匀，大多数HCM患者室间隔和前侧壁肥厚较游离壁后段明显。
组织学改变为心肌肥厚；心肌细胞排列紊乱，失去正常的平行排列，围绕结缔组织成旋涡样；细胞内肌原纤维结构破坏，相互交叉；常有明显纤维化，有时可形成肉眼可见的瘢痕；病变在肥厚的区域之间散在分布，基质结缔组织成分增多。
HCM中普遍存在壁内冠状动脉异常，如管腔缩小、管壁增厚；在广泛心肌纤维化的部位，这种现象特别明显。
二尖瓣叶增大、增长，与二尖瓣前叶相对处的左心室内膜壁上常有一纤维斑块，后者是二尖瓣与室间隔碰击所致。
三、病理生理（一）左心室流出道梗阻流出道梗阻是由二尖瓣的收缩期前向运动（SAM）和收缩中期与室间隔接触所造成的。
引起SAM的机制是左心室射血产生高速射流通过狭窄的流出道流出，将二尖瓣瓣叶吸向室间隔（即漏斗效应，venturiphenomenon）o二尖瓣反流是SAM的后果，往往为轻到中度，严重二尖瓣反流很可能有二尖瓣本身异常，例如黏液样变性所致的二尖瓣脱垂。
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言：心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一，其中心肌病是一种严重的心脏疾病。
成人肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性心肌病之一，它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变，导致心肌收缩和舒张功能障碍。
为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗，中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
一、诊断标准：1. 心电图（ECG）：在ECG上显示左心室肥厚特征波，如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。
2. 超声心动图（echocardiography）：显示心肌厚度增加，肥厚部位主要集中在室间隔；还可测量心室流出道梗阻度，观察心脏功能状态。
3. 心磁共振成像（MRI）：能提供更准确的心脏结构和功能信息，尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。
4. 基因检测：对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者，进行基因检测有助于明确疾病。
二、治疗原则：1. 非药物治疗：- 生活方式干预：控制体重，戒烟限酒，避免剧烈运动，保持规律的有氧运动。
- 心理辅导：帮助患者面对疾病，减轻心理压力。
2. 药物治疗：- β受体阻滞剂：减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻心肌肥厚及流出道梗阻。
- 利尿剂：适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。
- 钙拮抗剂：减少心肌肥厚和心室流出道梗阻，改善心脏舒张功能。
3. 心脏手术：- 流出道梗阻消除术：主要用于有症状且药物治疗无效的患者。
- 心脏移植：对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。
4. 其他治疗措施：- 植入型心律转复除颤器（ICD）：对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入，以预防猝死。
- 爱奇立泵（LVAD）：适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者，以提供血液循环支持。
三、随访与预后：1. 随访：- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查；- 注意家族成员的筛查；- 根据患者病情调整药物治疗；- 提供心理支持和教育患者及家属。
《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》解读
HCM的诊断
• 超声心动图或者磁共振检查显示左心室舒张末期任意部 位室壁厚度＞15 mm可确诊。
• 若致病基因检测阳性者或者遗传受累的家系成员检查发 现左心室壁厚度＞13 mm也可确诊。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （1）有症状的梗阻性HCM患者，使用药物治疗或侵 入式治疗方式改善症状。 • （2）有症状的非梗阻性HCM患者，主要针对合并症 进行治疗。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （3）HCM患者均应常规开展突发性心脏猝死的风险 评估和危险分层，进行相应预防和治疗。 • （4）无症状HCM患者需要定期进行临床评估。
• 治疗目标 • 缓解临床症状，改善心脏功能，延缓疾病进展，减少 疾病死亡。
HCM的治疗
• 药物治疗 • 在无禁忌证情况下，根据心率、血压情况，从小剂量 开始使用β受体阻滞剂，逐步滴定至最大耐受剂量。 • β受体阻滞剂无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡 啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地尔硫䓬）。 • 对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙拮抗剂后仍有 明显症状的患者，可联用丙吡胺。
HCM的分型
• 根据血流动力学特点分型可分为： • （3）非梗阻性HCM（静息时或激发后LVOTG峰值 均＜30 mmHg） • （4）右心室流出道梗阻（峰值压差≥16 mmHg） 。
HCM的诊断
• 家族史 • 家族成员确诊HCM，一级亲属年龄≤50岁发生突发 性心脏猝死、心力衰竭，或有心脏移植及植入型心律 转复除颤治疗史。
《中ห้องสมุดไป่ตู้成人肥厚型心肌病诊断与治疗 指南2023》解读
HCM的定义
• 肥厚型心肌病（HCM）是一种呈常染色体显性遗传的 原发性心肌病。主要由于编码肌小节相关蛋白的基因致 病性变异引起，临床表现以心肌肥厚为突出特征。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征的累及心肌的疾病。
典型者室间隔肥厚较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,又名为原发性主动脉瓣下狭窄(Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis,IHSS),或肥厚性梗阻性心肌病。
部分为同心性肥厚,不伴梗阻,或心尖部肥厚,后者称为心尖肥厚型心肌病。
【入院评估】一、病史采集要点1、现病史(1)详诉起病过程:起病缓急、诱因,主要症状有呼吸困难、心绞痛、头晕和晕厥,详细询问运动耐量情况。
已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果,已用治疗及其经过。
(2)心律失常情况:详细询问有无心律失常发作,以及发作频度、持续时间、类型及相关治疗情况。
(3)注意询问有无猝死史,以及发生时的诱因、症状及缓解情况。
(4)既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史:有无高血压、冠心病、心律失常等病史。
3、个人史4、家族史:约1/3患者有明显家族史。
要详细询问直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1、心脏体征:心尖搏动位置和范围,有无震颤,心界大小,心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化,以及用药后对杂音的影响。
2、典型体征:心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动,或有心尖双搏动。
通常在胸骨左缘第3、4肋间隙有递增-递减型喷射性杂音,不向颈部传导,部分可伴收缩期震颤,但心尖及对称性肥厚型心肌病的病人可没有杂音。
凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。
部分病人可听到二尖瓣变形产生的二尖瓣返流性杂音,为心尖部吹风样杂音,并向左腋下传导。
肥厚型心肌病中医辨证论治
肥厚型心肌病中医辨证论治罗斌玉1,于兆欣1,冯晓敬2摘要:肥厚型心肌病是临床常见的心肌疾病之一,其发病率逐年增高㊂中医根据症状将其归属于 胸痹 心悸 范畴㊂冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证3个证型并对症下药,均获得较好的治疗效果㊂关键词:肥厚型心肌病;西医治疗;病因病机;中医治疗中图分类号:R 542.5 R 256.2 文献标识码:A d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2020.20.051 肥厚型心肌病是一种由基因突变引起的常染色体显性遗传病,临床特点为心腔变小㊁心肌非对称性肥厚及左心室血流充盈受阻㊁左心室舒张期顺行性下降㊂肥厚型心肌病主要病理改变为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚,但部分病人肥厚部位不典型㊂肥厚型心肌病临床表现多样,以劳力性呼吸困难和乏力常见,约1/3的病人出现劳力性胸痛,甚至晕厥等症状㊂有调查显示,肥厚型心肌病国内患病率为180/10万[1],国外患病率为0.2%,病死率达3%~5%[2],且发病率呈上升趋势㊂目前临床多采用西医治疗方法,主要包括药物治疗㊁置入永久性双腔心脏起搏器㊁经皮间隔心肌化学消融术㊁外科手术等㊂无论是西药还是介入手段均可能引起的并发症皆难以被病人接受㊂中医根据症状将其归属于 胸痹 心悸 范畴,临床采用中医辨证论治,合理运用方药治疗,取得较好的临床疗效㊂冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证3个证型并对症下药,均获得良好的疗效,现将其论述如下,以飨同道㊂1 西医治疗1.1 药物治疗 药物是治疗肥厚型心肌病的基本方法㊂β-受体阻滞剂自20世纪60年代应用于肥厚型心肌病的治疗,是该病的主要治疗药物之一㊂β-受体阻滞剂可改善肥厚型心肌病病人的劳力性呼吸困难㊁胸痛等症状㊂但药物治疗需病人的长期坚持,要求具有良好的药物依从性,且β-受体阻滞剂可增加气道阻力,影响糖代谢及脂代谢等不良反应[3],与钙通道阻滞剂维拉帕米合用,可能抑制心肌收缩,引发严重的窦性心动过缓及房室传导阻滞[4]㊂因此,治疗效果不满意㊂1.2 置入起搏器 起搏器适用于药物治疗效果不佳或出现不良反应及拒绝接受手术治疗的病人[5],尤其适用于窦性心动过缓㊁房室传导阻滞及合并心力衰竭病人㊂起搏器作用机制为:首先激动心尖部位,进而提前室间隔激动,减轻二尖瓣前叶前向运动,以达到减少基金项目 徐慧名老中医传承工作室项目作者单位 1.山东中医药大学(济南250355);2.济南市中医医院通讯作者 冯晓敬,E -mail :****************引用信息 罗斌玉,于兆欣,冯晓敬.肥厚性心肌病中医辨证论治[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(20):3499-3501.左心室流出道压力差㊁改善症状的目的㊂该治疗方法虽然创伤较小,相对安全,但可能引发囊袋内感染㊁血栓栓塞㊁心脏穿孔等并发症㊂1.3 经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA ) 该方法是将无水乙醇注入室间隔靶血管,使其发生心肌坏死,从而减轻梗阻,缓解病人症状,改善生活质量[6],但可能引起胸痛㊁急性二尖瓣关闭不全㊁心律失常(以房室传导阻滞及束支阻滞为主)等并发症㊂有研究发现,该方法主要并发症以房室传导阻滞为主[7],且1例病人因Ⅲ度房室传导阻滞置入永久性起搏器[8]㊂1.4 其他 除上述3种方法外,西医治疗还包括手术治疗(室间隔心肌外科切除术)及基因治疗等㊂但手术治疗创伤大㊁费用高并易引起主动脉反流等并发症[9]较难被病人所接受㊂基因治疗因难度较高㊁成本昂贵㊁技术尚不成熟等进展缓慢㊂因此,肥厚型心肌病的西医治疗有待进一步发展和完善㊂2 中医治疗2.1 病因病机 肥厚型心肌病病因病机较复杂,先天禀赋不足㊁情志所伤㊁饮食劳倦等诱因均可引起脏腑功能失调,导致气㊁血㊁津液运行紊乱㊂心主血脉,心气不足则无力运行血液而瘀阻心脉;肺朝百脉助心行血,肺气不足则无力行血,亦可发为瘀血;肝主疏泄,肝气郁结则血行不畅,气滞血瘀;脾主运化,脾失健运无法输布水谷精微则停聚成痰;肾主水,肾阳虚弱则无力蒸腾水液而水湿蓄积㊂故而易形成痰㊁瘀㊁湿等病理产物㊂总之,津液运化失常则停聚为痰,血液运行不畅则痹阻为瘀,阳虚蒸腾无力而水湿泛滥㊂因此,本病病位在心,与肝㊁脾㊁肺㊁肾密切相关㊂病性以脏腑正虚为本,痰㊁瘀㊁湿为标,属本虚标实之证㊂冯晓敬将肥厚型心肌病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证㊂2.2 辨证论治2.2.1 气滞血瘀证 临床表现:心悸,胸部刺痛,痛处固定不移,时欲太息,遇情志不遂时诱发或加重,或兼有脘腹胀闷,得嗳气或矢气则舒,舌暗或有瘀点,脉弦涩㊂ ‘诸病源候论“云: 血之在身,随气而行,常无停积㊂ 血之运行,听命于气㊂因此,气机不畅是形成瘀血的重要机制㊂冯晓敬治疗气滞血瘀型肥厚型心肌病常㊃9943㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年10月第18卷第20期用自拟方生柴汤加减㊂该方以柴胡疏肝散加生脉散为组方依据㊂药用:柴胡㊁青葙子㊁川芎㊁香附㊁枳壳㊁党参㊁麦冬㊁五味子㊁白芍㊁甘草㊂方中柴胡善调达肝气㊁疏肝解郁㊂该病病人多肝郁日久,有化火之势,青葙子归肝经,有清肝经郁热之效,为冯晓敬经验用药,与柴胡共为君药,发挥疏肝解郁兼清肝经郁热之效㊂ 气为血之帅 ,气机郁滞则血行不畅,不通则痛,故冯晓敬重视理气药的运用,以 利三焦,解六郁 之香附㊁ 血中气药 之川芎及 理气宽中 之枳壳共同行气而为臣药㊂三者合用,活血行气之功益胜㊂川芎性偏温,香附性苦燥易耗血散气,久用有耗气伤阴之弊,故用党参㊁麦冬㊁五味子以佐制之㊂党参补气又补血,养阴生津;麦冬滋补肺胃之阴,同时兼养心阴,补而不腻;五味子生津止渴,养心敛汗㊂三药合用,寓 生脉散 之意,一补一润一敛,共奏气阴双补之效㊂白芍养血柔肝止痛,甘草调和诸药㊁缓急止痛,共为使药㊂诸药合用,有补有泻,心肝同治,诸症皆除㊂2.2.2痰瘀互结证临床表现:胸闷憋胀,刺痛,气短不足以息,痰多,或痰中带血块,口唇发绀,舌淡紫,苔白滑,脉滑㊂‘丹溪心法“曰: 自郁成积,自积成痰,痰挟瘀血,遂成窠囊 [10]㊂朱丹溪认为,窠囊的形成是循序渐进的病理过程,病人早期因外感㊁内伤等因素导致气机升降失常而成气郁,气郁则无法运行津液,津聚成痰㊂痰邪为病,病情复杂,加之失治误治,瘀血内生,痰瘀互结而成窠囊,冯晓敬临床应用桂蒌定心汤治疗常获良效㊂药用:桂枝㊁瓜蒌㊁丹参㊁薤白㊁半夏㊁地龙㊁全蝎㊁龙骨㊁牡蛎㊁延胡索㊁党参㊁甘草㊂此方以温通心阳之桂枝㊁利气豁痰之瓜蒌㊁清心活血之丹参共为君药,温凉并用,相反相成㊂瓜蒌导痰性柔,故配伍薤白㊁半夏增其化痰散结之力;地龙㊁全蝎通络,助丹参活血化瘀,此四味药共为臣药㊂龙骨㊁牡蛎为对药,主镇惊安神;延胡索辛散温通,行血中之气滞㊁气中之血滞;党参补脾养胃,振动中气以杜绝生痰之源㊂四药合用以佐助臣药㊂甘草调和诸药为使药㊂诸药合用,痰消瘀散,阳气宣通,胸闷刺痛等症皆得平息㊂2.2.3阳虚水泛证临床表现:胸闷憋喘,心悸气短,腰膝酸软,或见耳鸣,身体浮肿,腰以下尤甚,按之没指,小便短少,畏寒肢冷,舌淡胖,苔白滑,脉沉迟无力㊂成无己‘伤寒明理论“曰: 真武北方水神也,而属肾,用以治水焉㊂水气在心下,外带表而属阳,必应发散,故治以真武汤 [11]㊂肾主一身之阳,肾阳虚则水不化气而水湿内停㊂冯晓敬常用经方真武汤治疗此证㊂药用:附子㊁茯苓㊁白术㊁白芍㊁生姜㊂方中附子温肾助阳,化气利水,兼暖脾土以温运水湿,为君药㊂茯苓利水渗湿,使水湿从小便而去,白术健脾燥湿,共为臣药㊂白芍 去水气,利膀胱 ,生姜温散,为佐药㊂五药共用,以达温阳化气的目的㊂冯晓敬临床治疗该证常配伍桂枝,以其辛温之性助阳气而化水气,正合此证,常获良效㊂冯晓敬对临床常见兼证用药如下:病人兼舌暗或有瘀斑加桃仁㊁红花以活血化瘀;兼恶心呕吐时加半夏㊁干姜温胃止呕;兼夜眠欠安加龙骨㊁牡蛎以重镇安神;兼咳嗽痰多加款冬花降气化痰,效如桴鼓㊂3验案举隅病人,男,63岁㊂2018年11月11日初诊㊂主诉:阵发性胸痛6年,加重7d㊂病人自诉6年前因胸痛,左侧上臂疼痛于齐鲁医院就诊,诊断为肥厚型心肌病,经治疗后症状好转㊂近日,病人胸部刺痛,痛处固定不移,憋喘,活动后加重,含服速效救心丸后疼痛改善不明显,于我院就诊㊂辅助检查:心脏彩超示,左心室内径4.32cm,室间隔厚度3.44cm,右心室内径2.69cm,主动脉内径3.17cm,左心房内径5.49cm,左室射血分数66%㊂超声提示:肥厚型心肌病,左房增大,左房附壁高回声团,陈旧性血栓可能,二尖瓣轻-中度反流,主动脉瓣轻度反流,三尖瓣轻-中度反流,心包积液(少量),肺动脉压力增高㊂心电图示:心房颤动,左心室肥厚伴ST-T改变㊂凝血四项示:国际标准化比值1.95(0.7~ 1.3)㊂刻下症见:病人神志清楚,胸部刺痛时作时止,痛处固定不移,情志不畅时疼痛加重,纳可,眠安,二便调,舌暗,舌边有瘀点,苔薄,脉弦涩㊂诊断:胸痹㊂辨证:气滞血瘀证㊂治法:疏肝理气,活血散瘀㊂组方:柴胡15g,青葙子18g,川楝子18g,川芎12g,枳壳12g,木香12g,桃仁15g,红花15g,赤芍12g,地龙12g,五味子6g,党参30g,麦冬12g,生白术24g,黄芪24g,白芍12g,干姜9g,炙甘草6g㊂7剂,水煎服,每日1剂㊂2018年11月18日二诊:上药服6剂后,诸症好转,但偶有头晕,舌脉同前,上方加升麻18g㊂7剂,水煎服,每日1剂㊂2018年11月25日三诊:上方续进7付后,胸痛㊁憋喘症状基本消失,病人要求继服中药调理,在上方基础上将黄芪加至30g,继服7付,未再复发㊂按:病人因胸痛来诊,中医诊断为胸痹,证属气滞血瘀㊂沈金鳌‘杂病源流犀烛㊃心病源流“认为七情除 喜之气能散外,余皆足令心气郁结而为痛也 ㊂由于肝气通于心气,肝气滞则心气涩,七情太过引发本病㊂病人情志不舒,气机运行不畅而发为气滞㊂气滞无法推动血液运行产生瘀血,故胸部刺痛且舌暗有瘀点㊂气失疏泄,肺气痹阻故憋喘㊂治以理气疏肝,活血散瘀,方选生柴汤加减㊂方中柴胡㊁青葙子㊁川楝子理气疏肝,木香㊁枳壳行气止痛㊂桃仁㊁红花一升一降行血㊃0053㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E O c t o b e r2020 V o l.18 N o.20祛瘀,赤芍散瘀止痛,地龙活血通络㊂川芎助柴胡行气,佐红花行血㊂党参㊁麦冬㊁五味子取生脉散之义,以防辛散之品耗伤心之气阴㊂黄芪㊁白术补气健脾以行血;干姜温热,防止寒凉药物使血遇寒则凝,白芍㊁甘草缓急止痛,调和诸药㊂整方攻补兼施,调和气血,心肝同治㊂二诊时病人诸症好转,但时有头晕,故加升麻18g以增强升举阳气之力,并嘱病人调畅情志,合理运动㊂三诊时不适症状均明显好转,但病人年过六旬,其气已虚,故加黄芪至30g以补气扶正㊂随着心血管疾病危险因素的增加,肥厚型心肌病发病率逐年升高㊂虽然中医文献对本病暂无详细论述,但通过辨证论治取得满意的临床疗效㊂相较于西医治疗,需进一步加强中医理论,为该病的治疗提供新思路㊂参考文献:[1]ZOU Y,SONG L,W ANG Z,et al.Prevalence of idiopathic hypertrophiccardiomyopathy in China:a population-based echocardiographicanalysis of8080adults[J].Am J Med,2004,116(1):14-18. [2]IVENS E.Hypertrophic cardiomyopathy[J].Heart Lung Circulation,2004(supp13):S28-S55.[3]黎镇赐.β受体阻滞剂常见不良反应及处理对策[J].中华高血压杂志,2012,20(5):419-420.[4]BORJA J,IZQUIERDO J,GUINDO J.Hypertrophic cardiomyopathy:combination ofβblockers and verapamil may be risky[J].BMJ,2006,333(7558):97.[5]陈振云,张国元,吴中贵.心脏起搏器治疗肥厚梗阻型心肌病临床及血流动力学研究[J].中华心血管病杂志,2009,21(23):252. [6]樊启财,周志文,石蓓.经皮室间隔心肌化学消融术治疗肥厚性梗阻性心肌病的疗效观察[J].中国实用医药,2012,7(9):37-38. [7]SORAJJA P,OMMEN S R,JR H D,et al.Survival after alcoholseptal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy[J].Circulation,2012,126(20):2374.[8]侯翠红,乔树宾,楚建民,等.肥厚性梗阻性心肌病行左心室流出道疏通术与经皮室间隔化学消融术治疗的远期疗效分析[J].中国循环杂志,2010,25(1):38-40.[9]乔铅,郝应禄,李燕萍.肥厚性心肌病的治疗方法现状与进展[J].临床荟萃,2017,32(12):1101.[10]朱震亨.丹溪心法[M].北京:中国书店,1986:84.[11]刘奇,远方.真武汤治慢性肾衰阳虚水泛证浅析[J].辽宁中医药大学学报,2009,11(4):41-42.(收稿日期:2019-11-21)(本文编辑薛妮)浅谈心肺气血与慢性心力衰竭赵振霞1,赵志尧2,贾奎1摘要:心主血脉,肺主气㊁通调水道,气血㊁津液是人体生命活动的基本物质㊂心气亏虚是心力衰竭的发病基础,气虚血瘀水停是慢性心力衰竭病机的关键,心肺气血㊁通调水道功能失调均可影响疾病的发生㊁发展与转归㊂现从中医基础理论 心肺 及 气血㊁津液 理论出发,补益宗气,活血利水,治病求本,缓解期积极治疗,阻断病势发展,延缓慢性心力衰竭的发展㊂关键词:慢性心力衰竭;心肺气血;气血津液;缓解期中图分类号:R541.6 R256.2文献标识码:A d o i:10.12102/j.i s s n.1672-1349.2020.20.052慢性心力衰竭的主要临床表现为呼吸困难㊁体液潴留和体力活动受限,西医治疗心力衰竭使用利尿药㊁洋地黄类药㊁血管扩张剂等㊂中医学认为心力衰竭是由不同原因引起心脉㊁心体受损,心脏推动血液运行无力,血流不畅,出现口唇发绀㊁喘促㊁心慌㊁下肢水肿等症状[1]㊂中医学称为 心水 喘证 等㊂张伯礼院士认为,慢性心力衰竭属虚实夹杂㊁本虚标实之证,本虚为心气㊁心阳不足,标实为血瘀㊁水停[2]㊂临床辨治分为稳定期㊁控制后缓解期和急性加重期3个主要阶段,缓则扶正㊁急则治标;缓解期注重扶正祛邪㊂该病的防治作者单位 1.新乡医学院第一附属医院(河南卫辉453100),E-mail: ********************;2.河北医科大学引用信息赵振霞,赵志尧,贾奎.浅谈心肺气血与慢性心力衰竭[J].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(20):3501-3503.已成为中外医家关注的重点,随着现代人们生活方式和饮食习惯改变,或熬夜㊁过度安逸,导致气血运化失调㊂中医治疗关键在于恢复人体内在气血㊁津液㊁阴阳平衡状态,现从心肺㊁气血津液分析慢性心力衰竭缓解期的治疗㊂1心肺相关1.1心脉相连,心肺络属心者,主血脉,主行血,具有推动全身血液运行的作用;‘内经“心为血之主㊁脉之宗㊁在体合脉,在液为汗㊂‘医学入门“ 人心动,则血行诸经 ㊂血是由水谷精微㊁精等化生,流注于脉中,循行周身,内注五脏六腑,外达四末,是机体生命活动的主要物质之一,血液在体内的正常运行依赖于心气推动,心气充盛,鼓动有力,则血液周行全身而诸脏得养㊂脉,称 血腑 ,即血管,为人身气血运行的通道,由脉及络 内联五脏六腑,外络皮毛肌腠;血液在脉道循㊃1053㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年10月第18卷第20期。
肥厚型心肌病的临床特征及诊治分析
肌 桥 （ 中２ 其 例需 开胸 行 心肌桥 松解 术转 到心 外科 ） 例合 并 临床表现复杂、 、ｌ 多样 。 目前 ， 关于国人 ＨＣ Ｍ临床表现的研究多基于
变 窄， 左室腔 不大 （ ５ ｎＥ ＞ ０ 二尖瓣 关闭不全 ， ＜ ６ ｍｉ ）Ｆ ６ ％， 心导管 样具 有相 同 的诊 断价 值 ， 异性 高达 ９ ％。 特 ７ 尤其 是 ＡＨＣ 其心 Ｍ， 显 示压 力 阶差 ≥５ ｍｍＨｇ 或应 激 时 ≥７ ｍｍＨｇ 心 血 管解 剖 电图具有 特征性改变 ， ０ ， ０ ， 其主要 特征为 ： 左室高 电压 。Ｓ Ｔ段压低 ， 适 于行Ｐ Ｓ Ｔ ＭＡ。 心导管 检查方法 ： 用 Ｊｄ ｉｓ ， 采 ｕ ｋｎ 法 首先 经右股 以Ｖ Ｖ 最显著。 前导联 Ｔ波倒置 ≥０ ５～ １Ｏ ， ３ ～ 胸 ． ．ｍｖ 以Ｖ 、Ｖ 静脉置人右 心室起 电极并连接临时起搏器 ； ｅｄｎ ｅ 技术建立 多见 。 Ｓ ｌｉｇ ｒ 临床上 当心 电图显示胸 前导联 深尖倒 置 Ｔ波ＴＶ ＞ Ｖ５ ４ Ｔ 伴 Ｔ段显著压 低，Ｒ波振 幅升 高 ，Ｒ ＞ Ｖ ＲＶ 应高度 考虑 ＡＨＣ Ｍ。 右股 动脉 通路 ， 置入 ６ Ｆ动脉 鞘管 ， 并用 端孔 导管置 于主 动脉 瓣 Ｓ
组织／国际心脏病学会联 合 （ ＷＨＯ／Ｓ ） 定标准 。 ＩＦＣ 所 例行 Ｐ Ａ术后 ， ＴＣ 采用临床对症治疗病愈后 出院。 １ ２ 治疗方法 对 １ 例肥厚 型梗 阻性 心肌 病 （ ． ０ 非梗 阻型心肌 病 例 ８ ， 衰 心 功 能 Ⅳ 级 ２ ， 脏 扩 大 ，Ｅ ＜４ ％） 用 非 经 ３ 讨 论 例 心 例 心 Ｆ ０ 采
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(3)HCM 患者及三代亲族中有与先证者相同基因突变位 点，伴或不伴ECG、UCG异常。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
鉴别诊断
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
病因：
• 二十世纪八十年代始，注意到HCM的家族性，并第一 次报到-肌球蛋白重链基因突变致HC，目前，至少已 有１５个突变基因，超过400个位点突变与HCM的临 床表型相关。
• 心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%～85%。 • 中国汉族至少有6个基因变异与HCM发病相关
——-2011年11月ACCF/AHA
HCM的药物治疗
有症状者
I类：
（1）对HCM，无论有无梗阻，均推荐受体阻滞剂以改善症 状，但对SB或严重传导阻滞者应慎用；
（2） 对受体阻滞剂无效或有副作用，或禁忌的HCM，无论 有无梗阻推荐用维拉帕米，但对压差大、严重心衰或SB者 应慎用；
（3）对补液没有反应的HCM患者，推荐静脉用肾上腺素治疗 急性低血压；
心肌致密或问质排列紊乱。 次要标准： (1)35岁以内患者，12导联心电图 I、aVL、V4一V6 导联ST
下移，深对称性倒置T波。 (2)二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 (3)基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM
连锁。 排除标准： (1)系统疾病，高血压病， 主动脉瓣狭窄，先天性心脏病及
HCM猝死的次要危险因素： 非持续性室速 房颤 家族性HCM恶性基因型，如：-MHC，CTnI 和
CTnT 的某些突变位点。 心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
肥厚型心肌病的治疗
• 无症状HCM患者的治疗：建议服用受体阻滞剂或非二氢 吡啶类拮抗剂，小到中等剂量。
• 症状明显的HCM的治疗：对已出现呼吸困难、运动受限 者，丙吡胺优于RB。丙吡胺：0.1-0.15 qid ，有前列腺 肥大者慎用。不推存ACEI，出现明显心衰时可用。
• 药物难治性HCM,占5%。:药物治疗不能改善症状，并具 下列一项：心脏骤停存活者、 持续性室速、流出道压差 超过30mmHg,心室壁厚超过30mm. 治疗方法： 双腔起搏 外科手术 酒精消融 ICD植入 心脏移植
代谢性疾病伴发心肌肥厚。 (2)运动员心脏肥厚。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者： • 1项主要标准+排除标准； • 1项主要标准+次要标准3，即阳性基因突变； • 次要标准2和3； • 次要标准1和3。 在临床确诊HCM后，将其分为散发和家族性两类。
——心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
HCM的药物治疗
无症状患者 I类:遵循相关指南治疗可引起心血管病的合并症 IIa类:低强度有氧运动作为健康生活方式的一部分是合理的。 IIb类:对伴或不伴梗阻者，受体阻滞剂改变临床预后的有效
性尚未很好的确定。 III类:
对有正常活动耐力、无症状者，无论梗阻的严重程度如 何，都不应做PTSMA。 对有静息或可激发的流出道梗阻的HCM，无论症状如何， 单纯用血管扩张剂或大剂量利尿剂可能是有害的。
• 高血压心脏病 ， • 运动员心脏， • 急性心肌炎。 • 可以表现为HCM的还包刮线粒体疾病、代谢性
疾病、侵润性疾病即糖原储积病、Hunter’病、 Hurler’病，
肥厚型心肌病猝死的危险分层
HCM猝死的主要危险因素： 心脏骤停存活者、 自发性持续性室速、 未成年猝死的家族史、 运动后血压不升高反而降低者、 运动前至最大运动量负荷点血压峰值差<20mmHg者 室壁厚度30mm 流出道压差>50mmHg
IIa类： （1）对单用受体阻滞剂或维拉帕米无效的梗阻性HCM，丙
吡胺+ 受体阻滞剂或维拉帕米改善症状是合理的 （2）对尽管应用了受体阻滞剂或维拉帕米或两者联用，呼吸
困难仍持续存在的非梗阻性HCM，增加利尿剂是合理的；
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
肥厚型心肌病
已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关
自然病程
• 呈良性发展，75岁以上达到23%，最高年龄超过90岁。 死亡高峰年龄在儿童和青少年，达到HCM的4-6%。
• HCM的主要死亡原因：心源性猝死，占51%，心力衰 竭占36%,卒中占13%。16%猝死者在中等到极量体育 运动时发生。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，07，35(1):5-16
临床表现
• 呼吸困难 90% • 胸痛 1/3 • 心律失常 • 晕厥 15%-25%至少有过1次晕厥、20%主诉黑朦或瞬间
头晕 • 猝死，HCM是青少年和运动员猝死的主要原因。
诊断
主要条件： (1)超声心动图左心室壁或(和)室间隔厚度超过15 mm。 (2)组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，
定义：肥厚型心肌病是一种常见的常染色体显性遗传性心脏 病，其左室肥厚而不扩大，并且不能用全身性疾病或其他 心脏病解释其左室的显著肥厚。
患病率：中国的HCM的患病率为180/10万，至少有100万 HCM。
病理改变： 涉及心肌细胞和结締组织两个方面，心肌结构 紊乱，间质纤维化，肥大的心肌细胞与无序的核相互卷曲， 局限性或弥散性间质纤维化，胶原骨架无序和增厚，心肌 内小血管壁增厚等形态异常。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
• 非梗阻性HCM和梗阻性HCM • 流出道压差超过 30mmHg为梗阻性HCM
• 心尖肥厚型心肌病：肥厚集中在室间隔和左室近心尖部， 心电图：I、aVL、V4-6 深度对称倒置T波。
• 家族性HCM(FHCM):占65%以上；有报道达85%。 诊断依据：下列三条中具备1条即可诊断。 (1)除先证者外，三代直系亲族中有两个或两个以上被确