13肾小管-间质性肾炎-02
间质性肾炎是什么
间质性肾炎是什么？好治吗
间质性肾炎它是一组以肾小管萎缩和肾间质纤维化为主要表现的疾病。
间质性肾炎和其他肾炎一样有很多相同的临床表现，像尿血和多尿等，但是毕竟不同的疾病治疗起来也有所不同，所谓失之毫厘谬以千里，患有慢性间质性肾炎之后不要慌张，做好治疗和日常护理很重要。
长沙普济肾病医院介绍，间质性肾炎为免疫复合物性肾炎，目前认为其主要是由于免疫清除功能受损及粘膜水平抗原清除缺陷，在其发病过程中与细胞免疫有密切关系，以往研究报道间质性肾炎患者红细胞表面C1R(C3b)受体减少，故而IgA—IC易被红细胞转输并清除。
受体花环率的高低与红细胞膜上C1R活性及数量有关，而RBC免疫复合物花环率的变低与血清中CIC含量有关。
本文从临床角度证实间质性肾炎患者存在RBCC~b减少，红细胞免疫复合物花环率上升，且患者红细胞自我调节系统中RFER下降、RFIR升高，均提示间质性肾炎患者存在红细胞免疫功能低下。
而临床发现三七具有凝血、抗凝双重作用。
70年代末日本学者小菅卓夫艾从三七中分离的单体具有增加血小板作用，而三七皂甙Rg及原人.参三醇皂甙可提高血小板内CAMP含量，抑制血小板凝集，能够提高自由基清除率，调节免疫功能。
本文追踪观察20例间质性肾炎患者在接受三七治疗第六周后RBCC~b上升RFIR下降，与对照组比有明显差异，提示三七在改善间质性肾炎患者红细胞免疫功能方面有积极作用。
值得进一步推广研究。
肾小管间质性肾炎
肾小管间质性肾炎TIN是由多种病因引起、发病机制各异、以肾小管间质炎症损伤为主的一组疾病。
按其病理变化特点分为：①原发性TIN是指肾脏损伤主要位于肾小管和间质，而无明显的肾小球和肾血管系统病变；②继发性TIN是指肾小球和肾血管系统疾病引起的小管和间质损伤。
按其肾小管间质炎症的特点分为：以肾间质水肿、炎性细胞浸润为主的急性肾小管间质性肾炎；以肾间质纤维化、肾小管萎缩为主的慢性肾小管间质性肾炎。
病因：原发性TIN：①感染②自身免疫性疾病③药物性④代谢毒物⑤遗传性疾病⑥血液性疾病⑦其他病理：（一）急性TIN：肾脏体积增大；近端肾小管和髓袢降支粗短较远端肾小管损伤严重，常可见刷状缘脱落，上皮细胞扁平、脱落；肾小管形态基本完整；肾小球和肾小血管正常。
特征性改变是弥漫或片状分布的肾间质中大量的单个核细胞浸润，也可出现多核白细胞、成纤维细胞、组织细胞、甚至肉芽肿样反应。
药物相关性TIN和肾小管间质性肾炎—葡萄膜炎综合症主要以嗜酸粒细胞浸润为主。
（二）慢性TIN：肾脏外观缩小，表面成疤痕状；肾间质纤维化；片状分布的肾小管萎缩和扩张是慢性TIN的主要特征，损伤萎缩的肾小管周围可以出现代偿性肥厚扩张的肾小管。
早期肾小球和肾小血管正常，进展的慢性TIN肾小血管可以出现动脉硬化样改变；晚期出现严重的肾小球周围纤维化和肾小球硬化；可伴有不同程度的肾间质单核细胞浸润。
临床表现：（一）急性TIN：病因不同，表现各异，缺乏特异性。
主要表现为少尿性或非少尿性急性肾功能不全，伴有恶心、呕吐、消瘦、腹痛、疲乏无力、发热、皮疹及关节痛。
合并肾小管功能损伤可表现为Fanconi综合征，出现糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿及近端肾小管酸中毒；也可表现为肾小管性蛋白尿及水、电解质和酸碱平衡紊乱。
（二）慢性TIN：患者常常缺少自觉症状，多因不明原因的血清肌酐、尿素氮和尿酸升高或电解质、酸碱平衡紊乱而就诊。
部分患者也可出现消瘦、乏力、发热、皮疹及关节痛等肾外症状，一般无水肿和高血压；出现与肾功能不全程度不成比例的严重贫血是慢性TIN的临床特点。
急性肾小管间质性肾炎是怎么回事？
急性肾小管间质性肾炎是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍急性肾小管间质性肾炎的病理病因，急性肾小管间质性肾炎主要是由什么原因引起的。
*一、急性肾小管间质性肾炎病因
*一、病因：
是对药物治疗的过敏毒性。
与大多数病例有关的仅是少数药物（在80多种相关药物中）。
药物相关性病因的识别很重要，因为严重的肾脏损害经常可预防或逆转。
结节病，军团菌病，钩端螺旋体病，链球菌，病毒感染和某些中草药亦可能有关。
*温馨提示：以上就是对于急性肾小管间质性肾炎病因，急性肾小管间质性肾炎是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关急性肾小管间质性肾炎方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“急性肾小管间质性肾炎”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！
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肾病内科肾小管间质疾病的病因与发展
肾病内科肾小管间质疾病的病因与发展肾小管间质疾病是泛指肾小管和肾间质发生病变的一类疾病，其中包括了多种病理类型。
本文将重点探讨肾小管间质疾病的病因与发展。
一、病因1. 遗传因素肾小管间质疾病有些是由遗传基因突变引起的。
例如，肾小管-间质性肾炎（TIN）与遗传性因素密切相关，多数表现为原发性遗传性疾病，如家族性肾小管性酸中毒、家族性水肿性天冬氨酸尿症等。
这些遗传突变可导致肾小管的结构和功能异常，最终引起肾小管间质疾病的发生。
2. 免疫反应免疫因素在肾小管间质疾病的发展中起到了重要作用。
自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，可导致免疫反应异常，引起肾小管间质组织的炎症及纤维化。
此外，感染性因素，如尿路感染、结核等，也可触发免疫反应，导致肾小管间质炎症的形成。
3. 药物和毒物某些药物和毒物的使用或接触也可以导致肾小管间质疾病的发生。
例如，非甾体抗炎药物、某些抗生素、抗肿瘤药物等可以引起药物性肾小管间质病变。
此外，长期暴露于重金属或有机溶剂等毒物也可能诱发肾小管间质损害。
二、发展过程肾小管间质疾病发展的过程往往是复杂而缓慢的。
具体表现为以下几个阶段：1. 引起肾小管损伤病因引起的肾小管损伤是肾小管间质疾病的第一步。
各种因素作用下，肾小管结构和功能发生改变，如细胞损伤、氧化应激、钙离子平衡紊乱等。
2. 激发免疫炎症反应肾小管损伤后，机体免疫系统会被激活，导致免疫炎症反应的发生。
炎症细胞和炎症介质的释放增加，引起细胞凋亡、炎症细胞浸润等。
3. 纤维化进展免疫炎症反应的慢性持续刺激促进了肾小管间质纤维化的进展。
炎症反应可刺激成纤维细胞增殖和胶原沉积，使肾小管和间质的结构发生不可逆的改变。
4. 肾小管功能不全纤维化的肾小管和间质不能正常发挥其功能，导致肾小管功能不全。
这可能导致尿液浓缩能力下降、酸碱平衡调节异常、电解质紊乱等。
总结：肾小管间质疾病是由多种病因引起的，包括遗传因素、免疫反应、药物和毒物等。
肾小管间质性肾炎 3月2
预防
避免使用肾毒性药物
脱离毒物的接触 积极治疗原发病 必要时外科手术解除梗阻和返流
问题
什么叫马兜铃酸肾病？
哪些临床线索提示有TIN的存
在？
Thank You!
原因不明的骨软化患者
明确有无肾小管功能损伤
经常晨尿pH>6.0、比重<1.018
血糖正常而尿糖阳性
尿中β2微球蛋白、α1球蛋白及NAG、 溶菌酶增加 尿糖、氨基酸、磷酸盐、尿钠、尿氨 异常
肾活检确诊
明确引起慢性TIN的病因
治疗
病因治疗、消除诱发因素
免疫抑制剂 支持、对症治疗 血液净化治疗
管系统疾病引起的小管和间质 损伤
Etiology
感染 自身免疫性疾病 药物性 代谢毒物 遗传性疾病 血液疾病 其它
Pathology
急性ATN：肾间质水肿，炎性
细胞浸润为主
慢性ATN：肾间质纤维化、肾
小管萎缩为主
马兜铃酸肾病
马兜铃酸类和马兜铃内酰胺类
马兜铃、关木通、广防己等 龙胆泻肝丸、冠心苏合丸 寡细胞性肾间质纤维化
biopsy
与急性肾衰竭鉴别
怀疑慢性TIN的临床线索
原因不明性肾功能不全
存在尿路梗阻或返流，有长期接 触肾毒性物质或服用肾毒性药物 病史
伴有肾功能不全而无明显水肿和 高血压
怀疑慢性TIN的临床线索
轻度小分子蛋白尿，尿中β2微球 蛋白、α1球蛋白及NAG等增加 尚未确诊的低磷血症、高或低钾 血症及代谢性酸中毒
间质性肾炎
.
23
CTIN起病过程隐匿，肾间质纤维化的程度也不
.
1
肾间质疾病（interstitial nephropathy） 又称间质性肾炎（interstitial nephritis），是由多种病因引起的一组临 床病理综合征，其临床主要表现为肾功能不 全，病理损伤主要累及肾间质和肾小管，不 伴或仅伴轻微的原发性肾小球或肾血管损伤。
.
2
大量的临床与实验研究发现，间质性肾炎并非单 纯影响肾间质，由于肾间质分布在肾小球及肾小 管之间，其中包括血管、淋巴管及神经纤维等多 种与肾功能调节密切相关的组织结构，因此肾间 质与肾小管之间关系十分密切。当肾间质发生病 变时，无论其损伤的严重程度如何，总会对肾小 管功能产生显著影响；肾间质损伤不仅使肾组织 结构大面积受损，其累及的肾小球与肾小管的密 切关系又会影响肾小球滤过滤，因而对肾功能的 影响非常明显。因此，目前间质性肾炎又被改称 为肾小管间质病（tubulointerstitial diseases）或肾 小管间质肾炎（tubulointerstitial nephritis，TIN）
药物相关性TIN和肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征：以嗜酸性粒细胞 浸润为主； 感染相关性急性TIN：以淋巴细胞和浆细胞为主，细菌直接感染时以中 性粒细胞浸润为主，病毒感染时以单核细胞浸润为主； 特发性间质性肾炎：以单核细胞、淋巴细胞为主，偶见嗜酸性粒细胞等。
免疫荧光检查：多为阴性。
肾病内科肾小管间质性肾炎的诊断和治疗进展
肾病内科肾小管间质性肾炎的诊断和治疗进展近年来，肾小管间质性肾炎（Tubulointerstitial Nephritis，TIN）在肾病内科领域中引起了广泛的关注。
其作为一种非常常见的肾脏病变，对肾功能的损害程度较轻，但长期进展可能导致慢性肾脏病和肾衰竭。
因此，TIN的准确诊断和及时治疗对于预防肾脏功能受损具有重要意义。
一、诊断1. 临床表现TIN的临床特点通常是渐进性的肾小管功能障碍，表现为尿液异常（如多尿、蛋白尿、管型尿等）、血肌酐升高、肾小管酸中毒和电解质紊乱等。
此外，还可能伴随全身症状，如疲劳、食欲不振、恶心、呕吐等。
2. 实验室检查血肌酐、尿常规、肾功能评估以及肾脏组织活检是TIN的重要诊断手段。
血肌酐升高提示肾小管受损，尿液异常表现可以进一步指导诊断。
肾功能评估利用胱氨酸C清除率和尿液比重测定等方法，有助于判断肾小管功能的损害程度。
肾脏组织活检是最直接、最可靠的TIN诊断方法，但手术风险较大，需谨慎选择适应症。
3. 影像学检查除了临床表现和实验室检查，影像学检查如超声、CT和核磁共振等对于TIN的诊断也具有一定的意义。
这些检查可以帮助观察肾脏的形态和大小是否异常，进一步明确病变的范围和程度。
二、治疗1. 去除病因针对引起TIN的潜在病因进行治疗是控制病情的关键。
药物过敏、感染、结石和中毒等因素都可能导致TIN，因此在治疗中要注意排除或针对性治疗这些病因。
2. 肾保护治疗对于TIN患者，保护肾脏功能是治疗的重点。
限制蛋白质摄入、控制高血压、调整电解质紊乱等措施都有助于减轻肾脏负担，延缓病情进展。
此外，补充维生素D、钙剂和碳酸氢盐等药物可以改善肾小管酸中毒和骨质疏松等并发症。
3. 免疫抑制治疗对于自身免疫性TIN患者，免疫抑制治疗是常用的方法之一。
糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）可抑制免疫反应，减少炎症反应和肾脏损伤。
在使用免疫抑制剂时，需要注意患者的肝肾功能和免疫监测指标等，以避免药物副作用。
病理学课件-肾小球肾炎
（如系统性红斑狼疮）
自身免疫性疾病
（如原发性高血压）
血管性疾病
是一组以肾小球损伤为主要病变的变态反应性炎症性疾病。
原发性肾小球肾炎
*
肾脏功能
01
产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡
02
分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、
03
1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
*
MASSON染色
*
（二）电镜：
观察超微结构改变
01
免疫复合物(电子致密物）的沉积部位 准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
02
*
（三）免疫荧光标记：
结果：
优点：可确定免疫复合物的类型 原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合 线性荧光（抗GBM性GN） 颗粒状荧光 免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积 免疫荧光（+）
主要是肾小球滤过膜损伤
电荷屏障的破坏
毛细血管壁纤维素样坏死
结构完整性的破坏
*
（三）渗出
是滤过膜损伤的结果
渗出的成分： 细胞：白细胞、红细胞 各种蛋白：白蛋白、纤维蛋白原
*
五、基本病理变化
01
02
03
04
05
06
*
弥漫性病变
球性病变
节段性病变
局灶性病变
*
六、临床表现
急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压
型
2
免疫荧光：显示颗粒状荧光
3
抗原来源不清
1
II型：免疫复合物性肾炎
5
我国多见
4
电镜：电子致密物沉积
III型：免疫反应缺乏型
01
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三、膀胱移行细胞癌 p257 （transitional cell carcinoma of the
urinary bladder） 为泌尿系统最常见的恶性肿瘤，好 发年龄为50-70岁，男：女＝2-3:1。
病因和发病机制： 癌的发生与苯胺染料等化学物质、吸 烟、病毒感染和膀胱粘膜的慢性炎症 等慢性刺激有关。
3.遗传性乳头状癌：为常染色体显性 遗传性疾病，双侧的乳头状肾癌。
分类和病理变化： 1. 透明细胞癌 （Clear cell carcinoma）
最常见，占肾细胞癌的70%-80% 镜下：癌细胞圆形或多边形，胞浆透
明或颗粒状，呈片、梁或管状 排列，无乳头状结构。
约 9 8 % 病 人 出 现 染 色 体 3 p143p26的缺失或不对称易位，而VHL基 因正位于这一区域。
常见于糖尿病或伴有严重尿路阻塞 的病人。 病变特征：肾锥体乳头侧2/3区域贫
血性梗死。
并发症
2.肾盂积脓（pyonephrosis） 高位尿路阻塞时，脓性渗出物不能 排出→→积脓；
3.肾周围脓肿（perinephric abscess）： 肾内脓肿穿破肾包膜。
临床病理联系
1.发热，白细胞增多； 2.腰痛； 3.脓尿、菌尿、蛋白尿、血尿、管型
病变特点：常由细菌上行感染→→肾 盂和肾间质的急性化脓性炎。
好发年龄：小儿、妊娠妇女和老人。
病变： 1.肉眼： 肾体积增大充血、表面见多
数散在大小不等脓肿，周围充血带。 切面肾盂粘膜充血、出血和水肿， 表面脓性渗出物髓质见黄白色条纹， 且伸向皮质融合成小脓肿。
2.光镜：肾盂及肾间质急性化脓性炎
或脓肿形成和肾小管坏死。
上行感染：累及肾盂，肾盂粘膜充血、 水肿、大量中性粒细胞浸润炎症扩散至 肾小管及间质，形成大小不等脓肿及肾 小管坏死；肾小球一般很少受累。
血源感染：首先累及肾小球或肾小管 周围间质，形成多发性散 在脓肿，以后蔓延至肾小 管、肾盂。
后期：慢性炎细胞增多，间质纤维化， 肾小管萎缩，肾盂肾盏变形。
1.急性坏死性乳头炎 （肾乳头坏死，papillary necrosis）
复习重点
1、急、慢性肾盂肾炎的病理变化及临 床病理联系。
2、肾癌、膀胱癌的病理变化及临床病 理联系。
病理改变
好发部位： 膀胱侧壁和膀胱三角区，近输尿管开
口处。
肉眼：可单发或多发，大小不等，分 化高者常呈乳头状，有蒂；分 化低者常扁平状，基底宽，无 蒂。
镜下：移行细胞癌最常见，鳞癌和腺 癌较少见。
移行细胞癌根据分化程度分为Ⅲ级： Ⅰ级 肿瘤呈乳头状，分化较好，层次 增多，核分裂少，无明显极性紊乱。 Ⅱ级 瘤细胞呈乳头状，异型性和多型 性明显，细胞层次增多，极性消失， 癌细胞可侵及肌层。
2.乳头状癌（papillary carcinoma） 占肾细胞癌10%-15%， 癌细胞立方或矮柱状，呈乳头状排 列。乳头中轴间质内可见泡沫细胞 和砂粒体。
可为家族性或散发。 与家族性有关的是7号染色体的MET
基因的突变，另一相关基因为PRCC （papillary renal cell carcinoma）， 位于1号染色体，其改变与散发有关。
病因和发病机制： 化学致癌剂，烟草、肥胖（尤女性）、 高血压、接触石棉、石油产物和重 金属等为危险因素。
与遗传有关： 1.Von Hippel-Lindau（VHL）综合征:
为常染色体显性遗传性疾病，其 病变为小脑和视网膜的血管母细 胞瘤。50%-70%VHL病人发生肾囊 肿和双侧多灶性肾癌。
2.遗传性（家族性）透明细胞癌： VHL及相关基因发生改变。
病变特点
大体特点：肾脏变小，出现不规则瘢 痕，不对称-土豆肾。
病变特点
镜下特点： ① 慢性肾小管炎、间质纤维化、瘢痕
形成； ② 部分肾小管扩张，内有胶样管型，
似甲状腺滤泡； ③ 早期肾小球囊周围纤维化，晚期肾
小球硬化。
临床病理联系
① 多尿、夜尿：肾小管改变明显→尿 浓缩功能下降而致；
② 高血压：肾组织纤维化和小血管硬 化→肾缺血→肾素分泌增加而致；
3.嫌色细胞癌 （chromophobe renal carcinoma）
约占肾细胞癌5%，镜下见明显 的细胞膜，胞浆淡嗜碱，核周常 有空晕。细胞呈实性片灶状排列， 血管周围常有大细胞围绕。
遗传学检查常显示多个染色体缺失 和严重的亚二倍体，此型可能起源 于集合小管上皮细胞，后较前两型 好。
肉眼：多位于肾上下两极（尤其 是上极），大小不等，一 般黄色，常有出血、钙化、 故呈多彩状，可囊性变。
尿； 4.尿路刺激症状。
结局：抗菌素治疗→→痊愈； 复发→→慢性； 病情重→→败血症； 肾乳头坏死→→急性肾衰。
（二）慢性肾盂肾炎 （chronic py肾盂肾炎：尿路梗阻； ② 返流性肾病或伴有返流的慢性肾盂
肾炎，膀胱输尿管返流、肾内返流。
③ 氮质血症、尿毒症：晚期肾组织严 重破坏而致。
结局：及时治疗→→病情可控制 病情严重→→尿毒症、高血压性 心衰→→死亡出现局灶性节段性 肾小球硬化、伴严重蛋白尿，预 后差。
第三节 肾和膀胱常见肿瘤p255
一、肾细胞癌 （renal cell carcinoma） 组织来源：肾小管上皮细胞，又称 肾腺癌。 是最常见的肾脏恶性肿瘤，占肾肿 瘤的85%。 多发生于40岁以上，绝大多数呈散 发性，少数为家族性。
Ⅲ级
瘤细胞呈实性，分化差，失去移行上 皮特征，极性紊乱，见瘤巨细胞，核 分裂多，见病理性核分裂，肿瘤常浸 至肌层及周围器官组织。
临床特点
无痛性血尿为主要症状，易术后复 发，分化高的约50%复发，差点的 80%-90%复发。
Ⅰ级10年生存率98%，Ⅲ级仅为40%； 主要淋巴道转移，晚期血道转移，至 肝、肺等。
温州医科大学 基础医学院 李兴彪 671921
lixingbiao@
第二节 肾小管—间质性肾炎p250
病变特点：主要累及肾小管和间质的 肾脏疾病。
类型 原发性：肾小球和血管无明显改变 继发性：肾小球病变、累及肾脏 的血管性疾病、多囊肾 和糖尿病等。
（一）急性肾盂肾炎 （acute pyelonephritis）