炎性乳癌

（五）、内分泌治疗

IBC患者激素受体多为阴性 ，对于阳性 患者应在综合治疗结束后常规使用 5 年 内分泌治疗药物 ，绝经前期服用他莫 昔芬 ，绝经后服用芳香化酶抑制剂。
内分泌治疗
新揭示的一项他莫昔芬辅助治疗早 期乳腺癌女性的远期效应研究表明，对 于雌激素受体阳性的早期乳腺癌 ，延 长他莫昔芬辅助治疗至10年，可进一步 降低复发风险 ，但延长他莫昔芬治疗 的远期效应在IBC病例中仍未得到证实。
六、预后




IBC 是乳腺癌中预后最差的类 型，单靠放疗或手术 仅能获得少于15个月的中位生存期 ，局部复发率高 达 50％。 随着综合治疗理念的深入 ，其预后有了明显的改善 ， 但中位生存期仍远低于同期非IBC患者 (4.75 年 vs 13.4 年) 。 影响预后的因素主要包括对化疗的反应 、病理分期 、 腋窝淋巴结有无转移 、激素受体情况 、治疗方案的 选择等，其中对化疗的反应是首要的预后因素 。 新辅助化疗达到pCR的患者有着更高的10年生存率 ， 在分子分型中，三 阴型局部复发和远处转移率高， 总体生存率低，预后最差 。

根据美 国癌症 联合会 (AJCC ) 的 TNM 分 期标准，IBC 肿瘤被归类为T4d，并依照有 无淋巴结受 累和远处转移情况 分为ⅢB 、 ⅢC 及Ⅳ期 。
注意：IBC 的诊断主要依靠临床表现， 因其发病过程与急性乳腺炎较为相似， 尤其是发生在妊娠哺乳期前后的IBC ， 临床存在一定的误诊率。急性乳腺炎患 者除局部炎症表现外 ，常有全身感染 征象 ，抗生素治疗有效。需加深对IBC 这类高度恶性疾病的认识 ，避免由于 延误诊断而错失最佳治疗时机。
炎性乳腺癌的现状与进展
山西博爱医院 2014-11-11


乳腺癌已成为全世界范围内女性最常见 的恶性肿瘤，随着普查和诊治水平的提 高，其总体治疗效果佳 ，5年生存率可 达90.8％ 。 炎性乳腺癌 (inflammatory breast cancer， IBC ) :局部晚期乳腺癌的一种 特殊类型 ，恶性度高，进展迅速 ，侵 袭能力强 ，预后极差。
IBC在组织学上并无特殊性 ，各种病理类 型 均可见于IBC病例 ，组织学分级高 ， 区域淋巴结受累较为常见 ，多表现为雌激 素受体 (ER ) 、孕激素受体(PR )阴性和人 表皮生长因子受体(HER2) 基因扩增。
IB C 肿 瘤 中同样存在乳 腺癌 的 5 种 分 子分型 ，但 H E R2 过表 达 型 和 basal—like 型 比例 更 高 。IB C 的其 他病理特征包括 EGFR 蛋白过表达 、 p53突变率高 、Ecadherin 反常性高表 达、糖蛋白mucinl 功能失调 、癌基因 RhoCGTPase 过表 达、抑癌基因 W ISP3表达缺失、高度血管新生等。
五、治疗
经历了从局部治疗到综合治疗 、化疗 方案从以阿霉素为主到紫杉类联合蒽环 类药物的演变。 目前 ，对于无远处转移灶患者 ，综合 治疗已成为标准的治疗方案。
激素受体阳性和 HER2 阳性的病例， 经历新辅助化疗 、手术 、放疗 ，还应进 行内分泌及靶向治疗。 对于转移性 IBC 患者 ，一般认为应 进行以系统化疗为首选的治疗方式 ，若 局部病变得到缓解且患者全身隋况允许 ， 才考虑行姑息性局部治疗 。
三、影像学检查


无特殊的影像学表现 辅助诊断 、协助分期和评估新辅助治 疗疗效的作用 钼靶、超声、磁共振成像 (MRI) 和 (PET — CT ) 。
钼靶：检查中呈弥漫性密度增高 ，较难显示边 界清晰的肿块影 ， 多表现为皮肤增厚、 钙 化及结构紊乱， 灵敏度差。 超声：有助于定位肿块 ，并通过区域淋巴结探 查协助评估和分期。 MRI：可清晰地显示乳腺实质的异常 ，并通过 造影明确肿块的血供情况 ，可更好地 界定肿 块范 围、协助分期 、提供精确的解剖学定位 和评估疗效。 PET/CT： 则在同时显示局部病灶和远处转移 灶方面具有独到的优势。
二、病理检查 金标准 乳腺组织空心针穿刺活检证实为浸润性 乳腺癌才得 以确诊 。病例取材应尽量选取触 诊最 硬或最厚处 ，难以定位时可考虑多点取 材 ，部分 医院要求取材范围需包括患侧乳腺 组织、受累皮肤和肿大淋巴结。典型的光学 显微镜下表现是真皮淋巴管内有成簇的肿瘤 细胞浸润 ，即癌栓 。真皮淋巴管癌栓是 IBC 特征性的病理表现。
(一) 新辅助化疗
新辅助化疗是IBC的规范疗法 ，可以 使肿瘤降期以利于手术，或变不可手术 为可手术。
新辅助化疗
Cristofanilli等回顾性比较新辅助化疔 中接受CAF序贯紫杉醇方案的62例IBC 患者及仅接受CAF方案的178例患者 ， 发现前者比后者有着更高的病理完全缓 解 (pCR ) 率、更长的中位生存期和无 进展生存时间。
一、临床表现 起病急，短期内出现乳腺皮肤炎性改变，累积乳腺 皮肤1/3以上。弥漫性发红，皮肤最初呈粉红色，很 快变成淤血样紫红色，甚至丹毒样改变，皮肤水肿， 增厚变硬，患侧乳房肿大，橘皮样外观，可有清晰的 皮肤界限，因皮肤水肿， 肿块边界常常触及不清， 约 1／3病例触不到肿块而仅呈皮肤典型 的炎性改变 ； 局部皮肤温度常高于对侧相应位置 ，可伴有乳 头内 陷、 扁平 、结痂等改变和卫星结节 ；约 55％～ 85 ％ 的患者就诊时可触及腋下或锁骨上肿大的淋 巴结 ， 部 分患者甚至已存在明显的骨、肺 、肝 、脑等远处 转移灶 ，并出现相应的临床表现。
（三）、术后放疗
术后放疗在IBC治疗中起着举足轻重 的作用 ，随着系统化疗与综合性治疗 理念的实施 ，其仍有着降低局部复发 率的积极作用。 需考虑IBC 病灶可能通过真皮淋巴 管扩散,在治疗野边缘复发,故放射范围 和剂量都应足够。
（四）、靶向治疗


对于HER2阳性患者，应常规使用曲妥 珠单抗 。 多项试验表明对于HER 2阳性乳腺癌患 者，曲妥珠单抗联合化疗在新辅助治疗、 辅助治疗及转移患者中均可达到更好 的疗效 。
四、诊断标准分歧与共识
AJCC 提 出了 IB C 的明确定义 。2008 年 l2 月召开的第一 届IBC国际会议上 ，专家 达成了IBC 诊断标准最低要求共识，作为 AJCC 关于 IBC 定义的延伸。这也是目前较为 普遍认同的诊断标准 ： (1) 、6 个月内迅速出现乳腺皮肤发红 、水 肿和 (或 ) 橘皮样外观，并累及乳腺皮肤 1／ 3 以上 。 (2)、组织活检病理学确诊 为浸润性癌，可 伴有或不伴有真皮淋巴管癌栓 。
（二）、手术治疗
由于IBC皮下淋巴管癌栓的广泛存 在 ，局部复发率高，改良根治术是目 前标准的术式 ，若有胸肌侵犯可考虑 根治术 ，保乳手术和保留乳 头或皮肤 的乳腺切除术并不适合 IBC患者 。
（二）、手术治疗
手术范围应尽可能包含首诊时受累 皮肤 ，保证阴性切缘 ，必要时可采用 皮瓣移植来满足无张力缝合 。由于高 复发率和术后放疗的必要性 ，不推荐 术后即时重建。IBC患者区域淋巴结转 移率高达 55％一 85％，且淋巴管癌栓 阻塞会影响示踪剂流向，故前哨淋巴结 活检亦不在考虑之列 ，而应常规行腋 窝清扫。
新辅助化疗
Yamauchi等表明在初始的系统化疗 中联用蒽环类及紫杉类药物，无论同时 还是序贯使用 ，均可达到 10％～ 40％ 的pCR率 、40％～60％的5年生存率及 总生存率。
新辅助化疗ห้องสมุดไป่ตู้
临床上推荐使用蒽环类联合紫杉类作 为IBC患者新辅助化疗的有效方案。
（二）、手术治疗
在以化疗为主的综合治疗中，手术仍能 有效改善患者的生存。 Panades等对比了308例经过新辅助化疗 后接受及未接受手术治疗的IBC患者 ，发现 前者有着更高的10年无局部复发生存率。 新辅助化疗疗效越好的患者 ，手术获益 越大。对于新辅助化疗疗效未部分或全部缓 的患者 ，手术并不能改善其预后 ，建议换用 化疗方案或进行术 前放疗后再 评估。
目前认为IBC独特的临床表现是由于癌 栓影响了乳腺皮肤的淋巴回流 ，从而导致 乳房迅速水肿增大。但由于肿瘤的异质性 ， 仅有75％的IBC肿瘤中可见癌栓 。近年来 ， 研究显示IBC 肿瘤中存在大量活 化的编码 促炎因子、细胞因子和趋化因子等炎症介 质的基因，对肿瘤起到了促进和抑制的双 重作用 ，提示IBC的特征性表现亦与局部 形成的炎症微环境密切相关。