cushing综合征
Cushing综合征
Cush致病症的总称。
病因分类
1、依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病(Cushing,s disease) 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生
6．不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性増生 双侧肾上腺増大,含多个良性结节,多数为非 色素性结节，垂体CT、MRI无异常发现。 病因与ACTH以外的激素、神经递质的受 体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。
诊断和鉴别诊断
1．诊断依据 1.1 临床表现 1.2 实验室检查 血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量 地塞米松抑制。 尿游离皮质醇增高 尿17-羟皮质醇增高
6. 阻滯肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙烷 美替拉酮 氨鲁米特 酮康唑
手术前后的处理
与麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后 每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5~7 天可视病情改为口服生理维持剂量。
谢谢！
5．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性増生
多为儿童或青年，一部分同一般Cushing综合征 表现相同；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴 面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝 痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，生 长激素瘤，称为Carney综合征。血中ACTH低或测不 到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻 度增大。含许多结节，多为棕色或黑色。
2．肾上腺皮质腺瘤
约占15%～20% ，多见于成人,男性多见,起 病缓慢,病情中等,血雄激素增多少见
3．肾上腺皮质癌
病情重，进展快，症状明显，伴高血压、 低血钾，血雄激素增多常见 。
亚临床Cushing综合征精品课件
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Eur J Endocrinol , 160:647–655 Eur J Endocrinol , 162:779–785
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6
1.肾上腺意外瘤中SCS的患病率：
筛查例数(n)
65 1004 126
70 115 210 125 77 118 1376 168
SCS 患病率(%)
参考文献
18.4 9.2 22.2 5.7 20 17.9 10.4 26 14 10.9 9.5
J Clin Endocrinol Metab,2000,85:1440–1448 J Clin Endocrinol Metab,2000,85:637–644 J Clin Endocrinol Metab,2002,87:4872–4878 Endocr J,2002,50:399–408 Br J Cancer,2003,92:1104–1109 Eur J Endocrinol , 2005,153:307–315 Eur J Endocrinol , 2005,160:647–655 Clin Endocrinol 2009, 70:674–679 Eur J Endocrinol , 2009162:779–785 Endocrine,2010,37:40–46 Hypertension Res.2010,34(10): 1111-5
80%糖代谢改善 38%糖代谢改善
无差异 无差异 改编善辑空版p腹pt血糖
参考文献
库欣综合征的介绍
库欣综合征的介绍
库欣综合征(Cushing syndrome)又称皮质醇增多症，是由于肾上腺糖皮质激素分泌过多引起的一系列临床症群。
其病因有：
(1)下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。
(2)各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
(3)良性或恶性肾上腺肿瘤。
(4)长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解。
(5)原发性结节性肾上腺增生：肾上腺有一个或多个结节，由于ACTH以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。
皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症如蝶鞍明显增大，有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤，应及时经蝶窦行显微外科垂体微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。
异位ACTH分泌综合征、原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选原发肿瘤或肾上腺病变切除术，无法切除者予以药物治疗。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
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皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
Cushing综合征
汇报人：XX
目 录
• 引言 • Cushing综合征的病理生理 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 研究与展望
01
引言
定义和背景
Cushing综合征定义
Cushing综合征，又称为库欣综合征，是一种由于体内皮质醇（一种肾上腺皮 质激素）水平异常升高引起的临床综合征。
多囊卵巢综合症
女性患者需与多囊卵巢综 合症相鉴别，后者主要表 现为月经紊乱、高雄激素 血症等。
糖尿病
Cushing综合征患者可出 现血糖升高，需与原发性 糖尿病相鉴别。
实验室检查
血浆皮质醇测定
Cushing综合征患者血浆皮质醇水平升高，失去昼夜节律。
24小时尿游离皮质醇测定
Cushing综合征患者24小时尿游离皮质醇排出量增加。
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病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合征以及医源性皮质醇增多等。
发病率和危害
发病率
Cushing综合征相对较为罕见，但在某些特定人群中，如长期接受激素治疗的患 者，发病率相对较高。
危害
Cushing综合征可导致多种严重并发症，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、感染 易感性增加以及心理障碍等。这些症状不仅影响患者的生活质量，还可能导致严 重的健康问题甚至危及生命。
02
Cushing综合征的病 理生理
病因分类
ACTH依赖性Cushing综 合征
由于垂体或异位的ACTH分泌过多，导致肾 上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
非ACTH依赖性Cushing 综合征
由于肾上腺皮质自主分泌皮质醇或皮质醇样 物质，如肾上腺皮质腺瘤、腺癌或大结节样
Cushing综合征
1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症，各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。
分类：一．依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多：Cushing病垂体微腺瘤，伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生二．不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三．医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致，停药后症状可缓解。
症状：本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
诊断依据：1.根据临床表现1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。
2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。
2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验等等。
治疗原则：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。
(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，进行垂体放疗。
（3）药物治疗2.向心性肥胖：由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。
促进脂肪合成和重新分布。
3.紫纹：由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
过多皮质醇致蛋白质分解增加，合成减少，糖异生增强，出现负氮平衡。
3.尿糖：肝糖输出增多，糖异生增加，外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压：导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留，同时容量扩张；血管对活性物加压反应增强，血管舒张受抑制继而引发高血压。
内科学-库欣综合征
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
症
3.抑郁症
治疗
了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Cussing’s disease
Metyrapone test
Normal/high response
Cushing 综合征
（2）大剂量DXM抑制试验：在小剂量 DXM抑制试验的基础上(不受抑制)，为 进一步鉴定其病因和定位，可将DXM量 加至2mg，q6h，连续两天，若仍不受 抑制，提示肾上腺自主性腺瘤、癌或异 位ACTH分泌综合征。若能被抑制50%以 上，考虑垂体性Cushing病。
3. 血 浆 ACTH 测 定 ： 有 病 因 诊 断 价 值 ， 若 ACTH呈正常高值或明显升高，即ACTH依 赖性；若降低或测不出提示为非ACTH依 赖，即可能为肾上腺皮质腺瘤或增生。
HDDST
被抑制 不被抑制
不被抑制
被抑制
↓
单纯性肥胖
↓
——B超、CT或MRI——
↓
肾上腺皮质增生（Cushing病）
肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 血ACTH及相关肽测定搜寻异位瘤
ACTH及相关肽增高和/或有异位肿瘤
↓
异位ACTH综合征
ACTH及相关肽减低——无异位肿瘤 肾上腺肿瘤
↓
尿17ks或血尿DHEA测定
临床分二型： 1 ) 缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌, 病史可数年，临床表现及实验室检查类 似依赖垂体ACTH的Cushing 病 2 ) 迅速进展型:肿瘤恶性度高，发展快， 临床不出现典型Cushing 综合征表现， 血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。
（三）肾上腺皮质腺瘤
约占 Cushing 综合征的 15%~20% 多见于成人，男性相对多见 起病缓慢，病情中等度，多毛及雄性激 素增多表现少见。
（二）异位 ACTH 综合征
由垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮 质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。
约占Cushing 综合征的 10% 以上 引起异位 ACTH 综合征的肿瘤按发病顺序依 次为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类 癌）、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细 胞瘤、甲状腺髓样癌及其它较少见肿瘤（如卵 巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、 食管、胃、阑尾、肛管等）。
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治
皮质醇症（库欣·库兴综合征）从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征（Cushing’s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致的一种临床综合征。
㈠肝胆湿热，肾气亏虚证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，耳鸣。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状头昏头晕，或头痛，或女子月经量少，或闭经，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，睾丸变软，或性功能减退等。
【治则与选方】清肝利湿，补益肾气；可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。
㈡肝胆湿热，脾胃虚弱证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，目赤，大便溏泄。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉沉弱或滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或腹胀，或腹中雷鸣，或急躁易怒，或女子月经量少，或带下量多色黄，或阴蒂增大，或外阴瘙痒；或男子阴茎缩小，或睾丸变软等。
【治则与选方】清肝利湿，补益脾胃；可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。
㈢脾胃虚弱，湿热肆虐证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤如油，痤疮。
2．辨证要点口苦口干，肢体困重，倦怠乏力，舌质红，苔黄厚腻，脉虚弱或沉滑。
3．可能伴随的症状不思饮食，或恶心呕吐，或胸闷，或腹胀，或胃脘嘈杂，或倦怠嗜卧，或头重如裹，或发如油状且易脱落等。
【治则与选方】健脾益气，清热燥湿；可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。
㈣肾阴亏虚，胃火炽盛证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，面赤多脂，食欲亢进。
2．辨证要点口干咽燥，五心烦热，舌质红，苔薄黄，脉细数。
3．可能伴随的症状口苦，或口臭，或皮肤菲薄，或粉刺，或夜间渴甚，或盗汗，或女子月经量少色红，或闭经，或崩漏，或男子睾丸缩小，或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴，清泻胃火；可选用六味地黄丸与白虎汤合方。
㈤阴阳俱虚，肝气郁滞证【病证表现】1．主要症状向心性肥胖，满月脸，耳鸣耳聋，急躁易怒，两胁胀满。