生理生理性止血培训课件
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《生理性止血、血型与输血》课件
生理性止血(hemostasis)
概念
◦ 正常情况下，小血管受损伤后引起的出血，在几分钟后 就会自行停止，这种现象称生理性止血
◦ 出血时间（bleeding time）：临床上用小针刺破耳垂或 指尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间，这 段时间称为出血时间，正常为1-3min
过程 血液凝固 抗凝
红细胞血型 输血原则
血型与红细胞凝集
红细胞血型
◦ ABO血型 根据红细胞膜上是否存在凝集原A与B，将血型分为4种： 控制A、B凝集原生成的基因位于第9号染色体的等位基因 上
表现型（血型） 遗传基因型 凝集原（抗原） 凝集素（抗体）
A
AA或AO
A
抗B
B
BB或BO
B
抗A
AB
AB
A及B
无
O
OO
纤溶抑制物及作用（内皮细胞和血小板分泌，既可抑制 纤溶又可抑制凝血，使凝血与纤溶 局限于创伤局部）
纤溶酶原激活物
（外源途径：组织纤溶酶原激活物tPA, 尿激酶uPA
内源制剂(PAI-1)
纤溶酶
纤维蛋白（原）
纤溶酶抑制物 纤维蛋白（原）降解产物
大学之道，在明明德， 在亲民，在止于至善！
多
少
较慢（约数分钟）
较快（约十几秒）
作用
对凝血反应开始后的维持 在生理性凝血的启动中
和巩固非常重要
起关键性作用
血友病A—Ⅷ缺乏，血友病B—Ⅸ缺乏，血友病C—Ⅺ缺 乏
血液凝固 纤维蛋白丝 （电镜扫描）
（箭头所指是血细胞）
概念 过程 血液凝固 抗凝
◦ 体内的抗凝系统 细胞抗凝系统 网状内皮系统的吞噬作用 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物 蛋白质C系统 组织因子途径抑制物 肝素
生理第三节生理性止血
The basic step of blood coagulation (血液凝固的基本阶段)
Prothrombin activator 凝血酶原激活物
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
3-53
凝血酶原
凝血酶原激活物 Ca2+
纤维蛋白原
凝血酶 Ca2+
纤维蛋白
Physiology 1.凝血酶原激活物的形成 (Formation of Prothrombin activator)
3-49
Physiology 一、生理性止血的基本过程 The basic process of hemostasis ＊ 1.血管收缩(vessel contraction)： 1.局部反应；2.反射性；3.血小板释放物质（5-HT、TXA2）
＊2.血小板血栓形成(platelet thrombus formation ) 血小板附着、释放、聚集
Physiology （四） 血液凝固的调控 1. 血管内皮的抗凝作用： （1）屏障作用：防止凝血因子、血小板与内皮下成分接触
（2）抗血小板、抗凝血作用：①合成、释放前列环素（PGI2）、一氧化氮（NO），抑制血小板聚集； ②抗凝血物质：组织因子途径抑制物、抗凝血酶Ⅲ；硫酸乙酰肝素蛋白多糖；凝血酶调节蛋白； ③组织型纤溶酶原激活物
3-55
内源性
胶原、异物
K
PK
Ⅻ
凝血酶
原激活 表面激活
HK
物的形
Ⅺ
成
磷脂表面阶段
Ⅻa Ⅺa
Ⅸ Ⅷ
Ⅶ
Ⅸa
Ⅷa
PL
Ca2+
外源性 组织损伤
Ⅲ
Ⅶa
PL
Ca2+
生理性止血
生理性止血：小血管损伤破裂后会 引起出血，数分钟后自然停止的现 象称为生理性止血
•生理学意义：反应生理性止血状 态，与血小板的数量和功能密切 相关。
—、※生理性止血过程：
1.小血管收缩 2.损伤处形成松软的血小板血栓 3.血小板促进凝血，形成坚实的止血栓
二、血液凝固 • （—）定义：血液由流动的液体状态变成 不流动的凝胶状态的过程。 • （二）特点:血浆中可溶性纤维蛋白原转 变为不可溶纤维蛋白，形成血凝块。 • （三）血清和血浆的区别：血清中缺少纤 维蛋白原和凝血发生时消耗掉的一些凝血 因子，但增添了一些凝血时释放出的化学 物质。
1）内源性:参与凝血过程的全部凝血因子均在 血浆 启动因子：因子 2）外源性：组织因子参与凝血 启动因子：因子
血液凝固的调控
• 1.血管内皮细胞的抗凝作用 • 2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核-巨噬 细胞的吞噬作用
3.生理性抗凝物质
• 1）丝氨酸蛋白酶抑制物 • 2)蛋白质C • 3)组织因子途径抑制物 • 4）※肝素： • 主要由肥大细胞和嗜碱性细胞产生
三、凝血因子
•1、定义： •血浆与组织中直接参与血液凝固的物 质 •2.种类：13种（其中FVI是FVa，实为12 种）
三、凝血的基本过程
X →Xa ↓Va、Ga2+ 凝血酶原 →凝血酶 ↓ 纤维蛋白原→ 纤维蛋白
四、两个凝血系统
• 根据凝血酶原激活物的形成的启动方式和参 与因子的不同，
生理性止血
3.3 生理性止血
止血和血液凝固
Hemostasis and blood coagulation
生理性止血 (Hemostasis)
• 正常情况下，小血管受损后引起的出血在几分 钟内就会自行停止
生理性止血 (Hemostasis)
– 血管收缩 (Vascular constriction) – 血小板止血栓形成 (Platelet plug formation) – 血液凝固 (Coagulation or blood clotting)
FⅫ,Ⅺ, Ⅸ,Ⅷ,Ⅹ,Ⅴ 参与的凝血因子
凝血因子全部来自血液
FⅢ, Ⅶ, Ⅹ,Ⅴ FⅢ来自血液之外
反应步骤
多
少
凝血速度
慢
快
凝血酶原的激活及纤维蛋白形成
Prothrombin 凝血酶原
Prothrombin
activator
Ca2+
Thrombin
凝血酶
Fibrinogen
Fibrin
纤维蛋白原
纤维蛋白
内源性凝血途径 (Intrinsic pathway)
Prekallikrein 前激肽释放酶
Ⅺ
Kallikrein激肽释放酶
S-
Ⅻa
Ⅻ
启动： 血液与带负电荷异物表面接触
HMWKininogen激肽原
Ⅺa
Ca2+
Ⅸ
Ⅸa
PL
Ca2+
Ⅷa
Ⅹ
PLⅩa
Ca2+Ⅴa
Ⅷ Ⅴ
Prothrombin 凝血酶原 Fibrinogen 纤维蛋白原
生瀑布式凝血反应 • FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成需维生素Ｋ（VtK依赖性）
止血和血液凝固
Hemostasis and blood coagulation
生理性止血 (Hemostasis)
• 正常情况下，小血管受损后引起的出血在几分 钟内就会自行停止
生理性止血 (Hemostasis)
– 血管收缩 (Vascular constriction) – 血小板止血栓形成 (Platelet plug formation) – 血液凝固 (Coagulation or blood clotting)
FⅫ,Ⅺ, Ⅸ,Ⅷ,Ⅹ,Ⅴ 参与的凝血因子
凝血因子全部来自血液
FⅢ, Ⅶ, Ⅹ,Ⅴ FⅢ来自血液之外
反应步骤
多
少
凝血速度
慢
快
凝血酶原的激活及纤维蛋白形成
Prothrombin 凝血酶原
Prothrombin
activator
Ca2+
Thrombin
凝血酶
Fibrinogen
Fibrin
纤维蛋白原
纤维蛋白
内源性凝血途径 (Intrinsic pathway)
Prekallikrein 前激肽释放酶
Ⅺ
Kallikrein激肽释放酶
S-
Ⅻa
Ⅻ
启动： 血液与带负电荷异物表面接触
HMWKininogen激肽原
Ⅺa
Ca2+
Ⅸ
Ⅸa
PL
Ca2+
Ⅷa
Ⅹ
PLⅩa
Ca2+Ⅴa
Ⅷ Ⅴ
Prothrombin 凝血酶原 Fibrinogen 纤维蛋白原
生瀑布式凝血反应 • FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成需维生素Ｋ（VtK依赖性）
生理性止血与血液凝固PPT课件
19
20
2019/10/19
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
21
14
15
一、血型概念： 血型（blood groups；blood types） 是以血液抗原形式表现出来的一种遗传 性状。狭义地讲，血型专指红细胞抗原 在个体间的差异；但现已知道除红细胞 外，在白细胞、血小板乃至某些血浆蛋 白，个体之间也存在着抗原差异。因此， 广义的血型应包括血液各成分的抗原在 个体间出现的差异。
12
1.凝血酶原复合物的形成 始于X因子的激活。分为两种途径：内源性和外源性。
（1）内源性：完全依靠血浆内的凝血因子逐步使X因子激活。 XII在正反馈调节下大量激活成XIIa因子，XIIa因子激活XI成 为Xia，此过程称为表面激活。因子VIII复合物的形成可激活X 生成Xa。X因子的有限水解过程很缓慢，但因子VIII作为辅助 物质可使速度加快。遗传上缺乏因子VIII可引发血友病。
（2）外源性：依靠血管外的组织因子参与激活（例：表皮创
伤的凝血）。跨膜糖蛋白TF在血管损伤是时与钙离子和因子
VIIa组成“TF-因子VIIa复合物”（是内外源性凝血途径相互
联系），在磷脂和钙离子下激活因子X，此过程速度快且有正
反馈放大效应，反应迅速。
特点：外源性凝血涉及的因子及步骤较少，所以反应比内
第六组：李沛东 钟秋萍 李田甜 汪馨
1
一、生理性止血的基本过程 （一）生理性止血概念：正常情况 下，小血管破损后引起的出血在几 分钟内便自行停止，这种现象称为 生理性止血，是机体重要的保护机 制之一（意义）。临床上用出血时间
作为指标，反映生理止血的功能状态。
2
（二）过程：包 括血管收缩、血 小板血栓的形成、 血液凝固三个过 程，相继发生且 彼此重叠相互促 进，还有血液凝 固、抗凝、纤维 蛋白溶解等的配 合。
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2019/10/19
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
21
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一、血型概念： 血型（blood groups；blood types） 是以血液抗原形式表现出来的一种遗传 性状。狭义地讲，血型专指红细胞抗原 在个体间的差异；但现已知道除红细胞 外，在白细胞、血小板乃至某些血浆蛋 白，个体之间也存在着抗原差异。因此， 广义的血型应包括血液各成分的抗原在 个体间出现的差异。
12
1.凝血酶原复合物的形成 始于X因子的激活。分为两种途径：内源性和外源性。
（1）内源性：完全依靠血浆内的凝血因子逐步使X因子激活。 XII在正反馈调节下大量激活成XIIa因子，XIIa因子激活XI成 为Xia，此过程称为表面激活。因子VIII复合物的形成可激活X 生成Xa。X因子的有限水解过程很缓慢，但因子VIII作为辅助 物质可使速度加快。遗传上缺乏因子VIII可引发血友病。
（2）外源性：依靠血管外的组织因子参与激活（例：表皮创
伤的凝血）。跨膜糖蛋白TF在血管损伤是时与钙离子和因子
VIIa组成“TF-因子VIIa复合物”（是内外源性凝血途径相互
联系），在磷脂和钙离子下激活因子X，此过程速度快且有正
反馈放大效应，反应迅速。
特点：外源性凝血涉及的因子及步骤较少，所以反应比内
第六组：李沛东 钟秋萍 李田甜 汪馨
1
一、生理性止血的基本过程 （一）生理性止血概念：正常情况 下，小血管破损后引起的出血在几 分钟内便自行停止，这种现象称为 生理性止血，是机体重要的保护机 制之一（意义）。临床上用出血时间
作为指标，反映生理止血的功能状态。
2
（二）过程：包 括血管收缩、血 小板血栓的形成、 血液凝固三个过 程，相继发生且 彼此重叠相互促 进，还有血液凝 固、抗凝、纤维 蛋白溶解等的配 合。
生理学第三章血液ppt课件
生成调节物质
促红细胞生成素（EPO） 雄激素
红细胞的破坏:平均寿命120天
白细胞生理
Physiology of leukocyte
白细胞的分类和数量—有核，正常年人：(4.0～ 10)×109/L。
白细胞的形态
特性：变形、游走、趋化和吞噬
白细胞
%
中性粒细胞： 嗜酸性粒细胞： 嗜碱性粒细胞： 单核细胞： 淋巴细胞：
内源性途径对凝血反应开始后的维持和巩固 起非常重要的作用。
三、血液凝固的调控
1.细胞抗凝系统 ✓血管内皮细胞
⑴屏障作用 ⑵抗凝和抗血栓
✓单核巨噬细胞的吞噬
2.纤维蛋白吸附酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ (Ⅱa Ⅸa Ⅹa Ⅺa Ⅻa)
⑵肝素 ⑶蛋白酶C系统： Ⅷa、Ⅴa ⑷组织因子途径抑制物： FⅦa-Ⅲ复合物
X→Xa
⑵凝血酶原被激活成凝血酶 Ⅱ → Ⅱa
⑶纤维蛋白原转化为纤维蛋白 Ⅰ→Ⅰa
外源性凝血途径
组织损伤 Ⅲ
内源性凝血途径
表 面
PK
K，胶原，异物
激 活
Ⅻa
Ⅻ
Ⅶa/Ⅲ
Ca2＋
Ⅺa
Ⅶ
Ⅸa
Ⅸ
Ca2＋ PL
Ⅷa
HK Ⅺ
Ⅷ
①凝
血酶原 酶复合 物形成
Ⅹ
Ⅹa
Ⅹ
磷 脂
Ca2＋ PL
Va
V
表
面
Ⅱ
Ⅱa
阶
②凝
血酶原 的激活
第二节 血细胞生理
红细胞生理
Physiology of Erythrocyte
㈠数量和形态：
⒈形态：成熟RBC无核，双凹圆盘状,周边稍厚
⒉数量：正常成人
生理学课件之血液2生理性止血
内源性凝血：参与凝血的因子全部来自血液 共同途径：
1. FX被激活(FXFXa)； 2. 凝血酶原被激活(FⅡ FⅡa)； 3. 纤维蛋白原被激活(F I F Ia)。
9
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
(二)凝血的过程
凝血过程多为内、外源性凝血同时进行，相互促进 凝血因子一旦被激活，将引起一系列连锁酶促反应，而发生瀑
布式的凝血反应，是一个正反馈 Ca2+在多个环节起作用；因子Ⅷ缺乏可导致A类血友病
大，通过内源性途径形成大量因子X酶复合物，从 而激活足量的FXa和IIa ，完成纤维蛋白的形成
11
(四)血液凝固的负性控制
1. 血管内皮的抗凝作用
正常内皮-屏障，防激活 血管内皮合成释放前列环素、NO抑制血小板聚集 灭活活化的凝血因子 分泌纤溶酶原激活物，激活纤溶酶 2. 纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的
17
一、血型与红细胞凝集
血型（blood group）：通常指红细胞膜上特异性抗 原的类型。
红细胞凝集(agglutination)：血型不相容的血液混合 后，红细胞凝集成簇的现象(抗原-抗体反应)。
凝集原(agglutinogen)：红细胞膜上的一些特异蛋白 质、糖蛋白或糖脂起抗原作用，称为凝集原。
凝血时间：静脉血放入玻璃试管中，采血到凝血，4～12min
血清（serum）：血液凝固后1～2小时，因血凝块中的血小 板激活，使血凝块回缩，释出淡黄色的液体
与血浆的区别：由于在凝血中一些凝血因子被消耗，故血清与 血浆的区别在于前者缺乏F I、II、V、VIII、XIII等因子， 但也增添了少量凝血过程中血小板释放的物质
第三节 生理性止血
生理性止血：正常时，小血管破损后引起的出 血在几分钟内自行停止的现象称为生理性止血。
1. FX被激活(FXFXa)； 2. 凝血酶原被激活(FⅡ FⅡa)； 3. 纤维蛋白原被激活(F I F Ia)。
9
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
(二)凝血的过程
凝血过程多为内、外源性凝血同时进行，相互促进 凝血因子一旦被激活，将引起一系列连锁酶促反应，而发生瀑
布式的凝血反应，是一个正反馈 Ca2+在多个环节起作用；因子Ⅷ缺乏可导致A类血友病
大，通过内源性途径形成大量因子X酶复合物，从 而激活足量的FXa和IIa ，完成纤维蛋白的形成
11
(四)血液凝固的负性控制
1. 血管内皮的抗凝作用
正常内皮-屏障，防激活 血管内皮合成释放前列环素、NO抑制血小板聚集 灭活活化的凝血因子 分泌纤溶酶原激活物，激活纤溶酶 2. 纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的
17
一、血型与红细胞凝集
血型（blood group）：通常指红细胞膜上特异性抗 原的类型。
红细胞凝集(agglutination)：血型不相容的血液混合 后，红细胞凝集成簇的现象(抗原-抗体反应)。
凝集原(agglutinogen)：红细胞膜上的一些特异蛋白 质、糖蛋白或糖脂起抗原作用，称为凝集原。
凝血时间：静脉血放入玻璃试管中，采血到凝血，4～12min
血清（serum）：血液凝固后1～2小时，因血凝块中的血小 板激活，使血凝块回缩，释出淡黄色的液体
与血浆的区别：由于在凝血中一些凝血因子被消耗，故血清与 血浆的区别在于前者缺乏F I、II、V、VIII、XIII等因子， 但也增添了少量凝血过程中血小板释放的物质
第三节 生理性止血
生理性止血：正常时，小血管破损后引起的出 血在几分钟内自行停止的现象称为生理性止血。
生理第三节生理性止血课件
③增强纤维蛋白的溶解。
第二十五页，本课件共有31页
3-58
Physiology
（3）组织因子途径抑制物(TFPI)： • 外源性凝血途径的特异性抑制剂；体内主要的生
理抗凝物质； • 机制：①结合Χa，抑制Χa活性；②形成组织因子-
Ⅶa-TFPI-Χa四合体，抑制组织因子-Ⅶa复合物。
第二十六页，本课件共有31页
凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、F Ⅶ-组织
因子复合物、凝血酶原酶复合物 作为辅因子：Ca2+几乎贯穿于凝血过程始终。 内外源性凝血途径同时存在，相互补充。
第十九页，本课件共有31页
（三）体内生理性凝血机制
• 启动阶段 III—FVIIa
FX FXa
• 放大阶段 FV、FVIII、FXI、血小板的激活
加速血液凝固
延缓血液凝固
物理方法 改变温度
使血液与粗糙面接 将血液放置在光滑的容器
触
内
适当升温
降温
化学方法 生物方法
加Ca2+ 补充VitK (体内)
去Ca2+， 加枸橼酸钠(体外)
加肝素，服双香豆素(对 抗VitK)
第二十八页，本课件共有31页
Physiology
三、纤维蛋白溶解
（一）纤溶酶原的激活
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
第十一页，本课件共有31页
3-53
凝血酶原激活物凝血酶原Ca2+凝血酶
纤维蛋白原
Ca2+
纤维蛋白
第十二页，本课件共有31页
Physiology
1.凝血酶原激活物的形成
(Formation of Prothrombin activator)
第二十五页，本课件共有31页
3-58
Physiology
（3）组织因子途径抑制物(TFPI)： • 外源性凝血途径的特异性抑制剂；体内主要的生
理抗凝物质； • 机制：①结合Χa，抑制Χa活性；②形成组织因子-
Ⅶa-TFPI-Χa四合体，抑制组织因子-Ⅶa复合物。
第二十六页，本课件共有31页
凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、F Ⅶ-组织
因子复合物、凝血酶原酶复合物 作为辅因子：Ca2+几乎贯穿于凝血过程始终。 内外源性凝血途径同时存在，相互补充。
第十九页，本课件共有31页
（三）体内生理性凝血机制
• 启动阶段 III—FVIIa
FX FXa
• 放大阶段 FV、FVIII、FXI、血小板的激活
加速血液凝固
延缓血液凝固
物理方法 改变温度
使血液与粗糙面接 将血液放置在光滑的容器
触
内
适当升温
降温
化学方法 生物方法
加Ca2+ 补充VitK (体内)
去Ca2+， 加枸橼酸钠(体外)
加肝素，服双香豆素(对 抗VitK)
第二十八页，本课件共有31页
Physiology
三、纤维蛋白溶解
（一）纤溶酶原的激活
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
第十一页，本课件共有31页
3-53
凝血酶原激活物凝血酶原Ca2+凝血酶
纤维蛋白原
Ca2+
纤维蛋白
第十二页，本课件共有31页
Physiology
1.凝血酶原激活物的形成
(Formation of Prothrombin activator)
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Prothrombin activator 凝血酶原激活物
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
1/27/2021
生理生理性止血
10
3-53
凝血酶原激活物
凝血酶原
Ca2+
凝血酶
Ca2+
纤维蛋白原
纤维蛋白
1/27/2021
生理生理性止血
11
Physiology
1.凝血酶原激活物的形成
(Formation of Prothrombin activator)
Ca2+
Ⅰ 生理生理性止血a
Ⅰ
14
血友病是一组先天性凝血因子缺乏， 以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病其中 包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏），血友病乙 （因子Ⅸ缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ）。 血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。前 两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体 不完全隐性遗传。
1/27/2021
生理生理性止血
1.局部反应；2.反射性；3.血小板释放物质（5-HT、TXA2）
＊2.血小板血栓形成(platelet thrombus formation ) 血小板附着、释放、聚集
＊3.血液凝固(blood coagulation) Fig 3-3
1/27/2021
生理生理性止血
4
3-50
1/27/2021
生理性止血（hemostasis）:小血管损伤 破裂后会引起出血，数分钟后出血将自 行停止，该现象称为～。正常人出血时 间为2～9分钟。
保护平衡机制 1.局部血栓形成,避免血液流失; 2.限制止血反映,保持血液流体状态
1/27/2021
生理生理性止血
1
一、生理性止血的基本过程
1 血管收缩：小血管损伤后立即收缩，限制血 流。
作为辅因子：Ca2+几乎贯穿于凝血过程始终。 内外源性凝血途径同时存在，相互补充。
1/27/2021
生理生理性止血
18
（三）体内生理性凝血机制
• 启动阶段 III—FVIIa
FX FXa • 放大阶段 FV、FVIII、FXI、血小板的激活
FX
FXa
1/27/2021
生理生理性止血
19
内外源性凝血途径的联系
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俄国的罗曼诺夫家族和 西班牙的巴本家族，都 因娶了维多利亚女王的 外孙女而造成了血友病 的蔓延。因为血友病与 英国王室有这样一段不 解之缘，所以又称为 “皇家病”。
1/27/2021
生理生理性止血
16
内外源性凝血途径的区别
启动方式 启动因子
参与的不同的 凝血因子
凝血因子数量 和来源
反应步骤和 速度
1/27/2021
生理生理性止血
7
3-51
1/27/2021
生理生理性止血
8
Physiology
• 特点：
1.除Ⅳ因子（Ca2+)外，所有凝血因子均为蛋白质；
2.除Ⅲ因子（组织因子）外，其余因子均存在于血 浆，大部分在肝合成；依赖维生素K的因子（Ⅱ、 Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）；
3.以无活性酶原形式存在，激活后具有活性。
内源性凝血途径 与异物表面结合
因子Ⅻ Ⅻ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅷ
数量多 全部来自血浆
步骤多 缓慢(数分钟)
外源性凝血途径 组织因子暴露于血液
组织因子 Ⅲ、Ⅶ
数量少 组织和血液
步骤少 迅速(十几秒)
1/27/2021
生理生理性止血
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凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、F Ⅶ-组织因子复合物、凝血酶原酶复合物
1/27/2021
生理生理性止血
13
3-55
内源性
胶原、异物 K PK
外源性
组织损伤
凝
Ⅻ
血 表面激活
HK
Ⅺ
酶
原
激
活 磷脂表
物 面阶段
的
形
成
Ⅻa Ⅺa
Ⅸ Ⅷ
Ⅶ
Ⅸa Ⅷa PL
Ca2+
Ⅲ Ⅶa PL
Ca2+
Ⅹ
Ⅹa
Ⅹ
Ⅴ
Ⅴa PL
Ca2+
Ca2+
凝血酶的激活
Ⅱa
Ⅱ
a
纤维蛋白 的形成 1/27/2021
ⅠⅠaaⅠⅠaa
1/27/2021
生理生理性止血
9
3-52
Physiology
（二）凝血过程（ Process of bloos coagulation)
• 瀑布学说: (Ｍacfarlane, Davies, Ratnoff, 1965)
The basic step of blood coagulation (血液凝固的基本阶段)
生理生理性止血
5
血小板处 于中心地
位
1/27/2021
生理生理性止血
6
Physiology
二、血液凝固 Blood coagulation
（一）凝血因子（blood clotting factor)
• blood clotting factor：Table3-2 共14个，12种罗马数字编号的凝血因子，前激肽 释放酶，高分子激肽原
20
总结
凝血过程中的三个正反馈: (1)表面激活的正反馈 (2)外源性凝血途径中的正反馈 (3)凝血酶激活FⅤ、Ⅷ、Ⅺ形成的正反馈
凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、 F Ⅶ-组织因子复合物、凝血酶原酶复合物
外源性凝血途径中FⅦ-组织因子复合物 对内源性凝血途径中FⅨ的激活，最终使 得两条凝血途径相互联系、相互促进共同 完成凝血过程。
外源性凝血途径在凝血的起始阶段发挥 重要作用，FⅢ是生理性凝血反应的启动 物而截短了的内源性凝血途径对凝血反应 的维持和巩固起非常重要的作用。
1/27/2021
生理生理性止血
(1) 内源性凝血途径 • 参与凝血的因子全部在血液；由Ⅻ因子活化开始。 • 临床：血友病（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏） fig 3-4
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生理生理性止血
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Physiology
(2) 外源性凝血途径 • 由组织中的Ⅲ因子(组织因子)启动 fig 3-4
2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 (Prothrombin activate and fibrin formation)
2 血小板血栓形成：血小板附着、释放、 聚集 形成不牢固、松软血小板血栓（白血 栓）达到初步止血。
3 血液凝固：启动凝血系统，血液凝固形成二 期止血，纤维蛋白原变为纤维蛋白，形成牢固 止血栓（红血栓，牢固）达到永久性止血。
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生理生理性止血
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Physiology
• 生理性止血（Hemostasis）: 保护机制；平衡
状态，过强导致血栓 形成，减弱导致出血倾向。 • 出血时间（bleeding time）: 1-3 min
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生理生理性止血
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Physiology
一、生理性止血的基本过程
The basic process of hemostasis
＊ 1.血管收缩(essel contraction)：
凝血酶的形成
纤维蛋白的形成
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凝血酶原激活物
凝血酶原
Ca2+
凝血酶
Ca2+
纤维蛋白原
纤维蛋白
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Physiology
1.凝血酶原激活物的形成
(Formation of Prothrombin activator)
Ca2+
Ⅰ 生理生理性止血a
Ⅰ
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血友病是一组先天性凝血因子缺乏， 以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病其中 包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏），血友病乙 （因子Ⅸ缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ）。 血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。前 两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体 不完全隐性遗传。
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生理生理性止血
1.局部反应；2.反射性；3.血小板释放物质（5-HT、TXA2）
＊2.血小板血栓形成(platelet thrombus formation ) 血小板附着、释放、聚集
＊3.血液凝固(blood coagulation) Fig 3-3
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生理生理性止血
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生理性止血（hemostasis）:小血管损伤 破裂后会引起出血，数分钟后出血将自 行停止，该现象称为～。正常人出血时 间为2～9分钟。
保护平衡机制 1.局部血栓形成,避免血液流失; 2.限制止血反映,保持血液流体状态
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生理生理性止血
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一、生理性止血的基本过程
1 血管收缩：小血管损伤后立即收缩，限制血 流。
作为辅因子：Ca2+几乎贯穿于凝血过程始终。 内外源性凝血途径同时存在，相互补充。
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生理生理性止血
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（三）体内生理性凝血机制
• 启动阶段 III—FVIIa
FX FXa • 放大阶段 FV、FVIII、FXI、血小板的激活
FX
FXa
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生理生理性止血
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内外源性凝血途径的联系
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俄国的罗曼诺夫家族和 西班牙的巴本家族，都 因娶了维多利亚女王的 外孙女而造成了血友病 的蔓延。因为血友病与 英国王室有这样一段不 解之缘，所以又称为 “皇家病”。
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生理生理性止血
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内外源性凝血途径的区别
启动方式 启动因子
参与的不同的 凝血因子
凝血因子数量 和来源
反应步骤和 速度
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生理生理性止血
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Physiology
• 特点：
1.除Ⅳ因子（Ca2+)外，所有凝血因子均为蛋白质；
2.除Ⅲ因子（组织因子）外，其余因子均存在于血 浆，大部分在肝合成；依赖维生素K的因子（Ⅱ、 Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）；
3.以无活性酶原形式存在，激活后具有活性。
内源性凝血途径 与异物表面结合
因子Ⅻ Ⅻ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅷ
数量多 全部来自血浆
步骤多 缓慢(数分钟)
外源性凝血途径 组织因子暴露于血液
组织因子 Ⅲ、Ⅶ
数量少 组织和血液
步骤少 迅速(十几秒)
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凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、F Ⅶ-组织因子复合物、凝血酶原酶复合物
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生理生理性止血
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内源性
胶原、异物 K PK
外源性
组织损伤
凝
Ⅻ
血 表面激活
HK
Ⅺ
酶
原
激
活 磷脂表
物 面阶段
的
形
成
Ⅻa Ⅺa
Ⅸ Ⅷ
Ⅶ
Ⅸa Ⅷa PL
Ca2+
Ⅲ Ⅶa PL
Ca2+
Ⅹ
Ⅹa
Ⅹ
Ⅴ
Ⅴa PL
Ca2+
Ca2+
凝血酶的激活
Ⅱa
Ⅱ
a
纤维蛋白 的形成 1/27/2021
ⅠⅠaaⅠⅠaa
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3-52
Physiology
（二）凝血过程（ Process of bloos coagulation)
• 瀑布学说: (Ｍacfarlane, Davies, Ratnoff, 1965)
The basic step of blood coagulation (血液凝固的基本阶段)
生理生理性止血
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血小板处 于中心地
位
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Physiology
二、血液凝固 Blood coagulation
（一）凝血因子（blood clotting factor)
• blood clotting factor：Table3-2 共14个，12种罗马数字编号的凝血因子，前激肽 释放酶，高分子激肽原
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总结
凝血过程中的三个正反馈: (1)表面激活的正反馈 (2)外源性凝血途径中的正反馈 (3)凝血酶激活FⅤ、Ⅷ、Ⅺ形成的正反馈
凝血过程中的三个复合物：因子ⅹ酶复合物、 F Ⅶ-组织因子复合物、凝血酶原酶复合物
外源性凝血途径中FⅦ-组织因子复合物 对内源性凝血途径中FⅨ的激活，最终使 得两条凝血途径相互联系、相互促进共同 完成凝血过程。
外源性凝血途径在凝血的起始阶段发挥 重要作用，FⅢ是生理性凝血反应的启动 物而截短了的内源性凝血途径对凝血反应 的维持和巩固起非常重要的作用。
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(1) 内源性凝血途径 • 参与凝血的因子全部在血液；由Ⅻ因子活化开始。 • 临床：血友病（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子缺乏） fig 3-4
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(2) 外源性凝血途径 • 由组织中的Ⅲ因子(组织因子)启动 fig 3-4
2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 (Prothrombin activate and fibrin formation)
2 血小板血栓形成：血小板附着、释放、 聚集 形成不牢固、松软血小板血栓（白血 栓）达到初步止血。
3 血液凝固：启动凝血系统，血液凝固形成二 期止血，纤维蛋白原变为纤维蛋白，形成牢固 止血栓（红血栓，牢固）达到永久性止血。
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• 生理性止血（Hemostasis）: 保护机制；平衡
状态，过强导致血栓 形成，减弱导致出血倾向。 • 出血时间（bleeding time）: 1-3 min
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一、生理性止血的基本过程
The basic process of hemostasis
＊ 1.血管收缩(essel contraction)：