甲状旁腺功能减退和低钙血症的临床表现
甲状旁腺功能减退症的骨骼表现
甲状旁腺功能减退症的骨骼表现
段晓晔;王鸥
【期刊名称】《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》
【年(卷),期】2018(011)004
【摘要】甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)是一种罕见病,主要临床表现为手足抽搐、癫痫发作、低钙血症和高磷血症,同时可引起神经、心血管、骨骼、皮肤、胃肠道等多器官系统改变.由于HP患者体内甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)水平减低,HP患者可出现骨转换减低、骨密度增高,骨折风险是否增加尚不肯定.本文就骨骼表现的最新研究进展进行综述.
【总页数】6页(P391-396)
【作者】段晓晔;王鸥
【作者单位】100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室;100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室【正文语种】中文
【中图分类】R582;R681
【相关文献】
1.特发性甲状旁腺功能减退症脑病的CT和MRI表现报道 [J], 李春星;朱明明;王欣;符益纲
2.表现为帕金森综合征的特发性甲状旁腺功能减退症一例 [J], 王猛; 王子燚; 张青
香; 金涛
3.甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症心血管系统表现 [J], 王亚冰;王鸥;邢小平
4.以反复抽搐为主要表现的特发性甲状旁腺功能减退症患儿1例并文献复习 [J], 颜湘;向龙
5.线粒体DNA突变导致甲状旁腺功能减退症的临床表现和分子机制 [J], 杨静;王鸥
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低钙血症,低钙血症的症状,低钙血症治疗【专业知识】
低钙血症,低钙血症的症状,低钙血症治疗【专业知识】疾病简介低钙血症是指血清离子钙浓度异常减低。
但由于临床上一般仅测定总钙，故总钙水平低于正常也称为低钙血症。
血总钙降低可在低蛋白质血症时出现，并不一定反映离子钙的降低，因此血钙降低不一定和离子钙降低一致，但一般情况下两者是一致的。
血清蛋白浓度正常时，血钙低于2.2mmol/L 时称为低钙血症。
低钙血症一般指游离钙低于正常值。
酸中毒或低蛋白血症时仅有蛋白结合钙降低;反之，碱中毒或高蛋白血症时，游离钙虽降低，但蛋白结合钙增高，故血清钙仍可正常。
疾病病因一、发病原因如同高钙血症一样，其病因也多种多样，分类方法也有很大差异，本文也根据有无甲状旁腺激素异常分类。
1.甲状旁腺功能减退(1)甲状旁腺激素释放障碍：特发性(自身免疫性)甲状旁腺激素释放障碍;甲状旁腺基因突变;外科切除或损伤;肝豆状核变性(Wilson’s disease);功能性甲状旁腺激素释放障碍;低镁血症;术后暂时性甲状旁腺激素释放障碍。
(2)甲状旁腺激素功能障碍(激素抵抗)。
(3)假性甲状旁腺功能减退。
2.甲状旁腺激素功能正常或增高(1)肾功能衰竭。
(2)肠吸收不良。
(3)急性或慢性胰腺炎。
(4)成骨细胞性转移瘤。
(5)维生素D缺乏或抵抗。
二、发病机制低钙血症的发病机制大体分为三类：原发性甲状旁腺功能减退症、靶器官功能障碍和其他因素。
具体涉及细胞外液的钙扩散并沉积于骨骼过多、钙从肾脏排出过多、肠黏膜吸收钙量过少等环节。
正常血清离子钙浓度主要是由PTH对肾脏和骨的直接作用和对肠的间接作用来维持的。
低钙血症根据发病机制分为以下3类：1.原发性甲状旁腺功能减退症是因为PTH分泌和(或)功能减退，可见于先天甲状旁腺发育不全、自身免疫性疾病;也可继发于手术误切甲状旁腺、恶性肿瘤侵犯或放射治疗后的并发症。
在原发性甲状旁腺功能减退症，钙从骨动员减少，肾重吸收钙减少，尿磷排出减少，同时1，25-(OH)2D3生成减少，随之小肠钙吸收降低。
低钙血症
低钙血症低钙血症：了解其定义、原因、表现、诊断与治疗低钙血症是一种电解质紊乱，通常定义为血清钙浓度低于2.2mmol/L。
虽然低钙血症可由多种原因引起，但最常见的病因是甲状旁腺功能减退。
低钙血症的主要临床表现为肌肉痉挛、麻木和抽搐，这些症状通常集中在神经肌肉和心血管系统。
本文将详细介绍低钙血症的定义、原因、临床表现、诊断方法以及治疗方案。
低钙血症的定义和原因低钙血症是指血液中的钙离子浓度降低，这通常与甲状旁腺功能减退有关。
甲状旁腺激素（PTH）是调节钙磷代谢的重要激素，其分泌水平的异常会导致血钙浓度的波动。
此外，低钙血症还可能与肾功能衰竭、糖尿病、维生素D缺乏等其他疾病或药物有关。
低钙血症的临床表现低钙血症的典型症状是肌肉痉挛和麻木，这些症状通常集中在神经肌肉和心血管系统。
肌肉痉挛可表现为间歇性或持续性疼痛，并伴有肌肉跳动和抽筋。
此外，患者可能出现手指或脚趾的刺痛感，以及胸壁和心前区的紧缩感。
在严重情况下，低钙血症可能导致心律失常、心力衰竭和呼吸困难。
低钙血症的诊断方法医生通常根据患者的症状、体征和实验室检查来诊断低钙血症。
其中，血清钙浓度的测定是最重要的实验室检查。
如果血清钙浓度低于2.2mmol/L，且患者有典型的低钙血症症状，即可确诊。
低钙血症的治疗方案低钙血症的治疗目标是通过补充钙离子或调整甲状旁腺激素水平，缓解症状并维持血钙浓度在正常范围内。
具体治疗方案取决于低钙血症的病因和严重程度。
对于甲状旁腺功能减退引起的低钙血症，医生可能会建议补充维生素D或其类似物，以促进钙的吸收和利用。
在严重情况下，可能需要通过注射或口服甲状旁腺激素来提高血钙浓度。
对于其他原因引起的低钙血症，治疗方案将取决于具体的病因。
例如，肾功能衰竭引起的低钙血症可能需要透析或肾移植；糖尿病引起的低钙血症需要控制血糖；维生素D缺乏引起的低钙血症需要补充维生素D。
总之，低钙血症是一种常见的电解质紊乱，其症状通常集中在神经肌肉和心血管系统。
假性甲状旁腺功能减退症及相关疾病的临床特点
发病率
PHP 确切的患病率不详，日本学者 2000 年发表 的一项研究报道本国 PHP 患病率为 3． 4 / 百万人［5］， 而另一项在丹麦进行、发表于 2016 年的研究报道 PHP 患病率为 11 / 百万人［6］，但上述两个研究都没 有行基因诊断来确诊。PPHP 和 PHP 存在一定程度 的重叠，因此前者的患病率很难估算。POH 的患病 率无从知晓，无相关的流行病学研究报道，这种疾病 非常罕见，截止 2016 年 12 月，世界范围内报告的病 例少于 60 例［1］。
发病机制
PHP 的 主 要 发 病 机 制 是 负 责 编 码 Gsα 的 基 因———GNAS 基 因———发 生 突 变 或 者 表 观 遗 传 修 饰，导致 Gsα 活性降低，无法激活下游的腺苷酸环 化酶系统，进而无法生成作为第二信使的 cAMP，使 得 PTH 无法发挥作用，即出现抵抗 / 不敏感。
上述是 PHP 最常见的发病机制，涉及到各个亚 型，发病的分子机制略有不同，后面会详述。
临床分型和临床表现
PHP 患者的临床表现和疾病严重程度在不同 个体之间差异性很大，即便携带了相同的基因，患者 表型也可有很大差异。最初 PHP 的分型是根据是 否存在 AHO 体征、有无激素抵抗以及 Gsα 的活性 来划分的［7，8］。PHP 可分为 1 型和 2 型，1 型是最常 见的类型，1 型又包含 1A、1B、1C 三种亚型。
低钙血症阐述
低钙血症阐述血清蛋白浓度正常时，血钙低于2.0mmol/L时称为低钙血症。
低钙血症一般指游离钙低于正常值。
酸中毒或低蛋白血症时仅有蛋白结合钙低；反之，碱中毒或高蛋白血症时，游离钙虽降低，但蛋白结合钙增高，故血清钙仍可正常。
【病因和发病机制】(一)甲状旁腺功能减退(二)维生素D代谢障碍1、维生素D缺乏2、维生素D羟化障碍3、维生素D分解代谢加速（三）肾功能衰竭各种原因造成的肾功能衰竭，均可出现低钙血症。
慢性肾功能衰竭低血钙发生的主要机制有：1、高血磷：因肾小球虑过率低，磷酸盐排出受阻，血磷升高，而钙磷乘积为常数，故血钙降低；2、维生素D羟化障碍，使钙的吸收减少；3、骨对抗PTH，使骨钙动员受阻；4、慢性肾功能衰竭时，消化道症状明显，活性维生素D不足，导致肠钙吸收减少。
（四）药物1、用于治疗高钙血症及骨吸收过多的药物，如二膦酸盐、普卡霉素（光辉霉素）、降钙素、磷酸盐等。
2、抗惊厥药已如前述，能通过改变维生素D代谢导致低钙血症。
3、钙螯合剂常用的有EDTA、枸橼酸等。
前者用于某些金属中毒；后者常用作贮血的抗凝剂，大量输血后可导致低钙血症。
4、膦甲酸能够螯合细胞外液中的钙并导致低镁血症。
5、恶性病伴发的低钙血症前列腺癌或乳腺癌成骨细胞转移，能加速骨的形成导致低钙血症。
另外淋巴瘤、白血病化疗时大量组织破坏，使磷酸盐释放入血，血钙可明显下降，称为肿瘤溶解综合症。
6、其他急性出血坏死性胰腺炎时，脂肪坏死可使大量钙沉淀形成皂钙；横纹肌溶解也可产生类似的症状。
【临床表现】（一）神经肌肉系统由于钙离子可降低神经肌肉的兴奋性，低钙血症时神经肌肉的兴奋性升高。
可出现肌痉挛，周围神经系统早期为指/趾麻木。
严重的低钙血症能导致喉、腕足、支气管等痉挛，癫痫发作甚至呼吸暂停。
还可出现精神症状如烦躁不安、抑郁及认知能力减退等。
进行Chvostek征和Trousseau征检查可激发隐潜性搐搦。
但正常健康人有10%存在Chvostek征阳性，而Trousseau征同样可发生在碱中毒、低镁血症、低钾血症、高钾血症及无电解质异常的病人，低钙血症病人Chvostek征和Trousseau征也常阴性（二）心血管系统主要为传导阻滞等心律失常，严重时可出现心室纤颤等，心力衰竭时对洋地黄反应不良。
低钙血症诊断标准
低钙血症诊断标准低钙血症是指血液中钙离子浓度低于正常范围的一种疾病，临床上常见的症状包括手足抽搐、肌肉痉挛、心律失常等。
正确的诊断对于及时治疗和预防低钙血症相关并发症至关重要。
因此，临床医生需要准确地掌握低钙血症的诊断标准，以便及时进行诊断和治疗。
一、临床表现。
低钙血症的临床表现主要包括神经肌肉系统和心血管系统的症状。
神经肌肉系统的症状包括手足抽搐、肌肉痉挛、震颤、共济失调等；心血管系统的症状包括心律失常、心动过速、心绞痛等。
此外，低钙血症还可能出现恶心、呕吐、腹泻等消化系统症状，以及多尿、脱水等其他全身症状。
二、实验室检查。
低钙血症的诊断主要依靠实验室检查。
血清钙浓度低于正常范围是诊断低钙血症的重要指标，正常成人血清钙浓度范围为2.2-2.6mmol/L。
此外，血清磷浓度、血清镁浓度、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等指标也有助于低钙血症的诊断。
三、病因分析。
低钙血症的病因多种多样，包括甲状旁腺功能减退症、维生素D缺乏症、急性胰腺炎、慢性肾脏病、甲状腺手术后等。
因此，在诊断低钙血症时，需要详细了解患者的病史，包括既往疾病史、手术史、用药史等，以帮助确定低钙血症的病因。
四、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果，诊断低钙血症需要满足以下条件，1. 血清钙浓度低于正常范围；2. 出现与低钙血症相关的临床症状；3. 排除其他引起低钙血症的疾病。
只有同时满足以上三个条件，才能确诊为低钙血症。
五、治疗原则。
对于低钙血症患者，首先需要确定病因，针对不同的病因采取相应的治疗措施。
同时，钙剂补充也是治疗低钙血症的重要手段。
对于急性低钙血症患者，可采用静脉注射氯化钙或葡萄糖酸钙进行钙剂补充；对于慢性低钙血症患者，可口服钙剂进行治疗。
六、预防措施。
预防低钙血症的关键在于及时发现和治疗潜在的病因。
例如，对于患有甲状旁腺功能减退症或维生素D缺乏症的患者，需要长期补充相应的激素或维生素D；对于慢性肾脏病患者，需要控制血磷和血钙的平衡，避免低钙血症的发生。
医学知识之低钙血症
低钙血症当血清蛋白浓度正常时，血钙低于2.2mmol/L，或血清Ca2+低于1mmol/L，称为低钙血症(hypocalcemia)。
1、病因和发生机制(1) 维生素D代榭障碍：①维生索D缺乏：食物中维生索D缺少或紫外线照射不足；②肠吸收障碍：梗阻性黄疸、慢性腹泻、脂肪泻等；③维生索D羟化障碍：肝硬化、肾功能衰竭、遗传性1α-羟化酶缺乏症等。
活性维生素D减少，引起肠钙吸收减少和尿钙增多，导致血钙降低。
(2) 甲状旁腺功能减退(hypoparathyroidism)：①PTH缺乏：甲状旁腺或甲状腺手术误切除甲状旁腺，遗传因素或自身免疫导致甲状旁腺发育障碍或损伤；②PTH抵抗：假性甲状旁腺功能低下患者，PTH的靶器官受体异常。
此时，破骨减少，成骨增加，造成一时性低钙血症。
(3) 慢性肾功能衰竭：① 肾排磷减少，血磷升高，因血液钙磷乘积为一常数，故血钙降低；②肾实质破坏，1,25-(OH)2-VD3生成不足，肠钙吸收减少；③血磷升高，肠道分泌磷酸根增多，与食物钙结合形成难溶的磷酸钙随粪便排出；④肾毒物损伤肠道，影响肠道钙磷吸收；⑤慢性肾衰时，骨骼对PTH敏感性降低，骨动员减少。
(4) 低镁血症：使PTH分泌减少，PTH靶器官对PTH反应性降低，骨盐Mg 2+-Ca2+交换障碍。
(5) 急性胰腺炎：机体对PTH的反应性降低，胰高血糖素和CT分泌亢进，胰腺炎症和坏死释放出的脂肪酸与钙结合成钙皂而影响肠吸收(6) 其他：低白蛋白血症(肾病综合征)、妊娠、大量输血等。
2 对机体的影响(1) 对神经肌肉的影响：低血钙时神经、肌肉兴奋性增加，可出现肌肉痉挛、手足搐搦、喉鸣与惊厥。
(2) 对骨骼的影响：维生素D缺乏引起的佝偻病可表现为囟门闭合迟晚、方头、鸡胸、念珠胸、手镯、O形或X形腿等；成年人可表现为骨质软化、骨质疏松和纤维性骨炎等。
(3) 对心肌的影响：低血钙对Na+内流的膜屏障作用减小，心肌兴奋性和传导性升高。
低钙血症诊断标准
低钙血症诊断标准低钙血症是指血钙浓度低于正常范围。
正常血钙浓度范围为2.2～2.7 mmol/L。
低钙血症在临床上非常常见，可以是生理性的，也可以是某些疾病的表现。
低钙血症的临床表现差异较大，严重者可以导致抽搐、昏迷等症状，因此，最早诊断和及时治疗是非常关键的。
一、低钙血症的分类1. 急性低钙血症急性低钙血症一般是由于次生性原因造成，如甲状旁腺功能减退、急性胰腺炎等。
2. 慢性低钙血症慢性低钙血症一般来说是由某些慢性疾病引起，如甲状腺手术后、吸收不良综合征、长期口服镁制剂或铝制剂等。
二、低钙血症的症状1. 神经肌肉系统表现低钙血症患者的神经肌肉系统主要表现为有效性须肌张力降低，发作性肌痉挛，颅额部痉挛，手足搐搦，肌肉疲劳等症状。
另外，严重的低钙血症患者还会出现癫痫、昏迷、呼吸抑制等症状。
2. 消化系统表现低钙血症患者的消化系统表现主要有呕吐、腹泻、腹部疼痛等症状。
3. 精神系统表现低钙血症患者的精神系统表现除了上述症状之外，还会出现情感不稳定、易激惹、抑郁、嗜睡等症状。
三、低钙血症的诊断标准低钙血症的诊断主要依据血钙浓度，下文将介绍疾病的不同因素及各种诊断标准。
1. 急性低钙血症急性低钙血症是指在短时间内血钙浓度迅速下降，一般需要立即进行治疗。
急性低钙血症的诊断标准如下：（1）有效钙浓度低于1.75 mmol/L。
（2）指数钙浓度低于2.00 mmol/L并且患者有临床表现。
2. 慢性低钙血症慢性低钙血症是指钙的代谢紊乱或吸收障碍导致血钙浓度持续降低，在这种情况下，患者通常没有明显的症状。
慢性低钙血症的诊断标准如下：（1）有效钙浓度低于2.00 mmol/L。
（2）指数钙浓度低于2.25 mmol/L。
（3）碘放射治疗后低钙血症需参照具体情况。
四、低钙血症的治疗钙是人体内必需的营养素，因此，钙摄入是预防和治疗低钙血症的主要手段。
增加钙摄入有许多方法，例如增加蔬菜、水果、乳制品、豆类等高钙食物的摄入，同时减少吸烟和饮酒等不良习惯。
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甲状旁腺功能减退和低钙血症的临床表现
根据出现甲状旁腺功能减退时间分为急性甲减、慢性部分性甲减和慢性完全性甲减[9]。
外科手术发生最常见的急性甲减，往往表现为暂时性亦被称为甲状旁腺的“一过性抑制”，而慢性部分性甲减在临床上并不常见；慢性完全性甲减则相对颇为罕见［10］。
甲状腺术后患者一般于术后数周左右出现一过性的低钙血症，一般来说不超过术后6个月，约占全甲状腺切除病人的10%［10］。
急性低钙血症除了口周及四肢麻木外能产生严重的临床症状，例如喉痉挛、认知功能损害、QT 间期延长，神经肌肉易激惹、人格障碍、甚至类似心功能衰竭和（或）心肌梗死的心电图变化[11-13]。
低钙血症的出现更多的体现在神经系统方面，急性甲减引发的低钙血症可能产生口周麻木、全身感觉异常、四肢的麻木甚至痉挛、严重者出现喉痉挛及全身抽搐等。
如果血液中钙浓度呈现缓慢的下降，早期可能无明显的临床表现，故出现低钙血症可能会被延迟。
Bhadada SK,有相关研究进行报道从首次出现症状到确诊的时间间隔为（5.9±5.2）年［14］。
血钙在心脏方面的影响也是巨大的，在许多病例报道和研究中显示急慢性低钙血症都能引起心肌功能紊乱，在心血管的方面临床表现包括胸痛胸闷，提示心肌梗死的T波倒置，左心室的持续性损害和心肌酶谱升高等［15］。