库欣综合症PPT课件
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《库欣综合征》课件
启示
对于长期疲劳、体重增加、高血压等症状的患者，应警惕库欣综合征的可能性。医生需提高对该疾病 的认知和诊断能力，以便早期发现和治疗。同时，加强公众健康教育，提高公众对该疾病的认知和预 防意识也至关重要。
05
库欣综合征的未来研究方 向
病因研究
01
深入研究库欣综合征的病因，包 括遗传、环境、生活习惯等因素 ，以期为预防和治疗提供更有效 的策略。
02
探索库欣综合征与其他慢性疾病 之间的关联，以更好地理解其发 病机制。
治疗方法研究
寻找更安全、有效的药物治疗方法， 以缓解症状并改善患者的生活质量。
探索非药物治疗方法，如心理治疗、 生活方式干预等，以全方位地提高患 者的生活质量。
预防与护理研究
制定有效的预防策略，降低库欣综合征的发病率。
研究更全面的护理方法，包括心理支持、营养指导等，以帮助患者更好地管理病情并提高生活质量。
预防措施
定期体检
控制体重
定期进行身体检查，特别是针对可能引发 库欣综合征的疾病，如肾上腺肿瘤、垂体 瘤等，以便早期发现和治疗。
保持健康的体重，避免过度肥胖，因为肥 胖可能会增加患库欣综合征的风险。
避免长期压力
注意饮食
长期处于高压力状态可能引发库欣综合征 ，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
合理搭配饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果， 减少高热量、高脂肪食物的摄入。
病因与病理机制
病因
主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH ）依赖性和非包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生。
病理机制
过多的肾上腺皮质激素导致机体多系 统代谢紊乱，如糖代谢紊乱、脂肪代 谢紊乱、蛋白质代谢紊乱等。
临床表现与诊断标准
临床表现
典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质 疏松等。其他症状包括皮肤紫纹、痤疮、多毛、性功能减退等。
对于长期疲劳、体重增加、高血压等症状的患者，应警惕库欣综合征的可能性。医生需提高对该疾病 的认知和诊断能力，以便早期发现和治疗。同时，加强公众健康教育，提高公众对该疾病的认知和预 防意识也至关重要。
05
库欣综合征的未来研究方 向
病因研究
01
深入研究库欣综合征的病因，包 括遗传、环境、生活习惯等因素 ，以期为预防和治疗提供更有效 的策略。
02
探索库欣综合征与其他慢性疾病 之间的关联，以更好地理解其发 病机制。
治疗方法研究
寻找更安全、有效的药物治疗方法， 以缓解症状并改善患者的生活质量。
探索非药物治疗方法，如心理治疗、 生活方式干预等，以全方位地提高患 者的生活质量。
预防与护理研究
制定有效的预防策略，降低库欣综合征的发病率。
研究更全面的护理方法，包括心理支持、营养指导等，以帮助患者更好地管理病情并提高生活质量。
预防措施
定期体检
控制体重
定期进行身体检查，特别是针对可能引发 库欣综合征的疾病，如肾上腺肿瘤、垂体 瘤等，以便早期发现和治疗。
保持健康的体重，避免过度肥胖，因为肥 胖可能会增加患库欣综合征的风险。
避免长期压力
注意饮食
长期处于高压力状态可能引发库欣综合征 ，因此应学会调节情绪，保持心情舒畅。
合理搭配饮食，多摄入新鲜蔬菜、水果， 减少高热量、高脂肪食物的摄入。
病因与病理机制
病因
主要包括促肾上腺皮质激素（ACTH ）依赖性和非包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生。
病理机制
过多的肾上腺皮质激素导致机体多系 统代谢紊乱，如糖代谢紊乱、脂肪代 谢紊乱、蛋白质代谢紊乱等。
临床表现与诊断标准
临床表现
典型表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质 疏松等。其他症状包括皮肤紫纹、痤疮、多毛、性功能减退等。
库欣综合症诊断与治疗PPT
其他治疗
手术治疗：切除肿瘤或病变组织
化学治疗：使用化学药物杀死肿 瘤细胞
放射治疗：使用放射线杀死肿瘤 细胞
免疫治疗：使用免疫药物增强免 疫系统功能，杀死肿瘤细胞
治疗方案选择
药物治疗：使用皮质类固醇、抗高血压药物等 手术治疗：切除垂体腺瘤或肾上腺肿瘤 放射治疗：使用放射线照射垂体腺瘤或肾上腺肿瘤 饮食调整：控制体重，减少糖分摄入，增加蛋白质和纤维素摄入
定期进行身体检查，及时 发现并治疗疾病
加强体育锻炼，提高身体 素质和免疫力
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强体质和免疫力 饮食疗法：合理饮食，避免高糖、高脂肪、高盐的食物，多吃蔬菜水果 心理疗法：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 药物治疗：在医生指导下使用药物，如皮质类固醇、抗抑郁药等，以控制病情
抗肿瘤药物：如 甲氨蝶呤、环磷
酰胺等
降糖药物：如二 甲双胍、格列本
脲等
抗凝血药物：如 华法林、肝素等
抗高血压药物： 如卡托普利、氯
沙坦等
抗抑郁药物：如 氟西汀、帕罗西
汀等
手术治疗
手术目的：切除 病变的垂体腺瘤
手术方式：经鼻 蝶窦入路或经颅 入路
手术风险：可能 损伤周围神经和 血管
术后护理：注意 伤口愈合，避免 感染
并发症诊断
血糖升高：库欣综合征可能导致 血糖升高，需要定期监测血糖水 平
骨质疏松：库欣综合征可能导致 骨质疏松，需要定期进行骨密度 检查
血压升高：库欣综合征可能导致 血压升高，需要定期监测血压水 平
心血管疾病：库欣综合征可能导 致心血管疾病，需要定期进行心 电图检查和心脏超声检查
药物治疗
糖皮质激素：常 用药物，如地塞 米松、泼尼松等
《库欣综合症》课件
库欣综合症的治疗
Hale Waihona Puke 药物治疗药物治疗是库欣综合症的常见 治疗方法，包括抑制皮质醇合 成的药物和降低垂体肿瘤分泌 的药物。
手术治疗
手术切除垂体腺瘤或肾上腺肿 瘤是治疗库欣综合症的有效方 法。
放疗
对于手术无法切除的病例，放 疗可以用于减轻症状和控制肿 瘤生长。
库欣综合症的预防
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够 的维生素和矿物质，并减少 摄入盐分和糖分。
平衡运动
进行适量的身体运动，包括 有氧运动和力量训练，以保 持身体的健康。
避免压力过大
学会有效地管理压力，避免 过度焦虑和紧张，以降低患 库欣综合症的风险。
注意事项
1 病情观察
2 定期复查
定期观察自身病情变化， 及时就医咨询专业医生 的意见。
定期进行实验室检查和 影像学检查，以监测病 情的变化和它对身体的 影响。
3 健康生活方式的保持
保持良好的生活习惯， 包括规律作息、良好的 饮食习惯和适量运动等。
结语
库欣综合症虽然具有一定的危害性，但是只要我们采取正确的防治措施，就 能有效地避免其发生，让我们共同努力，维护我们的健康吧！
《库欣综合症》PPT课件
《库欣综合症》PPT课件旨在向大家介绍库欣综合症的基本概念、诊断、治 疗和预防等方面的内容。让我们一起来了解这个与我们的健康息息相关的疾 病。
什么是库欣综合症
基本概念
库欣综合症是一种由垂体 腺肿瘤导致的内分泌紊乱 疾病，使得身体过量产生 皮质醇激素。
病因与发病机制
库欣综合症的主要病因是 肾上腺皮质腺瘤或腺癌， 造成肾上腺皮质功能亢进， 过度分泌皮质醇激素。
临床表现
库欣综合症的临床表现多 样，主要包括肥胖、高血 压、糖尿病、易骨折等症 状。
(医学课件)库欣综合症
病因
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
皮质醇性增多症ppt课件
41
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
42
43
44
45
20
肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
21
22
23
24
25
26
肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征ppt课件
(一）库欣病（ Cushing
肿瘤组织病理特点:
disease）
(1) 多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细
胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤。
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带细
胞增生肥大、有时分泌雄激素的网状带增
生，部分患者肾上腺呈结节性增生。
(一）库欣病（ Cushing
肿瘤组织功能特点:
disease）
(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑
制其分泌。
(2)CRH亦可兴奋。
(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL。
（二）异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome)
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧 肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还 可分泌CRH--ACTH释放激素)。 占库欣综合征10%。
（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌， 病史数年，临床表现及实验室检查类似库 欣病。 2. 迅速进展型，恶性程度高，发展快，临 床不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
4.心血管表现：
高血压常见，RAS系统激活，皮质醇的钠水潴留作用。
常伴动脉硬化和肾小球动脉硬化。
左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
凝血功能异常，脂代谢异常易发生静脉血栓。
典型病例临床表现
5.对感染抵抗力减弱：
肺部感染常见； 化脓性感染不易局限化，可发展成为蜂窝织炎、菌血 症、感染中毒症。 感染后炎症反应不显著，发热不明显，易漏诊造成严 重后果。 机制：免疫功能抑制；抗体形成受阻；中性粒细胞 吞噬减弱。
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17
病因—PSEUDO-CUSHING
• 酗酒 • 抑郁 • 肥胖
18
19 威廉姆斯内分泌学，11版
库欣综合征病因
20 库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组
（一）向心性肥胖
21
（二）满月脸 & 水牛背
22
Wide (>1cm) 紫纹
皮肤变薄，自发瘀斑
23
24
其中以小细胞肺癌及类癌最常见
ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇
15
ACTH
病因--非ACTH依赖
皮质醇
肾上腺皮质增生 腺瘤 腺癌
16
病因--非ACTH依赖
（二）非ACTH依赖的Cushing 综合征：
• 肾上腺增生(PPNAD) • 肾上腺腺瘤 • 肾上腺癌
肾上腺自主分泌皮质醇， 抑制垂体ACTH分泌
• 近2年血压增高，晨起明显，最高150-160/100120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治疗，血压控制 150/100mmHg左右
• 近1年出现腰背部疼痛，无骨折
3
入院情况
• 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下 降、视野缺损及复视
• 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优 秀，在班里第一名
6
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
7
• 该患者最可能的诊断？ • 要明确诊断需做哪些检查？ • 下一步如何治疗？
8
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
9
Cushing’s Syndrome
• 1932: • Harvey Cushing described a
series of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤
38
• 甲吡酮试验 • CRH兴奋试验
39
定位诊断-肾上腺皮质病变
• 大剂量DEX抑制试验不被 抑制
• 肾上腺影像学：
Figure 4. Transverse contrast-enhanced CT scan of the adrenal glands in a patient with Cushing syndrome that is not ACTH dependent demonstrates a low-attenuation dominant mass (open arrows) and atrophic limbs (solid arrows) of the remaining
• 不爱感冒
4
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
5
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
威廉姆斯内分泌学，11版
34
ACTH<10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH>20pg/ml：ACTH依赖性
35
定位诊断
大剂量地塞米松抑制试验
被抑制的标准： 服药后血皮质醇 <50nmol/L（1.8ug/dl）
36
37
定位诊断- 异位ACTH综合征
• 鞍区MRI检查无占位 • 大剂量DEX不被抑制 • 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺
库欣综合症
1
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
2
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
• 当时身高123cm，近6年身高无增长，体重由35Kｇ增加 至65Kｇ
• 10岁时开始出现阴毛生长，12岁时阴毛逐渐增多，阴囊 出现色素沉着，阴茎变大，无勃起、遗精，无变声
节律存在： • 0点：睡眠状态下
<50nmol/L（1.8ug/dl）
30
定性诊断
小剂量地塞米松抑制试验
31
威廉姆斯内分泌学，11版
32
• 尿游离皮质醇（UFC） • 17羟皮质类固醇（17OHP） • 血皮质醇节律消失 • 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制
定性诊断
Cushing 综合征
33
• 库欣的病因是什么？ • ACTH • 血钾 • 大剂量地塞米松抑制试验 • 甲吡酮试验 • CRH兴奋试验 • 岩下窦取血 • CT,MRI • 核医学 • 肿瘤指标
adrenal glands
促肾上腺皮质激素 ACTH
皮质醇
12
13
Cushing 病
病因--ACTH依赖
垂Hale Waihona Puke 瘤分泌ACTH肿瘤ACTH
皮质醇
小细胞肺癌
胸腺瘤
14
病因--ACTH依赖
（一）ACTH依赖的Cushing 综合征：
• Cushing 病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生 • 异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌ACTH ，
Harvey Cushing
10
（Cushing’s Syndrome）
• 定义--由多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所 产生的一组症候群
• 主要表现
– 满月脸 – 多血质外貌 – 向心性肥胖 – 痤疮 – 紫纹 – 高血压 – 继发性糖尿病，骨质疏松等
11
促肾上腺皮质激素释放激素 CRH
骨质疏松
25
临床表现
26
• 定性诊断（是否为库欣综合征） • 定位诊断（库欣综合征的病因）
27
是不是库欣综合征？ 皮质醇节律 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验
28 威廉姆斯内分泌学，11版
• 24小时尿游离皮质醇 • 正常人<27nmol（10ug)
29
定性诊断-皮质醇节律
皮质醇节律测定：昼夜节律消失
病因—PSEUDO-CUSHING
• 酗酒 • 抑郁 • 肥胖
18
19 威廉姆斯内分泌学，11版
库欣综合征病因
20 库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组
（一）向心性肥胖
21
（二）满月脸 & 水牛背
22
Wide (>1cm) 紫纹
皮肤变薄，自发瘀斑
23
24
其中以小细胞肺癌及类癌最常见
ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇
15
ACTH
病因--非ACTH依赖
皮质醇
肾上腺皮质增生 腺瘤 腺癌
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病因--非ACTH依赖
（二）非ACTH依赖的Cushing 综合征：
• 肾上腺增生(PPNAD) • 肾上腺腺瘤 • 肾上腺癌
肾上腺自主分泌皮质醇， 抑制垂体ACTH分泌
• 近2年血压增高，晨起明显，最高150-160/100120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治疗，血压控制 150/100mmHg左右
• 近1年出现腰背部疼痛，无骨折
3
入院情况
• 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下 降、视野缺损及复视
• 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优 秀，在班里第一名
6
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
7
• 该患者最可能的诊断？ • 要明确诊断需做哪些检查？ • 下一步如何治疗？
8
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
9
Cushing’s Syndrome
• 1932: • Harvey Cushing described a
series of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤
38
• 甲吡酮试验 • CRH兴奋试验
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定位诊断-肾上腺皮质病变
• 大剂量DEX抑制试验不被 抑制
• 肾上腺影像学：
Figure 4. Transverse contrast-enhanced CT scan of the adrenal glands in a patient with Cushing syndrome that is not ACTH dependent demonstrates a low-attenuation dominant mass (open arrows) and atrophic limbs (solid arrows) of the remaining
• 不爱感冒
4
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
5
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
威廉姆斯内分泌学，11版
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ACTH<10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH>20pg/ml：ACTH依赖性
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定位诊断
大剂量地塞米松抑制试验
被抑制的标准： 服药后血皮质醇 <50nmol/L（1.8ug/dl）
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定位诊断- 异位ACTH综合征
• 鞍区MRI检查无占位 • 大剂量DEX不被抑制 • 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺
库欣综合症
1
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
2
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
• 当时身高123cm，近6年身高无增长，体重由35Kｇ增加 至65Kｇ
• 10岁时开始出现阴毛生长，12岁时阴毛逐渐增多，阴囊 出现色素沉着，阴茎变大，无勃起、遗精，无变声
节律存在： • 0点：睡眠状态下
<50nmol/L（1.8ug/dl）
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定性诊断
小剂量地塞米松抑制试验
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威廉姆斯内分泌学，11版
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• 尿游离皮质醇（UFC） • 17羟皮质类固醇（17OHP） • 血皮质醇节律消失 • 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制
定性诊断
Cushing 综合征
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• 库欣的病因是什么？ • ACTH • 血钾 • 大剂量地塞米松抑制试验 • 甲吡酮试验 • CRH兴奋试验 • 岩下窦取血 • CT,MRI • 核医学 • 肿瘤指标
adrenal glands
促肾上腺皮质激素 ACTH
皮质醇
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Cushing 病
病因--ACTH依赖
垂Hale Waihona Puke 瘤分泌ACTH肿瘤ACTH
皮质醇
小细胞肺癌
胸腺瘤
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病因--ACTH依赖
（一）ACTH依赖的Cushing 综合征：
• Cushing 病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生 • 异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌ACTH ，
Harvey Cushing
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（Cushing’s Syndrome）
• 定义--由多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所 产生的一组症候群
• 主要表现
– 满月脸 – 多血质外貌 – 向心性肥胖 – 痤疮 – 紫纹 – 高血压 – 继发性糖尿病，骨质疏松等
11
促肾上腺皮质激素释放激素 CRH
骨质疏松
25
临床表现
26
• 定性诊断（是否为库欣综合征） • 定位诊断（库欣综合征的病因）
27
是不是库欣综合征？ 皮质醇节律 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验
28 威廉姆斯内分泌学，11版
• 24小时尿游离皮质醇 • 正常人<27nmol（10ug)
29
定性诊断-皮质醇节律
皮质醇节律测定：昼夜节律消失