库欣综合征课件
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库欣综合征医学课件
02
在库欣综合征的心理治疗中，认知行为疗法可以应用于患者对于自身身体形象 和健康状况的认知重构，纠正对于激素水平等身体机能的错误认知。
03
这种疗法通常包括定期会谈、自我观察、认知重构和行为实验等步骤，帮助患 者认识并改变不良的思维模式和行为习惯。
家庭治疗
家庭治疗是一种针对患者家庭的治疗 方式，旨在改善家庭成员之间的沟通 和互动模式，从而帮助患者获得更好 的心理和社会适应能力。
其他药物治疗
作用于垂体前叶的抑制剂
如溴隐亭、卡麦角林等，可减少促肾上腺皮质激素的合成和分泌。
肾上腺皮质切除手术
对于糖皮质激素抵抗型库欣综合征患者可考虑肾上腺皮质切除手术。
04
库欣综合征的心理治疗
认知行为疗法
01
认知行为疗法是一种常用的心理治疗方法，旨在帮助患者识别和改变负面的思 维模式和行为习惯，从而改善情绪和焦虑水平。
免疫与炎症
免疫失调
库欣综合征患者免疫失调，如自身免疫性肾上腺炎。
炎症反应
库欣综合征患者炎症反应活跃，如慢性炎症反应导致组织损伤。
细胞凋亡与自噬
细胞凋亡
库欣综合征患者细胞凋亡增多，导致肾上腺皮质细胞数量减 少。
自噬
研究自噬在库欣综合征中的作用，自噬可以清除受损的细胞 器和其他有害物质，在库欣综合征的发生发展中起到保护作 用。
诊断标准
主要标准
血浆皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
次要标准
在正常饮食条件下，出现体重增加及下垂部位非脂肪组织对瘦素抵抗的表现。
辅助检查
X线检查可见骨质疏松；骨龄摄片可见骨成熟延迟；颅脑CT或MRI有助于发现垂体和肾上 腺病变；心电图可提示低钾性心电图异常；生化检测可出现血糖升高、血浆皮质醇和24小 时尿游离皮质醇含量升高，但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
库欣综合症 ppt课件
• 近2年血压增高，晨起明显，最高150-160/100120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治疗，血压控制 150/100mmHg左右
• 近1年出现腰背部疼痛，无骨折
入院情况
• 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下 降、视野缺损及复视
• 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优 秀，在班里第一名
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 该患者最可能的诊断？ • 要明确诊断需做哪些检查？ • 下一步如何治疗？
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
Cushing’s Syndrome
• 1932: • Harvey Cushing described a
series of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
Cushing sys
诊断明确
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
非ACTH 依赖性
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
鞍区MRI(+) 大剂量DEX抑制试验可被抑制
鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制
• 近1年出现腰背部疼痛，无骨折
入院情况
• 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下 降、视野缺损及复视
• 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优 秀，在班里第一名
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 该患者最可能的诊断？ • 要明确诊断需做哪些检查？ • 下一步如何治疗？
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
Cushing’s Syndrome
• 1932: • Harvey Cushing described a
series of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
Cushing sys
诊断明确
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
非ACTH 依赖性
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
鞍区MRI(+) 大剂量DEX抑制试验可被抑制
鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制
内科学课件：库欣综合征
治疗
3、大腺瘤 开颅手术 术后放疗
4、辅助治疗 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠
5、阻滞肾上腺激素合成药物 双侧肾上腺切除
治疗
二、肾上腺腺瘤
手术根治,术后激素替代 6-12月
三、肾上腺癌
尽早手术,已转移用药物
四、不依赖ACTH双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除+激素替代
五 异位ACTH综合症
治疗原发癌肿
起病缓慢, 病情中等
（四）肾上腺皮质癌 5%以下
瘤体直径5-6cm
病情重 低血钾 女性明显男性化
各种类型的病因及临床特点
(五)原发性色素性结节性肾上腺病
多为儿童或青少年 1 临床表现同一般库欣综合征 2 Carney 综合征 家族性 显性遗传 着色斑 蓝痣 粘液瘤 睾丸肿瘤 生长激素瘤 肾上腺体积正常或轻度增大含多个结节 直径小于5mm 与蛋白激酶A的调节亚基1ɑ突变有关
病因诊断
Cushing 病 腺瘤 皮质癌 异位ACTH
皮质醇
轻中度 轻中度 重度
最高
大剂量DX 多数抑制 不抑制 不抑制 少数抑制
抑制试验
ACTH测定 略
低K性碱中毒 严重者有 无
常有
常有
ACTH兴奋试验 有反应 半数 多数
有反应
有反应 无反应
肾上腺
双侧增大 显示肿瘤 显示肿瘤 双侧增大
临床表现
（七）代谢障碍 糖耐量减低 类固醇性糖尿病 低钾性碱中毒 癌 异位 ACTH 骨质疏松 儿童生长发育受抑制
各种类型的病因及临床特点
（一）库欣病
最常见 70% 多见于成人 女多于男 垂体 微腺瘤80% 直径小于10毫米
非完全自主性 大腺瘤10% 蝶外伸展 无腺瘤 ACTH 细胞增生 CRH 肾上腺 双侧增生，可伴结节性增生
内科学课件-cushing综合征 ppt课件
ppt课件 25
诊 断 和 鉴 别 诊 断
鉴别诊断：
肥胖症、高血压、IGT、月经少或闭经等，紫
纹较细，小剂量DXM可抑制，节律正常 酗酒 并有肝损害者——假性Cushing综合征，戒酒 一周，生化异常即恢复 抑郁症可有生化改变， 但无临床表现
ppt课件
26
四、
库欣病
治
疗
⑴经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治 愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。 本法创伤小，并发症较少 ⑵肾上腺切除术，为经典方法。早期国外多 采用双侧肾上腺全切术，我国多采用一侧肾 上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。缺点： 术后肾上腺皮质功能低下或库欣病复发，部 分病人发生Nelson’s综合征 （见于增生）
ppt课件 6
各型的病因、发病机制和病理特点
肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及 ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩 状态。 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重 10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为 单个，两侧机率相等 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多 >100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊 性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。 （症状重）
治
疗
肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可治愈。
术后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年 内逐渐减量至停药 肾上腺皮质腺癌：尽可能 早期手术，未能根治或已有转移者药物治疗， 减少肾上腺皮质激素的产生，药物首选 O,PDDD
ppt课件
29
治
疗
异位ACTH综合征：治疗原发癌瘤，手术、
放疗或化疗。如能根治，可治愈；不能根治， 用肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾 上腺，以缓解高皮质血症 不依赖ACTH的双 侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激 素替代治疗 药物治疗，亦为辅助治疗。用于 手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病 情
诊 断 和 鉴 别 诊 断
鉴别诊断：
肥胖症、高血压、IGT、月经少或闭经等，紫
纹较细，小剂量DXM可抑制，节律正常 酗酒 并有肝损害者——假性Cushing综合征，戒酒 一周，生化异常即恢复 抑郁症可有生化改变， 但无临床表现
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四、
库欣病
治
疗
⑴经蝶窦垂体微腺瘤切除术，首选，多可治 愈，复发者可再次手术或选用其他治疗方法。 本法创伤小，并发症较少 ⑵肾上腺切除术，为经典方法。早期国外多 采用双侧肾上腺全切术，我国多采用一侧肾 上腺全切，另一侧肾上腺大部分切除。缺点： 术后肾上腺皮质功能低下或库欣病复发，部 分病人发生Nelson’s综合征 （见于增生）
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各型的病因、发病机制和病理特点
肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及 ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩 状态。 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重 10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为 单个，两侧机率相等 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多 >100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊 性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。 （症状重）
治
疗
肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可治愈。
术后需补充小剂量糖皮质激素，半年至一年 内逐渐减量至停药 肾上腺皮质腺癌：尽可能 早期手术，未能根治或已有转移者药物治疗， 减少肾上腺皮质激素的产生，药物首选 O,PDDD
ppt课件
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治
疗
异位ACTH综合征：治疗原发癌瘤，手术、
放疗或化疗。如能根治，可治愈；不能根治， 用肾上腺皮质激素合成阻滞药或手术切除肾 上腺，以缓解高皮质血症 不依赖ACTH的双 侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激 素替代治疗 药物治疗，亦为辅助治疗。用于 手术前准备、术后疗效不满意时暂时缓解病 情
库欣综合征ppt课件
约占库欣综合征的15-20%； 多见于成人，男性相对多见。 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3-4cm，
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
.
（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
.
（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
.
（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
.
定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
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（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
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（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
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（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
.
定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征医学课件
其他病因
如肿瘤、增生等其他病因也可能导致库欣综合征的发生。
库欣综合征的症状与表现
向心性肥胖
患者的脸部和躯干脂肪堆积，四肢相 对瘦弱，呈现向心性肥胖的特征。
满月脸
患者的脸部呈现满月形状，皮肤薄而 细嫩，易出现痤疮、紫纹等皮肤表现 。
多血质外貌
患者表现为皮肤黏膜红润、毛细血管 扩张、血压升高、血糖升高等多血质 外貌。
建议五
加强公众对库欣综合征的认识和了解 ，提高患者的自我管理和预防意识。
05
03
建议三
库欣综合征的治疗需要综合多种手段 ，包括药物治疗、心理治疗和生活方 式干预等。
04
建议四
对于库欣综合征的长期管理，需要关 注患者的心理健康和生活质量，定期 进行随访和评估。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
库欣综合征医学课件
汇报人： 2023-11-15
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的诊断与鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗方法 • 库欣综合征的预后与复发预防 • 库欣综合征的案例分享与经验交流
01
库欣综合征概述
定义与背景
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）引起的慢性疾病，其特征包括向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌等。
为了解决这些问题，医生需要采取一些措施。例如， 对于实验室检查结果不准确的问题，医生可以采取多 次检查的方法来提高准确性。对于患者病史不完整的 问题，医生可以耐心询问患者，并仔细检查患者的病 历记录，以确保获得完整的信息。此外，医生还可以 采用先进的诊断技术，如影像学检查和病理学检查等 ，以提高诊断的准确性。
预后情况及影响因素
如肿瘤、增生等其他病因也可能导致库欣综合征的发生。
库欣综合征的症状与表现
向心性肥胖
患者的脸部和躯干脂肪堆积，四肢相 对瘦弱，呈现向心性肥胖的特征。
满月脸
患者的脸部呈现满月形状，皮肤薄而 细嫩，易出现痤疮、紫纹等皮肤表现 。
多血质外貌
患者表现为皮肤黏膜红润、毛细血管 扩张、血压升高、血糖升高等多血质 外貌。
建议五
加强公众对库欣综合征的认识和了解 ，提高患者的自我管理和预防意识。
05
03
建议三
库欣综合征的治疗需要综合多种手段 ，包括药物治疗、心理治疗和生活方 式干预等。
04
建议四
对于库欣综合征的长期管理，需要关 注患者的心理健康和生活质量，定期 进行随访和评估。
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汇报人： 2023-11-15
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目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的诊断与鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗方法 • 库欣综合征的预后与复发预防 • 库欣综合征的案例分享与经验交流
01
库欣综合征概述
定义与背景
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）引起的慢性疾病，其特征包括向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌等。
为了解决这些问题，医生需要采取一些措施。例如， 对于实验室检查结果不准确的问题，医生可以采取多 次检查的方法来提高准确性。对于患者病史不完整的 问题，医生可以耐心询问患者，并仔细检查患者的病 历记录，以确保获得完整的信息。此外，医生还可以 采用先进的诊断技术，如影像学检查和病理学检查等 ，以提高诊断的准确性。
预后情况及影响因素
库欣综合征PPT课件
症3.抑郁症治疗 Nhomakorabea了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
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库欣综合征
糖皮质激素的命名
2001年4月7日 柏林“第一届欧洲糖皮质激素 治疗讨论会” “糖皮质激素”被引用11178次 “糖皮质类固醇”被引用368次
库欣综合征
糖皮質激素的“社會地位”
➢ 40年代初問世，世界震驚， 驚為神藥，美国仙丹。
➢ 強大的抗感染、抗過敏、抗 休克、抗毒素、抗免疫等。
➢ 作用廣泛，名氣巨大，俗称 激素。
库欣综合征
2.向心性肥胖：满月脸、水牛背
➢ 糖耐量减退,血糖升高 ↓
➢ 高胰岛素血症------使胰岛素敏感的躯干区域出现 脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。
库欣综合征
紫纹
库欣综合征
3对血液系统的影响
1.多血质：
2.凝血异常：
刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。
库欣综合征
4.对免疫系统的影响
库欣综合征
(Cushing Syndrom)
库欣综合征
• 1921由美国医生库欣发现的 • 重女轻男的疾病，男女发病比例1:3--8
库欣综合征
内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点
一个中心：激素 （hormone） 两个基本点：激素增多/减少的疾病
什么是库欣综合征？ 库欣：糖皮质激素增多的疾病 产生器官：肾上腺皮质
库欣综合征
糖皮质激素的“体内地位”
隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。 不顾一切的：
保护糖 保存糖 保持糖 提高糖
库欣综合征
生理作用：三大代谢仅保糖，其他 一概分解！
库欣综合征
1 代谢障碍 糖尿病
➢对糖代谢的影响：促进糖异生； 拮抗胰岛素，抑制糖分解。
↓ ➢糖耐量减退,血糖升高 糖尿病
↓ ➢高胰岛素血症
如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达
.明确是否为库欣综合征 • 2.明确库欣综合征的病因 • 第一步： 1.血皮质醇； 2.尿皮质醇或其代谢物17OH； 3.小剂量地塞米松抑制试验；
库欣综合征
诊断
• 第二步，明确库欣综合征的病因 • 1.血ACTH • 2.大剂量地塞米松抑制试验，
库欣综合征
Thanks!
库欣综合征
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抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因 子生成
↓ 感染抵抗力低,易感染
库欣综合征
库欣综合征
库欣综合征
4.对免疫系统的影响
抑制免疫细胞生成分化 抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成
↓ 感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤
真菌等
库欣综合征
5 对中枢系统的影响
提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质γ氨基丁酸（GABA） ↓
库欣综合征
治疗原则
肾上腺手术后的追踪 Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切 除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。 该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为 Nelson综合征。
库欣综合征
本节要求
垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能 皮质醇增多症的病因 皮质醇增多症的临床表现 垂体-肾上腺轴功能检查，试验 皮质醇增多症的诊断步骤 皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物
溴隐亭 泌乳素增高 赛庚啶垂体分泌ACTH
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
OP’-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质
氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮质醇合成
酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性
库欣综合征
治疗原则
• 肾上腺瘤、腺癌： • 手术: • 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮
（三）肾上腺皮质腺瘤： 15-20%，中等病情 （四）肾上腺皮质癌： 重度Cushing，癌肿表现
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点
（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生
基因突变多种组织功能增强、细胞增殖
Carney 综合征
cushing综合征
（六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cushing综合征
库欣综合征
库欣综合症的病因分类
依赖ACTH:（上位）
1.库欣病 Cushing Disease (70%)
2.异位ACTH综合症
不依赖ACTH: （原位）
3.肾上腺皮质腺瘤
肿瘤
4.肾上腺皮质腺癌 5.小结节性增生 6.大结节性增生
库欣综合征
临床表现：从头到脚，五花八门
库欣综合征
怎么掌握？答：激素的本质特点
• 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生： • ⑴手术：双侧肾上腺切除术 • 术后,肾上腺皮质激素替代
• 异位 ACTH： • 手术 • 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮
库欣综合征
治疗原则
肾上腺手术后的替代治疗 手术前：激素预防 手术当天：激素保护 手术后：一个星期之内递减至口服。 肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/ 日
库欣综合征
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点 （一）Cushing Disease
1.70% 2.垂体ACTH腺瘤
(微腺瘤:直径<10mm) 3.大剂量地塞米松可抑制
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点
（二）异位ACTH综合症
缓慢发展型：恶性低
迅速进展型：恶性高
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点
失眠、烦躁、偏执、精神异 常等
库欣综合征
6 对皮肤系统
为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、 皮廯、色素沉着、痤疮？
蛋白质分解----皮肤菲薄 蛋白分解、脂肪重分布----紫纹 抗感染能力减弱----皮肤真菌 等等
库欣综合征
思考
• 骨质疏松？？？ • 性功能障碍？？？ • 高血压？？？ • 左心肥大，心力衰竭?
• 3.ACTH兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH • 4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。 • 5.影像学检查。等
库欣综合征
鉴别诊断
库欣综合征
鉴别诊断
库欣综合征
鉴别诊断
库欣综合征
治疗原则
一般对症方面：
高血糖
胰岛素
高血压
降压
电解质紊乱 纠正
感染
抗生素
库欣综合征
治疗原则
对因治疗： Cushing病： ⑴手术： ⑵放疗： ⑶药物：
糖皮质激素的命名
2001年4月7日 柏林“第一届欧洲糖皮质激素 治疗讨论会” “糖皮质激素”被引用11178次 “糖皮质类固醇”被引用368次
库欣综合征
糖皮質激素的“社會地位”
➢ 40年代初問世，世界震驚， 驚為神藥，美国仙丹。
➢ 強大的抗感染、抗過敏、抗 休克、抗毒素、抗免疫等。
➢ 作用廣泛，名氣巨大，俗称 激素。
库欣综合征
2.向心性肥胖：满月脸、水牛背
➢ 糖耐量减退,血糖升高 ↓
➢ 高胰岛素血症------使胰岛素敏感的躯干区域出现 脂肪堆积，出现向心性肥胖、满月脸、四肢消瘦。
库欣综合征
紫纹
库欣综合征
3对血液系统的影响
1.多血质：
2.凝血异常：
刺激骨髓造血 红细胞增加，血小板增多。
库欣综合征
4.对免疫系统的影响
库欣综合征
(Cushing Syndrom)
库欣综合征
• 1921由美国医生库欣发现的 • 重女轻男的疾病，男女发病比例1:3--8
库欣综合征
内分泌科疾病特点：一个中心，两个基本点
一个中心：激素 （hormone） 两个基本点：激素增多/减少的疾病
什么是库欣综合征？ 库欣：糖皮质激素增多的疾病 产生器官：肾上腺皮质
库欣综合征
糖皮质激素的“体内地位”
隶属于机体建设部，全权负责糖类建设。 不顾一切的：
保护糖 保存糖 保持糖 提高糖
库欣综合征
生理作用：三大代谢仅保糖，其他 一概分解！
库欣综合征
1 代谢障碍 糖尿病
➢对糖代谢的影响：促进糖异生； 拮抗胰岛素，抑制糖分解。
↓ ➢糖耐量减退,血糖升高 糖尿病
↓ ➢高胰岛素血症
如： 抑胃肽GIP、LH/HCG受体的异位表达
.明确是否为库欣综合征 • 2.明确库欣综合征的病因 • 第一步： 1.血皮质醇； 2.尿皮质醇或其代谢物17OH； 3.小剂量地塞米松抑制试验；
库欣综合征
诊断
• 第二步，明确库欣综合征的病因 • 1.血ACTH • 2.大剂量地塞米松抑制试验，
库欣综合征
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库欣综合征
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抑制免疫细胞生成分化；抑制炎症细胞聚集及炎症因 子生成
↓ 感染抵抗力低,易感染
库欣综合征
库欣综合征
库欣综合征
4.对免疫系统的影响
抑制免疫细胞生成分化 抑制炎症细胞聚集及炎症因子生成
↓ 感染抵抗力低：易感染、结核、皮肤
真菌等
库欣综合征
5 对中枢系统的影响
提高中枢兴奋性： 抑制脑内抑制性物质γ氨基丁酸（GABA） ↓
库欣综合征
治疗原则
肾上腺手术后的追踪 Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切 除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。 该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为 Nelson综合征。
库欣综合征
本节要求
垂体，肾上腺分泌的主要激素及其主要生理功能 皮质醇增多症的病因 皮质醇增多症的临床表现 垂体-肾上腺轴功能检查，试验 皮质醇增多症的诊断步骤 皮质醇增多症的治疗原则，有哪些药物
溴隐亭 泌乳素增高 赛庚啶垂体分泌ACTH
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
OP’-DDD(米托坦)破坏肾上腺皮质
氨鲁米特(氨基导眠能)、美替拉酮(甲吡酮) 抑制皮质醇合成
酮康唑减少合成，减少对ACTH敏感性
库欣综合征
治疗原则
• 肾上腺瘤、腺癌： • 手术: • 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮
（三）肾上腺皮质腺瘤： 15-20%，中等病情 （四）肾上腺皮质癌： 重度Cushing，癌肿表现
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点
（五）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生
基因突变多种组织功能增强、细胞增殖
Carney 综合征
cushing综合征
（六）不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 非ACTH受体在肾上腺的异位表达，介导的cushing综合征
库欣综合征
库欣综合症的病因分类
依赖ACTH:（上位）
1.库欣病 Cushing Disease (70%)
2.异位ACTH综合症
不依赖ACTH: （原位）
3.肾上腺皮质腺瘤
肿瘤
4.肾上腺皮质腺癌 5.小结节性增生 6.大结节性增生
库欣综合征
临床表现：从头到脚，五花八门
库欣综合征
怎么掌握？答：激素的本质特点
• 不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大,小结节性增生： • ⑴手术：双侧肾上腺切除术 • 术后,肾上腺皮质激素替代
• 异位 ACTH： • 手术 • 化疗：OP’-DDD、氨基导眠能、甲吡酮
库欣综合征
治疗原则
肾上腺手术后的替代治疗 手术前：激素预防 手术当天：激素保护 手术后：一个星期之内递减至口服。 肾上腺皮质激素的生理替代治疗 ：泼尼松 5mg 3/ 日
库欣综合征
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点 （一）Cushing Disease
1.70% 2.垂体ACTH腺瘤
(微腺瘤:直径<10mm) 3.大剂量地塞米松可抑制
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点
（二）异位ACTH综合症
缓慢发展型：恶性低
迅速进展型：恶性高
库欣综合征
各种类型的病因及临床特点
失眠、烦躁、偏执、精神异 常等
库欣综合征
6 对皮肤系统
为什么糖皮质激素增多，会出现皮肤菲薄/易出血、紫纹、 皮廯、色素沉着、痤疮？
蛋白质分解----皮肤菲薄 蛋白分解、脂肪重分布----紫纹 抗感染能力减弱----皮肤真菌 等等
库欣综合征
思考
• 骨质疏松？？？ • 性功能障碍？？？ • 高血压？？？ • 左心肥大，心力衰竭?
• 3.ACTH兴奋试验 判断垂体性和异位ACTH • 4.静脉导管分段取血测ACTH和其相关肽。 • 5.影像学检查。等
库欣综合征
鉴别诊断
库欣综合征
鉴别诊断
库欣综合征
鉴别诊断
库欣综合征
治疗原则
一般对症方面：
高血糖
胰岛素
高血压
降压
电解质紊乱 纠正
感染
抗生素
库欣综合征
治疗原则
对因治疗： Cushing病： ⑴手术： ⑵放疗： ⑶药物：