自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
自身免疫性溶血性贫血
• ①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致 溶血性输血反应的危险。
• ②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严 重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必 输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
• 有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在 此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3 个月，考虑停用糖皮质激素。
• 冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗 。
• 2．分型：
• （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
• （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集 素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症 （paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
合温度为0~5 ℃。
• ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗 体。
• ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温
度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
系统感染
支原体感染
衣原体感染
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
表1
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。
它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。
本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。
一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。
严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。
2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。
（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。
（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。
（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。
3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。
根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。
二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。
它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。
2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。
（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。
（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。
3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。
但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。
4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。
自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状
自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗现状李英梅;孙慧【摘要】自身免疫性溶血性贫血(AHIA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加,寿命缩短.据有无病因,分为原发性和继发性,继发者约占50％.据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型、冷抗体型和冷温抗体混合型.诊断方面注意查明抗体类型及原发病.治疗方案多为经验性治疗,温抗体型AIHA首选糖皮质激素,有效率可达80％,但易复发,停药后持续缓解率小于20％;二线治疗方案包括脾切除和利妥昔单抗(R).近年来国外研究表明,R有效率高达70％以上,部分学者认为应作为首选二线治疗方案,甚至用于一线治疗.传统治疗如环孢素、达那唑、环磷酰胺、硫唑嘌呤、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯、促红细胞生成素(EPO)、血浆置换、全血置换等均报道有效;新药研究示阿伦单抗、奥法木单抗有效,但均需要大样本前瞻性随机对照试验提供循证学依据.冷抗体型AIHA对糖皮质激素和脾切除疗效差,R应作为一线治疗方案.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2015(030)010【总页数】5页(P1087-1091)【关键词】贫血,溶血性,自身免疫性;诊断;治疗【作者】李英梅;孙慧【作者单位】郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州450052;郑州大学第一附属医院血液内科,河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R556.62孙慧，血液科主任医师、教授，博士生导师。
现任内科医学部主任，血液科主任。
中华医学会血液分会红细胞学组委员，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会全国委员，河南省抗癌协会血液肿瘤委员会主任委员，河南省内科学会副主任委员，河南省血液学会常务副主任委员，河南省实验血液学会副主任委员；《中华血液学杂志》及多个血液专业杂志编委，被评为河南省巾帼建功标兵。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，是因免疫调节功能紊乱，机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体、补体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血的输血治疗
自身免疫性溶血性贫血的输血治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏增加而引起贫血的疾病。
各个年龄阶段均可发病，但成人患者较患儿更常见，美国约70%的患者超过40岁，而且AIHA的发病高峰在70岁以后。
这种年龄分布主要反映了随着年龄增长，淋巴细胞增殖性疾病的发病率增高，与之相关的继发性AIHA发病率也增高。
由于温抗体的存在，交叉配血时常常显示血液不相容。
如交叉配血困难，应选择多份ABO血型相同的血液作配合性试验，选择“最小不相容性”即患者血清与献血者红细胞反应最弱的血液输注。
对于AIHA患者，当无法提供交叉配血相容红细胞制品时，绝不能因此暂缓需要提高血液携氧能力患者的输血。
如病情危急，一时难以找到相合的血液，可选择O型洗涤红细胞。
1、输血指征在决定输血前，应全面考虑多种因素，包括患者的临床状态、对药物治疗的反应和输血前检查结果等，充分权衡输血的必要性与输血的危险性再作出决定。
一般于下列情况考虑输血：（1）重度贫血且不能耐受者，血红蛋白浓度＜40g/L或红细胞比容＜0.13并在安静状态下还有显着贫血症状患者，可适当输注少量红细胞，以改善缺氧症状；（2）患者出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状，且对糖皮质激素等治疗无效者（血红蛋白浓度＜50g/L，网织红细胞＜10%），需要输注红细胞；（3）溶血危象患者，贫血进展迅速甚至危及生命者，须立即输注红细胞；（4）伊文思综合征即特发性血小板减少性紫癜伴发AIHA 的患者，当血小板计数＜20×109/L时，应予血小板输注。
值得注意的是，出现网织红细胞减少是一个不良信号，提示骨髓造血功能对贫血不能及时充分代偿，可能需要输血支持。
2、输血注意事项（1）输血速度及输血量：输血速度要慢，严密观察，以少量多次为宜，一般一次输100-200ml红细胞，必要时可一天输2次，一般只要能达到无明显缺氧症状即可，没有必要使血红蛋白浓度升至较高水平（＞80g/L）。
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。
类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。
抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。
一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。
2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。
AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。
温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。
原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。
迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。
3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。
其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的研究进展(上)
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的研究进展（上）AIHA的标准和靶向治疗BarcelliniW z etal.Blood.2021.此图代表了AIHA发病过程中涉及的各种免疫机制，包括巨噬细胞、T 和B淋巴细胞、细胞因子、补体级联激活、脾脏ADCC和/或肝脏补体依赖性细胞毒性（CDC）以及骨髓代偿的缺乏。
标准的治疗方法包括类固醇和免疫抑制剂，它们对各种机制和脾切除术没有特异性作用。
靶向治疗针对特定的免疫机制。
APC:抗原呈递细胞；BAFF:B细胞活化因子；BTK:布鲁顿酪氨酸激酶；MAC:膜攻击复合物；mTOR:哺乳动物雷帕霉素靶蛋白;PI3K,磷脂酰肌醇激酶；Syk:脾酪氨酸激酶。
自身免疫性溶血性贫血（AlHA）是一种免疫介导的红细胞破坏。
AIHA是一种罕见病，估计成人发病率为每105人中o.8〜3人/年，患病率为每100,000人中17人。
该病更常见于40岁以后，但也发生在儿童。
在后者中，疾病通常是急性和短暂的，因为它主要与病毒感染有关。
在成人中，慢性/复发病例更为常见，尤其是与自身免疫性疾病或淋巴增生性疾病相关时。
关于预后，据报道成人的一年生存率为91%,五年生存率为75%,十年生存率为73%o据报道死亡率为4%,主要是由于感染、同时发生的自身免疫性血小板减少症（埃文斯综合征）、急性肾功能衰竭和主要血栓事件形成。
（GehrsBC z etal.AmJHematol,2002;BarCeIliniW z etal.JClinMed.2020.）AIHA是一种高度异质性的疾病，从完全代偿到危及生命，主要是由于几种免疫机制对自身红细胞的破坏增加。
关键因素是有或没有补体参与的自身抗体；然而，随着细胞因子失调和无效的骨髓代偿的出现，一些细胞免疫效应物也被越来越多地认识到。
AIHA可能是原发性（特发性）（约50%）或与几种疾病（淋巴增生、自身免疫性和感染性疾病、免疫缺陷、实体瘤、移植和药物）（另外50%）有关，其中引发的免疫机制可能出现不同的组合。
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鉴别诊断
遗传性球形细胞增多症 : 有溶血、黄疸表现，多数患者脾 大明显，部分患者可追溯到家族史。血涂片可见球形红细 胞。红细胞渗透脆性试验阳性。DAT/IAT试验阴性。 阵发性睡眠性血红蛋白尿: 有溶血、脾大表现，一部分患 者可观察到晨起尿色较深，呈酱油色尿。易发深静脉血栓。 流式细胞检测CD55 /CD59 阳性。Ham 试验、糖水溶血 试验阳性。
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WAIHA一线治疗 1. 2. 糖皮质激素仍然为首选。 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 发生作用时间：平均7天。 主要机制： 抑制淋巴细胞的抗体形成。 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的 亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作 用，尤其是可明显抑制IgG敏感细胞的清除,并可 下调Fc受体数量，减少红细胞的破坏。
诊
断
近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球 蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可 诊断为温抗体型AIHA。 如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合， 肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶 血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。 冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室 检查，可作出诊断。
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自身免疫性溶血性贫血 AIHA
包头医学院第一附属医院 血液科
刘学文
主要内容
概述 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
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定 义
免疫性溶血性贫血
同种免疫性 溶血性贫血
自身免疫性 溶血性贫血
药物相关溶 血性贫血
由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体， 使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。
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免疫性溶血性贫血分类
40%
60%
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AIHA分类
温抗体型 最佳温度 37℃
IgG型多见（占90%）， IgM及IgA少见 冷凝集素综合征
AIHA
抗体类型
冷抗体型 最佳温度 0~5℃ 混合型 兼有温冷 双抗体
冷凝集素（IgM） 阵发性冷性血红蛋白尿 D-L冷热抗体（IgG）
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治
疗
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WAIHA二线治疗 适应症： 1. 激素治疗效果差的，或是至少需要>20mg/d泼尼 松维持治疗的； 2. 需要15mg/d~0.1mg/Kg· d泼尼松长期维持，对激 素有明显不良反应的患者。 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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临床表现
溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实 验室表现。
温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶 血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于 小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹 泻，严重者可出现休克和神经系统表现。 冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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治
疗
输血：需要根据贫血发生的速度、程度、年龄、 病 人 状 态 及 溶 贫 的 类 型， 决 定 是 否 需 要 输 血 。 AIHA 患者输血有困难，自身抗体使交叉配血困难 血型不易确定，即使血型相同输注正常红细胞可 被 患 者 的 自 身 抗 体 致 敏 而 溶 血 加 重， 输 过 血 的 AIHA 20% 有同种抗体，故尽可能避免输血。如若 必须，需输注洗涤红细胞。输血速度要慢，开始 时要用 20-30 分钟的时间慢慢输入 10-15 毫升血液， 看有无不良反应。 补液、碱化尿液。
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单克隆抗体 单克隆抗体：利妥昔单抗 对于有脾切除禁忌症或不同意切脾的病人为二线 首选。 机制：（1）补体依赖的细胞毒作用 （2）抗体依赖的细胞毒作用 （3）诱导B细胞凋亡 用法：375mg/m2,1周1次，连用4周，或 100mg/m2,1周1次，连用4周。有效率82%，50% 患者可达CR和PR，维持缓解时间1-3年。 副作用
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治
疗
其他二线治疗 达那唑：0. 4 ～ 0. 6 g /d,与激素同时应用，有效 率60%-70%。 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不 如ITP，不推荐常规应用。 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、 硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 血浆置换 ：不单独应用。
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实验室检查 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。 抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型 AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型， 冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳 性或阴性。 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血 试验阳性。
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脾切除 如无禁忌症，脾切除术是二线治疗的首选方案。 1. 有效率高，大约2/3患者有效，约50%的患者切 脾后2周血红蛋白可升至正常。 2. 相当一部分患者（约20%）可多年不用药物干预 维持在缓解状态。即使复发需要激素的维持量小。 3. 脾切除的手术风险小。手术后需要低分子肝素抗 凝。 4. 相关的远期并发症是感染和发生静脉血栓的风险 增加。建议切脾前接种疫苗。切脾后抗凝治疗。
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实验室检查
抗人球蛋白试验( Coombs)：如 阳性为确定AIHA 的金指标。 直接抗人球蛋白试验( DAT) ：检测红细胞表面抗 体及补体 间接抗人球蛋白试验( IAT)： 检测血清或血浆中 抗体。
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实验室检查
红细胞表面结合抗体
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发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
发病机制
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
体液免疫异常——自身抗体产生
B发病机制
引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异 常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。