重症肌无力患者手术麻醉要点——【病例讨论总结】
重症肌无力病人的麻醉
重症肌无力病人的麻醉一、疾病特点重症肌无力（myasthenia gravis，ＭＧ）是一种表现为神经－肌肉传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。
发病率为5~12.5/10万人口。
各年龄组均可发病，40岁以前患者，女/男约为3/1。
40岁以上发病者，男女比例近似。
我国14岁以下患者约占总数的15%~20%。
（一）病因和发病机制MG的确切病因目前尚不清楚。
但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为AchR抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上的AchR。
AchR为一分子量约25~30道尔顿的跨膜糖蛋白，一端在细胞外，一端在细胞内，由a、a、b、g、d 4类5个亚单位组成。
仅a亚单位能与乙酰胆碱结合，即一个AchR能结合2个乙酰胆碱。
通常一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支分别与所支配的肌纤维形成突触。
当神经冲动传递到神经末梢，钙离子内流使乙酰胆碱从囊泡释放到突触间隙。
其中1/3乙酰胆碱分子被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而灭活，另1/3的乙酰胆碱分子则被突触前膜重新摄取，准备另一次释放。
只有约1/3的乙酰胆碱分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，当达到一定程度时即可引起肌纤维的动作电位，并沿肌膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维，使肌肉收缩。
动作电位发生后，结合在AchR上的乙酰胆碱即脱落，并被胆碱酯酶水解。
水解后的胆碱被突触前膜重吸收用于合成乙酰胆碱。
脱落乙酰胆碱的AchR经复极化后恢复其功能。
基础和临床研究均证实，MG患者的血清和NMJ处存在AchR-Ab，并且在同一病例，抗体的滴度与病情相关。
该抗体还可通过胎盘，因为由患MG的产妇所生的新生儿中约1/6可出现临床MG征象。
病理学表明MG病变部位的突触前膜变小、突触间隙加宽、突触后膜皱褶减少。
免疫组化电镜检查可见突触后膜上的Ach-R减少，而且有免疫球蛋白（IgG）和补体（C2~9）沉积。
重症肌无力患者手术围麻醉期如何进行管理
重症肌无力患者手术围麻醉期如何进行管理【术语与解答】大量临床资料表明，近90%的重症肌无力患者与胸腺增生、异常或胸腺瘤有一定关系。
胸腺瘤以50～60岁的中老年男性较为多见，而实施胸腺切除术则是治疗重症肌无力的有效措施之一。
【麻醉与实践】重症肌无力患者围麻醉期管理至关重要，务必予以重视。
1.麻醉用药选择以尽可能不影响神经-肌肉兴奋传递或抑制呼吸功能为原则，防止全麻术后呼吸肌动力不足与呼吸恢复延迟:①阿托品或东莨菪碱可抑制呼吸道腺体分泌及拮抗术前抗胆碱酯酶药的副作用，临床应常规使用，但剂量宜小，以免导致呼吸道分泌物粘稠或掩盖胆碱能危象症状;②静脉全麻药丙泊酚诱导迅速、作用时间短、苏醒快，故是重症肌无力患者较为理想的全麻药物，不仅在麻醉诱导时可有效抑制咽喉和呼吸道反射，而且麻醉恢复期该药物残留作用引起呼吸抑制的可能性很小，应作为全麻首选用药;③由于该类患者对去极化或非去极化肌松药反应异常，临床通常应用吸入全麻药来获得手术所需要的肌肉松弛条件，而挥发性全麻药对神经-肌肉接头阻滞的强度依次为:异氟烷＞七氟烷＞恩氟烷＞地氟烷＞氟烷＞氧化亚氮，高浓度吸入可加重肌肉松弛作用;④苯二氮类药有中枢性肌肉松弛作用，病情轻者临床应用剂量常不致引起严重问题，但应合理选择。
2. 肌肉松弛药选择①重症肌无力患者其病变主要为神经-肌肉接头后膜的乙酰胆碱受体(AChR)数量减少，而无论去极化肌松药还是非去极化肌松药均作用于神经-肌肉接头后膜的AChR，这就是肌松药选择的矛盾焦点，从而致使肌松药的选择及用量难以理想化和不可预测性，若选择去极化肌松药琥珀胆碱，其开始应用可表现为耐药性，而重复或长时间用药则可出现Ⅱ相阻滞(其原因可能与术前使用抗胆碱酯酶药物治疗而抑制了血浆胆碱酯酶有关)，故琥珀胆碱应慎重使用。
而选择非去极化肌松药，即使小剂量应用，也可引起术后患者呼吸功能恢复明显延迟，因此，必须使用者宜选择罗库溴铵或顺苯阿曲库铵，并以小剂量且试探性应用为妥，如先使用常规用量的1/10，不够可小剂量追加，切忌不可用足;②由于重症肌无力患者对肌肉松弛药反应异常，故有人主张术中不使用肌松药，而采用吸入麻醉药即可提供满意的肌肉松弛条件;③吸入性全麻药与肌松药合用，则可加重肌无力，两者不可同时应用;④近年来随着四个成串刺激等监测技术的临床应用，以及术后呼吸功能支持技术的提高，重症肌无力患者麻醉术中可实施肌松药监测，从而减少麻醉医师的后顾之忧;⑤一般肌松药的选择应根据重症肌无力的轻、中、重程度而言，轻者少用，重者不用;⑥临床实践表明，选择小剂量中短效非去极化肌松药用于重症肌无力手术患者的麻醉辅助是安全的。
重症肌无力患者的麻醉
影响因素：
1、病情 Leventhal 积分≥10分者，术后常需要 3h 以上的机械通气。仅有7.4％的病人术后需 要长时间的通气支持；多见于Ossermann III、 IV 的病人，常有呼吸衰竭史
2、残余麻醉药及镇痛药的作用 硫喷妥钠，消除相半衰期长达18h 吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐
重症肌无力患者的麻醉
3、血浆置换
是治疗严重重症肌无力病人的安全有效 的治疗方法
术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代 病人的血浆可使45％病人症状明显改善， 并可减少或停用AchE抑制药
而言，一个疗程的血浆置换其作用可维 持4~12天。
重症肌无力患者的麻醉
三、麻醉处理
对肌松药的反应及肌 松药的选用 1.去极化肌松药 2.非去极化肌松药
拮抗时，应注意神经肌肉阻滞不宜过深，手术 结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应进 行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH）＞ 25%,四个成串刺激（TOF）出现第四次收缩反 应，出现自主呼吸为佳。
重症肌无力患者的麻醉
恢复期特点：
由于机体各种肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不 同，常可出现在外周神经刺激下，神经肌肉阻 滞恢复良好，而与维特呼吸道通畅直接有关的 颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力，这种现象在重 症肌无力病人更为常见
重症肌无力患者的麻醉
常用药物： 维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用
药物应注意不同药物的代谢途径以减少 药物的蓄积 。 常用剂量：
诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或 正常ED95的 40~50％，且起效时间较正 常人相比无明显延长
维持：在肌松监测仪的监测下可适量 追加肌松药。
重症肌无力患者的麻醉
（二）麻醉方法ห้องสมุดไป่ตู้
重症肌无力手术12例的麻醉体会
１ １ 一般资料 ．
本组病例 １ ２例 ， ５例 ， ７例 ， 龄 １ 男 女 年 ５—
５ ８岁 ， 均 ３ 平 １岁 ， 质 量 ４ ６ ｇ平 均 （ ８ ２±１． ） ｇ 体 ５～ ８ｋ ， ５． １７ ｋ ， 病 程 ２个 月 一 ３年 。
１ ２ 麻醉 处理 ．
术前 了解 患者心肺 功能 、 肌无力 程度及 其
・
１ ６・ ５
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ｉ Ｊ ｏ ｒ ｐｌＡｐｒ２ ０９。 １ ３． ．８ ｎ ｄＤｕ Ａ ｐ Ｍ ｇ ０ Ｖｏ ． Ｎｏ计 算 补液 总量 根 据 已经 损失 的液 体 ．．
量、 继续损量 和生理需要 三方面估 计 。
脱水 和血容 量不足 ， 在控 制液量 、 、 白质和钾 的摄人 ， 钠 蛋 维
持休液 出入平衡 ， 注重入量“ 出为人 ， 量 宁少勿多 ” 的原则 ， 无 一倒患儿 出现 因液体 引发的继发症状 ； 而对照组 因忽视液体 疗法 出现心衰 和肺水 肿各 １ ， 例 使病 程延长 ， 治疗难度 增加 。 液体疗法在ｄ Ｊ 肾衰竭治疗中 的正确运 用 ， 大提高 了治疗 ，Ｌ 大 的疗效 ， 预防 了并发 症 的发 生 ， 减少 了对 肾衰 竭的治疗 引起 了稳定 和保 障作 用。
治疗方法… 。但此类 患者对 一些麻醉药及肌松剂高 度敏感 ，
３ ％ ， 用 １３张 液 如 ６ ２ １ ０ 可 ／ ： ：。
２ 结果 显 效 （ 好转 ） ０例 ， 中治疗 组 有 ７例 ， 照组 有 ３ 或 １ 其 对 例， 致心衰和肺水肿各 １ 。 例
３ 讨 论
１２ ３ 补液速度先后 慢 ， 量的 １２在 ８ｈ内输完 ， 量在 ．． 总 ／ 余 以后 １ ６ｈ内输入 ， ８ｈ后能 口服 ， 可服其余 量 ， 一定都 如 则 不 要静脉输入 。 １２ ４ 见尿补钾 ， 跳补 钙。 ．． 惊 １２ ５ 用碱性体 液纠 正酸 中毒。 以上 为第 一 日补 液方 法 ， ．． 第二 日以后 的输液量方法根据继续 损失和生 理需要计算 ， 一
重症肌无力患者的麻醉
重症肌无力患者的麻醉(摘自网络资源)一、定义：重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)主要由AChR抗体(autibody,Ab)介导、细胞免疫和补正文：重症肌无力患者的麻醉(摘自网络资源)一、定义：重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)主要由AChR抗体(autibody,Ab)介导、细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。
其特征为临床上最轻暮重、活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力；电生理见低频超强重复电刺激的波幅递减；药理学上对箭毒类药物的过度敏感性和胆碱酯酶抑制剂(cholinesterase inhibitor,ChEI)治疗有效；体液免疫AChR增高；免疫病理学为NMJ处突触后膜皱折减少，变平坦，以及AChR减少。
二、一般资料MG可发生于任何年龄。
女为男的两倍。
发病高峰，女为20~30岁，男为50~70岁。
25%病人于21岁前起病。
其罹病率为2/10万~10/10万。
三、发病机理(一)AChR Ab起重要作用85%MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转；用由电鳗提取所得AChR主动免疫家兔实验性***反应性(EA)MG，其血AChRAb 也高。
些提示AChRAb与MG病情相关。
当血浆交换后病人病情好转时，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回给病人，则其病情复恶化。
若把由MG病人，或EAMG动物血中提取的AChRAb，输进实验动物，则可致MG的被动转移。
这些提示：AChRAb可致MG。
重症肌无力患者麻醉管理
镇痛药物的监测：密切监测患者疼痛程度、生命体 征和药物副作用，及时调整镇痛方案
4
重症肌无力患者麻 醉管理案例分析
案例背景
01
患者基本信息：性别、年 龄、体重、身高等
02
疾病诊断：重症肌无力
03
麻醉方式：全身麻醉、 局部麻醉等
麻醉操作：严格 按照麻醉操作规 程进行麻醉操作
麻醉后管理：关 注患者麻醉后恢 复情况，确保患 者安全出院
麻醉管理效果评估
1
麻醉深度：评 估麻醉深度是 否合适，确保
患者安全
2
呼吸功能：评 估呼吸功能是 否正常，避免
呼吸抑制
3
肌肉松弛：评 估肌肉松弛程 度，确保手术
顺利进行
4
心血管功能：评 估心血管功能是 否稳定，避免低 血压或心律失常
03
危及生命 治疗方法包括药物治疗、免疫抑
04
制剂、胸腺切除等
临床表现
眼睑下垂：眼睑无力，无 法正常睁开
A
呼吸困难：呼吸费力，呼 吸频率加快，呼吸音减弱
C
B
吞咽困难：吞咽食物时感 到困难，甚至无法吞咽
D
肢体无力：四肢无力，活 动受限，行走困难
诊断方法
临床表现：观察患者肌肉无力、 疲劳、吞咽困难等症状
麻醉药物选择
根据患者病情和 手术类型选择合 适的麻醉药物
1
优先选择对呼吸 和循环系统影响 较小的麻醉药物
2
避免使用可能导 致肌无力加重的 药物
3
考虑药物相互作 用，避免药物过 量或副作用
4
麻醉操作要点
评估患者病情：了
1
围麻醉期突发重症肌无力危象典型病例分享
围麻醉期突发重症肌无力危象典型病例分享重症肌无力症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，且死亡率高。
本期，我们从《围麻醉期突发事件的挑战》一书中找出典型病例分享给大家：1.暴发型重症肌无力危象期手术1例：患者，女性，49岁，以慢性支气管炎急性发作，胸腺瘤可能（CT提示中上纵隔肿块）入住呼吸科。
予以抗菌消炎、去痰平喘及强心治疗，病情反复且有恶化趋势，呈端坐呼吸，入院第19天突发呼吸、心跳停止，立即紧急行气管内插管和心肺脑复苏术，给予碳酸氢钠、生理盐水、肾上腺素等处理。
5分钟后心脏复跳，呈窦性心率，90~ 130次/分，自主呼吸微弱，意识不清，呼吸机辅助呼吸，经相关科室急会诊认为呼吸停止可能是肌无力引起，拟急诊行胸腺瘤切除术。
术前：哌替啶50mg，东茛菪碱0.3mg肌内注射，呼吸囊控制呼吸下送入手术室，仍意识不清。
常规行SpO2、血压、心电图及旁气道气体分析仪监护，无菌条件下行左桡动脉穿刺测压，右颈内静脉穿刺测压，诱导给予咪达唑仑3mg，芬太尼0.1mg，笑气-氧气-地氟醚复合吸入维持麻醉；术中间断给予芬太尼镇痛，未予肌松药，肌肉紧张影响手术时轻度加大地氟醚流量，手术医生对肌松效果满意。
术前、术中每30分钟复查1次血气及电解质并作相应处理。
手术历时4小时10 分钟，术中患者生命体征平稳，共输注洗涤红细胞400ml，血浆440ml，琥珀酰明胶500ml，平衡液500ml。
术毕患者在简易神经刺激器4个成串刺激颓部时呈痛苦面容，自主呼吸微弱，送入重症监护室呼吸机维持呼吸，第二天意识恢复，唤之能睁眼，为继续支持通气行气管切开术，在原内科治疗的基础上加用溴吡斯的明，10天后脱离呼吸机，21天后康复出院。
2.胸腺瘤切除术后重症肌无力危象死亡1例：胡某，男性，53岁，3月21日因“咳嗽，咳痰2个月伴双下肢乏力”就诊，胸部CT示：左前纵隔肿瘤性病变；新斯的明试验阳性。
一例重症肌无力患者麻醉分析
麻醉前用药
以小剂量镇静不抑制呼吸为原则 镇静药：轻症患者可以小剂量应用 吗啡：协同抗胆碱脂酶药，不能用 阿托品和东莨菪碱：小剂量，避免痰液粘稠
麻醉方法：单腔插管全麻
麻醉用药 ✓ 肌松药：MG患者对非去极化肌松药敏感，
用量通常为常用量的1/4-1/5，术中最好不要 追加肌松药
✓ 镇静药、镇痛药：抑制呼吸，慎用
配肌和呼吸肌 急性进展型（Ⅲ级）：突然起病，半年内迅速发
展，累及延髓支配肌和呼吸肌，极易发生危象 晚期严重型（ Ⅳ级）： Ⅰ级、 Ⅱa级恶化，有
严重的全身和延髓支配肌பைடு நூலகம்力
治疗方法
抗胆碱脂酶 肾上腺皮质激素 血浆置换 胸腺切除 其他免疫抑制剂
麻醉前准备
理解肌无力的程度及对治疗的反应 完善术前检查 ✓胸部CT或MRI ✓ECG、超声心动图 ✓胸X-ray、肺功能 ✓支持治疗：休息、营养
加重肌无力的药物
吸入麻醉药：异氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟 烷
抗生素：链霉素、庆大霉素 抗心律失常药：奎尼丁、普鲁卡因酰胺 降压药：单胺氧化酶抑制剂、胍乙啶 利尿剂：呋塞米
术后并发症：呼吸功能异常、出血、气胸
关于拔除气管内导管
术毕需在NMJ功能监测下给予新斯的明、阿托品 拮抗肌松作用
拔管指征： ✓ 神智完全清楚 ✓ 咳嗽、吞咽反射活跃 ✓ 自主呼吸频率和潮气量正常
不宜拔除气管内导管
术后需继续抗胆碱酯酶药物治疗 呼吸道分泌物多 MG病史长 术前有呼吸功能不全 术前抗胆碱脂酶药物剂量较大
本患者麻醉前评估
ASA Ⅲ级 心功能分级Ⅱ级，MET分级4级以上 肺：平卧位气短，肺功能差 气道评估：mallampati分级Ⅱ级、甲
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重症肌无力患者手术麻醉要点
一、重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。
具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。
临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
二、重症肌无力检查
根据临床特征诊断不难。
肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。
为确诊可作以下检查：
1、药物试验：新斯的明试验、氯化腾喜龙试验
2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。
肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
3、血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
三、重症肌无力的治疗
主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。
1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。
1
2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
四、麻醉选择方面
1、一般局麻或脊髓麻醉优于全麻
2、神经节肌肉接头阻滞剂应该有选择性地慎用
3、提倡无肌松插管，术后常规拮抗1（新斯的明）:120（溴吡斯的明）
4、去极化肌松剂（如司可林）所需剂量可能比非MG病人高，但非去极化肌松剂（如万可松）仅需较低剂量就可引起明显且维持时间长的阻滞效应，术后所需辅助呼吸时间也延长故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松剂（如司可林）。
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