胎儿神经系统畸形超声诊断 (2)
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超声早期诊断胎儿中枢神经系统畸形(附19例报告)
１ ２１
图 ５ 前 脑 无 裂 畸 形 合 并 喙 鼻 畸 形 超 声 声 像 图
３ 讨 论
图 ６ 脉 络 丛囊 肿 超 声 声 像 图 关 ＿ｌ ２ ｌ 。本 组 ２ 孕 中期 随访 复查 ，脉 络丛 囊肿 均 消 失 。 例
中枢 神 经 系 统 畸 形 种 类 多 、病 情 复 杂 且 极 具 破 坏 性 ，后 果严 重 ，越 来 越 受 到人 们 的 关 注 ［ 。超 声 可 实 时 直 观 地 观 察 ３ ］ 胎 儿 颅 内 结 构 的 发 育 情 况 ，可 连 续 检 查 ，快 捷 、无 创 、无
图 １ 无 脑 畸 形 超 声 声 像 图
图 ２ 露 脑 畸 形 超 声 声 像 图
图 ３ 脑 膨 出超 声 声 像 图
图 ４ 前 脑 无裂 畸 形超 声 声像 图
福建医药杂志 ２ １ ０ ｏ年 １ ２月 第 ３ ２卷 第 ６ 期 Ｆ ｊ ｎＭｅ ，Ｄ ｃｍｂｒ２ １ ，Ｖｏ ３ ．Ｎｏ ｕｉ ｄＪ ｅｅ ｅ ０ ０ ａ ｌ２ ．
损畸形各 １ 例 （． ） ５ ３ 。单 发 畸 形 １ 例 （ ４ ２ ） ６ ８ ． ，多 发 畸 形 ３例 （ ５ ８ ） １ ． 。各 种 中 枢 神 经 系 统 畸 形 的 超 声 声 像 图 见
图 １ ６ ～ 。
Ｖ ） ＵＳ ＯＮ７ ０超 声 诊 断 仪 ，探 头 频 率 ４ ０ ６ ０ ＭＨｚ （Ｌ Ｉ ３ ． ～ ． 。对 胎儿 进 行 常 规 超 声 检 查 与 测 量 ， 观 察 胎 儿 头 、 颈 、胸 、腹 部 、脊 柱 及 四肢 ；运 用 连 续 、顺 序 、追 踪 的 超 声 检 查 法 ，重
骼 发 育 异 常 ８例 （ ３ ３ ） １ ． ，泌 尿 系 统 畸 形 ５例 （ ． ） ８３ ， 前 腹 壁 缺 损 ６例 （ ０ ０ ） １． ，心 血 管 异 常 ２例 （． ） ３ ３ ，其
超声对胎儿中枢神经系统畸形的诊断价值
超声对胎儿中枢神经系统畸形的诊断价值
许明明
【期刊名称】《现代诊断与治疗》
【年(卷),期】2013(000)009
【摘要】选取2010年1月～2012年12月在我院做产前超声检查，并经引产证实或随访证实的44例中枢神经系统畸形胎儿资料进行回顾，统计胎儿中枢神经系统畸形中最常见的几种类型，分析其超声表现并与部分尸检结果进行对比。
结果产前超声诊断胎儿中枢神经系统畸形44例，其中无脑儿10例，约占22.7%；脑膨出5例，约占11.4%；脑积水12例，约占27.3%；脊柱裂4例，约占9.1%；Dandy-walker畸形6例，约占13.6%；前全脑4例，约占9.1%；胼胝体发育不全3例，约占6.8%。
超声具有快捷、简单、无创伤的优势，对胎儿中枢神经系统畸形的诊断、随访以及指导临床治疗具有重要的价值。
【总页数】2页(P2073-2074)
【作者】许明明
【作者单位】东莞市石龙人民医院胎儿医学中心，广东东莞 523320
【正文语种】中文
【中图分类】R445.1
【相关文献】
1.核磁共振联合超声在胎儿中枢神经系统畸形中的诊断价值 [J], 王永强;李贺
2.核磁共振联合超声在胎儿中枢神经系统畸形中的诊断价值 [J], 王永强;李贺;
3.磁共振结合超声在胎儿中枢神经系统畸形中的诊断价值分析 [J], 欧阳永;崔冰;马晓芹
4.磁共振联合超声在胎儿中枢神经系统畸形中的诊断价值分析 [J], 张经伟
5.磁共振结合超声在胎儿中枢神经系统畸形中的诊断价值分析 [J], 郑家庆;周菲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胎儿神经系统畸形超声诊断1
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
头颅大小与形态异常：主要包括小头、大头、短 头、长头、三叶草形头颅、草梅形头颅、柠檬头、 脑膨出等
4
正常变异的识别与应注意的几个问题
脉络丛的变化：
妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。 大约13～15周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移。
5
定义：
无脑儿
无脑儿是由于前神经孔闭合失败所致，表现为皮肤、颅骨、颅内组 织缺如，眼球突出，呈“蛙样”面容。
发病率：
无脑畸形是神经管缺陷中最常见的类型，约50%，发病率存在地域 差异，我国北方发病率较南方高，女胎发病率是男胎的3倍甚至更高。
致畸因素：
丙戊酸、叶酸拮抗剂、孕妇糖尿病、体温过高、叶酸缺乏、接受辐 射、孕妇早期感染史等。
扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是
否正常等， 特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前 脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、 无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。
如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、 局部异常还是全脑异常。
处向后膨出。
闭合性脊柱裂背部皮肤完整，椎管内成分部分或全部经过脊柱缺损 处向后膨出或不膨出，可分为有包块型或无包块型。
8
脊柱裂
超声表现:
开放性脊柱裂： • 正常脊柱椎体和椎弓形成前后两条平行强回声带，脊柱裂时 后方强回声带连续性中断，背部皮肤和软组织缺损；
胎儿神经系统畸形
NS畸形的超声诊断思维及分析方法1.脑中线结构畸形：多为对称性畸形。
如果检查，透明隔腔、第三、第四脑室、双侧丘脑、小脑蚓部等中线结构无异常，那么可以基本排除脑中线结构畸形。
如果没发现透明隔腔，BPD测量值异常，应仔细检查脑中线各结构，并检查大脑半球，测侧脑室大小，这对区分胼胝体发育不全和前脑无裂畸形有帮助。
中线囊性病变用CDFI进行鉴别诊断，有血流多为Galen（盖伦）静脉瘤，而无血流多为蛛网膜囊肿。
2.颅后窝结构异常：消失：颅后窝消失伴小脑结构扭曲变形（香蕉小脑）是脊柱裂的脑部特征之一。
亦是Arnod—Chiari畸形的超声特征。
小脑发育不良：可单独出现，亦可合并其他NS畸形。
无脑畸形：主要特征：颅骨窟窿缺如（额、顶、枕骨）及颅骨皮肤缺如，未见脑组织，眼球突出如“蛙状”，多伴脊柱裂，羊水过多，可伴其他畸形。
超声表现：不能显示胎儿完整颅骨和大脑回声即可诊断本病。
露脑畸形：颅骨缺失，脑组织直接暴露浸泡于羊水中，脑组织表面有脑膜覆盖，但无颅骨及皮肤，脑组织结构紊乱、变性及变硬。
超声表现：颅骨强回声消失，脑组织浸于羊水中。
脑膨出及脑膜膨出：脑膨出：颅骨缺损伴脑膜及脑组织从缺损处膨出。
脑膜膨出：颅骨缺损仅有脑膜而没有脑组织膨出。
颅骨回声连续性中断，是诊断脑或脑膜膨出的特征表现之一脊柱裂和脊膜脊髓膨出：畸形特征：脊柱背侧两个椎弓未能融合而引起脊柱畸形，脊膜和（或）脊髓通过未闭合的脊柱疝出或外露。
可分为三个类型：隐性脊柱裂：有脊柱裂，但无脊膜或神经组织膨出，其表面盖有正常的软组织和皮肤。
超声有时较难发现。
囊状脊柱裂：脊柱裂部分见囊状物，表面有皮肤覆盖。
脊膜膨出：膨出包块内有脊膜及脑脊液。
脊膜脊髓膨出：膨出包块内有脊膜、脊髓、脑脊液及神经成份。
脊柱裂或脊柱外翻：外翻处皮肤缺损。
超声表现：矢状扫查：脊柱裂时脊柱强回声线连续性中断。
横扫时两个椎弓根骨化中心向后开放，呈“”U“V”形改变。
冠状扫时两个椎弓骨化中心距离增大。
产前超声诊断胎儿神经系统畸形的应用价值
中 图分类 号 ：Ｒ ７ １ ４ ． ５ ３
文献标 识码 ：Ｂ
文章编 号 ：１ ６ ７ １ — ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）０ ９ — ０ １ ０ ３ — ０ ２
１资料 与 方法
１ ． １一般资料
面 部、脊柱 、胸 腹部 、四肢 、胎盘 、羊水 等进行 系统检查 ，若 发现可
发生 昏厥 后 ，立 即停 止手术 ，迅速取 出麻醉 棉片 ，护理 人 员介入 进行 心理 辅导 ，为 严重晕厥患者 解开衣扣 、取平 卧位 ；检测患者基 本
生理状 况、观察患者 神智与面 色 ，尽快判 断昏厥 原 因；适当吸氧 ，保
持呼 吸顺 畅 ；视患者状 况给予葡萄 糖 口服 、建立静脉通道 。待患者神 志清醒 、症 状缓解后 ，继续手术 ，根据患者 需要 改为全麻 手术或另选
者因血糖过低 而造 成血循环障碍 ，进 而引发脑缺血 昏厥 。 ２ ． ２术 中昏厥预 防与处理 在 明确耳鼻 喉手术 中患者 突发 昏厥 的主要诱 因之后 ，医护人员应
切实做好术 前常规准备 工作 、术 前与术 中心理 护理 、药物 护理工作 ， 注意术 中操 作的熟练与规 范 ，灵 活、及时处理术 中 昏厥 问题 ，辅助手
３ ． １胎儿神 经系统 畸形超 声检查 的切面
饮 食状 况与患 者心理 素质 与身 体素质 密切相 关 ，７ Ｎ空腹 手术 患
米那钠 １ ０ ０ ｍ ｇ ，起到镇静 、镇痛 的作用 。准确把握麻 醉药物使 用量与 注 射速度 ，麻醉药物注射 时注意观察 患者心理状 态与生理反应 ，根据 患者 实 际状 态灵活调整 药物用量 。根 据医护人员 的年龄 、资质 、经验
手术时间 。
总 之 ，耳鼻 喉手术本身具 有很强 的特 殊性与复 杂性 ，手术 过程 中 医务人员 的操作 、患者 自身心理素质 与身体素质 是引发患者术 中昏厥 的的三大主要 因素 。接 受耳鼻喉手术 治疗 的患者 年龄跨度大 ，且患者 自身生理 与心理 素质直接 影响手术效率 与质量 ，除此之外 ，手 术室的 环 境 、医护 人员 的服 务质 量 、术 前准备 状况对 患者 心理 状态 影 响极
胎儿神经系统畸形的超声诊断分析
意眼、 唇等颜面部有无畸形 ； 鼻、 对脑外结构如脊柱
的连续性和完整性、 Ｉ 脏 、 部、 胎Ｊ Ｄ 腹 ， 四肢骨骼 以及 胎盘 、 羊水 、 脐带等进行仔细检查。探测时间一般在 ２ ０分钟以内。产前超声诊 断为严重神经 系统畸形 或合并多发畸形者 ， 建议终止妊娠 ， 轻度神经系统畸 形如脑 室扩 张小 于 １ｍ 者则 行产 前及 产后 复查 。 ５ｍ
裂） １ ； 例孕 ２ ４周。经孕妇耻骨联合上 Ｂ超及经阴 道超声多切面观察胎儿头部 ， 胎儿头部未探击颅骨
强 回声光环 ， 仅于颅底见一“ 瘤结” 在 面部横切和 ， 冠状切面上 ， 胎儿面部 眼以下鼻、 下颌等结构可 唇、 见， 顶颌径明显小于正常 ， 羊水过多。 ２２ 脑积水 １ ： ． ０例 ３例妊娠 １ ， ９周 为单纯侧脑室 扩张积水暗区在 ２ —３ｍ ４ ５ ｍ之间； ２例孕 ２ ０周 ，
周， ２例妊娠 ２ ８周 ，１ 例妊娠 ２ ４周 ， 合并小头畸 形， 膨出的囊性包块大于胎头且囊壁菲薄与羊膜 紧
贴 ， 内液体易误诊为羊水 ， 囊 合并前置胎 盘。 Ｂ超
所 见 与尸检 结果 对照 情况 见表 １ 。
除ｌ 例轻度脑室扩张继续妊娠至 出生外余 均终止
妊娠并经术后 尸检证实。 ｌ例神经 系统 畸形 儿中 ２
１ 资料与方法
１１ 一般资料 ． ２０ ０４年 ３月 一２０ ０６年 ３月 以来
开展的孕期保健工作 中 ， ４ ２ 对 ０６例孕 １ ２周 一４ ２
周的孕妇进行常规 Ｂ超检查 ， 共查 出各种胎儿畸 形 １６例 ， ０ 其中神经系统 畸形儿 ２ 例 ， １ 孕妇年龄 ２ —４ ０ ０岁 ， 其中 ２ 周岁以上 ５人 。有不 良孕产史 ８
４ ｍ 骶尾部脊柱裂 ， ２ｍ ， 脊髓脊膜膨 出， 由椎 体和 即 椎弓骨化中心形成的前后平行排列的两条强 回声光 带在骶尾部连续性 中断 ， 脊柱横切时脊椎三角形骨
胎儿中枢神经系统畸形的产前超声诊断价值分析
孕 １７～３６周检 出；脑裂畸形 １例 ，在 孕 ３２周检 出 ；露脑 畸形 宽 ，皮肤光带完整 ，脊柱裂常伴发无脑儿或脑 积水 。
８例 ，在孕 ２Ｏ周检 出。
３．１．５ 脑积水 可分 为 脑 内积 水和 脑外 积 水及 混 合 型积
２．２ 随防结果 在我 院引产或 足月分娩 ７４例 ，在外 院引产 水 ，以脑 内积水最为常见 。病变早期 可显示 侧脑室无 回声增
的孕妇 ，超声检出 １６８例先天性畸形儿 ，其 中 ，中枢神经 系统 可越来越少 ，最终可显示不 出大脑组 织 回声 。但 亦有露脑 畸
畸形 ８０例 ，占全 部胎 儿 畸 形 的 ４７．６％。孕妇 年 龄 ２１～４３ 形直至足月脑组织亦未减少 ，但脑 内结 构明显异 常。④常伴
岁 ，平均年龄 ２８岁 。其 中，第 １胎 ５６例 ，第 ２胎 ２Ｏ例 ，第 ３ 羊水过多 。④常合并脊柱裂及其 他畸形 。⑥多胎妊 娠时 ，可
神经系统畸形为胎儿 畸形 中最 常见者 ，超声 阳性 率也 较高 ， 头 。常合并羊水过 多 ，且常伴发脊柱裂或 脊膜 膨出。
一 般 不容 易漏诊 。明确诊 断后 ，及 时终止妊娠 ，有 利于优 生 ３．１．２ 露脑 畸形 ① 胎儿颅 骨 强 回声 环 消失 ，脑组 织浸 泡
和减少孕妇体力 和精 神上 的负 担。本文 总结超 声诊 断 中枢 于羊水 中，且 脑的表面不规则 ，脑 内结构紊 乱 ，正 常脑 内解 剖
胎 ４例 ，检出时间 １３～４２周 。
一 胎是露脑畸形 ，另一胎发育正常或有其他 畸形 。
１．２ 仪器和方法 使用仪 器为 Ａｌｏｋａ一３５００型彩色 多普 勒 ３．１．３ 脑裂畸形 示 胎儿大 脑裂 开成 前后 两部分 ，裂开 处
胎儿神经系统畸形的产前超声诊断分析
—
ｌ ４周可首次进行超声 检查 以排 除无脑 畸 形 等早期 出现 的大 的畸形 ；８—２ １ ４周进 行第二次详细 、 系统的胎儿畸形筛查是最
理想 的， 此时期胎儿解 剖结构已经形成并 能为超声 所显示 ， 胎儿 大小及 羊水适 中，
量， 重点观察胎儿脑 中线结构 、 脑室 系统 、 大脑皮质及颅后 窝结构 等脑 内结构 有无
系统畸形 的原则 。强 调某些 结构 消失 和
增大与某些 畸形 有关——常 常是 这些 畸 形最初的线 索。脑 内结 构 畸形往 往是 多
种畸形 ， 而不 是单个 畸形 。诊断脑膜脑膨 出， 一定要有 颅骨 缺失 ， 且注 意脑 实质 回 声与颈部小 囊状 淋 巴瘤 鉴别 。如果 有 脑 膜脑膨 出， 多囊 肾 、 伴 多指 ， 应考 虑 ｒｅｋｌ ｄ ｅｅ
部分型 ） 侧 脑 室 轻度 扩 张、 胝体 缺 失 、 胼 时 ， 应检 查 所有的软指标 ， 多一个 阳性 即患染色体 畸
１ ２． ６
产前超声检 查孕 妇 ８ １ ， ０ ５例 发现 神
２ 沈国芳 ， 闻恽 ， 珍． 季 超声筛 查胎儿 畸形存 在问题分析 ． 中国 医学影像技 术 ， ０ ，９ ２ ３ １， ０
颌等多考虑 ｌ ８一三 体染 色体 疾病 ； 发 如 现全前脑 、 合并 双侧 唇腭 裂、 多指 等多 考 虑１ ３一三体疾病 。脉络丛囊 肿发生率 为
１ ， １ 一三 体 胎 儿 中产 前 检 出脉 络 丛 ％ 在 ８
各种神经 系统 畸形 ： ①无 脑 儿 ８例 。
②露脑畸形 ２例。③脑 及脑膜膨 出 ４例 。
９％的中枢神经 系统 明显畸 形可 以检测 ５
的局限性 ， 诊 断基 础是 胎儿 形 态学 其 改变 ， 形态改变 大则 检出率 高 ， 态改 变 形
ｌ ４周可首次进行超声 检查 以排 除无脑 畸 形 等早期 出现 的大 的畸形 ；８—２ １ ４周进 行第二次详细 、 系统的胎儿畸形筛查是最
理想 的， 此时期胎儿解 剖结构已经形成并 能为超声 所显示 ， 胎儿 大小及 羊水适 中，
量， 重点观察胎儿脑 中线结构 、 脑室 系统 、 大脑皮质及颅后 窝结构 等脑 内结构 有无
系统畸形 的原则 。强 调某些 结构 消失 和
增大与某些 畸形 有关——常 常是 这些 畸 形最初的线 索。脑 内结 构 畸形往 往是 多
种畸形 ， 而不 是单个 畸形 。诊断脑膜脑膨 出， 一定要有 颅骨 缺失 ， 且注 意脑 实质 回 声与颈部小 囊状 淋 巴瘤 鉴别 。如果 有 脑 膜脑膨 出， 多囊 肾 、 伴 多指 ， 应考 虑 ｒｅｋｌ ｄ ｅｅ
部分型 ） 侧 脑 室 轻度 扩 张、 胝体 缺 失 、 胼 时 ， 应检 查 所有的软指标 ， 多一个 阳性 即患染色体 畸
１ ２． ６
产前超声检 查孕 妇 ８ １ ， ０ ５例 发现 神
２ 沈国芳 ， 闻恽 ， 珍． 季 超声筛 查胎儿 畸形存 在问题分析 ． 中国 医学影像技 术 ， ０ ，９ ２ ３ １， ０
颌等多考虑 ｌ ８一三 体染 色体 疾病 ； 发 如 现全前脑 、 合并 双侧 唇腭 裂、 多指 等多 考 虑１ ３一三体疾病 。脉络丛囊 肿发生率 为
１ ， １ 一三 体 胎 儿 中产 前 检 出脉 络 丛 ％ 在 ８
各种神经 系统 畸形 ： ①无 脑 儿 ８例 。
②露脑畸形 ２例。③脑 及脑膜膨 出 ４例 。
９％的中枢神经 系统 明显畸 形可 以检测 ５
的局限性 ， 诊 断基 础是 胎儿 形 态学 其 改变 ， 形态改变 大则 检出率 高 ， 态改 变 形
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后颅窝内的结构变化：
强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。 颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索 颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部 透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失 脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑 侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水 不能把大脑误认为脑积水
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
总的原则：
超声检查一旦发现脑内结构异常声像，则应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后， 再进一步确定是哪种类型的畸形。
脑内结构异常，常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出 准确的诊断。
检出脑内畸形后，应对脑外结构进行仔细检查，尽可能明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。
在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的 可能，应定期追踪观察。
出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并 扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是 否正常等，
特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
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正常变异的识别与应注意的几个问题
脉络丛的变化：
妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。 大约13～15周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移。
胼胝体的变化：
正常胎儿胼胝体从12周开始发育，18～20周才发育完全，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动 脉，从而确认胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体发育不良。
能 神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-
4‰ 自发流产中此类畸形发生率更高
D C B
A
2 正常胎儿神经系统观察的内容
头颅形态与大小：
正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外 无脑儿畸形。 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm， 19周时不超过5～6mm。软组 织回声均匀，无囊性改变。 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。
胎儿神经系统畸形 超声诊断
庆阳市人民医院超声科 赵梅芳
1 前言
近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命 性的变化
超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生、发展有了更深刻 的了解和掌握
较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
明确脑内畸形的种类：
脑中线结构畸形 小脑幕上脑室系统异常 大脑皮质的异常 后颅窝结构异常 头颅大小与形态异常
3
胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂 畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy— Walker畸形等。
小大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前 脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、 无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。
如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、 局部异常还是全脑异常。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝 池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观 察与测量对检出这些畸形很有帮助。
幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等
脊柱的连续性与完整性： 颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。 观察与显示脑内结构的主要平面
• 丘脑水平横切面（A） • 侧脑室水平横切面（B） • 经小脑横切面（C） 通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来
脑内结构的显示与观察：
超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况： 1、通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。 2、熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。
2 正常胎儿神经系统观察的内容
脑内结构：
幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、 大脑镰。
主要在丘脑水平切面和小脑平面显示这些畸形。 中线结构畸形多为对称性畸形。 如果超声检查透明隔腔、第3和第4脑室、两侧丘脑和小脑及小脑蚓部等
中线结构无异常发现，那么可以基本排除脑中线结构的畸形。脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称 或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经 管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络 丛囊肿等。
后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦 是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延 髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中，常伴有脊柱裂，在开放性脊柱裂患儿中，95%合并有 此畸形。
后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑 室的关系。注意与Dandy—Walker畸形区别。
小脑发育不良主要根据小脑的大小来判断，此时应特别注意其确切的孕周，否则易出现假阳性。小 脑发育不良可以单独出现，亦可合并其它中枢神经系统畸形，如Dandy—Walker畸形、小头畸形等
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
头颅大小与形态异常：主要包括小头、大头、短 头、长头、三叶草形头颅、草梅形头颅、柠檬头、 脑膨出等
强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。 颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索 颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部 透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失 脑中线消失，透明隔腔及第三脑室消失，强烈提示全前脑 侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水 不能把大脑误认为脑积水
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
总的原则：
超声检查一旦发现脑内结构异常声像，则应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后， 再进一步确定是哪种类型的畸形。
脑内结构异常，常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出 准确的诊断。
检出脑内畸形后，应对脑外结构进行仔细检查，尽可能明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。
在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的 可能，应定期追踪观察。
出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并 扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是 否正常等，
特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
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正常变异的识别与应注意的几个问题
脉络丛的变化：
妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。 大约13～15周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移。
胼胝体的变化：
正常胎儿胼胝体从12周开始发育，18～20周才发育完全，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动 脉，从而确认胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体发育不良。
能 神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-
4‰ 自发流产中此类畸形发生率更高
D C B
A
2 正常胎儿神经系统观察的内容
头颅形态与大小：
正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外 无脑儿畸形。 颅骨外有皮肤覆盖，厚约1～2mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm， 19周时不超过5～6mm。软组 织回声均匀，无囊性改变。 测量：主要有双顶径、枕额径、头围等生物学测量，评价其生长发育。
胎儿神经系统畸形 超声诊断
庆阳市人民医院超声科 赵梅芳
1 前言
近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命 性的变化
超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生、发展有了更深刻 的了解和掌握
较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
明确脑内畸形的种类：
脑中线结构畸形 小脑幕上脑室系统异常 大脑皮质的异常 后颅窝结构异常 头颅大小与形态异常
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
脑中线结构畸形：主要有胼胝体发育不全、前脑无裂 畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉瘤、Dandy— Walker畸形等。
小大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前 脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、 无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。
如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、 局部异常还是全脑异常。
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
小颅窝结构异常：主要包括Arnold-Chiari畸形和神经管缺损、后颅窝 池增大、Dandy—Walker畸形、小脑发育不良等。后颅窝池的显示、观 察与测量对检出这些畸形很有帮助。
幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等
脊柱的连续性与完整性： 颅骨骨化程度的判定，可将颅骨回声强度与脑中线回声强度比较。 观察与显示脑内结构的主要平面
• 丘脑水平横切面（A） • 侧脑室水平横切面（B） • 经小脑横切面（C） 通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来
脑内结构的显示与观察：
超声检查应从以下两方面来评价胎儿脑部发育情况： 1、通过详细颅内结构的观察，确认脑的胚胎发育是否正常（假设脑内正常形态代表脑结构和发育正常）。 2、熟悉在整个妊娠期间脑发育过程及其变化，以及这些变化在超声图像上的表现。
2 正常胎儿神经系统观察的内容
脑内结构：
幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、 大脑镰。
主要在丘脑水平切面和小脑平面显示这些畸形。 中线结构畸形多为对称性畸形。 如果超声检查透明隔腔、第3和第4脑室、两侧丘脑和小脑及小脑蚓部等
中线结构无异常发现，那么可以基本排除脑中线结构的畸形。脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称 或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经 管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络 丛囊肿等。
后颅窝池消失：后颅窝池消失常伴随小脑扭曲变形（“香蕉”小脑），是脊柱裂的脑部特征之一，亦 是Arnold--Chiari畸形的超声特征，后者是一种脑部的先天畸形，表现为枕骨发育不良，小脑及延 髓细长、扁平、经枕骨大孔突出于脊髓管中，常伴有脊柱裂，在开放性脊柱裂患儿中，95%合并有 此畸形。
后颅窝池增大：后颅窝池大于10mm可考虑后颅窝池的增大，但应仔细检查小脑蚓部及其与第4脑 室的关系。注意与Dandy—Walker畸形区别。
小脑发育不良主要根据小脑的大小来判断，此时应特别注意其确切的孕周，否则易出现假阳性。小 脑发育不良可以单独出现，亦可合并其它中枢神经系统畸形，如Dandy—Walker畸形、小头畸形等
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胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断思维分析方法
头颅大小与形态异常：主要包括小头、大头、短 头、长头、三叶草形头颅、草梅形头颅、柠檬头、 脑膨出等