内科学系统整理-内分泌及代谢疾病

内分泌及代谢疾病2、甲状腺3、甲状旁腺4、胰腺内分泌部5、肾上腺6、性腺7、胸腺8内分泌细胞：分布于脑(内啡肽、胃泌素)，胃肠(30多种胃肠肽，如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素)，胰(生长抑素、胰多肽)，肾(肾素、前列腺素)，肝(血管紧张素原)，血管内皮细胞(内皮素、NO)，心房肌细胞(心房钠尿肽)，脂肪细胞(瘦素Leptin)低钾血症病因：1. 摄入不足：长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食2. 排出过多：①非肾性失钾：过多出汗、腹泻、呕吐②肾性失钾：醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失3.钾向细胞内转移：代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫痪临床表现：1. 心血管：洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停2. 肌肉：肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留3. 肾脏：引起加重代谢性碱中毒40~80mmol不等2. 对因治疗：纠正碱中毒、改用保钾利尿剂3. 注意：①禁用洋地黄类药物；②见尿补钾；③氯离子可以提高肾的保钾能力高钾血症病因：1. 摄入过多：高钾食物、含钾药物、输入库存血2. 排除减少：①肾小球滤过下降：急性肾衰竭②肾小管分泌减少：醛固酮减少症3. 钾向细胞外转移：酸中毒、大量细胞坏死（挤压、烧伤）、应用高渗药物临床表现：1. 心血管：心律失常，甚至心脏骤停2. 神经-肌肉：兴奋性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力3. 内分泌：引起加重代谢性酸中毒，胰岛素分泌增加2. 促使钾离子转入细胞内：①输注碳酸氢钠溶液②输注葡萄糖溶液及胰岛素，再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性3. 促进钾离子排泄:①排钾利尿剂②阳离子交换树脂③血液透析高渗性脱水病因：1. 摄入不足：吞咽因难，重危病人的给水不足，断绝水源2. 丧失过多：高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻临床表现：轻度缺水：口渴中度缺水：极度口渴。

乏力、尿少和尿比重增高。

唇舌干燥，皮肤失去弹性，眼窝下陷。

烦躁不安重度缺水：除上述症状外，出现躁狂、幻觉，甚至昏迷治疗：1. 去除病因2. 补水：每丧失1%体重补液400~500ml，分两天补完，加上当天需要量(2000ml)3. 适当补钠、补钾(因醛固酮增多)低渗性脱水病因：1. 胃肠道消化液持续性丢失：反复呕吐、胃肠减压2. 大创面慢性渗液3. 肾性：应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒临床表现：1. 不口渴2. 多尿、低比重尿，晚期少尿3. 皮肤失去弹性，眼窝下陷4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷治疗：1. 去除病因2. 需补充的钠量(mmol)=[血钠的正常值(142mmol/L)-血钠测得值(mmol/L)]×体重(kg)×男O.6//女0.5 分两天补足还要加上当天需要量4.5g氯化钠等渗性脱水病因：1. 消化液的急性丧失：肠外瘘、大量呕吐2. 体液丧失在感染区或软组织内：腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水临床表现：1. 不口渴2. 舌干。

皮肤失去弹性，眼窝下陷3. 恶心、厌食、乏力、少尿治疗：1. 去除病因2. 静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水代谢性酸中毒病因：1. 碱性物质丢失：腹泻、肠瘘、胆瘘和胰瘘。

碳酸酐酶抑制剂使重吸收碳酸氢根减少2. 酸性物质过多：缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒3. 肾功能不全：近曲小管重吸收碳酸氢根障碍，远曲小管泌氢障碍临床表现：1. 深快呼吸，有酮味2. 疲乏、眩晕、嗜睡，腱反射减弱3. 面颊潮红，心率加快，血压偏低治疗：1. 去除病因-＜15mmol/L)，补碳酸氢钠2. 酸中毒较重时(HCO3代谢性碱中毒病因：1. 酸性物质丢失：①胃液丢失：呕吐、胃肠减压②经肾丢失：利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征2. 碱性物质过多：长期服用碱性药物、输入库存血(含抗凝剂，转化为碳酸氢根)3. 低钾血症临床表现：低钾、缺水表现治疗：1. 去除病因2. 输入等渗盐水，补钾3. 较重时，输入HCl糖尿病病理：1. 1型糖尿病：胰岛β细胞数量显著减少及胰岛炎2. 2型糖尿病：胰岛淀粉样变性3. 大血管病变：动脉粥样硬化4. 糖尿病肾病：弥漫性或结节性肾小球硬化，结节性病变具有特异性。

肾小球系膜区有嗜伊红结节5. 糖尿病视网膜病：玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤形成6. 糖尿病神经病变：外周神经和自主神经轴突变性，伴节段性或弥漫性脱髓鞘7. 脂肪肝：肝脂肪沉积和变性2. 葡萄糖代谢：肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少，肝糖输出增多3. 脂肪代谢：①脂肪组织摄取葡萄糖减少，脂肪合成减少②脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高③胰岛素绝对缺乏时，脂肪组织大量分解产生大量酮体，导致酮症酸中毒6. 蛋白质代谢：合成减弱，分解加速，负氮平衡1. 1型糖尿病①临床前期：胰岛β细胞功能逐渐减退，无症状②发病初期：大多25岁前起病，儿童较重快，酮症酸中毒首发；成人轻慢。

三高一低症状。

初期有1年“蜜月期”，即胰岛素敏感期③中后期：出现各种慢性并发症，包括微血管病变（肾病、视网膜病）、大血管病变（冠心病、脑血管病、周围血管病）、神经病变2. 2型糖尿病①首发症状多样：多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性高血糖状态②多40岁以上成年人，肥胖：长期无代谢紊乱症状→口服降糖药治疗→胰岛B细胞功能↓→需胰岛素治疗→慢性并发症（二）代谢紊乱症群1. 全身情况：体力、精神、乏力、易感冒；并发感染时低热、食欲减退2. 心血管系统：心悸、气促、心律不齐3. 消化系统：食欲亢进、易饥饿，体重下降；病情较重者：食欲下降、恶心、呕吐、腹胀4. 泌尿系统：早期多尿多饮、夜尿增多；并发感染时脓血尿伴尿急尿痛5. 生殖系统：女性月经过少、闭经、性欲↓；男性阳痿，性欲↓6. 精神神经：忧虑、抑郁；心理压力重；失眠、多梦（三）糖尿病慢性并发症1. 微血管并发症：①糖尿病视网膜病：最常见，可引起失明。

还可引起青光眼、白内障②糖尿病肾病2. 大血管并发症：营养过度、腹型肥胖、高血压、脂代谢紊乱。

易动脉粥样硬化→冠心病、缺血性或出血性脑血管病、高血压，肢体外周动脉粥样硬化常以下肢动脉病变为主，表现为下肢疼痛、感觉异常和间歇性跛行，重者肢体坏疽3. 糖尿病神经病变：①多发性神经病变：肢端感觉异常(手套袜子状分布)→肢体隐痛。

早期腱反射亢进，后期消失②单一神经病变：累及脑神经，Ⅲ、Ⅵ多见③自主神经病变：瞳孔、排汗异常、胃排空延迟、心动过速、排尿无力（四）糖尿病皮肤病变1. 糖尿病大疱病2. 糖尿病皮肤病3. 糖尿病类脂质渐进性坏死（五）糖尿病合并感染1. 皮肤黏膜感染2. 膀胱炎、肾盂肾炎、气肿性胆囊炎3. 毛霉菌病4. 肺结核实验室检查：1. 尿糖：肾糖阈血糖为180mg/dl，超过即为阳性2. 尿酮体：新发者提示为1型，对2型或正接受治疗者提示疗效不满意或并发症3. 血糖4. 葡萄糖耐量试验①口服葡萄糖耐量试验OGTT：适用于血糖高于正常而又未达糖尿病诊断标准②静脉注射葡萄糖耐量试验5. OGTT-胰岛素及C肽释放试验：C肽不受外源胰岛素影响，反映β细胞功能6. 脂质组分、尿白蛋白：早起发现并发症7. 自身免疫抗体：胰岛细胞抗体、胰岛素抗体1. 糖尿病症状+随机血糖≥11.1mmol/L2. 空腹血糖水平≥7.0mmol/L3. 75g葡萄糖负荷后2小时血糖≥11.1mmol/L①纠正代谢紊乱、消除症状、维持良好营养状况②防止急性代谢紊乱③预防和延缓慢性并发症2. 饮食治疗：计算每日总能量，转化为食品交换份，制定食谱3. 运动疗法降血糖作用有赖于机体尚保存有相当数量有功能的胰岛细胞组织5. 胰岛素治疗6. 胰腺和胰岛细胞移植7. 慢性并发症治疗①高血压：1型糖尿病ACEI ，2型糖尿病ARB②视网膜病变：激光治疗③血脂异常：他汀类、贝特类糖尿病酮症酸中毒 DKA诱因：1型糖尿病：本身具有倾向2型糖尿病：急性感染、胰岛素减量或中断、饮食不当、胃肠疾病、卒中、心梗、创伤、手术、分娩、精神刺激-羟丁酸、丙酮→酮血症、酮尿2. 严重失水：渗透压↑→细胞脱水伴渗透性利尿；呕吐3. 电解质平衡紊乱：明显低血钾4. 循环及肾衰竭6. 中枢神经功能障碍：意识障碍、脑水肿：酮血症、酮尿、多饮多尿乏力加重2. 中［酮症酸中毒］：以上+呕吐、纳差、深快呼吸、烂苹果味+失水症状3. 重［酮症酸中毒伴意识障碍］：以上+各种反射迟钝、昏迷4. 很多人有腹痛，误诊为急腹症pH 和CO 2结合力下降，即可确诊（无论有无糖尿病史）2. 合并尿毒症等可出现酸中毒或意识障碍，诱发DKA2. 胰岛素治疗：采用小剂量短效胰岛素持续静滴3. 补液：先补生理盐水，再补葡萄糖液，先快后慢4. 纠正电解质紊乱：主要补钾5. 纠正酸中毒：pH＜7.0时补碱6. 并发症治疗：感染、休克、心衰、心律失常、肾衰、脑水肿、急性胃扩张(洗胃)等Graves病临床表现：1. 高代谢症候群：疲乏、多汗、低热、糖耐量降低、负氮平衡、闭经/阳痿2. 甲状腺肿：弥漫性肿大，质软3. 眼部表现：TAO①非浸润性突眼：轻度突眼、眼裂增宽、上眼睑移动滞缓、瞬目减少、惊恐眼神、前额皮肤不能皱起、内聚不能②浸润性突眼：畏光流泪、结膜充血水肿、复视、视力下降、眼部肿痛4. 精神神经：易激动、多言多动、失眠焦虑、精神不集中5. 心血管系统：心动过速、心搏增强，脉压增大，毛细血管搏动、水冲脉6. 消化系统：食欲亢进7. 肢端表现：指端粗厚症、胫前黏液性水肿8. 甲亢性疾病：①急性：吞咽困难、呼吸肌麻痹②慢性：肌无力，对新斯的明无效9. 甲状腺危象：甲亢症状加重，伴发热、体重锐减、恶心、呕吐，大汗、腹痛、腹泻，甚而昏迷实验室检查：1. TSH：迅速而显著，降低2. 甲状腺激素：TT4最基本，FT4更直接，TT3最灵敏3. TSAb：早期诊断4. TRH兴奋试验：仅用于诊断困难时。

甲状腺性甲亢时血T3T4↑→反馈抑制TSH↓→TSH不受TRH兴奋。

TSH不升高支持诊断TSH降低，TH升高2. GD的诊断：必备条件：①甲亢；②甲状腺弥漫性肿辅助条件：①TAO；②胫前黏液性水肿；③TSHRAb、TPOAb、TgAb阳性鉴别诊断：（与其它甲亢鉴别）1. 结节性甲状腺肿：无TAO，“热结节”2. 毒性甲状腺腺瘤：无TAO，“热结节”，B超可发现腺瘤的包膜3. 亚急性甲状腺炎：甲状腺摄131I率减低4. 碘甲亢：过量碘摄入史，甲状腺摄131I率减低，可有T4、rT3升高而T3不高的表现PTU）②咪唑类（甲巯咪唑MMI、卡比马唑）2.机制：通过抑制甲状腺过氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影响酪氨酸残基碘化，成各种碘甲状腺原氨酸，从而达到抑制甲状腺激素合成的目的3.适应证：①病情轻、中度患者②甲状腺轻中度肿大③年龄<20 岁④孕妇、高龄或严重疾病不适宜手术者⑤手术前和131I治疗前的准备⑥手术后复发且不适宜131I治疗者4.优点：①疗效较肯定②不导致永久性甲减③方便、经济、使用较安全5.缺点：①疗程长②停药后复发率较高③并发肝损害或粒细胞减少症6.疗程：①初治期：PTU 300~450mg/d，或MMI 30~40mg/d分2~3次口服，持续6~8周②减量期：约每2~4周减量一次PTU每次减50~100mg,MMI每次减5~10mg③维持期：PTU 50~100mg/d，MMI 5~10mg/d，如此维持1.5~2年7.不良反应及注意事项：①药疹：轻者抗组胺药，若加重立即停药以免剥脱性皮炎②粒细胞减少和缺乏：（最严重）试用升白细胞药物（如维生素B4），出现粒细胞缺乏症事须停药抢救，注射粒细胞集落刺激因子。