弥漫性肺实质疾病的诊断及相应治疗

弥漫性肺实质疾病－病因
弥漫性肺实质疾病－分类
临床上，好的分类系统应体现和涵盖此类疾病的病 因、病理生理类型和体现疾病的进展和预后，以便 于鉴别诊断和指导治疗
DPLD非常困难： 种类繁多（200种）、异质性强、病因复杂 同一疾病可表现不同病程：急性和慢性 同类疾病即存在不同的预后和病理生理特征
弥漫性肺实质疾病的诊断及 相应治疗
弥漫性肺实质疾病-定义
以往也称为肺间质疾病，是一大类异质性肺 疾病的临床-影像和病理学总称
病变可广泛的累及肺泡、末梢支气管、小血 管和间质，以及相应的上皮细胞和内皮细胞
包括二百余种不同类型的疾病 特征为各种原因导致肺组织的炎症、损伤和
纤维化 疾病的进展引起肺内疤痕形成和氧合障碍。
特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维疾病
不能分类的特发性间质性肺炎
弥漫性肺实质疾病-临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
隐袭性 快速进展
间质性咳嗽 体力衰弱，发热、盗汗、食欲减退、消瘦、无力 呼吸浅速，两肺底吸气期为Velcro音 50％患者有杵状指和紫绀 晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征
弥漫性肺实质疾病－分类
IIP再进一步分为两组（7种病理类型）： 纤维化型间质性肺炎
即寻常性间质性肺炎/特发性间质纤维化 （UIP/IPF）
非纤维化型间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 闭塞性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 急性间质性肺炎（AIP） 隐匿性机化性肺炎（COP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP）
弥漫性肺实质疾病-定义
具有相似的临床、影象和病理学特征： （1）进行性加重的活动性呼吸困难 （2）影像显示双肺弥漫性浸润性阴影 （3）生理功能异常：限制性通气功能障碍、
弥散功能降低和肺泡-动脉氧分压差异常 （4）组织病理学可见不同程度的炎症和纤
维化，伴或不伴有肉芽肿或继发性肺实质 血管性病变。
电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外 科肺活检便于进行
弥漫性肺实质疾病－分类
不同病理类型的特发间质性肺炎的生存曲线
特发性间质性肺炎的分类（2012）
常见性特发性间质性肺炎
特发性肺间质纤维化（IPF) 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎 隐匿性机化性肺炎 急性间质性肺炎
少见性特发性间质性肺炎
他主要影响气管和血管的肺疾病 根据其组织形态分为相应的临床类型，以反映不同
疾病的临床特征和相互关系
弥漫性肺实质疾病－分类
分类为四大生物类别，主要是：
已知原因的DPLD：如药物、结缔组织病、 职业/环境
肉芽肿性DPLD，如结节病\外源过敏性肺 泡炎(HP)
罕见但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴 管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕细胞肉芽肿 病即LCG，肺泡蛋白沉着症(PAP)等
特发性间质性肺炎即IIPs
弥漫性肺实质疾病分类-病因明确
吸入无机粉尘
二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁
吸入有机粉尘
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病
放射线损伤 微生物感染
病毒、细菌、真菌、卡氏肺 , 孢子虫病
药物 细胞毒化疗药物 癌性淋巴管炎
弥漫性肺实质疾病分类-病因明确
淋巴增殖性疾病相关的DPLD
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
淋巴瘤样肉芽肿 朗格罕组织细胞增多症X 急(慢)性嗜酸性粒细胞肺炎 结节病 外源性过敏性肺炎
弥漫性肺实质疾病分类-罕见疾病
肺泡蛋白沉着症 特发性肺含铁血黄素沉 着症 遗传性肺纤维化
结节性硬化症 神经纤维瘤 肺淋巴脉管平滑肌瘤病（LAM） 肺－肾出血综合征 肺 血管床性间质性肺病 原发性肺动脉高压
弥漫性肺实质疾病-支气管肺泡灌洗
对肺间质疾病没有确诊作用 能排除其他一些疾病:
感染(细菌,真菌,结核菌,PCP ) 肺出血肺泡蛋白沉积症 朗罕氏组织细胞增多症 一些职业性肺病
对结节病和外原性过敏性肺泡炎有 提示诊断的作用
弥漫性肺实质疾病-支气管肺泡灌洗
总细胞计数并不能反映疾病活动 淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞分类有助
虽有多种分类方法，但备受争议： 不同时期疾病的认识差异 不同学科各自角度
弥漫性肺实质疾病－分类
目前临床通用弥漫性肺实质疾病分类方式
2002年美国胸科协会和欧洲呼吸协会共同制定 对肺间质疾病的传统分类修订后推荐的DPLD和
IIP分类 提出以弥漫性肺实质疾病（ DPLD）替代肺间质疾
病（ILD） 强调在DPLD，肺实质是损伤的原始部位，以区别其
弥漫性肺实质疾病-影象学检查
胸膜下弧形线状影：主要见于IPF 不规则线状影 周边和基地部为主的线状网状影（肺
纤维化的特征性改变） 肺实变影 小结节影 囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变 支气管扩张
弥漫性肺实质疾病-实验室 检查.
无特异性，提示伴随的疾病
WBC 降低: 结节病、CTDs、药物诱发 嗜酸细胞升高: 血管炎、药物、嗜酸性细胞肺炎 血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的 贫血： DAHs、药物诱发的、CTDs 尿液异常：血管炎、药物诱发 自身抗体：血管炎、CTDs、LIP 血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎 抗基低膜抗体：Goodpasture’s综合征 ANCA：系统性血管炎
结缔组织疾病相关 DPLRD
类风湿性关节炎 硬皮病 系统性红斑狼疮
PM/DM 干燥综合征
MCTD AS（强直性脊柱炎
)
肺血管炎相关性 DPLD
Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎
坏死性结节样肉Βιβλιοθήκη Baidu肿 病（NSG）
弥漫性肺实质疾病分类-肉芽肿性
于判断疾病活动性 不同IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65
弥漫性肺实质疾病-肺组织活检
经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检(VATS)