肾小管间质疾病
肾病内科肾小管间质性肾炎的病因和诊断方法
肾病内科肾小管间质性肾炎的病因和诊断方法肾小管间质性肾炎（interstitial nephritis）是一种引起肾小管和肾间质的炎症性疾病，其主要特征是肾小管损伤和急性或慢性炎症反应。
本文将探讨肾小管间质性肾炎的常见病因及常用的诊断方法。
一、病因肾小管间质性肾炎可以由多种病因引起，包括药物、感染、自身免疫反应、代谢性疾病等。
以下是一些常见的病因：1. 药物引起的肾小管间质性肾炎某些药物被证实与肾小管间质性肾炎的发生有关。
这些药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、抗生素（如青霉素类、万古霉素）、利尿剂（如呋塞米、氢氯噻嗪）、丙氨酰胺等。
使用这些药物的患者应密切关注肾功能变化。
2. 感染引起的肾小管间质性肾炎感染也是肾小管间质性肾炎的重要病因之一。
细菌、病毒或真菌感染可引发炎症反应，并导致肾小管损伤。
常见的感染病原体包括细菌感染的链球菌、葡萄球菌，病毒感染的巨细胞病毒、HIV，真菌感染的念珠菌等。
3. 自身免疫反应引起的肾小管间质性肾炎一些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等，可以导致肾小管间质性肾炎。
4. 代谢性疾病引起的肾小管间质性肾炎一些代谢性疾病，如高尿酸血症、肾小管酸中毒等，会导致肾小管间质性肾炎的发生。
二、诊断方法肾小管间质性肾炎的诊断主要依据临床症状、体格检查、实验室检查及肾组织活检等手段。
1. 临床表现肾小管间质性肾炎的临床表现因病因和病程不同而有所差异。
急性肾小管间质性肾炎常表现为急性肾功能衰竭、尿液异常（如蛋白尿、白细胞尿、红细胞尿等）、低热、关节痛等。
慢性肾小管间质性肾炎则常伴有慢性肾功能不全、尿液异常（如低比重尿、肾小管功能异常等）、贫血等。
2. 实验室检查血肌酐、尿常规、电解质和肾小球功能相关指标如尿素氮、尿酸等可以用来评估肾小管功能和肾脏损伤的程度。
抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等免疫学指标有助于判断是否为自身免疫性肾小管间质性肾炎。
3. 影像学检查肾脏超声、CT和MRI等影像学检查可以帮助评估肾脏大小、结构及异常改变。
肾小管间质损害与肾小球疾病的发展和预后
肾小管间质损害与肾小球疾病的发展和预后刘小荣沈颖近年来，人们通过大量临床、病理研究认识到肾间质病变的严重程度与肾脏疾病进展的速度密切相关［1］，而小管间质的病变以炎性细胞渗出、小管萎缩及间质纤维化为特征［2］。
现就肾小管间质损伤机制的研究综述如下。
一、肾小管间质病变引起肾功能损害的机制研究表明，不同类型肾炎预后的决定因素是肾小管间质病变的有无和严重程度，病变活动性组织学指标与蛋白质的多少、肾功能受损密切相关，而肾功能减退更密切相关于间质纤维化，而并非肾小球的损伤。
间质内单核细胞浸润的密度密切相关于肾功能损害程度。
肾小管间质导致肾功能受损的主要机制为间质纤维化使小管间毛细血管狭窄，血管阻力增加，致肾小球血流量下降；肾小管功能，尤其是近端肾小管萎缩，通过球管反馈机制影响肾小球的某些功能，如肾小球滤过率（GFR）。
肾小管间质病变可直接引起肾小球硬化或纤维新月体病变［3］。
二、肾小球疾病中肾小管间质病变产生的机制肾小球疾病往往始于肾小球损害，之后引起肾小管间质的损害，而小管间质的病变反过来对肾小球病变的进展和预后有极为重要的影响肾小球疾病中的肾小管间质损伤是肾小球固有细胞如系膜细胞、内皮细胞、足突细胞、肾小管上皮细胞、成纤维细胞、浸润炎性细胞、化学因子、生长因子、炎症介质多个环节相互作用的结果。
肾小球疾病引起小管间质病变的机制目前有如下观点。
（一）血管环节系统性高血压及肾小球出球小动脉痉挛均引起肾小管周围毛细血管狭窄、闭塞，导致慢性肾小管间质损伤。
血管紧张素、内皮素是具有收缩血管及刺激细胞增殖作用的血管活性因子，缺血是血管紧张素合成和分泌的强烈刺激剂，肾小管间质和血管的损害又增加了肾小球后的血管阻力，致使肾小球滤过率下降，进入恶性循环［4］。
（二）肾小管环节在进行性肾小球疾病中，残存肾单位的肾小管代偿性负荷增多，耗氧量增加，这可以在近曲肾小管细胞PTC刷状缘通过替代途径激活补体形成终末产物C5b-9增多。
慢性肾小管—间质性肾病
第二节慢性肾小管—间质性肾病慢性肾小管-间质肾病(chronic tubulointerstitial nephro-pathy)实际上是一个临床综合征，它可由许多不同的根底疾病引起。
主要病因有：1.免疫性疾病全身性红斑狼疮、同种移植排异、冷球蛋白血症、sjogren综合征、IgA 肾病、Goodpasture综合征。
2.药物止痛剂、非类固醇抗炎药、环孢素、顺氯氨铂、锂。
3.感染细菌、病毒、真菌、分支杆菌。
4.阻塞性肾病膀胱输尿管返流、机械性梗阻。
5.造血系统疾病镰状血红蛋白病、浆细胞病、淋巴增生性疾病。
6.重金属铅、镉。
7.代谢性疾病痛风、草酸增多症、胱氨酸增多症、高钙血症、钾缺失。
8.结节病’类肉瘤病、结核、Wegener肉芽肿、念珠菌病、药物成瘾性肾病。
9.血管疾病炎症、硬化、栓塞性。
10.遗传性疾病遗传性肾炎、髓质海绵肾、髓质囊性病、多囊肾。
11.地方病Balkan肾病。
12.特发性。
据叶任高报告，我国的慢性肾小管-间质疾病，大多数是由伴尿流梗阻的复杂性慢性肾盂肾炎所致。
本组疾病由于起病多隐匿，肾功能减退逐渐发生，故早期肾损害可能不被认识。
另一个临床常见的错误倾向是将原发病不太明显的慢性肾小管—间质疾病滥诊为非活动性慢性肾盂肾炎。
必需指出，临床上有慢性肾小管-间质疾病表现的病人，必须在病史上或细菌学上(肾脏内有细菌或细菌抗原)有确凿的尿路感染的证据，才能诊断为慢性肾盂肾炎。
据国外资料，不伴梗阻的肾盂肾炎很少引起肾间质的慢性损害。
实际上，大部分慢性肾小管—间质疾病是由药物、代谢性或免疫性疾病引起的。
除特殊类型的慢性肾小管—间质疾病外(如梗阻性肾病、高尿酸性肾脏病等)，一般慢性肾小管-间质疾病，其病理和临床表现均有一些相同之处，现将这些通性归纳阐述如下：(病理) 双肾大小不一，表面高低不平，常可见粗或细的疤痕，部分与包膜粘连.上述改变常见于有尿路梗阻的慢性肾盂肾炎或返流性肾脏病。
在无尿流梗阻的慢性肾盂肾炎及其它原因所致之慢性肾小管-间质疾病，双肾大小相等，外形可稍不规则。
肾病内科肾小管病的病因和分类
肾病内科肾小管病的病因和分类肾小管病是一种常见的肾病内科疾病，主要指的是累及肾小管结构的病理改变。
肾小管是肾脏的重要组成部分，在维持体内水电解负平衡和酸碱平衡方面起着重要作用。
本文将探讨肾小管病的病因和分类，以便更好地了解和诊治这一疾病。
一、病因肾小管病的病因非常复杂，常见的引起肾小管病的原因包括以下几个方面：1. 遗传因素有些肾小管病是由基因突变引起的，如遗传性肾小管酸中毒和遗传性尿酸潴留症等。
这些疾病往往具有家族聚集性，遗传方式常为常染色体显性或隐性遗传。
2. 免疫介导性疾病某些自身免疫性疾病也可导致肾小管病的发生，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。
这些疾病会导致免疫复合物在肾小管中沉积，引起炎症反应和细胞损伤。
3. 药物和毒物一些药物和毒物的长期使用或过量使用也可能导致肾小管病的发生，如非甾体抗炎药物、氨基糖苷类抗生素、有机溶剂等。
这些物质会对肾小管细胞产生直接毒性作用，导致肾小管损伤。
4. 代谢性疾病某些代谢性疾病，如糖尿病、高尿酸血症等也可引起肾小管病的发生。
在这些疾病中，身体代谢产物积聚，加重了肾小管负担，导致肾小管功能障碍。
二、分类肾小管病可以根据病理改变和临床表现进行分类。
根据病理改变，肾小管病可分为以下几类：1. 肾小管间质病变肾小管间质病变是一类以肾小管结构的病理改变为主的疾病，如急性肾小管坏死、慢性肾小管间质性肾炎等。
这类疾病常见的临床表现是肾小管功能不全，如尿液改变和血清肌酐升高。
2. 遗传性肾小管疾病这类疾病是由于基因突变引起的肾小管损伤，如遗传性肾小管酸中毒、Bartter综合征等。
患者常表现为多尿、低钾血症和酸碱失衡等症状。
3. 免疫介导的肾小管疾病这类疾病是由于免疫复合物在肾小管中沉积引起的肾小管损伤，如间质性肾炎和急性间质性肾小管炎等。
这些疾病主要表现为肾小管功能障碍和肾小管间质炎症。
4. 药物性肾小管疾病某些药物和毒物的使用会导致肾小管损伤，如非甾体抗炎药物引起的急性间质性肾炎和氨基糖苷类抗生素引起的肾小管损伤等。
肾病内科肾小管间质肾炎的诊断与治疗
肾病内科肾小管间质肾炎的诊断与治疗肾小管间质肾炎（tubulointerstitial nephritis, TIN）是一种常见的肾小管疾病，主要病变发生在肾小管和间质组织，临床表现各异。
本文将重点阐述肾小管间质肾炎的诊断与治疗。
一、诊断肾小管间质肾炎的诊断主要依靠临床症状、体征、实验室检查和肾活检等手段。
1. 临床症状与体征患者常表现为乏力、食欲减退、尿量减少等非特异性症状，部分患者可有低热、关节痛或皮疹等全身表现。
体检常无特殊体征，个别患者可出现肾区叩击痛或压痛。
2. 实验室检查尿常规检查可发现红细胞、蛋白质和白细胞的异常，尿比重常降低。
肾功能检查可见血肌酐升高。
血尿素氮、电解质和酸碱平衡检查也有助于判断肾小管功能是否受损。
血清特异性标志物如抗肾小管间质抗体、抗核周沿抗体等可进一步确定诊断。
3. 肾活检肾活检是确诊肾小管间质肾炎的金标准。
镜下可见肾小管上皮细胞的损害、间质炎症细胞浸润、间质纤维化等特征性改变。
二、治疗肾小管间质肾炎的治疗应综合考虑病因与病情，并采取相应的药物治疗及支持治疗。
1. 病因治疗根据肾小管间质肾炎的病因不同，采取相应的治疗措施。
如对于药物相关性肾小管间质肾炎，应及时停用相关药物。
对于感染引起的肾小管间质肾炎，应采取抗感染治疗。
2. 药物治疗（1）肾小管间质肾炎伴免疫相关性改变时，可应用糖皮质激素和免疫抑制剂。
例如，泼尼松、环磷酰胺等药物能够有效地抑制免疫炎症反应，减轻肾脏损伤。
（2）对于肾小管酸中毒的患者，可予以碳酸氢钠以纠正酸碱平衡。
（3）调节水电解质和营养平衡，根据具体情况补充相应的电解质和维生素。
3. 支持治疗对于肾小管间质肾炎患者，应保持适当的饮食，低盐、低蛋白，适量补充水分。
积极控制高血压，避免使用肾毒性药物。
三、预后与随访肾小管间质肾炎的预后与病因、治疗及病情恢复有关。
及时治疗可提高预后。
部分患者病情可稳定或好转，但少数患者病情进展至终末期肾病，需进行肾脏替代治疗。
肾小管-间质疾病104例临床病理资料回顾性分析
ａ ｒ ｙ １ ９ ９ ８ ｔ ｏ Ａｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０１ ２．Ｔｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ，ｌ ａ ｂｏ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｔ ｅ ｓ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｌ ａ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｗｅ ｒ ｅ
Ｔ ｈｅ ｒ ｅ ｗｅ ｒ ｅ １ ０ ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｔ ｕ ｂ ｕ ｌ ａ ｒ ． ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｔ ｉ ｔ ｉ ｌ ａ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｗｈ ｉ ｃ ｈ ａ ｃ ｃ ｏ ｕ ｎ ｔ ｓ ｆ ｏ ｒ １ ． ４６ ％ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ｔ ｈｅ ７
厚 。② １ ４ 例肾小管－ ０ 间质性疾病 中， 有无 蛋白尿之间有 明显的差异 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ； ③有无 炎细胞浸润 和 已 浸润 的多少 之间有明显的差异 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） ； ④ 而有关 肾小球 病变 、 肾小 管萎缩 、 间质增 生及 临床实 验室
的其它几项指标 间无 明显 的差 异（ Ｐ＞ ０ ． ０ ５ ） 。结论 肾小管一 间质性疾病的发生发展与有无炎细胞 浸润
及浸润 的程度密切相关 。临床 表现为明显蛋 白尿的患者 ， 如果排 除原 发性 或继发性 肾小球 肾炎时 ， 早期 诊断和 预防可减 轻肾小管萎缩 、 间质增生 、 纤维化及小动脉增厚 、 变性 的发展。 ［ 关键词 ］ 肾小管． 间质疾病 ； 慢性 肾小管间质 肾炎 ； 炎 细胞 ［ 中图分 类号 ］ Ｒ ６ ９ ２ ． ６ ０ ２ ［ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号 ］ １ ０ ０ ０—１ ９ ０ ５ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ３— ０ ２ ４ ３— ０ ４
肾病内科肾小管间质疾病的诊断与治疗
肾病内科肾小管间质疾病的诊断与治疗肾小管间质疾病是一类累及肾脏小管和间质组织的疾病，其病因复杂，临床表现各异。
本文将从诊断和治疗两个方面介绍肾小管间质疾病的相关知识。
一、诊断1.1 临床表现肾小管间质疾病的临床表现多样，常见的症状包括血尿、蛋白尿、尿酸代谢异常等。
部分患者还会出现肾小管功能障碍，如多尿、多饮、酸中毒等。
临床医生应详细询问患者的病史，并进行全面的体格检查，从而帮助确定诊断。
1.2 实验室检查肾小管间质疾病的实验室检查主要包括尿液分析、血液生化指标和影像学检查。
尿液分析可以检测蛋白质、红细胞、白细胞及管型等指标，有助于了解肾脏损伤的程度。
血液生化指标包括血肌酐、尿素氮、电解质等，可以评估肾功能是否受损。
此外，影像学检查如超声、CT等可以揭示肾脏结构的异常变化。
1.3 病理检查病理检查是确诊肾小管间质疾病的金标准。
肾活检可以通过观察组织病理学变化来确定病变的性质和程度。
肾小管间质疾病的病理特点有小管上皮损伤、间质炎症细胞浸润、间质纤维化等。
二、治疗2.1 对症治疗对症治疗是肾小管间质疾病的基本治疗原则。
治疗过程中应根据患者的具体病情，采取相应的治疗措施。
例如，补充足够的水分、电解质和营养物质，对于尿量不足的患者可以使用利尿剂。
对于伴有尿蛋白的患者，需要限制蛋白摄入，使用ACEI或ARB等药物进行蛋白尿的控制。
2.2 抗炎治疗肾小管间质疾病的病理过程中伴有明显的炎症反应，因此抗炎治疗在疾病的治疗中起着重要的作用。
常用的抗炎药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
这些药物能够抑制炎症反应，减轻病变程度。
2.3 免疫调节治疗部分患者的肾小管间质疾病与免疫系统有关，因此免疫调节治疗也是一种有效的治疗方法。
常用的免疫调节药物有环磷酰胺、环孢素等，可以调节免疫系统功能，减轻炎症反应，保护肾脏功能。
2.4 支持性治疗肾小管间质疾病患者的病情可能较重，需要进行支持性治疗来维持生命体征的稳定。
例如，对于肾功能不全的患者，可能需要进行肾脏替代治疗，如透析或肾移植等。
肾小管间质病变
病理
肾脏常萎缩。 光镜下肾间质呈多灶状或大片状纤维化，伴或不伴淋 巴及单核细胞浸润，肾小管萎缩乃至消失，肾小球出现缺 血性皱缩或硬化。免疫荧光检查阴性。 电镜检查在肾间质中可见大量胶原纤维素。
临床表现
本病多缓慢隐袭进展，先出现肾小管功能损 害。远端肾小管浓缩功能障碍出现夜尿多、低比重及低渗 透压尿；近端肾小管重吸收功能障碍出现肾性糖尿，乃至 Fanconi综合征；远端或近端肾小管酸化功能障碍，均可出 现肾小管酸中毒。
能进行病因治疗者应予治疗。
病因及发病机制 一般认为上述条件中前两条，再加上后两条中任何一条，即可临床诊断本病。
停 Fa用nc致on敏 i综药合物征
纠①正纠酸 正中酸毒中亦毒将：有服助用于碳降酸低氢高钠血。钾。此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引 起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H 梯度。 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，减少细胞外液体容量，以增强近端肾小管HCO3—重吸收。
诊断
典型病例有：①近期用药史；②药物过敏表 现；③尿检异常；④肾小管及小球功能损害。一般认为上 述条件中前两条，再加上后两条中任何一条，即可临床诊 断本病。但是，非典型病例（尤其是由非甾类抗炎药致病 者）常无第二条，必须依靠肾穿刺病理检查确诊。
治疗
停用致敏药物 去除过敏原后，多数轻症病例即可自行缓解。
肾小球及肾血管正常。
免疫荧光检查多阴性，由甲氧苯青霉素引起者有时可 见IgG及C3沿肾小管基底膜呈线样沉积。
电镜除进一步证实光镜所见外，在非甾类抗炎药引起 肾小球微小病变病时，还可见肾小球脏层上皮细胞足突广 泛消失。
临床表现
全身过敏表现 常见药疹、药物热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时
还可见关节痛或淋巴结肿大。 由非甾类抗炎药引起全身过敏表现常不明显。
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2013-8-4
PUMCH
33
谢谢
2013-8-4 PUMCH 34
止痛剂肾病
病因：非那西丁，扑热息痛，NSAIDS
服药史：总量>0.5-1.0kg 临床表现：发病隐袭，病程较长，腰痛，夜尿增多， 白细胞尿，血尿，管型尿，低分子蛋白尿，低渗尿， 尿酸化功能障碍，肾功能损害（Scr↑） 影相学检查：肾乳头坏死，肾盏破坏，肾组织钙化， 肾皮质萎缩变薄。 病理学：慢性间质性肾炎，肾间质钙化，肾小球局灶 （或完全）硬化，肾盂癌，肾动脉狭窄。
或仅有轻度乏力、夜尿增多； 病程进展中可出现贫血、高血压和 消化道症状（纳差、恶心）等。
2013-8-4
PUMCH
28
CIN实验室检查
尿酸化功能障碍；
尿浓缩功能障碍；
肾小管转运功能障碍；
电解质代谢紊乱：如高钾或低钾
血症，高磷或低磷血症等；
肾小球滤过率下降：表现为血肌
酐、BUN升高。
2013-8-4 PUMCH 29
Release of Cytokines, Proteinases, Adhesion Molecules, Growth Factors
Altered Filtration
Reabsorption of Noxious Macromolecules
Cell balance
Fibroblast proliferation matrix deposition Interstitial Fibrosis Tubular Dysfunction Capillary Perfusion
2013-8-4
PUMCH
15
间质性肾炎形态学改变
形态特点 间质 细胞浸润 水肿 纤维化 小管 上皮 基底膜 形态 小球 急性 ＋ ++++ ＋ ++++ 损伤 坏死 损伤 断裂 完整 无变化或 轻微改变 轻微、可逆
PUMCH
慢性 + ++ ++ ＋ ++++ 萎缩 增厚 萎缩 小球周围纤 维化或硬化 不定。硬化
2013-8-4
10
小管－间质性疾病病因分类
（二）免疫介导 抗肾小管基底膜（TBM）抗体介导。 免疫复合物 系统性红斑狼疮、干燥综合征、移植 肾排异反应、IgA肾病、混合性冷球蛋 白血症，淀粉样变等。 细胞免疫介导 过敏性间质性肾炎，肾盂肾炎。
2013-8-4 PUMCH 11
小管-间质性疾病病因分类
（四）临床表现和实验室检查
（五）治疗
2013-8-4
PUMCH
25
CIN定义
慢性间质性肾炎（CIN）是一种隐袭
发生、进展缓慢的，以肾小管萎缩和间质 纤维化为主要表现的一组临床病理综合征。 少数情况下，CIN也可由急性间质性肾炎 延续、转变而来。
2013-8-4 PUMCH 26
CIN病因、病理表现
肾小管－间质疾病
Renal Tubulointerstitial Disease
北京协和医院肾内科 李雪梅
2013-8-4 1
肾小管－间质疾病
一、概述 二、急性间质性肾炎 三、慢性间质性肾炎 四、肾小管酸中毒
2013-8-4
PUMCH
2
定义
肾小管间质是肾实质内除肾小球以外 的所有组织结构，包括结有Ⅰ、Ⅱ型的表现。
Ⅳ型RTA：表现为高钾血症，及低醛固 酮血症或远端小管对醛固酮反应降低。
2013-8-4 PUMCH 37
肾小管酸中毒（RTA）
（一）定义 （二）病因 （三）临床分型和表现 （四）诊断 （五）治疗
2013-8-4 PUMCH 38
影响收集管H+分泌的主要因素
• 过小管H+浓度的梯度： –管腔缓冲溶质（HP4=，NH3） –小管细胞内H+度 • 过小管电梯度： –Na+重吸收率 –Cl-重吸收率 • H+泵活性所需代谢能的产生和传导： • H+泵的完整性 • H+泵的数目 PUMCH
CIN病损部位及功能受损情况
病损部位 全
近端小管 远端小管 髓质 ↓
2013-8-4 肾乳头
病因
重金属，多发性骨髓瘤 免疫疾病，囊性病变 免疫病，结节病，遗传病 高钙血症，尿路梗阻，淀 粉样变 止痛剂肾病，尿酸性肾病 高钙血症，感染，遗传性
小管功能不
重吸收功能↓ 酸化功能↓ 泌H，泌K↓ 重吸收Na ↓ 浓缩功能↓ 重吸收Na
（1930s年：首例RTA文献报告；1950s年：首 例II型RTA报告；1970s年：IV型RTA文献报告） PUMCH
36
RTA分型
Ⅰ型RTA：尿PH>5.5，对不完全性远 端RTA，可作NH4Cl负荷试验。（UBpco2<20mmHg)
Ⅱ型RTA：有HCO3-排泄分数的明显升 高（FEHCO3->5-8%）。
Recruitment of Antigenically Activated Cells Interstitial Infiltrates
Tubular Atrophy
Progressive Loss of Renal Function
小管－间质性疾病病因分类
（一）感染性 急性感染性间质性肾炎（细菌，真菌， 病毒），即急性肾盂肾炎。 黄色肉芽肿肾盂肾炎 特殊感染致间质性肾炎：结核，麻风， 病毒，流行性出血热等。 全身性感染致间质性肾炎 军团杆菌，A组链球菌，布氏杆菌， 弓型体，－溶血性链球菌。 PUMCH
2013-8-4
39
肾小管酸中毒（RTA）的机理
Ⅰ型RTA H+-ATPase H+反漏 Ⅳ型RTA H+-ATPase Ⅱ H+分泌率 H+分泌率
2013-8-4
PUMCH
40
诊断和鉴别诊断
高氯血症性代谢性酸中毒及伴随的电解质紊乱
2013-8-4
PUMCH
41
CIN实验室检查
（1）尿渗透压/比重降低，尿浓度功能障碍； （2）低分子蛋白尿（如尿2-微球蛋白增
16
血管
2013-8-4
急性间质性肾炎（AIN）
（一）定义 （二）病理 （三）发病机理 （四）病理表现 （五）诊治
2013-8-4
PUMCH
17
AIN定义
急性间质性肾炎（AIN）是一 种短期内（一日或数日内）突然发生 的、以肾间质炎性细胞浸润为主要表 现，并伴有肾功能损害的一组临床病 理综合征。最早报告于1860，1898
肾小管－间质疾病是一大类肾脏疾病 综合征，是临床－病理诊断的总称。 其主要病理特点为小管－间质的炎症 性或退行性损害。
2013-8-4 PUMCH 3
小管间质疾病的发病率
活检标本： AIN AIN 尸检标本： AIN CIN 0.48% 14% 1.7% 0.25% 普通 ARF
2013-8-4
AIN治疗原则
去除病因：如控制感染，停用过敏的药物， 纠正代谢紊乱等。
免疫抑制剂：急性期给予皮质激素，减轻 炎症反应，可减少全身及肾脏损害程度。 对症治疗： 特殊治疗：对少数严重急性肾衰病人需予 以透析治疗。
2013-8-4 PUMCH 24
慢性间质性肾（CIN）
（一）定义 （二）病因
（三）病理表现
2013-8-4 PUMCH 35
RTA定义与特点
肾小管-间质疾病可引起多种电解质和有机 物质的转运障碍及肾小管酸中毒（RTA）， 其中以RTA临床较为常见。
因肾小管结构或/和功能障碍所引起的高氯 血症性代谢酸中毒，阴离子间隙一般正常。 肾小球滤过率正常或下降 （GFR>25ml/min）。
2013-8-4
病因：引起小管-间质疾病的各类病因 均引起CIN。
病理表现：肾脏萎缩，尤以肾皮质萎 缩明显。广泛间质纤维化和小管萎缩； 灶性炎性细胞（以淋巴细胞为主）浸 润。肾小球一般正常，但严重CIN时， 可伴有肾小球硬化，也可有肾小动脉 不同损害。
2013-8-4 PUMCH 27
CIN临床表现
发病隐袭，常无症状；
年。
2013-8-4 PUMCH 18
AIN病因
感染 免疫介导，药物过敏或中毒。
代谢障碍
物理性损害
其它
2013-8-4
PUMCH
19
AIN发病机理
尚不完全清楚
IgE参与（I型变态反应）
IV型变态反应
抗肾小管基底膜（TBM）抗体参与
其它
2013-8-4
PUMCH
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AIN病理表现
肾体积增大，间质充血、水肿。
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Immunologic
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Glomerular Disease Vascular Damage Tubular Ischemia Chronic Tubular Cell Injury
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小管-间质性疾病病因分类
（七）尿路梗阻 输尿管返流，机械性梗阻。 （八）血管疾病 肾小动脉硬化，动脉粥样硬化，糖 尿病肾病，血管炎等。
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小管-间质性疾病病因分类
（九）遗传性 家族性间质性肾炎，髓质海绵肾 病，多囊肾，肾髓质囊性病。 （十）其它： 巴尔干肾病，放射性肾炎,肉芽 肿肾病。
多），少数情况下也可有大量蛋白尿；
（3）血尿或/和白细胞尿；
（4）管型尿；
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