甲状旁腺功能减退的诊断与治疗
在甲状腺内后方寻找或切除甲状旁腺时可导致食管损伤。通常情况下,食管损伤只需要进行修补缝合即可[5]。如术中未能及时发现食管损伤,术后将发生食管瘘等严重并发症。为预防食管损伤可在食管内放置胶管以便触诊。
5 高血钙及相关合并症
高血钙是PHPT本身的主要表现,完整切除病灶是防止术后高血钙的关键[5]。如手术切除后仍无法控制高血钙或无法确定复发病灶位置时,需采用辅助治疗措施控制高钙血症,缓解症状。常用药物有:降钙素、激素、抗肿瘤类药物、磷酸盐等。这些药物通过抑制甲状旁腺分泌和功能,促进尿中钙离子的排泄,减少溶骨脱钙作用。其中以降钙素和光辉霉素最为有效。长期应用时合用强的松等激素类药物可加强和巩固降钙素的作用;而光辉霉素有骨髓抑制作用及肝肾、神经毒性等副反应。AHP B(a m inohydr oxy p r o2 pylidene bis phos phonate)通过抑制骨吸收作用,可控制恶性或原发性甲旁亢性高钙血症且十分有效,几乎无副反应,长期使用亦有效,这对治疗癌性高血钙特别是复发癌引起的高血钙十分理想。
如病人血钙水平多次检测均在315mmol/L可做为高血钙危象的实验室证据。临床可出现高热、脱水、休克、昏迷等症状。应立即大量输液,大量输入生理盐水,同时给予利尿(可用速尿),补充钾、镁离子。防止输液过快引起的肺水肿、右心衰等。可根据情况选用降钙素,不作常规。情况稍稳定,急诊手术摘除肿瘤,可得到根本解决。
6 甲状旁腺癌治疗不当
甲状旁腺癌极少见,主要靠术中病理检查细胞核分裂数多寡及有无浸润性来诊断。若术中未能确定甲状旁腺肿瘤的良恶性,则很可能造成甲状旁腺癌切除范围不当[6]。另外PHPT术后再次发现甲状旁腺癌还有两个原因:(1)肿瘤残留;(2)肿瘤复发或良性肿瘤恶变。为减少甲状旁腺癌的误诊与漏诊应强调提高对其生物学特性和临床特点的认识,在术中多做快速切片,尤其探查时发现甲状旁腺肿块与周围组织、甲状腺紧密粘连者应高度警惕。甲状旁腺癌生长缓慢,中位存活期15～16年,但极易局部复发,常伴发严重的、致衰竭性的高钙血症。为避免术后再发甲状旁腺癌,必须做到术前定位准确、术中送冰冻检查。甲状旁腺癌预后的主要因素有:(1)组织学的恶性程度及诊断时机;
(2)首次手术范围。首次手术的甲状旁腺癌病人均可行患侧甲状旁腺、甲状腺切除+对侧甲状腺次全切除术。由于甲状旁腺癌恶性度较低,手术效果较好,术后复发者仍以通过再手术治疗,治疗效果较好。
可见,PHPT术后并发症发生主要与术前定位检查和术中处理是否合理密切相关。因此,重视术前、术中处理是预防并发症的关键。
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(2007-11-28收稿)文章编号:1005-2208(2008)03-0182-04
甲状旁腺功能减退的诊断与治疗
徐少明
作者单位:浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州310009
E2mail:shenyu@https://www.360docs.net/doc/8312979471.html,
中图分类号:R6 文献标志码:A
【关键词】 甲状旁腺功能减退;甲状旁腺素
Keywords hypoparathyr oidis m;parathyr oid hor mone
甲状旁腺功能减退(甲旁减)即甲状旁腺功能减退症,是甲状旁腺素(PTH)分泌太少与效应不足引起的一组临床综合征。健康人的PT H能精密调控血钙,使其维持在一较狭窄的范围:90～104mg/L。如PT H在合成、释放与靶器官结合过程中,任何一个环节发生障碍均能使血清PT H水平降低,极易引发低血钙与高血磷,使神经肌肉兴奋性增强。血清PTH值低于正常值的50%以下即可发生甲旁减的临床表现。临床上分为永久性和暂时性甲旁减。
1 发病原因
1.1 获得性甲旁减 即继发性甲旁减,与外科关系最为密切。
1.1.1 甲状腺手术操作不当 这种甲旁减是一种严重的医源性手术并发症。85%～95%的正常人有两对甲状旁腺,每枚约重40mg,依附在甲状腺上下极的后包膜内。故甲状腺手术时易致误伤成为甲旁减,发生率为0～43%[1],差异较大。嵇庆海等[2]报告甲状腺全切除术后永久性缺钙的发生率达3515%(43/121),其他作者报告已低于
10%。Hundahl等报告5390例不同甲状腺手术中、术后永久性甲旁减发生率不同:腺叶切除术为313%、次全切除术为612%、全切除术为1214%、全切除术加颈淋巴结清扫术为1412%。普遍认为与甲状腺切除范围和医生操作技术、经验密切相关。发生甲旁减的直接原因:(1)甲状腺手术中误切了全部甲状旁腺;(2)异位甲状腺手术同时也切除了异位的甲状旁腺,笔者已见2例;(3)保留的甲状旁腺的血液供应被阻断而失去功能;(4)甲状旁腺腺体被严重损伤而坏死;(5)术后血肿压迫保留的甲状旁腺继发性萎缩变性。上述原因均可致PTH下降、“骨饥饿”综合征,形成甲旁减。后3条病人多能经侧支循环再建立甲状旁腺血供,恢复全部或大部分功能,甲旁减为暂时性的,恢复后对病人无影响。全被误切者为永久性甲旁减,症状较重,不仅给病人带来痛苦,而且易成为医疗纠纷。
1.1.2 甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)手术 陈曦等报告90例甲旁亢术后85例发生暂时性低血钙,均需补钙治疗。我院70%(42/60)甲旁亢病人术后出现不同程度的低血钙症状,系甲状旁腺肿瘤切除后其余处于抑制状态的甲状旁腺分泌PT H量不足所致。若是甲状旁腺增生,须行甲状旁腺次全切除术,残留的半枚甲状旁腺难以维持正常功能,永久性甲旁减发生率为0～15%。
1.1.3 放射性损伤 双侧颈部放射治疗时偶可发生低血钙症状。131I治疗Grave病时引起的甲旁减往往是治疗期间一过性的低血钙。临床上少见。
1.1.4 严重颈部创伤 甲状腺、甲状旁腺的血供被毁损而发生的缺钙,常为暂时性。
1.2 特发性甲旁减(idi opathic hypoparathyr oidis m) 特发性甲旁减的发生与遗传、免疫功能障碍有关。如:D i George 综合征(先天性胸腺和甲状旁腺发育不良或缺如)、家族性甲状旁腺功能减退Ⅰ、Ⅱ型(有家族史、幼年发病、遗传性)等基因变异等。
1.3 假性甲旁减(A lgright征) 有甲旁减的特征,低血钙等,但血清PT H高于正常,靶器官对PTH无反应。亦为少见遗传性疾病。
1.4 功能性甲旁减 甲状旁腺本身无器质性病变,甲旁减是由腺外因素造成。主要是低镁血症,PT H与镁的关系密切,缺镁时血清PTH水平明显下降而发生甲旁减。另有新生儿甲旁减,甲状旁腺因受母亲患甲旁亢后血清中高PTH 与高血钙的抑制,出生后表现为暂时性甲旁减。
2 甲旁减的临床表现
症状和病损程度主要取决于甲旁减的病因、程度和持续时间。继发于甲状腺手术的甲旁减发生在术后24～72h 内,早期一般症状较轻,仅感觉异常,蚁行感、手足麻木,四肢肌肉疼痛,面神经叩击试验(Chv ostek征)阳性。若出现束臂加压试验(Tr ousseau征)阳性,甚至手呈鹰爪形等,则病情较重,不及时治疗将出现四肢抽搐、阵挛。同时可有平滑肌痉挛症状:喉鸣、哮喘、吞咽困难、腹痛、胆绞痛等。有些病人还可发生急性低血钙危象,即持续四肢抽搐、癫疒间样大发作、呼吸困难与窒息,危及生命。而特发性、慢性缺钙病人持续较久者可出现精神症状,烦躁不安、易激动、抑郁症等;同时可并发智力减退,心、脑电图异常,晶体浑浊,脑内钙化和皮肤与牙齿的损害等组织营养变性征候群。
3 甲旁减的诊断
甲旁减的诊断主要依据病史、临床表现、血清PTH与钙的水平。不同病因所致的甲旁减诊断依据也不同。
3.1 获得性甲旁减 诊断并不难,主要依据:(1)有甲状腺、甲状旁腺手术或颈部放射治疗史;(2)病人出现上述低钙症状,特别是四肢抽搐等;(3)发作前或发作时Chvostek 征和(或)Tr ousseau征阳性;(4)血钙<210mmol/L,血清PTH明显降低或测不出。有前3条者即应考虑甲旁减,应结合血钙化验结果做出诊断。同时应对其为暂时性还是永久性进行正确评估,指导治疗、分析预后、规避医疗风险。一般认为,经治疗后缺钙症状不好转、持续2个月以上(时间界限尚未统一),血钙<50mg/L,血清PT H极低或测不出者多为永久性甲旁减。
3.2 特发性甲旁减 发病率很低,医生遇见者也不多,故误诊率高达3914%～100%[3],比较公认的诊断标准有: (1)慢性手足抽搐伴发育不良、智障等;(2)无甲状腺、甲状旁腺和其他颈部手术史;(3)无颈部放射治疗史;(4)无肾功能不全和明显碱中毒史;(5)血钙<2mmol/L,血磷增高,血镁正常;(6)用大量维生素D和钙剂治疗可以控制发作;
(7)X线片上无佝偻病或骨质软化症表现;(8)Ells worth2 Howard试验阳性;(9)血ALP、轿清蛋白正常;(10)24h尿钙排出量低于正常人(<50mg/d)。假性甲旁减者血清PTH升高。
3.3 低镁血症甲旁减 依据长期低血镁病史,如肠瘘;胃肠道有选择性镁吸收缺陷或吸收不良等使血清PTH降低;测血镁(正常017～111mmol/L)、血钙均低于正常值。
4 甲旁减的治疗
4.1 目前概况 目前永久性甲旁减尚无特效疗法,难获得根治,缺乏甲旁减病人的替代治疗品。注入动物PT H制剂后人体很快产生抗体使其破坏。故期待不久能人工合成有效的PTH供临床应用。现已开始PTH基因的治疗研究,若能用于临床则将为一大幸事。如今甲旁减仍以终生内科对症治疗为主,设法维持正常血钙水平。治疗原则为:暂时性甲旁减对症处理;永久性的甲旁减应针对病因进行预防治疗,尽力纠正低血钙,控制症状,减少并发症;有条件可试行甲状旁腺移植。假性甲旁减应防止发生甲旁亢性骨病。4.2 内科治疗
4.2.1 增加钙的摄入 多食含高钙低磷和维生素D的食品,利于钙的吸收,同时注意减少钙的排出,预防甲旁减病人低钙症状发作。
4.2.2 补充钙剂,提高血钙水平 甲旁减者一般每日需口
服补充葡萄糖酸钙6～12g,或相当钙元素110～115g/d的其他钙剂。对急性低血钙出现危象者应行紧急处理:立即在10m in内缓慢静脉注射10%葡萄糖酸钙10～20mL,可很快缓解症状,控制肌肉痉挛,如仍不能控制则用10%葡萄糖酸钙30mL加入5%葡萄糖250mL中静脉滴注(8～10h)。如有癫疒间样发作可同时肌内注射抗癫疒间药物如苯妥因钠。对重症者可用输液泵静脉持续补钙,葡萄糖酸钙剂量维持在12～16g/d;血钙保持在2125～2150mmol/L。另平时可含服钙剂咀嚼片,预防低血钙症状发作。
4.2.3 应用维生素D制剂 增加肠道内钙的吸收及骨内钙的储存。多用于永久性甲旁减;应在补钙后服用。常用的有:骨化醇(V it D
2
),用量30～60k U/d;双氢速变固醇
(AT10),用量012～110mg/d和罗钙全[1,252(OH)
2
D3],
用量0125～0150μg/d。AT10与1,252(OH)
2
D3是活性的,
作用快,易见效。具体用量应根据血钙浓度而定。V it D
2是非活性的,半衰期长,易产生中毒反应,症状有头晕、恶心、血压升高。特别是永久性甲旁减需终生用药者,应注意不要过量;如果发生中毒,则立即停药,待中毒反应消失后仍可继续应用。另外近来主张对术后可能发生甲旁减者早期应用罗钙全及钙剂,以减轻受伤甲状旁腺的代谢负荷,利于其功能恢复。
4.2.4 补镁剂 如测血清镁<014mmol/L或有低镁症状者应立即补充镁剂。常用25%硫酸镁10～20mL(1mL含镁1mmol)加入5%葡萄糖盐水500mL中静脉滴注,总剂量一般为0125mmol/(kg?d)。血镁正常后,低血钙症状亦会逐渐好转。
4.3 外科治疗 当特发性与获得性甲旁减药物治疗无效或已有严重并发症、药物中毒反应时均可选择外科治疗。这里主要介绍因手术不当所致医源性甲旁减的外科治疗方法。
4.3.1 重在预防 每个外科医生均应提高识别甲状旁腺的水平,重视术中对甲状旁腺的保护。甲状旁腺一般有4枚,上旁腺位置恒定、下旁腺易有变异。只要保留1～2枚完整的有良好血供的甲状旁腺即不会发生永久性甲旁减,这为医生操作中提供了一个良好的保护机会。主要预防措施有:(1)慎选甲状腺手术方法。因甲状腺切除范围越大,甲状旁腺的损伤率越高。欧美风行对甲状腺疾病不管良性恶性,恶性不管分期与危险程度,一律作甲状腺全切除,近来国内也有不少追潮者[4]。对此已受到较多质疑。国内外著名甲状腺专家们均强调应严格限制甲状腺全切除术的应用,不少全甲切除者实际上是一种不必要的过度治疗(o2 ver treat m ent)。在目前我国无法杜绝甲旁减的情况下更应严格掌握甲状腺全切除术的手术适应证,降低甲旁减的发生率。(2)术中注意保护。除非被癌侵犯者均应辨认甲状旁腺,规范操作,尽力避免甲状旁腺损伤或误切。具体方法有Thomp s on提出的甲状腺“被膜解剖法”(cap sular dissec2 ti on)或裘法祖等主张的甲状腺“包膜内切除法”(intracap2 sular resecti on)。(3)改进甲状腺血管处理方法,保护好甲状旁腺血供。正常甲状旁腺的血管极细不易识别,主要来自甲状腺下动脉;现已主张不再结扎下动脉主干,改为在甲状腺腺体附近结扎其分支,从而免于影响甲状旁腺供血。
(4)术后仔细检查甲状腺标本及甲状旁腺血供,标本中如有误切的甲状旁腺或其血供全丧失时即行自体移植。(5)因甲状旁腺增生行切除者至少要保护半枚多的旁腺,宁多勿少;如血供破坏或全切者作自体移植。(6)建立甲状腺专业科室,制定我国甲状腺疾病诊治规范(或指南),让有甲状腺手术经验的医生按规范治疗,必然会减少甲旁减的发生率[1,5]。
4.3.2 甲状旁腺移植 这是一项很被动的治疗,移植后的甲状旁腺能否长期存活和分泌PTH是关键。移植成功的金标准是PT H水平恢复正常[1]。(1)异体同种移植:主要适应证为永久性甲旁减、药物治疗症状难以控制、血清中PTH测不出、血清钙低于1125mmol/L和术后持续1年以上者。具体方法有甲状旁腺组织移植、细胞移植和带血管蒂甲状腺2甲状旁腺移植,甲状旁腺来源于同种异体。国内外均有开展,但效果均不稳定,因免疫排斥反应难永久成活;移植物来源少,不易及时应用。再则移植医生难有成熟的经验、有一定失败率,所以广泛开展仍有难度。(2)自体移植:目前研究较多[5-6],常用于甲状旁腺增生引起的原发性甲旁亢行全甲状旁腺切除术后和全甲状腺切除术者。方法多用组织片移植,是将1～2枚可寻获的甲状旁腺切成厚度为1～2mm薄片(共约60mg),再植在自体颈部或上臂肌肉或体腔中,测血清PT H、99m Tc2M I B I检查证明其成活情况,成活率在93%左右。现在对甲状旁腺增生用甲状旁腺全切除术后再移植并无异议,对全甲状腺切除术后即行自体移植尚须循证医学证明。现有研究是全甲状腺切除后,找出甲状旁腺即行组织片移植,移植后甲旁减发生率已降到0～6%[5-6],但是由于全甲状腺切除术中难以确定病人的甲状旁腺是否已被全切,术中立即作甲状旁腺移植是否妥当很难决断,对此仍须商榷。
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(2007-11-23收稿)
甲状旁腺功能亢进的临床诊疗
二炮总医院杜瑞琴 写在课前的话 一般人有4个状旁腺，左、右各侧均有上、下两个腺体。上甲状旁腺一般在甲状腺侧 叶的后面靠内侧，环状软骨水平，近喉返神经进入喉部处。下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外，近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。主细胞分泌甲状旁腺素。嗜酸性细胞可能是老化的主细胞，正常情况下无分泌功能。主细胞内有脂肪颗粒，基质中有脂肪细胞。功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失，所以功能亢进的腺体（增生或生腺瘤）比重比正常的腺体要高。 一、钙磷的正常代谢 （一）正常血钙浓度及其调节 骨骼系统储存着全身98%的钙，另2%在血液中循环，其中一半是游离状态的离子钙， 发挥着生理效应，其余的则与白蛋白、球蛋白等无机分子结合成为结合钙。低白蛋白血症 会影响血清总钙的测定结果。 （二）钙磷的正常代谢 钙来源于食物，摄取的食物通过肠道吸收入血，机体的钙99%存在于骨骼系统，1%存在于其他的组织。血清钙里有50%的游离钙发挥着生理的效应。钙从肠道排出80%，即粪钙占80%，从肾脏排出20%，即尿钙占20%，尿钙的水平是随血钙进行调节的。 血中的钙和磷的浓度关系是十分密切的，血钙和血磷之间有一个乘积，这个乘积是衡 量血中钙磷是不是平衡，它的正常值是3500～400mg/L。磷也是来源于食物，我们摄取的食 物进入肠道，把磷吸收入血。血清磷的正常水平是0.9～1.5mmol/L。磷主要也是储存在骨 骼系统，骨骼系统约占86%，再与其他的组织进行结合。维生素D可以促进肠道对磷的吸收。磷排出体内也是通过肠道和肾脏两个通道，粪磷占30%，尿磷占70%。
甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一)
甲状旁腺功能减退的头颅 CT表现（—一） 甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组症候群。其特点是手足搐溺、癫痫样发作，低钙血症和高磷血症。本文就我院经临床确诊的甲状旁腺功能减退症的头颅 CT表现进行分析和进一步探讨。 1资料与方法 2002年3月?2008年3月经临床确诊甲状旁腺功能减退症 30例，其中男16例，女14例，年龄15?60岁。30例患者中，21例为反复发作性四肢抽搐， 7例为四肢麻木，2例为发作性癫痫。全部患者经临床血钙、血磷等生化检查，血钙浓度0.85?1.70mmo1/L ，血磷浓度2.0?3.14mo1/L。 全部患者均行头颅 CT检查，扫描设备为ProspedEII双层螺旋CT机,扫描层厚及层距均为 5? 10mm ，连续扫描。 2结果 30例患者CT检查均发现脑内有不同程度钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为逗点状、三角形、锥状及倒八字样；丘脑钙化为类圆形斑点状；小脑齿状核钙化为肾形、括弧样；脑白质交界区钙化为沟状、迂曲条片状。 30例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球 30 例，尾状核头 30例，额顶叶 28例，尾状核体 25 例，壳核 26 例，小脑齿状核 25 例，枕叶 14例，丘脑 10例。甲状旁腺功能减退脑内钙化病变呈对称分布，钙化大小形态基本一致，呈前后径长，左右径窄的特点，脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化越重，分布越广泛，内囊未见受累；增强扫描未见异常增强影。 3讨论 3.1甲状旁腺功能减退症一般分为继发性、特发性及假性甲状旁腺功能减退三种，其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明，现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系，且有人认为与自身免疫性疾病。其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐；儿童常有智力低下，牙齿骨骼发育畸形；老年患常伴有一些精神症状，随病程的延长可出现锥体外系症状。血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。 甲状腺功能减退症引起脑内钙化，特别是基底节区最易发生钙化的机理尚不十分清楚，目前文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”。本组 30例无内囊钙化者，脑内其它区域钙化机理尚无定论。脑内钙斑均为前后径长，左右径窄的特点，有人认为与血管分布和走行有关。 甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%，钙化程度与病程的长短及治疗效果密切相关，其临床症状一身在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现，且部分病人（本组 8 例）是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状，首先做CT检查以除外其他神经系统疾病而就诊，均发现 异常钙化而进一步确诊，故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究，对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义。 3.2甲状旁腺功能减退症的颅内广泛钙化缺乏特异性，需与下列病症鉴别。 3.2.1继发性甲状旁腺功能减退症：影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致； 3.2.2假性甲状旁腺功能减退症：有甲状旁腺功能减退症的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点，常伴先天畸形，但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常，进行外源性甲状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别； 3.2.3Fahr 病：又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，
原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南
原发性甲状旁腺功能减退症诊疗指南 原发性甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺素(PTH)产生减少和(或)效应不足而引起的一组临床征候群。PTH生成减少有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起。特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明确。 【诊断】 一、临床表现 甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与 持续时间，但血清钙下降的速度也具有重要作用。 1．神经肌肉应激性增加，低钙血症首先可出现指端或口周麻木和剌痛，手足和面部肌肉痉挛，随即出现手足抽搐(血清钙一般在2mmol／L以下)。典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指关节伸展，腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状。有时双足也呈强直性伸展，膝关节与髋关节屈曲。有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐，其神经肌肉兴奋性增高主要表现为面神经叩击征(Chvostek征)阳性，束臂加压试验(Trousseau征)阳性。 2．神经、精神症状，有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常可误诊为癫痫
大发作。手足抽搐发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。长期慢性低钙血症还可引起其他表现，例如锥体外系神经症状，包括典型的帕金森病的表现，纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿。也可伴有自主神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。慢性甲状旁腺功能减退症患者可出现精神症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。 3．外胚层组织营养变性，白内障在本病中颇为常见，可严重影响视力。牙齿发育障碍，牙齿钙化不全，齿釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变。长期甲状旁腺功能减退症患者皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能改善。二、辅助检查 1．实验室检查 (1)血清总钙一般≤2.0mmol／L，血游离钙≤0.95mmol ／L，多数患者血磷增高，部分正常。 (2)血PTH多数低于正常，也可在正常范围。 (3)尿钙、尿磷排量减少。 2．影像检查 (1)X线片可发现全身或局部骨密度增加，外生骨疣，长骨骨皮质增厚，颅骨骨板加宽。还可有颅内压增高的表现，软组织钙化包括皮下、韧带、关节周围、脑基底节、小脑齿
甲状旁腺功能亢进
下面，就介绍一下高钙危象以及原发性甲状旁腺功能亢进症的围手术期处理。 一、高血钙危象的处理当血清总钙浓度>3.75mmol/时，可发生高血钙危象，此时即使病人症状不明显，也应按高血钙危象处理。当高血钙危象症状明显时，应采取能迅速降血钙的措施：（1）输生理盐水（2 L/d-4L/d）补充血容量、促进尿路排钙；（2）呋塞米40mg～100mg静脉注射；（3）静脉点滴帕米膦酸钠；（4）病危时也可用EDTA钠盐1g溶于5%葡萄糖溶液500ml中静脉点滴4小时～6小时，或采用无钙透析液行血液透析。当高血钙危象症状不明显时，可采用效果较温和的降血钙措施：①鲑鱼降钙素肌肉注射，50 IU/次～100IU/次，每天1次或隔天1次；②泼尼松20mg短期口服（1周内），每天3次。二、甲状旁腺功能亢进症的围手术期处理一旦确立原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断，首选的方法就是手术治疗。（一）术前准备1、检查与评估（1）病变甲状旁腺的位置、数目甲状旁腺肿瘤尤其是增生可以涉及多个腺体，也可以发生在迷走甲状旁腺上，因此，术前确定病变组织的数目与位置十分重要。（2）手术耐受性的确定除了检查出凝血时间等指标外，需要常规实施心肺功能、心电图、血电解质等检查。2、适应证的选择无症状而仅有轻度高钙血症的甲状旁腺功能亢进病例需随访观察，如有以下情况则需手术治疗：（1）骨吸收病变的X线表现；（2）肾功能减退；（3）活动性尿路结石；（4）血钙水平≥3mmol/L；（5）血甲状旁腺激素（iPTH）较正常增高2倍以上；（6）出现了严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。按照美国国立卫生研究院（NIH）的2002年共识，有以下情况之一须手术治疗：（1）典型的骨、肾、胃肠或神经肌肉症状，威胁生命的高血钙；（2）血Ca 高出正常上限1 mg/dl ；（3）尿钙＞400mg/24小时；（4）Ccr 比年龄性别相应的对照组降低30%以上；（5）任何部位BMD的T 值≤-2.5SD；（6）年龄≤50岁；（7）病人主动要求。3、药物治疗与准备一般的高钙血症不必采取激进的治疗措施。但是，假如患者系甲状旁腺功能亢进危象，则应积极行术前准备，然后，急诊手术。一方面，按100ml－300ml/h 静脉补充生理盐水以增加细胞外液，在充分扩容的基础上静脉注速尿20mg－100mg/次，每2小时－6小时一次（最大量不超过1000mg）。有条件者尚可肌注降钙素，如鲑鱼降钙素200IU/次，4小时－6小时1次。与此同时，积极行定位诊断，并做好其他相应的术前准备工作。（二）术中处理采取的治疗方式可以是针对腺瘤采用腺瘤摘除术；对增生腺体可切除3个半，或全部腺体，留部分组织进行自体移植，其余组织储于液氮罐备用。1、切除病变组织在切除病变组织的过程中，一定要在术中探查其他甲状旁腺，了解是否同时合并增生或肿瘤。2、切除组织的保存与移植可以在切除甲状旁腺后立即行甲状旁腺移植术，或者先取下部分组织，冷冻保存，留作日后适时移植。（三）术后处理术后可能会发生低钙血症，一般持续时间短暂（大多1个月～2个月），如有顽固低钙血症，应疑有低镁血症合并存在。甲状旁腺手术并发症约1%，永久性甲状旁腺功能减退症的发生率<0.5%，死亡率极低。1、常规护理与观察2、低钙血症的处理甲状旁腺术后可出现低钙血症，轻者手、足、唇和面部发麻，重者则手足抽搐。一般术前碱性磷酸酶很高，又有纤维性骨炎者则术后会有严重的低钙血症，常降至1.75mmol/L(7mg/dL)左右，甚至1.0mmol/L(4mg/dL)。低钙血症的症状可开始于术后24小时内，血钙最低值出现在手术后4天－20天。大部分病人在1月－2月以内血钙可恢复至2mmol/L（8mg/dL）以上。低钙血症症状出现时，宜立即口服乳酸钙或葡糖酸钙（1g－3g）。手足抽搐明显者可以静脉推注10%葡糖酸钙10ml－20ml，缓慢推入。难治顽固性低钙血症可以静脉点滴葡糖酸钙于
第十八章 甲状旁腺功能减退症
第十八章甲状旁腺功能减退症 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺素(PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减，少见类型包括假性甲旁减等。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 [病因及发病机制] PTH从合成、释放、与靶器官受体结合的过程中，任何一个环节的障碍均可引起甲旁减，包括PTH生成减少、分泌受抑制、作用受阻三类原因。 (一)PTH生成减少 有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致，也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。特发性甲旁减的病因尚未明确，可能与自身免疫有关。患者血中可检出甲状旁腺抗体，并可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体。还可伴有其他自身免疫病如原发性甲状腺功能减退症、恶性贫血、特发性肾上腺皮质萎缩所致的Addison病等。本病可有家族史，伴有性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。 (二)PTH分泌受抑制 严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌，引起可逆的甲旁减，因为镁离子为释放PTH所必需。缺镁时，血清PTH明显降低或测不出。补充镁后，血清PTH立即增加。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作
用。 (三)PTH作用障碍 由于PTH受体或受体后缺陷，使PTH对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻，从而导致PTH抵抗，称为假性甲旁减。本病为一种遗传性疾病，致病基因定位于20q13.11(GNASI基因突变)，其主要与GTP 结合蛋白的a亚基有关。缺陷可存在于PTH受体、腺苷环化酶、G蛋白，突变通过母亲遗传。 [病理生理] 由于PTH缺乏，破骨作用减弱，骨吸收降低；同时因1,25-OH)2D3形成减少而肠道钙吸收减少；肾小管钙重吸收降低而尿钙排出增加，从而引起血钙降低。但当血清钙降至约1.75mmol/L以下时，尿钙浓度显著降低甚而不可测得。由于肾排磷减少，血清磷增高。低血钙与高血磷是甲旁减的临床生化特征。由于PTH缺乏，尿cAMP降低，但注射外源性PTH后，尿cAMP立即上升。血清钙浓度降低主要是钙离子浓度降低，当达到一定严重程度时，神经肌肉兴奋性增加，可出现手足搐搦，甚至惊厥。长期低钙血症可引起白内障，基底神经节钙化，皮肤、毛发、指甲等外胚层病变，在儿童可影响智力发育。 [临床表现] 甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的程度与持续时间以及下降的速度。 (一)神经肌肉应激性增加 可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现
甲状旁腺功能减退的诊断与治疗
在甲状腺内后方寻找或切除甲状旁腺时可导致食管损伤。通常情况下,食管损伤只需要进行修补缝合即可[5]。如术中未能及时发现食管损伤,术后将发生食管瘘等严重并发症。为预防食管损伤可在食管内放置胶管以便触诊。 5 高血钙及相关合并症 高血钙是PHPT本身的主要表现,完整切除病灶是防止术后高血钙的关键[5]。如手术切除后仍无法控制高血钙或无法确定复发病灶位置时,需采用辅助治疗措施控制高钙血症,缓解症状。常用药物有:降钙素、激素、抗肿瘤类药物、磷酸盐等。这些药物通过抑制甲状旁腺分泌和功能,促进尿中钙离子的排泄,减少溶骨脱钙作用。其中以降钙素和光辉霉素最为有效。长期应用时合用强的松等激素类药物可加强和巩固降钙素的作用;而光辉霉素有骨髓抑制作用及肝肾、神经毒性等副反应。AHP B(a m inohydr oxy p r o2 pylidene bis phos phonate)通过抑制骨吸收作用,可控制恶性或原发性甲旁亢性高钙血症且十分有效,几乎无副反应,长期使用亦有效,这对治疗癌性高血钙特别是复发癌引起的高血钙十分理想。 如病人血钙水平多次检测均在315mmol/L可做为高血钙危象的实验室证据。临床可出现高热、脱水、休克、昏迷等症状。应立即大量输液,大量输入生理盐水,同时给予利尿(可用速尿),补充钾、镁离子。防止输液过快引起的肺水肿、右心衰等。可根据情况选用降钙素,不作常规。情况稍稳定,急诊手术摘除肿瘤,可得到根本解决。 6 甲状旁腺癌治疗不当 甲状旁腺癌极少见,主要靠术中病理检查细胞核分裂数多寡及有无浸润性来诊断。若术中未能确定甲状旁腺肿瘤的良恶性,则很可能造成甲状旁腺癌切除范围不当[6]。另外PHPT术后再次发现甲状旁腺癌还有两个原因:(1)肿瘤残留;(2)肿瘤复发或良性肿瘤恶变。为减少甲状旁腺癌的误诊与漏诊应强调提高对其生物学特性和临床特点的认识,在术中多做快速切片,尤其探查时发现甲状旁腺肿块与周围组织、甲状腺紧密粘连者应高度警惕。甲状旁腺癌生长缓慢,中位存活期15～16年,但极易局部复发,常伴发严重的、致衰竭性的高钙血症。为避免术后再发甲状旁腺癌,必须做到术前定位准确、术中送冰冻检查。甲状旁腺癌预后的主要因素有:(1)组织学的恶性程度及诊断时机; (2)首次手术范围。首次手术的甲状旁腺癌病人均可行患侧甲状旁腺、甲状腺切除+对侧甲状腺次全切除术。由于甲状旁腺癌恶性度较低,手术效果较好,术后复发者仍以通过再手术治疗,治疗效果较好。 可见,PHPT术后并发症发生主要与术前定位检查和术中处理是否合理密切相关。因此,重视术前、术中处理是预防并发症的关键。 参考文献 [1] 朱预.原发性甲状旁腺功能亢进治疗中的几个问题[J].临床 外科杂志,2002,118(4):238-240. [2] Flint RS,Har man CK.Carter J.et al.Pri m ary hyper parathyr oid2 is m:referral patterns and outcome of surgery[J].ANZ J Surg, 2003,72(3):200-220. [3] 田文,宋少柏,李荣,等.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断 和治疗(附19例报告)[J].实用临床医药杂志,2004,8(1): 22. [4] 朱预.原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗[J].中国普外基础 与临床杂志,2004,11(5):477. [5] 王深明,李晓曦,常光其,等.原发性甲状旁腺功能亢进症的 外科治疗[J].中华外科杂志,2004,42(9):532-535. [6] Clay man G L,Gonzalez HE.Parathyr oid carcinoma:evaluati on and interdisci p linary management[J].Cancer,2004,100(5):900- 905. (2007-11-28收稿)文章编号:1005-2208(2008)03-0182-04 甲状旁腺功能减退的诊断与治疗 徐少明 作者单位:浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州310009 E2mail:shenyu@https://www.360docs.net/doc/8312979471.html, 中图分类号:R6 文献标志码:A 【关键词】 甲状旁腺功能减退;甲状旁腺素 Keywords hypoparathyr oidis m;parathyr oid hor mone 甲状旁腺功能减退(甲旁减)即甲状旁腺功能减退症,是甲状旁腺素(PTH)分泌太少与效应不足引起的一组临床综合征。健康人的PT H能精密调控血钙,使其维持在一较狭窄的范围:90～104mg/L。如PT H在合成、释放与靶器官结合过程中,任何一个环节发生障碍均能使血清PT H水平降低,极易引发低血钙与高血磷,使神经肌肉兴奋性增强。血清PTH值低于正常值的50%以下即可发生甲旁减的临床表现。临床上分为永久性和暂时性甲旁减。 1 发病原因 1.1 获得性甲旁减 即继发性甲旁减,与外科关系最为密切。 1.1.1 甲状腺手术操作不当 这种甲旁减是一种严重的医源性手术并发症。85%～95%的正常人有两对甲状旁腺,每枚约重40mg,依附在甲状腺上下极的后包膜内。故甲状腺手术时易致误伤成为甲旁减,发生率为0～43%[1],差异较大。嵇庆海等[2]报告甲状腺全切除术后永久性缺钙的发生率达3515%(43/121),其他作者报告已低于
甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现
甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现 【摘要】目的：探讨和研究甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现。方法：对本院2008年2月～2011年2月期间40例甲状旁腺功能减退症的患者的影像学检查资料进行回顾性分析，比较脑部CT表现。结果：甲状旁腺功能减退症的脑部CT主要表现为脑内多发钙化病变，CT有助于临床诊断和早期治愈，MRI 可提示早期钙质沉积。结论：CT在甲状旁腺功能减退症的检查中，准确性，敏感性较高，有助于临床诊断和早期治愈。 【关键词】甲状旁腺功能减退症；脑部；CT 甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征，其症状和体征很广泛、多变，容易发生误诊[1]。为探讨甲状旁腺功能减退症的脑部CT表现及其临床诊断意义，笔者对本院2008.2～2011.2期间40例的影像学资料进行了回顾性分析，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选取本院2008年2月～2011年2月期间经临床确诊为甲状旁腺功能减退症60例患者为研究对象，其中男21例，女19例，年龄7～62岁，中位年龄34.5±2 2.3岁。40例患者中，11例为口周、唇舌及四肢麻木，14例为反复发作性四肢抽搐，5例为发作性癫痫。所有患者经临床血钙、血磷等生化检查，血磷浓度2.0～ 3.12mo1/L，血钙浓度0.86～1.71mmo1/L。病程6个月～5年。 1.2 方法回顾性分析患者的影像学检查资料。 检查方法:CT采用PHILIPS MX 4000型螺旋CT扫描机,层厚5 mm,间隔5 mm。 2 结果 脑部CT表现：所有患者均表现为脑内不同程度对称分布的多发性钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为“豆芽”状、锥形、三角形及倒八字形；小脑齿状核钙化为肾形、括弧形；丘脑钙化为椭圆形斑点状；脑白质交界区钙化为迂曲条片状或沟状。40例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球20例，尾状核头10例，额顶叶16例，尾状核体13例，壳核钙化15例，小脑齿状核钙化12例，枕叶13例，丘脑8例。脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化的分布范围与病情的严重程度相关，内囊前后肢未见受累。 3 诊断及鉴别诊断
甲状旁腺切除术后围手术期处理和长期管理
甲状旁腺切除术后围手术期处理和长期管理 继发性甲状旁腺功能亢进(Secondary hyperparathyroidism,SHPT) 是慢性肾脏病(Chronic kidney disease,CKD)患者的常见并发症。当药物治疗无效时，患者发展为难治性SHPT，不仅导致代谢性骨病，也与严重的血管钙化和心脑血管事件有关，严重影响患者的生活质量，此时需要接受甲状旁腺切除术(Parathyroidectomy,PTX)治疗。但是，在 PTX术后30天内，由于各种并发症的发生，患者再住院的比例高达3.8%，直接威胁患者的生命。因此，及时、准确的处理PTX术后各种并发症成为提高手术质量及患者预后的关键。 1 围手术期的处理 PTX术后并发症包括围手术期并发症和远期并发症。围手术期并发症包括外科并发症和内科并发症：外科并发症包括切口感染、血肿和喉返神经损伤、高钾血症等；PTX术后内科并发症包括低钙血症和术后甲状腺功能亢进等；通常PTX围手术期并发症病情急、病情重，危及生命，需立即处理。 1.1 外科并发症 1.1.1 喉返神经损伤
喉返神经(Recurrent laryngeal nerve, RLN)损伤是PTX术后患者的常见并发症，原因包括PTX术中RLN损伤以及术后组织水肿压迫RLN导致神经麻痹造成，再次PTX术后患者RLN损伤的发生率大大增高。轻度RLN 损伤的患者表现为一过性声音嘶哑、呛咳，恢复期在3月～2年不等，严重RLN损伤的患者表现为严重呛咳、吸入性肺炎、呼吸困难，甚至窒息死亡。 RLN损伤一旦发生，无特效治疗手段。因此，目前仍以预防为主，建议①由经验丰富的外科医生进行手术可以大大降低RLN损伤风险；②避免颈部再次PTX是预防严重RLN损伤的关键：初次PTX前准确定位甲状旁腺，术中发现甲状旁腺表现为严重的结节样增生，尽量不选择甲状旁腺次全切除术式，以避免术后复发；对于年轻、准备肾移植的患者，可选择甲状旁腺全切除+自体移植术式，既能保留部分甲状旁腺组织，又能去除再次颈部手术损伤喉返神经的风险。③如果条件许可，在患者术前、术中、术后常规接受喉镜或电视动态镜检测喉返神经的功能，特别是术中常规RLN监测能大大降低术后永久性RLN 损伤的发生。 1.1.2 高钾血症 血钾＞5.5 mmol/L称为高钾血症。研究发现，PTX术中高钾血症的发生率为58%，术后高钾血症的发生率为80%，其中，年轻男性发生率更高，严重的高钾血症(＞7.0 mmol/L)可导致患者猝死。因此，建议术中、术
内分泌科常见疾病诊疗指南——甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症诊疗指南 一、概述 甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。 二、病因 (一)甲状旁腺发育不全：先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。 (二)甲状旁腺损伤：多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0.2%~5.8%。原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)患者术后出现永久性甲旁减约0.5%。极少数的患者是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。 (三)金属中毒：如血色病(铁)、地中海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson病、铜)等。 (四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。 (五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变------甲旁减、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。 (六)PTH分泌缺陷：如钙敏感受体和PTH的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍。 (七)PTH分泌的调节异常：1.母亲患甲旁亢的新生儿。2.甲旁亢患者手术后。3.低镁血症。 (八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PTH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。 三、病理 颈部外科手术后出现甲旁减的患者可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征患者的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。晚发型特发性甲旁减患者的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。甲旁减患者病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。甲旁减患者骨组织中各种骨细胞都有减少。 四、临床表现 (一)神经肌肉应激性增加：初期主要有麻木、刺痛和蚁走感，严重者呈手足搐搦，甚至
(完整版)甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一)
甲状旁腺功能减退的头颅CT表现(一) 甲状腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组症候群。其特点是手足搐溺、癫痫样发作，低钙血症和高磷血症。本文就我院经临床确诊的甲状旁腺功能减退症的头颅CT表现进行分析和进一步探讨。 1资料与方法 2002年3月～2008年3月经临床确诊甲状旁腺功能减退症30例，其中男16例，女14例，年龄15～60岁。30例患者中，21例为反复发作性四肢抽搐，7例为四肢麻木，2例为发作性癫痫。全部患者经临床血钙、血磷等生化检查，血钙浓度0.85～1.70mmo1/L，血磷浓度2.0～3.14mo1/L。 全部患者均行头颅CT检查，扫描设备为ProspedEII双层螺旋CT机,扫描层厚及层距均为5～10mm，连续扫描。 2结果 30例患者CT检查均发现脑内有不同程度钙化，主要分布在双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑回白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为逗点状、三角形、锥状及倒八字样；丘脑钙化为类圆形斑点状；小脑齿状核钙化为肾形、括弧样；脑白质交界区钙化为沟状、迂曲条片状。30例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球30例，尾状核头30例，额顶叶28例，尾状核体25例，壳核26例，小脑齿状核25例，枕叶14例，丘脑10例。甲状旁腺功能减退脑内钙化病变呈对称分布，钙化大小形态基本一致，呈前后径长，左右径窄的特点，脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化越重，分布越广泛，内囊未见受累；增强扫描未见异常增强影。 3讨论 3.1甲状旁腺功能减退症一般分为继发性、特发性及假性甲状旁腺功能减退三种，其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明，现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系，且有人认为与自身免疫性疾病。其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐；儿童常有智力低下，牙齿骨骼发育畸形；老年患常伴有一些精神症状，随病程的延长可出现锥体外系症状。血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。 甲状腺功能减退症引起脑内钙化，特别是基底节区最易发生钙化的机理尚不十分清楚，目前文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”。本组30例无内囊钙化者，脑内其它区域钙化机理尚无定论。脑内钙斑均为前后径长，左右径窄的特点，有人认为与血管分布和走行有关。 甲状旁腺功能减退脑内钙化率为93%，钙化程度与病程的长短及治疗效果密切相关，其临床症状一身在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现，且部分病人（本组8例）是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状，首先做CT检查以除外其他神经系统疾病而就诊，均发现异常钙化而进一步确诊，故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究，对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义。 3.2甲状旁腺功能减退症的颅内广泛钙化缺乏特异性，需与下列病症鉴别。 3.2.1继发性甲状旁腺功能减退症：影像学和临床表现相似但一般者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致； 3.2.2假性甲状旁腺功能减退症：有甲状旁腺功能减退症的手足搐溺及血尿钙磷变化的特点，常伴先天畸形，但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常，进行外源性甲状旁腺素滴注实验及滴钙实验可鉴别；
手术后常见 并发症
手术后常见并发症 一、颈部（甲状腺）手术并发症 手术类别：甲状腺腺瘤切除术甲状腺单叶次全切除术甲状腺单叶全切术甲状腺双叶次全切除术（甲亢）甲状腺癌根治术甲状旁腺切除术（甲旁亢） 1、手术死亡（发生率约2/万）－以窒息、切口下出血和甲亢危象为主 2、麻醉意外、心脑血管意外 3*、术中颈部血管损伤，造成手术中大出血、休克甚至死亡 4*、术中喉返神经损伤（钳夹、缝扎或切断），导致声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困难，严重者永久性丧失功能，甚至需终生依赖气管造口双侧神经损伤时可导致急性窒息须紧急气管插管或切开（发生率约2～3％，甲状腺全切术、甲亢、甲状腺癌手术发生率较高）（一过性发生者可在3 个月至半年内恢复） 5*、喉上神经损伤，导致呛咳、误吸发生和发音改变（发生率约0.5％）6、术后气管软化发生，导致窒息甚至死亡（甲状腺肿物体积较大者容易发生，发生者须行气管切开或插管） 7、术后甲状腺功能减退，暂时性或永久性（发生率<1％，多见于甲亢、甲状腺癌术后） 8、术后胸导管瘘或淋巴瘘（胸骨后甲状腺、甲状腺癌根治术偶可发生）
9、术后气胸及皮下纵膈气肿，严重者须行胸腔闭式引流术（罕见） 10、甲亢术后甲状腺危象，出现高热、大汗、心悸，严重休克死亡（发生率约3～5％，死亡率约1％，积极治疗，控制症状） 11、术后甲状旁腺功能减退，出现低钙抽搐和神经精神症状 12、切口并发症，包括血肿需二次手术，切口积液、感染、愈合延迟等 13、舌下神经及副神经损伤，颈交感神经节损伤 二、阑尾切除术并发症 1、麻醉意外、心脑血管意外 2、术中出血，导致失血性休克（髂血管损伤等，罕见） 3、术中肠管损伤（回肠、结肠等，需手术修补） 4、术后腹腔内出血（阑尾系膜血管、阑尾残端出血，需二次手术治疗） 5*、术后腹腔感染，以盆腔脓肿最多见，出现发热、腹痛、腹泻（发生率约2～5％） 6、术后阑尾残端破裂致脓肿形成（发生率约0.5％） 7、术后门静脉炎、肝脓肿及脓毒症（较少见） 8、术后粪瘘、腹壁窦道形成（少见） 9*、术后腹壁切口脂肪液化、切口感染（发生率<5％，但穿孔性阑尾炎感染率可达20％以上） 10、阑尾残株炎，残端囊肿、残株癌（发生率<1％） 11、术后粘连性肠梗阻
假性甲状旁腺功能减退症
[误诊病例]中年女性反复手足搐搦1月余，应作何诊断？（答案公布） 中华神经医学杂志2014-06-17发表评论(22人参与)分享 病例资料 患者女，37岁，已婚，农民，因“反复手足搐搦1月余”于2013年3月入院。患者1月前无明显诱因下出现反复手足搐搦症状，呈鹰爪样，伴口吐泡沫，牙关紧闭、双眼上翻，继而出现意识丧失，呈发作性，持续l～30min自行缓解。发作后诉头晕，心悸，剑突下不适，面部舌头发僵，下肢疼痛，稍加活动后可正常行走。 既往无类似症状。足月顺产，生时无窒息。生长发育及智能均较正常同龄儿落后。家族中无类似症状、疾病发作患者。 体检：意识清楚，计算力、记忆力等粗测正常，手指和脚趾均短，其中尤其双手第1、5指远端粗短，双足第1、5趾远端粗短(图1)。心、肺、腹部未见异常。 神经系统体征：面神经叩击试验(Chvostek征)阳性，束臂加压试验(Trousseau征)阳性。肌力、肌张力正常，腱反射对称，双侧病理征阴性。 图1 患者照片 辅助检查：血磷1.83 mmol/L，游离钙0.80 mmol/L，碱性磷酸酶及血镁均正常，甲状旁腺素224.0 pg/mL。 24 h尿磷量12.8 mmol/d，24 h尿钙量0.58 mmol/d。肝肾功能均正常。心脏彩超及心功能彩色B超报告二尖瓣、
三尖瓣轻度返流。胃镜报告慢性浅表性胃窦炎。胃声学造影报告慢性胃炎声像图表现。头颅CT显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。患者头颅CT影像如图2所示。 图2 患者头颅CT影像 请大家根据以上信息讨论： 1.该患者最可能的诊断是什么？有何依据？ 2.需要与哪些疾病进行鉴别诊断？ 3.您会如何安排治疗？ （答案将于三天后公布，请大家踊跃讨论，分析有理有据者将有一定积分奖励哦！） 诊断与讨论 诊断 头颅CT显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。两侧小脑齿状核及小脑皮层对称性钙化，呈典型的外八字型（图2）。 入院诊断考虑假性甲状旁腺功能减退症（PHP）。给予葡萄糖酸钙静脉推注，口服钙剂、维生素D及骨化三醇软胶囊治疗1周后。患者无抽搐发作，可下床自由行走，复查血钙血磷正常。出院后口服钙尔奇D 600 mg、2次/d，以及骨化三醇软胶丸0.25μg，2次/d，巩固治疗。1个月后复查PTH，为452.28 ng/mL，血钙在正常低限，患者手足抽搐、四肢发紧及乏力等症状缓解。
甲状腺全切术后甲状旁腺功能减低的回顾性分析
作者单位：1.北京大学深圳医院甲乳外科，广东深圳518036；2.安徽医科大学，安徽合肥230032*通讯作者：韦伟，E?mail:rxwei1123@https://www.360docs.net/doc/8312979471.html, 甲状腺全切术后甲状旁腺功能减低的回顾性分析 王东来1，韩彬1，戴康夫2，朱丽璋1，程苒1，韦伟1 ［摘要］目的 分析甲状腺全切术后发生暂时性及永久性甲状旁腺功能减低患者的随访资料， 探讨术后PTH 降低程度与PTH 恢复正常时间的关系，为甲状腺全切患者术后补钙方案的优化提供理论指导。方法 回顾性分析北京大学深圳医院甲状腺外科同一治疗组行甲状腺全切除手术 后出现甲状旁腺功能减低（PTH<1.2pmol/L ，包括暂时性及永久性）的患者共84例，其中4例失访，以患者术后第1天的PTH 水平分为3组（A 组PTH≤0.3pmol/L ，B 组0.3pmol/L 疾病名：甲状旁腺功能减退症 英文名：hypoparathyroidism 缩写： 别名：甲旁减；甲状旁腺功能低下症；甲状旁腺功能减退 ICD号：E20.8 分类：内分泌科 概述：甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素 (PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。 流行病学：特发性甲旁减的患病率约为0.72(0.55～0.88)/10万，假性甲旁减的患病率约为0.34(0.26～0.42)/10万，而继发于甲状腺手术后的继发性甲旁减的发病率约为0%～29%。 病因： 1.PTH分泌不足 (1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见，多数报道为＜1%，个别报道较高，文献中最高的一组达33%。甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性 131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5～18个月后发病。 (2)特发性甲旁减：特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲C D D C D D C D D C D D ·述评· 继发性甲状旁腺功能亢进的治疗策略 櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔櫔毆 毆 毆 毆 张凌专家简介：张凌，主任医师，硕士生导师。国家卫计委中日友好医院肾内科副主任。兼任中国医院协会血液净化中心管理分会常委，中国医学装备协 会血液净化装备与技术专业委员会常委，北京医师协会肾脏内科专科医师分 会理事 ，《中华生物医学工程杂志》《中国血液净化》《临床药物治疗杂志》编委，《中华内科杂志》《中华肾脏病杂志》特约审稿人，台湾《肾脏与透析》杂志客座编委。临床研究方向：主要从事肾脏病、血液净化临床及科研工 作，特别对慢性肾脏病-矿物质与骨代谢紊乱有丰富临床经验和科研兴趣，以 第一负责人承担中国中医药管理局、北京市卫生局首都医学发展基金及北京科委首都特色医学 基金4项，其中 “不同甲状旁腺切除术治疗肾性甲状旁腺功能亢进症疗效的随机对照临床研究”获得2014年北京市科委首都十大疾病科技攻关项目惠民型重大科技成果奖励；近年来在国内 外核心期刊上发表论文100余篇， 其中SCI 收录3篇，主编著作《慢性肾脏病继发甲旁亢》，参编专业著作6部，作为工作组成员参与中华医学会肾脏病学分会2013年 “慢性肾脏病矿物质与骨异常诊治指导”编写工作。 【摘要】继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT ）已成为慢性肾脏病（CKD ）常见的并发症之一，严重 影响患者生活质量。其治疗策略包括药物、 手术和介入。药物包括非选择性和选择性活性维生素D 、拟钙剂（西那卡塞），药物治疗期间强调动态观察血清全段甲状旁腺激素（iPTH ）和血清钙、磷的变化， 以及时调整药物剂量。药物治疗无效且具备手术指征者，可考虑甲状旁腺切除手术（PTX ）或超声介 入治疗。PTX 前需要高频彩超和（或）99Tc m -MIBI 双时相显像用于甲状旁腺的定位诊断。PTX 有三种 术式， 其中甲状旁腺全切除加移植是目前最常用的术式。对于不能耐受手术和需要再次PTX 的患者可以选择一种新的治疗策略，即彩色超声介导下甲状旁腺热消融术。【关键词】继发性甲状旁腺功能亢进；活性维生素D ；西那卡塞；甲状旁腺切除术； 消融 技术 Strategy for the treatment of secondary hyperparathyroidism Zhang Ling．Department of Nephrology ， China-Japan Friendship Hospital ，Beijing 100029，China Corresponding author ：Zhang Ling ，Email ：zhangling5@medmail．com．cn 【Abstract 】 Secondary hyperparathyroidism （SHPT ） has become one of the most common complications of chronic kidney disease （CKD ），and seriously affects the patients'quality of life ，whose treatment strategy consists of medication ，surgery ，and intervention．Its medications include non-selective and selective active vitamin D and cinacalcet ，during which the changes of serum intact parathyroid hormone （iPTH ），calcium ，and phosphorus are monitored ，so that the doses of drugs can be timely adjusted．When medical treatment is ineffective and the patient has the indication for surgery ，parathyroidectomy （PTX ）or ultrasound interventional therapy can be considered．High frequency color ultrasound and /or 99 Tc m -MIBI dual-phase scintigraphy are /is required for the preoperative localization diagnosis of parathyroid．There are three parathyroidectomy methods ，among which total parathyroidectomy plus autotransplantation is currently the most-used surgical method．Color ultrasound-guided thermal ablation of parathyroid gland may be used as a new treatment strategy for patients who can't tolerate PTX or requires a second PTX． DOI ：10．3877/cma．j．issn．2095-3216．2015．03．002 基金项目：北京市科委首都临床特色应用研究与成果推广资助项目（Z15110700400000）作者单位：100029北京，中日友好医院肾内科（Email ：zhangling5@medmail．com．cn ）甲状旁腺功能减退症
继发性甲状旁腺功能亢进的治疗策略