cushing综合征
Cushing综合征
Cush致病症的总称。
病因分类
1、依赖ACTH的Cushing综合征： Cushing病(Cushing,s disease) 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生
6．不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性増生 双侧肾上腺増大,含多个良性结节,多数为非 色素性结节，垂体CT、MRI无异常发现。 病因与ACTH以外的激素、神经递质的受 体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关。
诊断和鉴别诊断
1．诊断依据 1.1 临床表现 1.2 实验室检查 血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量 地塞米松抑制。 尿游离皮质醇增高 尿17-羟皮质醇增高
6. 阻滯肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙烷 美替拉酮 氨鲁米特 酮康唑
手术前后的处理
与麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后 每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5~7 天可视病情改为口服生理维持剂量。
谢谢！
5．不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性増生
多为儿童或青年，一部分同一般Cushing综合征 表现相同；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴 面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝 痣，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，生 长激素瘤，称为Carney综合征。血中ACTH低或测不 到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻 度增大。含许多结节，多为棕色或黑色。
2．肾上腺皮质腺瘤
约占15%～20% ，多见于成人,男性多见,起 病缓慢,病情中等,血雄激素增多少见
3．肾上腺皮质癌
病情重，进展快，症状明显，伴高血压、 低血钾，血雄激素增多常见 。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
Cushing综合征
汇报人：XX
目 录
• 引言 • Cushing综合征的病理生理 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 研究与展望
01
引言
定义和背景
Cushing综合征定义
Cushing综合征，又称为库欣综合征，是一种由于体内皮质醇（一种肾上腺皮 质激素）水平异常升高引起的临床综合征。
多囊卵巢综合症
女性患者需与多囊卵巢综 合症相鉴别，后者主要表 现为月经紊乱、高雄激素 血症等。
糖尿病
Cushing综合征患者可出 现血糖升高，需与原发性 糖尿病相鉴别。
实验室检查
血浆皮质醇测定
Cushing综合征患者血浆皮质醇水平升高，失去昼夜节律。
24小时尿游离皮质醇测定
Cushing综合征患者24小时尿游离皮质醇排出量增加。
THANKS
感谢观看
病因
Cushing综合征可由多种病因引起，包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH综合征以及医源性皮质醇增多等。
发病率和危害
发病率
Cushing综合征相对较为罕见，但在某些特定人群中，如长期接受激素治疗的患 者，发病率相对较高。
危害
Cushing综合征可导致多种严重并发症，包括高血压、糖尿病、骨质疏松、感染 易感性增加以及心理障碍等。这些症状不仅影响患者的生活质量，还可能导致严 重的健康问题甚至危及生命。
02
Cushing综合征的病 理生理
病因分类
ACTH依赖性Cushing综 合征
由于垂体或异位的ACTH分泌过多，导致肾 上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
非ACTH依赖性Cushing 综合征
由于肾上腺皮质自主分泌皮质醇或皮质醇样 物质，如肾上腺皮质腺瘤、腺癌或大结节样
Cushing综合征
1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症，各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。
分类：一．依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多：Cushing病垂体微腺瘤，伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生二．不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三．医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致，停药后症状可缓解。
症状：本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
诊断依据：1.根据临床表现1)有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。
2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。
2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验等等。
治疗原则：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。
(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，进行垂体放疗。
（3）药物治疗2.向心性肥胖：由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。
促进脂肪合成和重新分布。
3.紫纹：由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
过多皮质醇致蛋白质分解增加，合成减少，糖异生增强，出现负氮平衡。
3.尿糖：肝糖输出增多，糖异生增加，外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压：导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留，同时容量扩张；血管对活性物加压反应增强，血管舒张受抑制继而引发高血压。
Cushing综合征课件
02
Cushing综合征的治疗方法
药物治疗
药物治疗是Cushing综合征的常见治 疗方法之一，主要通过抑制肾上腺皮 质激素的合成和释放，降低体内皮质 醇水平，从而缓解症状。
常用的药物包括酮康唑、米托坦、美 替拉酮等，这些药物需要在医生的指 导下使用，并密切监测副作用和疗效 。
手术治疗
01
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗是另一种有效的 治疗方法。
主要特点是向心性肥胖、满月脸 、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多 、血糖增高等。
病因与病理生理
病因
主要病因是垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），导致肾 上腺皮质增生并分泌过多皮质醇。其他病因包括肾上腺肿瘤、 异位ACTH综合征等。
病理生理
皮质醇过多引起脂肪代谢异常、蛋白质代谢增强、骨质减少 等，进而导致向心性肥胖、肌肉萎缩、骨质疏松等症状。
02
手术方法包括肾上腺切除术、垂 体切除术等，通过切除病变组织 或抑制激素分泌来达到治疗目的 。
其他治疗方法
其他治疗方法包括放疗、介入治疗等，这些方法主要用于辅助药物治疗或手术治 疗，以提高疗效或缓解症状。
放疗和介入治疗的具体操作和效果因病情和个体差异而异，需要在医生的指导下 进行选择。
03
Cushing综合征的预防与日常管理
Cushing综合征课件
• Cushing综合征概述 • Cushing综合征的治疗方法 • Cushing综合征的预防与日常管理 • Cushing综合征的案例分享
01
Cushing综合征概述
定义与特点
定义
Cushing综合征是一组由于各种 原因引起的体内皮质醇过多而导 致的临床综合征。
特点
家族中有Cushing综合征患者的人群应提高 警惕，关注自身健康状况，定期进行相关 检查。
Cushing 综合征
（2）大剂量DXM抑制试验：在小剂量 DXM抑制试验的基础上(不受抑制)，为 进一步鉴定其病因和定位，可将DXM量 加至2mg，q6h，连续两天，若仍不受 抑制，提示肾上腺自主性腺瘤、癌或异 位ACTH分泌综合征。若能被抑制50%以 上，考虑垂体性Cushing病。
3. 血 浆 ACTH 测 定 ： 有 病 因 诊 断 价 值 ， 若 ACTH呈正常高值或明显升高，即ACTH依 赖性；若降低或测不出提示为非ACTH依 赖，即可能为肾上腺皮质腺瘤或增生。
HDDST
被抑制 不被抑制
不被抑制
被抑制
↓
单纯性肥胖
↓
——B超、CT或MRI——
↓
肾上腺皮质增生（Cushing病）
肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 血ACTH及相关肽测定搜寻异位瘤
ACTH及相关肽增高和/或有异位肿瘤
↓
异位ACTH综合征
ACTH及相关肽减低——无异位肿瘤 肾上腺肿瘤
↓
尿17ks或血尿DHEA测定
临床分二型： 1 ) 缓慢发展型:肿瘤恶性度较低,如类癌, 病史可数年，临床表现及实验室检查类 似依赖垂体ACTH的Cushing 病 2 ) 迅速进展型:肿瘤恶性度高，发展快， 临床不出现典型Cushing 综合征表现， 血ACTH、血尿皮质醇升高特别明显。
（三）肾上腺皮质腺瘤
约占 Cushing 综合征的 15%~20% 多见于成人，男性相对多见 起病缓慢，病情中等度，多毛及雄性激 素增多表现少见。
（二）异位 ACTH 综合征
由垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮 质增生,分泌过量的皮质类固醇所致。
约占Cushing 综合征的 10% 以上 引起异位 ACTH 综合征的肿瘤按发病顺序依 次为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气 管类癌、胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类 癌）、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细 胞瘤、甲状腺髓样癌及其它较少见肿瘤（如卵 巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、 食管、胃、阑尾、肛管等）。
Cushing综合征
症状和体征
症状或体征 向心性肥胖 出现频率（%） 79-97 症状或体征 紫纹 出现频率（%） 51-71
多血质
糖耐量受损 无力及近端肌病 高血压 心理改变 瘀斑 女子多毛 月经稀发或闭经 阳痿 座疮、皮肤多油
50-94
39-90 29-90 74-87 31-86 24-84 64-81 55-80 55-80 26-80
20-30%的PPNAD可伴Carney复合征；相关基因定位于：
2p16。
非ACTH依赖性Cushing综合征
二、原发性色素性结节性肾上腺皮质病或增生不良症 PPNAD特点： 1、常发于青少年（10-20岁） 2、肾上腺结节直径一般在1cm左右，切面可见结节，有深褐色或黑色色素沉着，无包膜
3、血ACTH低或测不到
（5%），其他（甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经节瘤，
胃肠道肿瘤等）
非ACTH依赖性Cushing综合征
一、肾上腺皮质腺瘤或腺癌 国外文献报道分别占10%和6%，国内腺瘤比例显著高于腺 癌（32.5%：2.9%） 腺瘤：一般较小，多数直径2-4CM，有完整包膜。 腺癌：体积较大，长>6CM，压迫周围组织，呈侵润生长，
5、进食引起皮质醇水平升高，静滴葡萄糖等供能物质不引起此种变化
6、静滴GIP，血皮质醇升高程度较静滴ACTH时明显 7、奥曲肽可使病情暂时缓解
生的基础上形成腺瘤，可能由于下丘脑或更高级神经中枢病变或功
能障碍致下丘脑CRH分泌过多，刺激垂体ACTH细胞增生；部分可 由于下丘脑意外的肿瘤异源分泌过量的CRH或CRH类似物所致。极
少数为ACTH细胞癌，可向颅内其他部位或远处（肺、肝）转移。
ACTH依赖性Cushing综合征
二、异源性ACTH综合征 约占Cushing综合征的15%，指垂体以外的肿瘤组织分泌大 量的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生。 常见原因：肺癌（尤其是小细胞肺癌，约50%），胸腺瘤/ 胸腺类癌（10%），胰岛肿瘤（10%），支气管类癌
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
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不同病Cushing综合症的实验室及x线等鉴别诊断
双侧肾上腺皮 质增生（下丘 脑垂体功能紊 乱）
重点
肾上腺皮质 腺瘤
肾上腺皮质 癌
异位ACTH综 合征
尿17－羟 （umol/24 小时） 尿17－酮 （umol/24 小时） 血浆ACTH测 定
血尿皮质醇
一般中度增 多
中度增多
明显增高
明显增高
中度增多
肾上腺皮质腺瘤
发病：约占Cushing综合症的15%~20%，多见于成人男性。 起病 ：较缓慢。 病情 ：中等度。
临表 ：多毛及雄激素增多表现少见。
肾上腺皮质癌
发病：占Cushing综合症5%以下 。 病情重，进展快，瘤体大。 临床表现 ：重度Cushing综合征，半显著高血压、低血钾，
异位ACTH综合征
◆ 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH（小细胞性肺癌、
支气管类癌、胸腺癌等）
◆ 临床分两型
◎ 缓慢发展型：
肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体 的Cushing病。
◎ 迅速进展型：
肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合 征改变，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。
组织学表现
histolosy
糖皮质激素
glucocorticid
糖皮质激素生理效应 ：
主要影响物质代谢
1 、糖代谢：增加肝糖原、肌糖原含量并升高血糖。 2 、蛋白质代谢：促进淋巴和皮肤等的蛋白质分解，抑 制蛋白质合成。 3 、脂肪代谢：促进脂肪分解，抑制其合成。可激活四肢
皮下脂酶，使脂肪分解并重新分布于面、颈和躯干部。
◎ 不能被小剂量地塞米松抑制。
3 、抑郁症患者：
◎ 不能被小剂量地塞米松抑制。
◎ 无Cushing综合征临床表现。
治疗 treatment
了解
（一）Cushing病 1 、经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗的首选；
2 、经蝶窦手术未发现微腺瘤者，或不能手 术者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾 上腺大部分或者全切除术，术后激素替 代治疗；术后应做垂体放疗，否则易发 生Nelson综合症。 3 、垂体大腺瘤行开颅手术 4 、辅助治疗 ：应用影响神经递质的药物
◎ Cushing综合症
预备知识
正常肾上腺的解剖
Normal adrenal Anatomy
肾上腺左右各一，分别位于 两肾上极。处于腹膜后，脊
柱两旁，相当于第一腰椎水
平。右肾上腺呈锥形或三角 形，左肾上腺呈椭圆形或半 月形。每一肾上腺长约4~6 cm，宽约2~3cm，厚约0.3~ 0.6cm。重约5~6克。
可同时产生雄激素。
不依赖ACTH的双侧小结节性增生
一部分：临床表现同一般Cushing综合征 另一部分：家族性，显性遗传。
◎ 皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。 ◎ 还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等，称 Carney综合征
大剂量地塞米松不能抑制
不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
病因不明确
双侧肾上腺增大，含多个直径5mm以上的良 性结节
Cushing综合征
这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、 血压升高 2年入院，经过一系列检查， 最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺 皮质腺瘤 ”，那么 Cushing 综合征究竟 是一种什么疾病？它的病因是什么？如 何诊断和治疗？下面让我们来共同学习。
◎ 预备知识
◎ 肾上腺疾病分类
（二）肾上腺腺瘤：手术切除可根治
（三）肾上腺腺癌 ：尽可能早期作手术治疗
（四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧性肾上腺增生： 双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗
（五）异位ACTH综合征 ：治疗原发性恶性肿瘤 （六）药物治疗：双氯苯二氯乙烷（米托坦）、美替 拉酮等。 （七）术后处理：
熟悉
◎ 麻醉前静注氢化可的松 100mg ， ◎ 以后每6小时1次 100mg ，
其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分 泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。
（一）概述 （二）病因
（三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
◆ 典型临床表现：
满月脸、多血质、向心性肥胖、紫纹、 痤疮、糖尿病倾象、高血压、骨质疏松等。
熟悉
依赖垂体ACTH的Cushing病
垂体微腺瘤（80％）
◎ 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。 ◎下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。
垂体大腺瘤（10％）
◎ 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 ◎ 蝶鞍受侵蚀
垂体无腺瘤，呈ACTH细胞增生
◎下丘脑功能紊乱CRH分泌过多 ◎ 蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌CRH
不扩大
不扩大
不扩大
放射性碘化胆 固醇肾上腺扫 描或照相 肾上腺超声检 查及CT扫描
两侧肾上腺显 像，增大 两侧肾上腺增 大
瘤侧显像，增 大
癌侧显像，或 不显影
两侧显像，增 大 两侧肾上腺增 大
显示肿瘤
显示肿瘤
鉴别诊断
1 、肥胖症：
了解
◎ 尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。
2 、酗酒兼有肝损害：
实验室检查
血、尿皮质醇增高
难点
24h尿17-羟、17-酮类固醇增高 血浆ACTH测定 地塞米松抑制试验
其它检查
影像学检查 ◎ 心脏、肾上腺X线检查、CT检查
◎ 同位素肾上腺扫描（见图）
◎ 病理组织细胞学检查（见图）
诊断依据
1 、临床表现 2 、糖皮质激素分泌异常：
重 点
◎ 皮质醇分泌增多，失去昼夜节律，不能被小剂量 地塞米松抑制。 ◎ 尿17－羟皮质类固醇 ◎ 尿游离皮质醇 ◎ 血浆皮质醇8时，下午4时
4 、水和电解质代谢：潴钠排钾，可利尿。
肾上腺疾病的分类
肾上腺疾病的分类
肾上腺皮质功能亢进症
皮质醇增多症（Cushing综合征） 原发性醛固酮增多症 肾上腺性变态综合症 混合型
肾上腺皮质功能减退症
急性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺髓质疾病
嗜铬细胞瘤
Cushing综合征
Cushing’s syndrome Cushing综合征为各种病因造成肾上 腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，
左侧肾上腺一支内侧局部有结节状突出增生
正常肾上腺显影（红色）
双侧肾上腺皮质增生
肾上腺皮质功能亢进 镜下见肾上腺束状带弥漫 性增生肥厚
肾上腺皮质结节状增生
临床表现
重点
1 . 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质
2 . 全身及神经系统 3 . 皮肤表现：皮肤薄、紫纹、真菌感染、色素沉着 等 4 . 心血管系统表现 5 . 对感染抵抗力减弱
6 . 性功能障碍
依赖垂体ACTH的Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
不能被抑制
不能被抑制，少数 可被抑制
ACTH兴奋试验
绝大多数无反应
有反应，少数异 位ACTH分泌量特 别大者无反应 部分有反应，部 分无反应 常有
美替拉酮试验 低血钾性硷中 毒
无反应
常有
双侧肾上腺皮质 增生（下丘脑－ 垂体功能紊乱）
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
蝶鞍照片
小部分病人蝶 鞍扩大
◎ 次日剂量渐减，
◎ 5~7天可视病情改为口服生理维持量。
血皮质醇增高，分泌节律性消失
地塞米松抑制实验
心脏扩大
右侧肾上腺腺瘤
双侧肾上腺增大
腹主动脉造影，左侧肾上腺癌
正常肾上腺CT
（右侧倒Y或线条形， 左侧位于左膈脚外侧， 呈倒V或三角形）
双侧肾上腺增大，但仍保持原有形状
◆ 多见女性 ，男女之比1：2—1：3， 以20—40岁居多，约占2/3
◆ 肾上腺病变可为双侧增生、腺瘤、癌。 儿童癌患者较多。
病 因
熟悉
1.依赖ACTH的Cushing综合征： ① Cushing病； ② 异位ACTH综合征。 2.不依赖ACTH的Cushing综合征： ① 肾上腺皮质腺瘤； ② 肾上腺皮质癌； ③ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性 增生（Meador综合征）； ④ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性 增生。
清晨略高于正 常，晚上不像 正常那样下降 轻中度
可为正常或 增高
明显增高
明显增高
降低
轻中度
降低
重度
明显增高
最高
CRH兴奋试 验
正常或过度 反应
无反应
无反应
无反应，少 数有反应
双侧肾上腺皮 质增生（下丘 脑－垂体功能 紊乱） 大剂量地塞米 松抑制试验
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质癌
异位ACTH综合征
多数能被抑制， 不能被抑制 少数不能被抑 制 有反应，高于 正常 有反应，常高 于正常 严重者可有 约半数无反应， 半数有反应 一般无反应，少 数有反应 无