库欣综合征课件
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库欣综合征医学课件
库欣综合征的诊断标准和流程
诊断标准
典型的临床表现，结合实验室检查和影像学诊断结果，可确 立库欣综合征的诊断。需要注意的是，诊断时应排除其他原 因引起的皮质醇增多症。
诊断流程
首先根据临床表现初步判断是否疑似库欣综合征，然后进行 实验室检查和影像学诊断以明确诊断。在治疗过程中，还需 根据患者具体情况进行个体化治疗方案制定。
库欣综合征医学课件
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contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的病理生理学 • 库欣综合征的临床表现与诊断 • 库欣综合征的治疗与管理 • 库欣综合征的案例分析与讨论
库欣综合征概述
01
定义和历史背景
定义
库欣综合征（Cushing's Syndrome）是一种由肾上腺皮质过度分泌皮质醇引 起的临床症候群。
解，以提供能量。
免疫抑制作用
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统 的炎症反应，减轻过敏、自身免疫 性疾病等症状。
心血管作用
肾上腺皮质激素可以增强心肌收缩 力、扩张血管，调节血容量和电解 质平衡，以维持心血管系统的稳定 。
库欣综合征的病理生理机制
ACTH依赖性库欣综合征：垂体腺瘤 或下丘脑功能亢进导致ACTH分泌过 多，进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮 质醇。
VS
治疗策略
根据定位诊断结果，选择手术治疗、放射 治疗或药物治疗等方法进行治疗。治疗后 需密切随访，监测患者病情变化及复发情 况。Leabharlann 案例二复杂临床表现
患者可能出现高血压、低血钾、糖尿病等多 种代谢紊乱，以及精神、神经、心血管等多 系统受累表现。
处理方法
在针对库欣综合征治疗的基础上，需根据患 者具体情况进行对症治疗，如降压、降糖、 纠正电解质紊乱等。同时，关注患者心理健 康，提供必要的心理支持。
库欣综合征医学课件
02
在库欣综合征的心理治疗中，认知行为疗法可以应用于患者对于自身身体形象 和健康状况的认知重构，纠正对于激素水平等身体机能的错误认知。
03
这种疗法通常包括定期会谈、自我观察、认知重构和行为实验等步骤，帮助患 者认识并改变不良的思维模式和行为习惯。
家庭治疗
家庭治疗是一种针对患者家庭的治疗 方式，旨在改善家庭成员之间的沟通 和互动模式，从而帮助患者获得更好 的心理和社会适应能力。
其他药物治疗
作用于垂体前叶的抑制剂
如溴隐亭、卡麦角林等，可减少促肾上腺皮质激素的合成和分泌。
肾上腺皮质切除手术
对于糖皮质激素抵抗型库欣综合征患者可考虑肾上腺皮质切除手术。
04
库欣综合征的心理治疗
认知行为疗法
01
认知行为疗法是一种常用的心理治疗方法，旨在帮助患者识别和改变负面的思 维模式和行为习惯，从而改善情绪和焦虑水平。
免疫与炎症
免疫失调
库欣综合征患者免疫失调，如自身免疫性肾上腺炎。
炎症反应
库欣综合征患者炎症反应活跃，如慢性炎症反应导致组织损伤。
细胞凋亡与自噬
细胞凋亡
库欣综合征患者细胞凋亡增多，导致肾上腺皮质细胞数量减 少。
自噬
研究自噬在库欣综合征中的作用，自噬可以清除受损的细胞 器和其他有害物质，在库欣综合征的发生发展中起到保护作 用。
诊断标准
主要标准
血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
次要标准
在正常饮食条件下，出现体重增加及下垂部位非脂肪组织对瘦素抵抗的表现。
辅助检查
X线检查可见骨质疏松；骨龄摄片可见骨成熟延迟；颅脑CT或MRI有助于发现垂体和肾上 腺病变；心电图可提示低钾性心电图异常；生化检测可出现血糖升高、血浆皮质醇和24小 时尿游离皮质醇含量升高，但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
(医学课件)库欣综合症
病因
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
通常由肾上腺皮质增生、肿瘤或长期使用糖皮质激素药物等引起。
病理生理
皮质醇分泌过多导致脂肪代谢异常，肌肉和骨骼系统受到抑制，免疫系统功 能下降等。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据患者的症状、体征和实验室检查进行诊断。
鉴别诊断
需要与肥胖症、糖尿病、高血压等疾病进行鉴别。
02
临床表现与分类
急性库欣综合症
病情发展迅速，常表现为持续发热 、全身疼痛和疲劳等症状。
个性化治疗方案
未来的研究可能会更加注重个性化治疗方案的制定。通过对每个患者的基因、生活习惯、 环境因素等进行详细分析，为每个患者量身定制最合适的治疗方案。这将有助于提高治疗 效果，降低副作用，提高患者的生活质量。
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诊断技术研究
随着医学技术的进步，针对库欣综合症的诊断方法也 在不断改进。除了传统的临床症状观察和实验室检查 外，最新的研究还探索了使用皮肤电导、超声心动图 等技术来更准确地诊断库欣综合症。特别是皮肤电导 技术，通过测量皮肤的电导性来评估肾上腺皮质的功 能，为早期诊断提供了可能。
临床治疗进展
要点一
药物治疗
05
最新研究与进展
基础研究进展
发病机制研究
近年来，研究者们在理解库欣综合症的发病机制方面 取得了重要进展。其中，皮质醇增多症被认为是主要 原因之一，而其触发因素则包括多种，如垂体腺瘤、 下丘脑-垂体-肾上腺轴失调、肾上腺皮质增生等。最 新的研究发现，库欣综合症患者的肾上腺皮质细胞上 存在一种名为“类固醇生成因子-1”的蛋白质，该蛋 白质的增加会导致皮质醇过度生成。
呼吸困难、肺水肿、胸痛、心肌梗 死等心血管系统表现。
皮肤出现瘀点、瘀斑，口腔、鼻腔 、牙龈出血等出血倾向。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
(医学课件)库欣综合症
《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。
症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。
定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。
病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。
库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。
库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。
分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。
垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。
垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。
炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。
原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。
下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。
心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。
库欣综合征 ppt课件
too much cortisol. This type of Cushings syndrome is termed "Cushings
Disease“. In this case, serum cortisol will be elevated, and, serum ACTH
will be elevated at the same time.
源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合
征临床表现，称为类库欣综合征。
ppt课件
7
库欣综合征的病因从激素分泌分类
ACTH依赖性 ACTH Dependent (80%分泌过量皮质醇，皮质醇的分 泌过多是继发的。
ACTH非依赖性 ACTH Independent (20%) 肾上腺皮质自主地分泌过量皮质醇，其原因可以是肾 上腺皮质肿瘤，也可以是大结节增生。
库欣综合征
ppt课件
1
内容
1、病因病机及分类 2、诊断及鉴别诊断 3、治疗 4、最新研究进展分享
ppt课件
2
ppt课件
3
肾上腺的结构
ppt课件
球状带
束状带
网状带
髓质
4
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA）
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
ppt课件
5
皮质醇的生理作用
glucose intolerance, hypertension, excess hair growth,
osteoporosis, kidney stones, menstrual irregularity, and
emotional liability.It is now known that these symptoms
Disease“. In this case, serum cortisol will be elevated, and, serum ACTH
will be elevated at the same time.
源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合
征临床表现，称为类库欣综合征。
ppt课件
7
库欣综合征的病因从激素分泌分类
ACTH依赖性 ACTH Dependent (80%分泌过量皮质醇，皮质醇的分 泌过多是继发的。
ACTH非依赖性 ACTH Independent (20%) 肾上腺皮质自主地分泌过量皮质醇，其原因可以是肾 上腺皮质肿瘤，也可以是大结节增生。
库欣综合征
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1
内容
1、病因病机及分类 2、诊断及鉴别诊断 3、治疗 4、最新研究进展分享
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2
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3
肾上腺的结构
ppt课件
球状带
束状带
网状带
髓质
4
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA）
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
ppt课件
5
皮质醇的生理作用
glucose intolerance, hypertension, excess hair growth,
osteoporosis, kidney stones, menstrual irregularity, and
emotional liability.It is now known that these symptoms
库欣综合征PPT课件
小剂量地塞米松抑制试验能被抑制
Cushing 综合征鉴别
Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 异位ACTH综合征
尿 17-OH
↑
↑
↑↑
↑↑
血,尿皮质醇 ↑
↑
↑↑
↑↑
血浆ACTH
↑
↓
↓
↑↑
大剂量地塞米
松 抑制试验 多数被抑制 不被抑制 不被抑制 不被抑制
低血钾性碱中毒 严重者有 无
有
有
蝶鞍CT,MIR 示垂体瘤 无变化 无变化
发病顺序：肺癌（小细胞性）、支气管类癌、 胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）
临床分型： ①缓慢发展型 临床类似Cushing病 ②迅速进展型 Cushing综合征表现不典型， 有原发癌表现
实验室特点：血ACTH高，不被大剂量地塞米松抑制、 双侧肾上腺增大
各类型Cushing综合征特点
原发于肾上腺皮质的肿瘤 占25%
三、腺瘤 占20%，肿瘤切除，治愈
四、腺癌 占5%，病情重、进展快、肿块大、晚期远处 转移，
临床表现重、血压高、血钾低， 女性男性化明显（多毛、痤疮、喉结、声音低哑） 血ACTH低，不被大剂量地塞米松抑制， 肾上腺单侧肿瘤影像改变。
各类型Cushing综合征特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生。
用不明显。 肾上腺双侧增生伴结节
诊断
诊断依据
1．临床表现 外观、典型的症状、体征 2．实验室检查
①皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律 ②24h尿游离皮质醇增高 ③24h尿17-羟皮质类固醇增高 ④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 ⑤午夜1mg地塞米松抑制试验不被抑制
诊断
病因诊断 各类型特点
鉴别诊断
单纯性肥胖 常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常，
Cushing 综合征鉴别
Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 异位ACTH综合征
尿 17-OH
↑
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血,尿皮质醇 ↑
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↑↑
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血浆ACTH
↑
↓
↓
↑↑
大剂量地塞米
松 抑制试验 多数被抑制 不被抑制 不被抑制 不被抑制
低血钾性碱中毒 严重者有 无
有
有
蝶鞍CT,MIR 示垂体瘤 无变化 无变化
发病顺序：肺癌（小细胞性）、支气管类癌、 胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）
临床分型： ①缓慢发展型 临床类似Cushing病 ②迅速进展型 Cushing综合征表现不典型， 有原发癌表现
实验室特点：血ACTH高，不被大剂量地塞米松抑制、 双侧肾上腺增大
各类型Cushing综合征特点
原发于肾上腺皮质的肿瘤 占25%
三、腺瘤 占20%，肿瘤切除，治愈
四、腺癌 占5%，病情重、进展快、肿块大、晚期远处 转移，
临床表现重、血压高、血钾低， 女性男性化明显（多毛、痤疮、喉结、声音低哑） 血ACTH低，不被大剂量地塞米松抑制， 肾上腺单侧肿瘤影像改变。
各类型Cushing综合征特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生。
用不明显。 肾上腺双侧增生伴结节
诊断
诊断依据
1．临床表现 外观、典型的症状、体征 2．实验室检查
①皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律 ②24h尿游离皮质醇增高 ③24h尿17-羟皮质类固醇增高 ④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 ⑤午夜1mg地塞米松抑制试验不被抑制
诊断
病因诊断 各类型特点
鉴别诊断
单纯性肥胖 常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常，
医学课件：库欣综合症
日常护理
注意患者的饮食、运动等生 活习惯，指导患者保持健康 的生活方式。
病情监测
定期监测患者的病情变化， 及时调整治疗方案，确保治 疗效果。
并发症预防
针对库欣综合症可能引发的 并发症，如感染、心血管疾 病等，采取相应的预防措施 ，降低并发症的发生风险。
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
01
02
库欣综合症的治疗
药物治疗
药物治疗是库欣综合症的常见治疗方法之一，主要通过口服或注射药物来降低皮质 醇水平，缓解症状。
常用的药物包括肾上腺受体拮抗剂、皮质醇合成抑制剂等，这些药物可以抑制皮质 醇的合成和分泌，从而降低血浆皮质醇水平。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测血浆皮质醇水平，根据病情调整药物剂量。
03
患者基本信息
患者年龄35岁，男性，因 长期肥胖、高血压和向心 性肥胖前来就诊。
症状表现
患者表现出持续的头痛、 肌肉乏力、情绪波动等症 状。
诊断过程
经过一系列实验室检查和 影像学检查，医生确诊为 库欣综合症。
案例分析
病因分析
该患者库欣综合症的主要 病因是肾上腺皮质醇增多 症，导致机体糖、脂肪、 蛋白质代谢紊乱。
医学课件：库欣综合症
汇报人： 2023-12-23
目录
• 库欣综合症概述 • 库欣综合症的治疗 • 库欣综合症的预防与护理 • 库欣综合症的案例分析 • 库欣综合症的最新研究进展
01
库欣综合症概述
定义与特点
定义
库欣综合症是一种由多种原因引 起的肾上腺皮质长期分泌过多糖 皮质激素所产生的临床症候群。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的库欣综合症患者，手术治疗 是另一种有效的治疗方法。
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5 对中枢系统的影响
提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质γ氨基丁酸（GABA） ↓
失眠、烦躁、偏执、精神异 常等
6 对皮肤系统
为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、 皮廯、色素沉着、痤疮？
蛋白质分解----皮肤菲薄 蛋白分解、脂肪重分布----紫纹 抗感染能力减弱----皮肤真菌 等等
各种类型的病因及临床特点
（三）肾上腺皮质腺瘤： 15-20%，中等病情 （四）肾上腺皮质癌： 重度Cushing，癌肿表现
各种类型的病因及临床特点
（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生 基因突变多种组织功能增强、细胞增殖 Carney 综合征 cushing综合征
（六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cushing综合征 如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达
紫纹
3对血液系统的影响
1.多血质： 2.凝血异常： 刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。
4.对免疫系统的影响
抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因 子生成
↓ 感染抵抗力低,易感染
4.对免疫系统的影响
抑制免疫细胞生成分化 抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成
↓
感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤 真菌等
隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。 不顾一切的： 保护糖 保存糖 保持糖 提高糖
生理作用：三大代谢仅保糖，其他 一概分解！
1 代谢障碍 糖尿病
对糖代谢的影响：促进糖异生； 拮抗胰岛素，抑制糖分解。 ↓ 糖耐量减退,血糖升高 糖尿病 ↓ 高胰岛素血症
2.向心性肥胖：满月脸、水牛背
糖耐量减退,血糖升高 ↓ 高胰岛素血症------使胰岛素敏感的躯干区域出现 脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。
治疗原则
肾上腺手术后的追踪 Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切 除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。 该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为 Nelson综合征。
本节要求
垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能
皮质醇增多症的病因 皮质醇增多症的临床表现 垂体-肾上腺轴功能检查，试验 皮质醇增多症的诊断步骤 皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物
2001年4月7日 柏林“第一届欧洲糖皮质激素 治疗讨论会” “糖皮质激素”被引用11178次 “糖皮质类固醇”被引用368次
糖皮質激素的“社會地位”
40年代初問世，世界震驚， 驚為神藥，美国仙丹。 強大的抗感染、抗過敏、抗 休克、抗毒素、抗免疫等。 作用廣泛，名氣巨大，俗称 激素。
糖皮质激素的“体内地位”
库欣综合症的病因分类
依赖ACTH:（上位）
1.库欣病 Cushing Disease (70%) 2.异位ACTH综合症
不依赖ACTH: （原位） 3.肾上腺皮质腺瘤
肿瘤
4.肾上腺皮质腺癌 5.小结节性增生 6.大结节性增生
临床表现：从头到脚，五花八门
怎么掌握？答：激素的本质特点
糖皮质激素的命名
思考
• • • • 骨质疏松？？？ 性功能障碍？？？ 高血压？？？ 左心肥大，心力衰竭?
各种类型的病因及临床特点 （一）Cushing Disease
1.70% 2.垂体ACTH腺瘤 (微腺瘤:直径<10mm) 3.大剂量地塞米松可抑制
各种类型的病因及临床特点
（二）异位ACTH综合症
缓慢发展型：恶性低 迅速进展型：恶性高
治疗原则
• 肾上腺瘤、腺癌： • 手术: • 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮
• 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生： • ⑴手术：双侧肾上腺切除术 • 术后,肾上腺皮质激素替代
• 异位 ACTH： • 手术 • 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮
治疗原则
肾上腺手术后的替代治疗 手术前：激素预防 手术当天：激素保护 手术后：一个星期之内递减至口服。 肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/ 日
库欣综合征
(Cushing Syndrom)
南方医科大学第二临床医院内科教研室内分泌 何 雷
库欣综合征
• 1921由美国医生库欣发现的 • 重女轻男的疾病，男女发病比例1:3--8
内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点
一个中心：激素 （hormone）
两个基本点：激素增多/减少的疾病
什么是库欣综合征？ 库欣：糖皮质激素增多的疾病 产生器官：肾上腺皮质
诊断
• 分为两步 • 1.明确是否为库欣综合征 • 2.明确库欣综合征的病因 • 第一步： 1.血皮质醇； 2.尿皮质醇或其代谢物17OH； 3.小剂量地塞米松抑制试验；
诊断
• 第二步，明确库欣综合征的病因 • 1.血ACTH • 2.大剂量地塞米松抑制试验，
• 3.ACTH兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH • 4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。 • 5.影像学检查。等
Thanks!
鉴别诊断
鉴别诊断
鉴别诊断
治疗原则
一般对症方面：
高血糖
高血压 电解质紊乱
胰岛素
降压 纠正
感染
抗生素
治疗原则
对因治疗： Cushing病： ⑴手术： ⑵放疗： ⑶药物：
溴隐亭 泌乳素增高 赛庚啶垂体分泌ACTH
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
OP’-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质 氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮质醇合成 酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性