滑膜肉瘤
肾盂滑膜肉瘤1例报告
·个案报告·肾盂滑膜肉瘤１例报告李建鹏 曹金龙 汉大黎 李 攀 姚志强 应理军 田俊强（兰州大学第二医院泌尿外科 兰州大学第二医院泌尿研究所 甘肃省泌尿系统疾病重点实验室，兰州 ７３００３０） 文献标识：Ｄ 文章编号：１００９－６６０４（２０２０）０８－０７６１－０３ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９－６６０４．２０２０．０８．０２１ 滑膜肉瘤是软组织肉瘤中发病率居第４位的恶性肿瘤，主要发生于年轻人四肢。
滑膜肉瘤在一些没有滑膜成分的部位也有较低的发生率，包括头颈部、肠道、胸膜等。
滑膜肉瘤在泌尿系统的发生率很低，原发于肾脏、肾盂处的滑膜肉瘤更为罕见［１］。
本文报道１例肾盂滑膜肉瘤，随访３年，未见肿瘤复发，报道如下。
１ 临床资料男，４５岁，因间断性右侧腰背部胀痛不适伴肉眼血尿２０ｄ于２０１６年２月２３日入院。
腹部触诊未触及包块，双侧输尿管移行区无压痛。
患者既往体健，无高血压，糖尿病病史，否认外伤、手术史。
ＣＴ检查示：右侧肾盂见约３．６ｃｍ×１．６ｃｍ×１．６ｃｍ椭球形等密度影，增强后呈轻度渐进强化，排泄期对比剂沿病变周缘下行（图１）；右肾上极见１．６ｃｍ×０．９ｃｍ囊状低密度影，ＣＴ值约７．８Ｈｕ；左肾增强后未见异常强化影，肾盂肾盏及输尿管未见扩张。
术前诊断右肾盂肿瘤。
全麻。
左侧（健侧）卧位。
腋中线髂嵴上方２ｃｍ，右腋后线和腋前线平肋缘处分别置入ｔｒｏｃａｒ，建立腹膜后通道。
分离腹膜后脂肪，沿右肾背侧游离至肾蒂，Ｈｅｍ ｏ ｌｏｋ钳夹阻断肾蒂处肾静脉、肾动脉及其分支后离断，之后行右肾肾蒂淋巴结清扫、下腔静脉旁淋巴结清扫。
沿肾筋膜外游离肾脏，保留肾上腺，之后头低脚高位，自肾门处向下充分游离输尿管至膀胱壁内段，于输尿管膀胱连接处使用超声刀切除输尿管口及右输尿管口周围１ｃｍ膀胱壁，完整取出肾、输尿管及部分膀胱壁，２ ０可吸收线缝合膀胱壁切口，留置引流管后常规缝合切口，留置尿管，结束手术。
滑膜肉瘤症状
滑膜肉瘤症状
一、滑膜肉瘤的症状二、滑膜肉瘤的治疗三、滑膜肉瘤的诊断
滑膜肉瘤的症状1、滑膜肉瘤的症状
滑膜肉瘤为关节附近的无痛肿块,患者可出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。
在肿块皮肤表面可有静脉怒张。
肿块质地为中等,也可偏硬或偏软。
出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显着。
有些患者局部肢体活动受限。
病变在四肢关节附近,以膝关节最常见,腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见,也可发生于肌腱和筋膜上。
2、什么是滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。
以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
主要临床症状为局部肿胀、肿块、疼痛,活动受限为主。
以手术治疗为主。
3、滑膜肉瘤的发病机制
3.1、大体所见:在手、足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。
肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。
在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。
在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。
肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。
3.2、组织学形态:组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。
单相型以上皮细胞为主型,。
关节处长肿块，小心滑膜肉瘤
22快乐养生 2019.09⊙重庆市肿瘤医院骨与软组织肿瘤科副主任、副主任医师 陈 飚关节处长肿块，小心滑膜肉瘤身上关节处莫名长出个肿块，不痛不痒，对此，很多人都不会在意。
但这很可能是恶性肿瘤——滑膜肉瘤，为了早发现早治疗，最好及时到医院确诊排查。
患者可见任何年龄段，发病病因不明确滑膜肉瘤是一种源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。
肉瘤是少见的恶性肿瘤，在全世界的发病率为十万分之三左右，而滑膜肉瘤则更少，即使在软组织肉瘤中也仅占10%。
虽然滑膜肉瘤发病率较低，但其预后极差，死亡率极高，早期诊断极为困难，且近年来滑膜肉瘤患者越来越多见，读者朋友需引起重视。
滑膜肉瘤在所有年龄都可发生，好发年龄在20~40岁，大多数文献显示发病人群多集中在青壮年，是除横纹肌肉瘤以外最常见发生在儿童和青少年身体的恶性软组织肿瘤。
滑栏目编辑：朱玲萃******************常出现在四肢关节，多数早期为无痛肿块滑膜肉瘤可出现在身体的任何部位，其中四肢的大关节，是最容易出现的部位，比如膝关节，其次是踝、髋及肩关节附近。
同时也可发生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
据相关文献报道，又有众多医疗工作者发现滑膜肉瘤出现在肺内、肾脏等脏器内，这在以往比较罕见，但在近些年有明显上升趋势。
口腔颌面部滑膜肉瘤病例同样在近年来稍有上升趋势，可发生于舌根部、腮腺区域或咽旁。
推测该疾病在罕见位置发生的原因，一方面与诊断的标准和方法进一步完善有关，另一方面滑膜肉瘤作为一种恶性肿瘤，其发病率增加也可能与环境、精神、饮食等众多增加癌症发病率的因素相一致。
该病发生的部位不一样，症状表现也就不一样，但大多数的早期滑膜肉瘤表现为无痛性肿块。
滑膜肉瘤如果长在四膜肉瘤患者虽然并无明显的性别差异，但是根据目前现有的病例来看，男性患者发病率略高于女性患者。
多数学者目前相信滑膜肉瘤并非来自滑膜，因为很少发生在关节囊内，很多滑膜肉瘤似与滑膜无关。
从目前的研究发现，滑膜肉瘤的发病原因也并不明确，医学界推测是在生长发育的过程中基因变异导致，与遗传无关。
滑膜肉瘤临床诊疗指南
滑膜肉瘤临床诊疗指南1 【制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤。
来源于关节、滑囊及腱鞘滑膜组织。
3 【临床表现】3.1 多发于青壮年。
3.2 好发于四肢大关节附近或手足小关节的软组织内，以下肢的膝、踝关节附近最多见。
3.3 常先有局部肿块、肿胀，肿瘤为软组织包块，偶可见分叶状；继之出现疼痛、压痛及关节活动受限。
可有区域淋巴结转移或肺转移。
4 【辅助检查】4.1 X线表现为关节附近的软组织肿块，可有邻近骨质侵蚀、受压及骨膜反应。
凡软组织肿瘤的部位较深，与腱膜、筋膜、关芾滑膜的关系密切，又在大关节附近，伴有疼痛时，首先要考虑到滑膜肉瘤。
4.2 在肿瘤组织内，肿瘤细胞腺状排列，且形成间隙，其中充满着肿瘤细胞所分泌的黏液样物质。
比较少见。
4.2病理学检查手足部位肿瘤有包膜，切面呈软肉状实体，可分泌出黏液。
大肢体处肿瘤包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的、炎性反应组织所包绕镜下见手足处肿瘤由两部分构成，一部分为成群滑膜细胞在淡染黏液物质中，另一部分为梭形成纤维细胞；而大肢体处肿瘤为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂。
5 【诊断】5.1 青壮年发病，四肢大关节附近或手足小关节的软组织内出现软组织包块，疼痛、压痛及关节活动受限。
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6 【治疗】滑膜肉瘤以手术治疗为主。
按软组织肉瘤的手术治疗原则进行切除，加区域淋巴结清除术。
近年来应用手术配合放射治疗及化疗的综合疗法，收到一定效果。
但该病复发几率很高，最后常要关节置换或截肢。
滑膜肉瘤患者的护理PPT
演讲人：
目录
1. 什么是滑膜肉瘤 2. 谁需要护理 3. 何时进行护理 4. 如何进行护理 5. 在哪里进行护理
什么是滑膜肉瘤
什么是滑膜肉瘤
定义
滑膜肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤，通常发生在 关节周围的滑膜组织中。
该肿瘤主要影响年轻人，尤其是青少年和年轻成 人。
什么是滑膜肉瘤
包括术后恢复、化疗和放疗等患者。
谁需要护理 家属支持
患者的家属和照顾者也需要相关知识，以便 更好地支持患者。
家属的心理健康同样重要。
谁需要护理
医疗团队
多学科医疗团队，包括肿瘤科医师、外科医 生、放疗医师和护理人员，需协作提供护理 。
团队合作可以提高患者的治疗效果。
何时进行护理
何时进行护理
诊断后
如何进行护理
如何进行护理 身体护理
确保患者在治疗过程中的身体舒适，定期检 查伤口和监测并发症。
及时处理可能的并发症如感染或出血。
如何进行护理 心理支持
提供心理疏导和情感支持，帮助患者应对心 理压力。
可以考虑引入心理医生或社工进行辅导。
如何进行护理 教育和沟通
向患者及家属提供关于病情、治疗方案和生 活方式调整的信息。
可考虑使用居家护理服务，提供上门支持。
谢谢观看
让患者参与决策，提高治疗依从性。
在哪里进行护理
在哪里进行护理
医院
患者在住院期间接受全面的医疗护理和支持。
医院环境可提供必要的医疗设施和患者，门诊护理同样重要。
门诊可以进行定期检查和随访。
在哪里进行护理
居家护理
在康复阶段，居家护理可以帮助患者在熟悉的环 境中恢复。
在确诊后，患者应立即制定护理计划，以应对治 疗前后的需求。
滑膜肉瘤不能吃什么,滑膜肉瘤的注意事项
滑膜肉瘤不能吃什么，滑膜肉瘤的注意事项文章目录*一、滑膜肉瘤的饮食和注意事项1. 滑膜肉瘤的饮食注意事项2. 滑膜肉瘤的其他注意事项*二、滑膜肉瘤的简介*三、滑膜肉瘤的高发人群和危害滑膜肉瘤的饮食和注意事项1、滑膜肉瘤的饮食注意事项 1.1、忌吃致癌的食物;如桂皮、霉变的食物,忌吃油腻的食物;如猪油、羊油、牛油,忌吃辛辣刺激的食物;如花椒、辣椒、生蒜。
1.2、桂皮是含有可以致癌物质黄樟素的,对于患有恶性肿瘤的患者食用后,容易加重患者疾病,所以不利于身体的恢复。
1.3、牛油含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致炎症感染,加速肿瘤细胞的分裂,繁殖,不利于患者的预后。
1.4、辣椒的刺激性比较大,容易刺激胃肠粘膜,导致胃肠粘膜水肿,充血,不利于对营养物质的吸收,导致免疫力下降,不利于身体的恢复。
2、滑膜肉瘤的其他注意事项 2.1、注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度,指导病人使用不同的方法控制疼痛,对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
2.2、注意监测生命体征及病情变化,做好引流管、切口和皮肤护理,预防感染。
术后如无禁忌证,可在1～7天后离床活动,即早期离床活动。
可先在床上做肢体运动和翻身动作。
如果身体恢复良好,可逐步加大运动量,变换锻炼内容。
2.3、由于对滑膜肉瘤等疾病抱有偏见,很多人都会经历一段紧张、焦虑甚至是恐惧的时期,承担着巨大的精神压力。
所以这个时候我们一定要先对自己的心态进行调整,正视现实,振作精神,对滑膜肉瘤有一个正确的认识,并且用必胜的信心对待疾病,调整一个好的心情来继续生活。
2.4、指导家人在放疗期间应减少病人活动,保证病人身心休息,放疗前后病人应卧床休息30分钟,放疗期间注意黏膜保护,观察局部器官的功能状态,预防继发感染的发生。
滑膜肉瘤的简介滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤,起源于具有滑膜分化的间叶细胞,但罕见于关节内。
属于医保疾病，挂肿瘤科,不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 5000元)。
1例巨大左大腿滑膜肉瘤患者的护理
1例巨大左大腿滑膜肉瘤患者的护理总结1例腿部滑膜肉瘤患者的护理经验，该患者肿瘤体积大，并侵犯股动脉、股骨头，经过化疗、肿瘤坏死因子瘤内注射、手术等治疗，病情得到有效控制。
患者术后恢复良好，出院休养。
护理过程中密切观察病情变化，针对患者肿瘤大等情况采取个性化护理，做好肿瘤局部护理，化疗护理、术后护理，心理护理等，促进患者康复。
标签：滑膜肉瘤；护理滑膜肉瘤由Knox〔1〕于1936年首次报告，是一种具有特殊形态学表现的间叶组织肿瘤，按照世界卫生组织（WHO）2002年软组织肿瘤分类，滑膜肉瘤被归类于组织起源未明的软组织肿瘤〔2〕，90%的滑膜肉瘤见于四肢近关节旁，2/3发生于下肢。
滑膜肉瘤发病年龄范围较广，可见于任何年龄人群，多数位于15-35岁，男女发病无明显差异〔3〕。
滑膜肉瘤肺转移率达74%-81%〔4〕，其5年生存率为50%〔5〕，Wright〔6〕认为瘤体大小是最重要的因素，瘤体大小2000ml/d，并按医嘱予美司纳注射液静滴预防。
患者未出现出血性膀胱炎。
阿霉素是治疗滑膜肉瘤最有效的药物之一，其有效率为20%-30%，〔7〕，本案例使用阿霉素静脉化疗3疗程。
阿霉素有心脏毒性，可能导致剂量依赖型心肌病和充血性心力衰竭〔8〕。
故静滴该药时严格按照医嘱要求滴速，开始15分钟为15滴/分钟，15分钟后无不适改40滴/分钟，用药过程心电监护，密切观察心律、心率，注重患者主诉，用药过程顺利，心电监护示：窦性心律，心率72-88次/分，患者未诉不适。
2.2.3抗凝藥物全髋置换手术后，卧床时间长，临床常规使用抗凝药预防下肢深静脉血栓形成。
本病例于术后第二天起予低分子量肝素钙注射液皮下注射抗凝治疗两周。
选择脐周作为皮下注射部位，因为此部位血管神经不丰富，并有利于观察，用药期间严密观察患者病情和全身皮肤黏膜情况，注意皮下有无出血点及紫癜，牙龈有无出血，黏膜有无出血，静脉穿刺针眼处有无出血点等，同时关注相关实验室监测报告。
滑膜肉瘤诊断标准
滑膜肉瘤诊断标准
滑膜肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生于关节滑膜。
其准确的诊断标准包括：
1. 病史和体格检查：医生会收集病史，询问病情的起源和发展，以及疼痛、肿胀等症状。
体格检查中可能发现关节肿胀、压痛、活动受限等症状。
2. 影像学检查：包括X射线、CT扫描和MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。
3. 活检：通过活检获取肿瘤组织样本，进行病理学检查以确定滑膜肉瘤的诊断。
活检可以通过手术切除肿瘤组织或者穿刺活检等方式获取。
4. 免疫组化检查：通过免疫组化染色技术对肿瘤组织样本中的特定蛋白进行检测，例如CD45、CK和Vimentin等，可帮助
确定滑膜肉瘤的诊断。
5. 分子生物学检测：通过检测滑膜肉瘤组织样本中的染色体异常、基因突变等分子标志物，可以帮助进一步确诊。
根据以上的诊断标准和相关检查结果，医生可以综合评估，最终确定滑膜肉瘤的诊断。
由于滑膜肉瘤罕见且复杂，诊断时最好由经验丰富的医生或专科团队来进行。
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临床病理特征
滑膜肉瘤可发生于任何年龄, 通常多见于青壮年, 15~45 岁多见, 男性略多于女性, 男女比例为1.2:1
SS最常见的临床表现为无痛性肿块, 肿块较大侵及周围结 构时可出现疼痛及功能障碍。
临床病理特征
滑膜肉瘤根据含有梭形细胞和上皮细胞的不同, 在组织学 上分为单相型 (由梭形细胞组成) 、双相型 (由梭形细胞和 上皮样细胞组成) 和低分化型 (由均匀、致密的小圆细胞或 卵形小细胞组成, 类似于其他的圆形细胞肿瘤) , 其中单相 型最常见，低分化型较其他亚型的恶性程度更高。
病例随访胸壁滑膜肉瘤 Nhomakorabea影像资料（CT:5108413）
影像资料(MR:177541)
影像资料
病理结果
•肿瘤细胞呈短梭形密集分布，核分裂象可见，可见裂隙样结构，部分间质 粘液样改变，符合软组织恶性肿瘤，首先考虑单向型滑膜肉瘤 •免疫组化结果：CD34(血管+)，BCL-2(+),Ki67(40%),CD99(+),ERG(血管 内皮+)
鉴别诊断 纤维肉瘤(MR:175750)
女，56岁，右大腿纤维肉瘤
鉴别诊断
➢横纹肌肉瘤, 好发于青少年, 常见于头颈部、上肢, 对周围结 构侵犯较明显;肿块多可见分叶征象, 以及多结节融合征象； 增强扫描后大部分肿块内可见明显的异常血管, 呈点状、条状 高密度血管密度影；
小结
滑膜肉瘤影像学特点: 肿块多邻近关节, 尤其是下肢关节; X线 及CT检查示肿块内钙化或囊状骨质破坏; MRI显示肿块内有多 发结节及分隔, 并可见出血、坏死、囊变信号, 增强扫描呈不 均匀明显强化。通过多种影像学检查与临床资料的综合分析, 能够提高术前诊断的准确性。但对发生于比较罕见部位的滑 膜肉瘤, 影像诊断依然存在一定的困难, 最后确诊仍有赖于病 理组织学的检查。
鉴别诊断
软组织肿瘤临床常见, 且种类繁多, 大多缺少特征性影像学表 现, 术前准确诊断难度较大。临床上需与以下常见病变相鉴别: ➢未分化多形性肉瘤, 多见于中老年男性患者, 好发于50～70岁, 呈 侵袭性生长, 边界不清, 钙化少见, 囊变坏死较明显, 呈轻中度不均 匀强化; ➢纤维肉瘤, 好发于青壮年, 肿瘤体积常较大，边缘不规则，中心 易坏死、囊变，瘤内钙化少见，并且侵犯相邻骨质，在T1WI上呈 等低信号, T2WI上显示脑回状高低混杂信号, T2WI上显示低信号 区在病理上为大量的胶原纤维所致；增强扫描呈明显强化。
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影像表现
➢肿瘤强化方式:体积较大的滑膜肉瘤增强扫描表现为明显 不均匀强化, 而体积较小的SS则多表现为均匀明显强化。
男，33岁，左小腿滑膜肉瘤
病例 老年女性，57岁，胸痛6月
在第8肋骨体相对应的右侧胸廓处可见一 大而不均匀强化肿块
肿块为界限清楚的分叶状肿瘤,切面呈灰 白色。肿块 中可见出血、坏死及囊变，其 侵犯第8肋骨
绝大部分滑膜肉瘤存在t (X;18) 染色体异位, 因此对SYTSSX融合基因的检测可作为其鉴别诊断的重要补充。
免疫表型特征
免疫表型上瘤组织对间叶组织和上皮组织的标记抗体呈双 相表达, 间叶组织标记抗体Vim梭形细胞表达阳性率73%～8 0%, 上皮细胞亦呈不同程度阳性表达。上皮细胞标记抗体C K和EMA阳性率为80%～96%和70%～100%。另外, 所有 滑膜肉瘤均弥漫表达Bcl-2, 62%的滑膜肉瘤表达CD99, 30 %滑膜肉瘤表达S-100。
滑膜肉瘤
滑膜肉瘤 (synovial sarcoma, SS) 是起源于具有上皮分化潜能 的原始间充质细胞的恶性肿瘤, 占所有软组织肉瘤的5%～10%。 SS是继脂肪肉瘤和恶性纤维瘤之后的第三大常见肉瘤, SS并非起 源于滑膜, 且很少发生于关节内 , 约80%的患者病变位于四肢, 以 下肢最多见,SS可发生在全身任何部位，如肺、纵隔、头颈、胸 和腹部。原发性胸壁滑膜肉瘤非常少见,约占所有胸部恶性肿瘤 的0. 5%。
影像表现
➢CT上肿块呈等或稍低密度,多呈类圆形或分叶状, 大部分 边界清晰, 也可边缘模糊。 ➢常伴相邻骨皮质破坏； ➢肿瘤钙化，文献报道20%～30%的滑膜肉瘤可见“边缘 性钙化”, 并可作为对其诊断的依据之一。
影像表现
➢T1WI多呈等或略低信号, T2WI呈略低、等或略高信号, 肿 瘤内出血、坏死较常见。坏死、囊变多见于低分化型或体 积较大的SS。 ➢滑膜肉瘤内也可出现液-液平面, 与瘤内出血及坏死物质 沉积有关, 是SS的特征性表现之一。 ➢SS的病灶内部可见低信号的纤维分隔, 但不是滑膜肉瘤 的特征性表现 ➢SST2WI呈高、稍高、等低混杂信号, 即“三重信号”, 这 与病灶内易发生囊变、出血及纤维结构存在有关,并非所有 的SS均可出现“三重信号征”。