临床生理学重症肌无力案例分析课件
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《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力病例分享PPT课件
胸腺影像学检查
约80%的MG患者伴有胸腺异常，20%～25%的MG患 者伴有胸腺肿瘤。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达 94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核 磁共振检查才能被发现。
相关血清抗体的检测
1．骨骼肌AChR抗体： 为诊断MG的特异性抗体，50%～60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体；85%～90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无 力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能 排除MG诊断。 2．MuSK抗体： 在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体 水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧 美国家患者较亚洲国家患者高。 3．抗横纹肌抗体： 包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助， 可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者 伴有胸腺肿瘤。
重症肌无力
中国MG诊断和治疗指南（2015版）
发病机制
自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补 体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约 10%～20%的患者伴发胸腺瘤，65%～80%有胸腺增 生。
遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可 使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞， 这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的 抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致 抗自身的AChR抗体产生。
重症肌无力课件PPT
康复训练
肌肉力量训练
针对患者具体情况制定训练计 划，逐步加强肌肉力量。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，提高生活质量。
语言康复训练
针对患者语言障碍进行康复训 练，提高语言表达能力。
心理康复训练
关注患者心理健康，提供心理 支持，帮助患者树立信心。
心理支持
建立信任关系
与患者建立良好的信任 关系，倾听患者诉，
康复治疗
对患者进行康复训练和心理辅导，提高其生 活质量和社会适应能力。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的药物治 疗方案，控制病情发展。
监测与评估
定期对患者的病情进行监测和评估，及时调 整治疗方案，控制病情进展。
公共卫生视角下的重症肌无力
疾病负担
监测与报告
了解重症肌无力对公众健康造成的负担， 制定相应的防控策略。
重症肌无力的治疗
药物治疗
01
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03
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡啶斯明，可抑制胆 碱酯酶活性，缓解症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环磷酰胺 等，用于控制疾病进展和 减轻症状。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、胸腺素等 ，用于调节免疫功能，控 制疾病。
手术治疗
胸腺切除术
适用于伴有胸腺增生的患者，可 减轻症状并降低复发率。
症状
常见症状包括眼睑下垂、视力模糊、复视、斜视等，严重时可能导致吞咽困难 、呼吸困难等症状。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境 因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处的突触后膜受损，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递，引起肌肉无力。
重症肌无力PPT【24页】
临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
《重症肌无力》课件2
护理方法
日常护理
注意患者的饮食、休息和运动，保持 良好的生活习惯。
心理支持
对患者的心理状态进行评估，提供必 要的心理支持。
症状监测
定期监测患者的症状，及时发现并处 理病情变化。
药物治疗与观察
根据医生的建议，按时服药并观察药 物反应。
患者的生活质量与康复
生活质量评估
康复训练
对患者的生活质量进行评估，了解疾病对 患者的影响。
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
眼肌型
全身型
主要症状为眼睑下垂、复视等，通常 病情较轻，进展缓慢。
全身肌肉受累，严重者呼吸肌无力导 致呼吸困难，甚至窒息。
延髓肌型
累及面部、咀嚼肌和咽喉肌，出现表 情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、 讲话低微或不能，可伴有吞咽困难和 呼吸困难。
THANKS。
新型免疫抑制剂和生物制剂的研发
针对重症肌无力的病因和发病机制，研发新型免疫抑制剂和生物制剂，提高治疗效果和安 全性。
临床试验与疗效评估
对新药进行临床试验，评估其疗效和安全性，为新药的上市和应用提供科学依据。
治疗方案优化与个体化治疗
根据患者的具体情况，优化治疗方案，实现个体化治疗，提高治疗效果和生活质量。
国际合作与交流
国际学术交流与合作
加强国际学术交流与合作，共同探讨重症肌无力的研究进展和治 疗方案，促进学术研究的深入发展。
国际临床试验与数据共享
开展国际临床试验和数据共享，加强国际间的合作与交流，提高临 床研究的水平和影响力。
国际药物研发与监管政策
关注国际药物研发和监管政策的变化，加强国际间的沟通和合作， 促进新药的研发和应用。
重症肌无力危象与其救治PPT课件
护理要点
观察病情
饮食护理
密切观察患者的症状和体征，及时发 现并处理危象。
给予高蛋白、高热量、高维生素的饮 食，保证营养供给。
保持呼吸道通畅
确保患者呼吸道通畅，及时清理呼吸 道分泌物。
患者及家属教育
疾病知识
向患者及家属介绍重症肌无力的基本知识、治疗 方法和注意事项。
急救措施
教会患者及家属基本的急救措施，如心肺复苏等， 以便在紧急情况下进行自救。
气管插管
在紧急情况下，需建立人 工气道进行机械通气，以 维持呼吸功能。
呼吸机撤离计划
对于长期依赖呼吸机的患 者，制定撤离计划，逐步 减少呼吸机支持，恢复自 主呼吸功能。
其他辅助治疗
康复治疗
包括物理疗法、运动疗法等，促 进肌肉功能恢复，提高生活质量。
心理支持
重症肌无力危象对患者和家属造成 极大的心理压力，提供心理支持， 帮助患者树立信心。
营养支持
根据患者营养状况和饮食需求，制 定个性化的营养支持方案，保证能 量和营养素的摄入。
03
重症肌无力危象的预防与 护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、精神刺激 等诱发因素，减少危象发生。
定期检查
定期进行重症肌无力相关检查， 及时发现并处理病情变化。
合理用药
遵循医生指导，按时按量服用药 物，避免自行调整剂量或停药。
THANKS
感谢观看
临床表现与诊断标准
临床表现
重症肌无力危象主要表现为呼吸困难、窒息、发绀、大汗淋漓、言语不清等， 严重时可出现意识障碍、昏迷等症状。
诊断标准
根据患者的病史、临床表现、实验室检查和电生理检查等结果进行诊断。其中， 血气分析、肌电图和抗胆碱酯酶药物试验等检查对于确诊具有重要的意义。
临床生理学重症肌无力案例分析课件
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6.为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重的现象？
1.影响乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合 在神经——肌接头处有抗乙酰胆
碱受体抗体，抗乙酰胆碱受体抗体乙 酰胆碱受体结合，阻碍了乙酰胆碱与 乙酰胆碱受体结合终板电位不能产生， 兴奋无法从神经传到肌肉，肌肉不能 正常收缩，
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（2）新斯的明试验阳性
• 注射一定剂量的新斯的明相关药 物比如溴吡斯的明，若肌肉无力 症状有明显缓解，停药后症状又 加重，则基本说明患者肌无力的 原因是乙酰胆碱能受体或神经肌 肉接头处病变。
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2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫 病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内 胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导 致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。
特点：
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱 发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩 效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩 都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经 系统调节骨骼肌收缩效能的方式。
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重症肌无力案例 【案例】 患者，陈XX，女性，30岁，教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月，加重一周”于2015年10 月23日收入XX中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累 后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时多次跌倒在地，但上述症 状休息后可部分缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性，诊断为 “重症肌无力”，给予口服溴吡斯的明60mg，t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、 糖尿病及药物过敏史，家族中无同类疾病患者。 入院查体:T：36.5℃ P：86次/分 R：19次/分 BP：120/78mmHg心、肺、腹部检查无异常。神 经系统专科检查：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及 颞肌力尚可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减弱，肱二头肌反射(+)，Hoffmann征(-)。双下肢肌力Ⅳ 级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+)，Babinski征(-)，踝阵挛(-)，深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：肌电图显示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验 阳性；胸腺CT显示：未见异常；血、尿、便常规检查正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹 血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。 西医诊断：重症肌无力（IIa型）；
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1.简述神经－肌肉接头处的兴奋传递的过程和特点。
突触 前膜
神经末梢的侧头膜释放乙 酰胆碱
然而，抗体阳性率与肌无力严重程度无明显关系。有些抗体阴性
的病人同样可以出现严重的肌无力。由于对抗体阴性的重症肌无力的 认识，细胞免疫在重症肌无力发病中的意义逐步受到重视
3.何谓兴奋-收缩耦联？其基本过程如何？ 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
将肌细胞产生动作电位的电兴奋与肌丝滑行的机械收缩联系起来 的中介机制或过程，称为兴奋—收缩耦联。
收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩 效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩 都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经 系统调节骨骼肌收缩效能的方式。
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4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素
影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和
前负荷是指肌肉在收缩前所承受 的负荷。前负荷决定肌肉的初长 度。在一定范围内，肌肉收缩张 力随初长度的增加而增大，但过 度增加初长度则可使收缩张力下 降。即肌肉收缩存在最适初长度。
特点：
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱 发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
等长收缩。
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肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关的能影响肌肉收缩效能 的肌肉内在特性。前负荷和后负荷对收缩效能的影响，都是在一定 肌肉收缩能力条件下，外加因素的作用。当肌肉收缩能力改变时， 前负荷和后负荷的影响也将发生变化。
突触 间隙
接头前、后膜间宽约50 纳米
突触 后膜
肌细胞侧的接头膜接受传 递来的化学或者电信息
过程：
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兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经末梢后，使电压门控Ca+通道开放， Ca+内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放，Ach与接头后膜N-Ach-R结合，引 起化学门控通道开放，出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应，EPP通过紧张 扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，导致肌膜的电压门控Na+通道打开，肌膜产生动作电 位，完成了兴奋在神经-肌肉接头的传递。
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重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫 病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内 胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导 致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。
基本过程：
其包括三个步骤:电兴奋通过横管系统传导到肌细胞深处; 肌质网对钙离子的释放和再摄取; 肌肉的收缩和舒张。 通过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处的横管与两侧 肌小节的终末池构成的三联管结构部位。 进人肌质中的高 浓度钙离子与细肌丝上的肌钙蛋白结合，引起细肌丝构象 改变，暴露出与粗肌丝的横桥相结合的位点，横桥与其结 合后发生扭动，拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横 桥与之解离，再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离 的循环过程，使肌小节不断缩短，肌肉发生收缩。
后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷， 数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在 理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零， 而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等 张收缩;随着后负荷的增大，收缩张力增加， 但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的 程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等 长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使 肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉 产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为
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重症肌无力案例 【案例】 患者，陈XX，女性，30岁，教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月，加重一周”于2015年10 月23日收入XX中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累 后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时多次跌倒在地，但上述症 状休息后可部分缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性，诊断为 “重症肌无力”，给予口服溴吡斯的明60mg，t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、 糖尿病及药物过敏史，家族中无同类疾病患者。 入院查体:T：36.5℃ P：86次/分 R：19次/分 BP：120/78mmHg心、肺、腹部检查无异常。神 经系统专科检查：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及 颞肌力尚可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减弱，肱二头肌反射(+)，Hoffmann征(-)。双下肢肌力Ⅳ 级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+)，Babinski征(-)，踝阵挛(-)，深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：肌电图显示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验 阳性；胸腺CT显示：未见异常；血、尿、便常规检查正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹 血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。 西医诊断：重症肌无力（IIa型）；
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1.简述神经－肌肉接头处的兴奋传递的过程和特点。
突触 前膜
神经末梢的侧头膜释放乙 酰胆碱
然而，抗体阳性率与肌无力严重程度无明显关系。有些抗体阴性
的病人同样可以出现严重的肌无力。由于对抗体阴性的重症肌无力的 认识，细胞免疫在重症肌无力发病中的意义逐步受到重视
3.何谓兴奋-收缩耦联？其基本过程如何？ 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
将肌细胞产生动作电位的电兴奋与肌丝滑行的机械收缩联系起来 的中介机制或过程，称为兴奋—收缩耦联。
收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩 效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩 都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收缩的总和实质是中枢神经 系统调节骨骼肌收缩效能的方式。
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4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素
影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和
前负荷是指肌肉在收缩前所承受 的负荷。前负荷决定肌肉的初长 度。在一定范围内，肌肉收缩张 力随初长度的增加而增大，但过 度增加初长度则可使收缩张力下 降。即肌肉收缩存在最适初长度。
特点：
一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.5~1.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱 发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。
等长收缩。
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肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关的能影响肌肉收缩效能 的肌肉内在特性。前负荷和后负荷对收缩效能的影响，都是在一定 肌肉收缩能力条件下，外加因素的作用。当肌肉收缩能力改变时， 前负荷和后负荷的影响也将发生变化。
突触 间隙
接头前、后膜间宽约50 纳米
突触 后膜
肌细胞侧的接头膜接受传 递来的化学或者电信息
过程：
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兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经末梢后，使电压门控Ca+通道开放， Ca+内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放，Ach与接头后膜N-Ach-R结合，引 起化学门控通道开放，出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应，EPP通过紧张 扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，导致肌膜的电压门控Na+通道打开，肌膜产生动作电 位，完成了兴奋在神经-肌肉接头的传递。
2.简述重症肌无力的发病机制是什么? 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫 病。体液免疫的可能机制为:①抗体与AchR结合后加速受体的降解和内 胞饮作用;②阻断Ach与受体的结合;③通过补体激活而破坏AchR,最终导 致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。
基本过程：
其包括三个步骤:电兴奋通过横管系统传导到肌细胞深处; 肌质网对钙离子的释放和再摄取; 肌肉的收缩和舒张。 通过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处的横管与两侧 肌小节的终末池构成的三联管结构部位。 进人肌质中的高 浓度钙离子与细肌丝上的肌钙蛋白结合，引起细肌丝构象 改变，暴露出与粗肌丝的横桥相结合的位点，横桥与其结 合后发生扭动，拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横 桥与之解离，再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离 的循环过程，使肌小节不断缩短，肌肉发生收缩。
后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷， 数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在 理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零， 而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等 张收缩;随着后负荷的增大，收缩张力增加， 但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的 程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等 长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使 肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉 产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为