肥厚梗阻性心肌病病例讨论-
肥厚性心肌病病例
主动脉瓣返流（轻度），三尖瓣返流（轻度），肺动脉瓣返流（轻 度），心包积液（少量）。
2020/4/2
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入院记录——初步诊断
1.肥厚性心肌病
2.冠状动脉粥样硬化性心脏病？
不稳定性心绞痛？
3.高血压（3级，极高危）
高血压病史20年，最高可达210/100mmHg，口服寿比山、尼群 平等药物治疗，控制尚可。有高血脂病史。有血糖增高史，空腹血 糖 7. 2 m m o l / L 。
2020/4/2
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入院记录——病史
既往史：2年前行甲状腺手术（具体不详）。 无烟酒等不良时嗜好。 否认家族性遗传病及传染病史。
2020/4/2
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入院记录——体格检查、辅助检查
T:35.8℃ P：55bmp R：18bmp BP：131/64mmHg W：64kg H：158cm
胸廓无畸形，双侧对称，呼吸均匀，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰 音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心浊音界扩大，心率55 次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下 肢无水肿。
2020/4/2
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心脏彩超
2020/4/2
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24时动态心电图
2020/4/2
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冠脉CTA
2020/4//4/2
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心电图
2020/4/2
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心电图
2020/4/2
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实验室检查——肝肾功、生化
2020/4/2
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实验室检查
血常规、凝血、——无明显异常 大便常规、尿常规——无明显异常 CTNI——0.07ng/ml （参考值0-0.06，心梗决定值>0.5）
肥厚性梗阻性心脏病(SAM征)病例分享
主要病史
病史：52岁男性患者，活动后心累气紧6年， 加重1年。
术前诊断：MR（重度），肥厚性梗阻性心肌 病。
目前口服地尔硫卓、倍他乐克。 术前心电图：完全左束支阻滞，ST-T改 LAX 血流
ME 4C IVS增厚，前叶紧贴室间隔
典型视图
术前四腔ME 4C 血流.avi 术前左室长轴术前MELAX血流.avi 术后左室长轴术后AV LAX 血流.avi
外科关注径线
瓣根连线夹角近90度 前后瓣长度比接近1:1
术前术后入口径线
术前术后血流对比
常见临床表现及机理
呼吸困难：多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升 高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭 不全可加重肺淤血。
心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心 肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。
乏力、头晕与昏厥：多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期 充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。 活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出 道梗阻，心排血量骤减而引起症状。
心悸：由于心功能减退或心律失常所致。 心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显
著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广 泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。
超声关注点
诊断标准：室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收 缩期前移 。
危险因素：二尖瓣前瓣较长，后瓣对前瓣的 作用力加强，左室心腔小，室间隔增厚，主 动置换术后文丘里现象。
麻醉关注点
1、肥厚性心肌病患者容易猝死和心衰（体外除颤及抢救药品 准备）。
肥厚梗阻性心肌病医治研讨
肥厚梗阻性心肌病医治研讨隐匿性肥厚梗阻性心肌病是指在静息状态下，彩色多普勒检查显示左室流出道无明显梗阻，收缩压力阶差正常，但运动激发试验阳性的一类HOCM患者。
当药物无法控制此类患者的临床症状时，需手术治疗。
阜外心血管病医院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术连续治疗5例符合手术指征的隐匿性HOCM患者，现汇报如下。
1.临床资料一般资料回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医院心外科成人中心共收治5例隐匿性HOCM患者，占同期手术治疗的HOCM的%岁，平均体重71Kg。
1例患者有明确家族史。
患者均有有不同程度胸闷、气短等症状，β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗效果欠佳。
所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。
所有患者手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚，二尖瓣收缩期前向运动现象均阳性，静息状态下左室流出道压差平均为，运动激发试验后LVOT压差平均为。
手术方法本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大Morrow手术。
经主动脉根部斜切口或横切口入路，牵拉主动脉右冠瓣，尽量充分显露并探查肥厚室间隔及二尖瓣前叶。
室间隔切除的范围：上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3mm；右侧在右冠窦中点右方2～3mm，向左冠窦方向10～12mm,到左、右冠瓣交界处；纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部，长度约45～50mm；切除厚度达室间隔基底部厚度的50％。
与经典的Morrow手术相比，切除的宽度和长度都有所扩大。
5例患者均合并二尖瓣瓣下结构的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；乳头肌中部与心室游离壁之间存在异常肌束或腱索；左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型。
术中对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异常肌束均进行切除或切断松解。
术中、术后即刻行经食道或者经胸超声心动图来评估病情及手术效果。
运动激发试验通过运动平板或者爬楼试验，运动终点标准为：心率达到180次/分；心绞痛发作；眩晕、先兆晕厥等；患者出现不适，要求停止。
肥厚梗阻性心肌病病例讨论-
二、麻醉管理讨论 1.术前评估？
6
二、麻醉管理讨论
患者，中年男性，因“慢性胆囊炎、胆囊结石”入院拟行手 术。
肥厚型梗阻性心肌病诊断明确，患者一直服用普萘洛尔治疗， 目前心脏症状控制尚可。
7
二醉管理讨论
1.术前用药 ➢术前普萘洛尔应一直服用至手术当日早晨 ➢避免患者心率过快 ➢肌注地西泮10mg、东莨宕碱0.3mg。
➢ 在选择麻醉药物时应选择对心肌有一定抑制但对外周血管 影响小的药物。
18
二、麻醉管理讨论
➢ 恩氟烷心肌抑制作用最强，七氟烷对心肌的抑制作用适中， 但它对外周血管的扩张作用明显弱于地氟烷和异氟烷。
➢ 七氟烷适于肥厚型梗阻性心肌病患者手术的麻醉维持。 ➢ 同时辅以芬太尼、维库溴铵等可维持适当的麻醉深度。
16二麻醉管理讨论依托咪酯芬太尼等药物对心血管系统影响小维库溴铵几乎没有促组胺释放的副作用适用于肥厚型梗阻性心肌病患者的麻醉诱导利多卡因1?2mgkg可有效抑制气管插管时所造成的交感神经过度兴奋17二麻醉管理讨论6
病例讨论
丽水市人民医院麻醉科 徐巧敏
病例资料
➢ 患者，男性，46岁，体重75kg ➢ 因“慢性胆囊炎、胆囊结石”入 院 ➢ 拟行“开腹胆嚢切除术”
25
26
➢ 加深麻醉，同时给予艾司洛尔0.5mg/kg后患者循环趋于稳 定。
23
二、麻醉管理讨论
8.手术过程顺利，手术后 如何拔除气管导管？
24
二、麻醉管理讨论
➢为了避免麻醉减浅后，气管导管刺激造成患者交感神经兴奋， 患者应在麻醉较深的水平拔除气管导管。但是在这时拔除气 管导管可能使患者处于误吸、气道梗阻、低通气的风险中 ➢在拔除气管导管后，可放入喉罩，这样既避免了气管导管对 患者的刺激，又有效地保护了患者的呼吸道，维持足够的通 气。
肥厚型梗阻性心肌病病例分享
初步诊断
肥厚型梗阻性心肌病？
入院检查
心电图： 1、窦性心率 2、T波改变
超声心动图
超声心动图
1.左房增大（前后径37.8mm）；2.室间隔明 显增厚（28mm），左室后壁增厚 （12.7mm）；3.左室流出道流速增快 （195cm/s），狭窄不除外；4.二尖瓣区轻度 反流；5.左室舒张功能减低。
肥厚型梗阻性心肌病 病例分享
病例汇报
患者女，35岁 主诉：劳力性胸闷、气促4年，伴胸痛2周。 主要症状：活动后胸闷、气促，伴心前区隐痛及
背部放射痛。 既往史：“慢性胃炎”、“宫外孕”手术史。 家族史：父亲及叔叔因“猝死”过世。
院外辅助检查
2018.12.02行心脏超声提示：室间隔不均匀增厚， 回声不均匀，伴左室流出道狭窄；左房增大，心 包微量积液；主动脉瓣前向血流速度增快；二尖 瓣微量反流；左室整体收缩功能测值正常。
胸片
心影稍大
动态心电图
窦性心律伴窦速及窦缓（平均心率72bmp， 最慢心率56bmp，最快心率111bmp）
偶发房型早搏、偶发多源室性早搏 T波改变
诊断
肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）
诊断依据：
1.患者青年女性，以劳力性胸闷、气促为主 要临床表现； 2.有家族猝死病史； 3.心电图：T波改变、心脏超声：室间隔增厚， 流出道狭窄。
鉴别诊断
高血压性心脏病 主动脉瓣狭窄 先天性心脏病 全身疾病引起的心肌肥厚：嗜铬细胞瘤、
血色病等
药物治疗：
减轻流出道梗阻：比索洛尔片 2.5mg 1/日 改善心肌供氧：曲美他嗪片 20mg 3/日
用药禁忌：硝酸酯类药物 洋地黄类药物
梗阻型肥厚型心肌病
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梗阻型肥厚型心肌病
梗阻型肥厚型心肌病：
梗阻型肥厚型心肌病过去也常称作特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，主要病变位于主动脉瓣下部室间隔的部位，表现明显肥厚。
本病病因不十分明确，约1乃有明显的家族史，故认为与遗传有关，为常染色体显性遗传性疾病，也有人认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等因素有关。
部分患者可无任何症状，也可熟为较死，其特征性的症状为晕厥和胸痛查体发现心脏增大，心尖部可闻及收缩期杂音胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音更响，更为粗糙，此杂音为机能性，含硝酸甘油后杂音增强X 线检查示心脏增大。
心电图表现为左心室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5出现病理性Q波。
超声心动图对本病的诊断具有十分重要的意义，可显示室间隔部位呈百对称性肥厚，其流出道部分向左心室内突出医学教育’网搜集整理。
梗阻型肥厚型心肌病的周围血管征为重搏脉，其颈动脉波呈双峰型。
对于本病的诊断有赖于超声心动图，另外，心导管检查可显示左室腔与流出道间有压差，其差值大于2.66kPa，以及Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性过早搏动时，过早搏动后的心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）等，对本病的诊断亦有重要价值，据此也可与主动脉狭窄相鉴别医学教育’网搜集整理。
ICD治疗建议及病例讨论
病例三：ICD放电治疗肥厚型心肌病伴晕厥
总结词：有效治疗
详细描述：患者中年女性，患有肥厚型梗阻性心肌病，反复发作晕厥，ICD放电治 疗终止发作并改善患者生活质量。
总结：ICD放电治疗肥厚型心肌病伴晕厥具有较好的疗效和安全性。
03
ICD治疗进展与展望
ICD治疗新技术
抗心律失常药物创新
研究出更高效、安全的药物，直接作用于心脏组织和细胞， 以改善心律失常症状。
心脏起搏器升级
运用更先进的起搏器技术，如无导线起搏器和可充电起搏器 ，提高患者生活质量。
ICD治疗临床研究
EMPEROR-Reduced和EMPEROR-Extended临床试验：评 估ICD在减少心脏病死亡和减少心脏事件方面的疗效。
SWORD临床试验：评估无导线ICD的安全性和有效性。
Hale Waihona Puke CD治疗前景与挑战治疗建议
对于老年患者，ICD植入需评估其身体状况、预期寿命和晕厥风险等。儿童ICD植 入经验较少，需充分考虑其生长发育和生活质量等因素。对于孕妇，ICD植入需 充分评估其母体和胎儿的安全性。
02
ICD病例讨论
病例一：ICD放电治疗快速心律失常
总结词：成功治疗
详细描述：患者老年男性，患有房颤和室速，ICD检测到室速并放电治疗，放电后 患者症状消失，心电图示室速终止。
总结：ICD放电治疗快速心律失常具有较好的疗效和安全性。
病例二：ICD植入术及参数调整
总结词：安全有效
详细描述：患者中年男性，因扩张型心肌病接受ICD植入术，术后出现 房颤并伴室早，经药物治疗无效后，进行ICD参数调整，放电消融治疗
，术后房颤消失，心电图示室早消失。
总结：ICD植入术及参数调整对于复杂心律失常的治疗具有重要意义。
肥厚型梗阻性心肌疾病研究报告
肥厚型梗阻性心肌疾病研究报告疾病别名：主动脉瓣下肌性梗阻，特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：乏力，呼吸困难，心悸，心力衰竭，心前区隐痛疾病介绍：肥厚型梗阻性心肌病是怎么回事？肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻，1958年TEARE描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁，且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚，1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病，本病约30％的病例有家族史，可能具有遗传因素，发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得症状体征：肥厚性梗阻性心肌病有哪些症状？以下就是关于肥厚性梗阻性心肌病的症状的具体介绍：临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。
约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。
晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。
常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。
胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。
伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。
但听不到收缩期喷射样喀喇音。
周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。
化验检查：肥厚型梗阻性心肌病要做什么检查？以下就是关于肥厚型梗阻性心肌病的检查的具体介绍：一、胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。
晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。
二、电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸AVL和I导联呈现异常Q 波。
有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。
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二、麻醉管理讨论
7.术中在探查腹腔时：
心率突然由63次/分
101次/分
血压由126/70mmHg
160/85mmHg
心排血量由4.5L/min
3.lL/min,并出现频发室早。
分析原因，应如何处理？
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二、麻醉管理讨论
➢ 在进行腹腔探查时，手术刺激很强，此时麻醉可能偏浅， 因此造成患者交感神经兴奋性增高导致心率、血压增高， 同时心肌收缩力增加可加重梗阻，导致心排血量下降、心 肌供血减少、心律失常。
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二、麻醉管理讨论
➢ 此类患者的左心室收缩功能多数较正常人为强，射血分数 多高于正常，虽术前已服大量的β受体阻滞剂和（或）钙通 道阻滞剂，心脏仍能耐受较深的麻醉。
➢ 在选择麻醉药物时应选择对心肌有一定抑制但对外周血管 影响小的药物。
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二、麻醉管理讨论
➢ 恩氟烷心肌抑制作用最强，七氟烷对心肌的抑制作用适中， 但它对外周血管的扩张作用明显弱于地氟烷和异氟烷。
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左室流出道梗阻 加重
二、麻醉管理讨论 4.应该进行何种监测？
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二、麻醉管理讨论
术中监测应包括：
➢
心电图
➢
中心静脉压
➢
有创动脉血压
➢
脉搏血氧饱和度
➢
呼气末二氧化碳分压
➢
Swan-Ganz导管及经食管超声心动图
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二、麻醉管理讨论 5.如何进行麻醉诱导？
14
二、麻醉管理讨论
➢ 足够的麻醉深度以抑制气管插管时所造成的交感神经过度 兴奋
➢ 加深麻醉，同时给予艾司洛尔0.5mg/kg后患者循环趋于稳 定。
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二、麻醉管理讨论
8.手术过程顺利，手术后 如何拔除气管导管？
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二、麻醉管理讨论
➢为了避免麻醉减浅后，气管导管刺激造成患者交感神经兴奋， 患者应在麻醉较深的水平拔除气管导管。但是在这时拔除气 管导管可能使患者处于误吸、气道梗阻、低通气的风险中 ➢在拔除气管导管后，可放入喉罩，这样既避免了气管导管对 患者的刺激，又有效地保护了患者的呼吸道，维持足够的通 气。
➢ 避免对外周血管的过度扩张，使心脏前后负荷降低。
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二、麻醉管理讨论
➢依托咪酯、芬太尼等药物对心血管系统影响小，维库溴铵几 乎没有促组胺释放的副作用，适用于肥厚型梗阻性心肌病患 者的麻醉诱导 ➢利多卡因1〜2mg/kg可有效抑制气管插管时所造成的交感神 经过度兴奋
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二、麻醉管理讨论 6.如何进行麻醉维持？
➢Murphy征：阳性，余（一）。 ➢心电图：P65次/分，I、aVL、V5〜V6呈QR型；II、II、aVF
T波倒置。 ➢Holter: 偶发室早、阵发室速。
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病例资料
➢ 超声心动图显示：室间隔基部明显增宽（18mm)，室间隔 与左室后壁之比约为1.4:1，左室流出道血流速度增快 （490cm/s)，二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）， 左室舒张功能减低，左室射血分数70%， 左心房偏大。
病例讨论
丽水市人民医院麻醉科 徐巧敏
病例资料
➢ 患者，男性，46岁，体重75kg ➢ 因“慢性胆囊炎、胆囊结石”入 院 ➢ 拟行型梗阻性心肌病8年， 一直服用普萘 洛尔治疗，平日常感胸闷气短，活动后加重，但无晕厥史。
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病例资料
➢体检：胸骨左缘3〜5肋间可闻及粗糙的收缩中晚期 喷射样杂音
➢ 血电解质、肝肾功能正常 ➢ 心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高。
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二、麻醉管理讨论 1.术前评估？
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二、麻醉管理讨论
患者，中年男性，因“慢性胆囊炎、胆囊结石”入院拟行手 术。
肥厚型梗阻性心肌病诊断明确，患者一直服用普萘洛尔治疗， 目前心脏症状控制尚可。
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二、麻醉管理讨论 2. 麻醉管理
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二、麻醉管理讨论
➢ 七氟烷适于肥厚型梗阻性心肌病患者手术的麻醉维持。 ➢ 同时辅以芬太尼、维库溴铵等可维持适当的麻醉深度。
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二、麻醉管理讨论 7.应如何调整循环参数？
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二、麻醉管理讨论
➢维持较平时略低的心率以利于心肌的灌注与心室的充盈 ➢心室舒张功能障碍，使中心静脉压及肺毛细血管楔压可能会 高估患者实际的心室充盈量，因此应维持以上参数于正常值 高限。
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1.术前用药 ➢术前普萘洛尔应一直服用至手术当日早晨 ➢避免患者心率过快 ➢肌注地西泮10mg、东莨宕碱0.3mg。
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二、麻醉管理讨论 3.对于此患者应选择何种麻醉方法？
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二、麻醉管理讨论
连续硬膜外麻醉OR全身麻醉，首选全身麻醉。
一般不主张采用硬膜外麻醉。
外周血管阻力 下降
心脏前后负荷 降低