韦格纳肉芽肿诊疗指南
第15章韦格纳肉芽肿【概述】韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。
病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。
还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等。
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5～91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。
各人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格纳肉芽肿的发病率为每30000~50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。
我国发病情况尚无统计资料。
未经治疗的韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。
尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明。
【临床表现】韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系统。
典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
1.一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。
病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发热最常见。
发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
2.上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。
通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。
伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，唾液中带血丝。
鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。
咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。
部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
3.下呼吸道症状肺部受累是韦格纳肉芽肿基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。
胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。
大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。
有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。
查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。
因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
4.肾脏损害大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是韦格纳肉芽肿的重要死因之一。
无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
5.眼受累眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。
韦格纳肉芽肿可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
6.皮肤黏膜多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。
其中皮肤紫癜最为常见。
7.神经系统很少有韦格纳肉芽肿患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。
以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。
肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
8.关节病变关节病变在韦格纳肉芽肿中较为常见，约30%的患者发病时有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。
多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。
9.其他韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。
胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。
泌尿生殖系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。
【诊断要点】1.诊断及分类标准韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5~15个月。
国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5~15年才被诊断。
为了达到最有效的治疗，韦格纳肉芽肿早期诊断至关重要。
无症状患者可通过血清学检查ANCA（尤其是c-ANCA）以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。
上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞。
肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白及补体沉积。
当诊断困难时，有必要进行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。
目前韦格纳肉芽肿的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准（见表16-1）：表16-1. 1990年美国风湿病学会(ACR)韦格纳肉芽肿分类标准1．鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．尿沉渣异常镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳肉芽肿，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
韦格纳肉芽肿在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
2.鉴别诊断韦格纳肉芽肿主要与以下几种疾病鉴别：(1)显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)：目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。
常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性是MPA的重要诊断依据，60%~80%为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，在荧光检测法示核周型（p-ANCA）阳性，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。
(2)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss Syndrome)：有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。
韦格纳肉芽肿与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在CSS则不多见。
韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作。
(3)淋巴瘤样肉芽肿病(Lymphomatoid granulomatosis)：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。
(4)肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。
本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。
(5)复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性，活动期抗Ⅱ型胶原抗体阳性。
【治疗方案及原则】治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。
循证医学(EBM)显示糖皮质激素加环磷酰胺(CYC)联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。
目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和肾功能衰竭。
1.糖皮质激素活动期用泼尼松1.0~1.5 mg/(kg•d)。
用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。
对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法：甲基泼尼松龙1.0 g/d 3天，第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/(kg•d)，然后根据病情逐渐减量。
2.免疫抑制剂(1)环磷酰胺：通常给予口服CYC 1~3 mg/(kg•d)，也可用CYC 200mg，隔日一次。
对病情平稳的患者可用1mg/(kg•d)维持。
对严重病例给予CYC 1.0g冲击治疗，每3~4周一次，同时给予每天口服CYC 100mg。
CYC是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。
用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。
循证医学显示，CYC能显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
(2)硫唑嘌呤：为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代CYC。
一般用量为2~2.5mg/(kg•d)，总量不超过200 mg/d。
，但需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。
如CYC不能控制病情，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3)甲氨蝶呤（MTX）：MTX一般用量为10~25mg，一周一次，口服、肌注或静注疗效相同，如CYC不能控制可合并使用之。
(4)环孢霉素：作用机理为抑制IL-2合成，抑制T淋巴细胞的激活。
优点为无骨髓抑制作用。
但免疫抑制作用也较弱。
常用剂量为3 ~ 5mg/(kg•d)。
(5)霉酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，维持3月，维持剂量1.0g/d，分2~3次口服，维持6~9月。
(6)丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）与补体和细胞因子网络相互作用，提供抗独特型（anti-idiotypic）抗体作用于T、B细胞。
大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。
一般与激素及其他免疫抑制剂合用，剂量为300~400mg/(kg•d)，连用5 ~ 7天。
3.其他治疗(1)复方新诺明片：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗(2~6片/日)，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。
在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约6%的韦格纳肉芽肿患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为韦格纳肉芽肿的死亡原因。
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
韦格纳肉芽肿病诊治指南草案
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神 经 系 统 + 很 少 有 HI 患 者 以 神 经 系 统 病 变 为 首 发 症
状 # 但仍有约 ;N= 的患者在病程中出现神经系统病变 ( 以外周 神经病变最常见 # 多发性单神经炎是主要的病变类型 # 临床表 现为对称性的末梢神经病变 ( 肌电图以及神经传导检查有助 于外周神经病变的诊断 (
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肾 脏 损 害 +大 部 分 病 例 有 肾 脏 病 变 #出 现 蛋 白 尿 #红 .白
细胞及管型尿 # 严重者伴有高血压和肾病综合征 # 最终可导致 肾功能衰竭 # 是 HI 的 重 要 死 因 之 一 ( 无 肾 脏 受 累 者 称 为 局 限型 HI # 应警惕部分患者在起病时 无肾脏病变 # 但随病情进 展可逐渐发展至肾小球肾炎 (
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下 呼 吸 道 症 状 + 肺 部 受 累 是 HI 基 本 特 征 之 一 # 约 G0M
的患者在起病时即有肺 部 表 现 # 总 计 80M 以 上 的 患 者 将 在 整 个病程中出现肺部病变 ( 胸闷 . 气短 . 咳嗽 . 咯血以及胸膜炎是 最常见的症状 ( 大量肺泡性出血较少见 # 但一旦出现 # 则可发 生呼吸困难和呼吸衰竭 ( 有约 ;N= 的患者肺部影像学检查有 肺内阴影 # 可缺乏临床症状 ( 查体可有叩诊浊音 . 呼吸音减低 以及湿口罗音等体征 ( 因为支气管内膜受累以及瘢痕形成 #GGM 以上的患 者 在 肺 功 能 检 测 时 可 出 现 阻 塞 性 通 气 功 能 障 碍 # 另 有 =0M J 40M 的 患 者 可 出 现 限 制 性 通 气 功 能 障 碍 以 及 弥 散 功能障碍 (
韦格纳肉芽肿一例分析
胸部 Ｘ线 平片 发现 。比较少见 的有 先天 性脾缺如 （ 胃韧带 缺陷 ） 、肝切除肝 脾 移植后 （ 胃韧带缺 陷） 、肠 旋转不 良 肝 （ 胃结肠韧带缺陷 ）等 。脾缺 如容易被 常规的超声波检查发现。肠旋转不 良比较
编、胃肠 病学 ． ３ ．北京 ：人 民卫生 第 版
Ｔ格 瓦 氏 位 ： 左 侧 上 不应 用退 热 药 体 温 可 达 ３ ℃ ，后 体 温 波 ９ 实验 室检 查 ：２ ０ ０７—０ ４—２ ４血 常 规 纳 肉 芽肿 的 可 能 。 Ｃ ０ ７—０ ５一ｌ ８胸 片 示 ： 两 肺 病 动 于 ３ ３ ７— ８℃ ，于 ２ １日应 用泼 尼松 、硫 示 ： 白 细胞 ７ ４×１ Ｌ．血 红 蛋 白 ９ ／ 颌 窦 炎。２ ０ ． ０／ ５ｇ
维普资讯
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ｌ ・ ６８
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个案报告 ・
韦格 纳 肉芽肿 一例 分析
孟 爱宏 ，刘广 智 ，郭 丽 萍 ，王保 法
【 关键词 】 韦格 纳肉芽肿 ；诊 断；预后 【 中图分类号 】Ｒ ５３ 【 ６ 文献标识码 】Ｄ 【 文章编号 】１０ ９７ （０ ８ Ｂ一 １８— ２ ０ ７— ５２ ２０ ）１ ０ ６ ０
９ｇ ， ／ ６ ０ ／ 。２ ０ ６． ￣ ］ ， ｍ ／ ７ ． 因出现 咽 部 不 适 ，发 热 ，体 温 最 高 达 蛋 白 ７ Ｌ 血 小板 ６ ９×１ Ｌ ０ ７— 能 ： 肌 酐 １６ ８ ／ ｏ Ｌ 尿 酸 ３ １９
４— ４Ｃ ． ｌ ，免疫球蛋 白 １． ／ ，略增 高。 ￣ ／ ｍ ９ ５Ｇ Ｌ ３． ９ ５℃ ，同时伴 有咳 嗽 、咳 痰，咳嗽 较 ０ ２ Ｔ示 ：两 肺 胸 膜 下 多 发 结 节 及 小 ／ ｏ Ｌ 剧 烈 ，咳 少量 白色黏 痰 ， 尤 以夜 间 和晨 起 斑 片影 ，边 缘 模糊 ，以 两上 叶 为 著 ，最 大 便 常规 未见异 常；Ｐ Ｄ阴性；痰涂 片 （ Ｐ ２
wegener肉芽肿病诊断标准(一)
wegener肉芽肿病诊断标准(一)Wegener肉芽肿病诊断标准什么是Wegener肉芽肿病？Wegener肉芽肿病是一种罕见的血管炎性疾病，其特点是累及呼吸道和肾脏，并可伴发其他多系统症状，如关节痛、发热、出血等。
Wegener肉芽肿病的诊断标准Wegener肉芽肿病的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）所公认的诊断标准，主要包括以下几点：1.上、下呼吸道病变：包括持续或反复出现的鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、中耳病变等上呼吸道病变，以及肺实质、肺间质病变等下呼吸道病变。
2.肾脏病变：出现血尿、蛋白尿、肾功能损害等肾脏病变。
3.肺部影像学改变：X线、CT、MRI等检查发现肺部广泛浸润性病变。
4.组织学检查：通过组织学检查发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
5.血清ANCA阳性：具有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性结果。
诊断过程中应注意的问题在进行Wegener肉芽肿病的诊断过程中，需要注意以下几点：1.诊断应是全面的，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等因素。
2.ANCA的阳性和组织学检查是诊断的重要指标，但不是必备条件，特别是对于早期病例和轻度病例，可能出现阴性结果。
3.需要排除其他类似的疾病，如结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎等。
结论Wegener肉芽肿病的诊断标准为根据上、下呼吸道病变、肾脏病变、肺部影像学改变、组织学检查和血清ANCA阳性等指标进行综合评估。
在进行诊断时需要注意全面性和排除其他类似疾病的可能。
病例分析一般来说，Wegener肉芽肿病的症状表现各异，但其主要表现常包括呼吸道或肺部症状、肾脏症状和全身症状等。
以下是一个病例分析：患者女性，年龄35岁，近期出现了咳嗽、咳痰和呼吸急促等呼吸道症状，同时伴有血尿、蛋白尿和乏力等肾脏症状，有体重下降、发热等全身症状。
X线检查显示肺部有广泛浸润性病变。
经过一系列实验室检查和影像学检查，发现该患者血清ANCA阳性，肾脏活检发现具有特征性的坏死性血管炎，伴有肉芽肿、坏死和炎症细胞浸润等特点。
1例韦格纳肉芽肿临床分析
Ｅ ｌ ｉ 李文学 ， 张丽萍， 袁 琳 ．传 染 病 防治 法 规 与 知 识 读 本 Ｅ Ｍ］ ．太
原 市 艾 滋 病 防治 工 作 委 员会 办公 室 ， ２ ０ ０ ６ ： １ ４ ． ［ ２ ］ 尤黎明 ， 孙 国珍 ， 袁 丽 ．内科 护 理 学 ［ Ｍ］ ．第 ３版 ， 北京： 人 民
人， 让 患 者及 家 属 共 同 配 合 ， 共 同面对 ， 使 患 者 接 受 事
［ ３ ］ 张 蕴 婷 ．艾 滋 病 患 者 的 心 理 护 理 ［ Ｊ ］ ．基 层 医 学 论 坛 ， ２ ０ ０ ８ ，
１ ２（ ３ ）： ３６ ．
（ 收稿 日期 ２ ０ １ ３ － ０ ７ — １ ５ ）
参 考 文 献
甲强 龙 、 环 磷 酰 胺 等 药 物 治疗 ， 好 转 出院 ， ２年 后 停 药 。 今 年 ５月 因监 测肝 功 异 常 、 右侧肢体无力加重， 给 予 泼
尼松 、 沙利 度胺 、 保肝 、 降糖 治 疗 ， 但 右 侧 肢 体 仍 活 动 障
碍， 为进 一步 康 复治疗 今 人我 院 。 １例 韦 Βιβλιοθήκη 纳 肉 芽 肿 临 床 分 析
孙 姗 姗
（ 济 南军区青岛第二疗养院 ， 山东 青岛 ２ ６ ６ ０ ７ １ ）
患者， 男， ４ ４岁 。 因 咳嗽 、 咳痰 １ Ｏ年 余 ， 右 侧 肢 体
活动 不 灵 ３ 年余 ， 以“ 韦 格 纳 肉芽 肿 ” 入 院 。患 者 于 １ ０
考虑 Ｗａ ｌ ｌ ｅ ｒ ｉ ａ ｎ变 形可 能 。诊 断 ： 韦 格 纳 肉芽 肿 。给 予
顺序也不 同， 临 床 表现 多 种 多 样口 ］ ， 此 病 极 易误 诊 。 尚 无有 效 的诊 治方法 ， 现 主要 以诱 导 缓 解 、 维 持 缓 解及 控
以视力障碍为主要表现的韦格纳肉芽肿
［ ］ 邹 和建 ， 振 武 ． ２ 梅 韦格 纳 肉芽 肿 ： 下册 ［ ／ 陈灏 珠 ． 用 内 Ｍ］／ 实
增 生 伴 节 段 性 内 皮 细 胞 增 生 及 中性 粒 细 胞 浸 润 ， 细 血 管 毛
脉 ； 局灶 性 肾 小球 炎 。即韦 格 纳 肉芽 肿 “ ③ 三联 征 ” 。后 经
临床 实践 证 明 ， 非 所 有 病 人 均 具 备 以 上 ３条 ， 出 现 了 并 故 Ｅ Ｋ 分类 系 统 （ Ｌ Ｅ为耳 鼻 喉 或 上 呼 吸道 ， Ｌ为肺 ， 为 肾 ） Ｋ 。 意 味 着 韦格 纳 肉芽 肿 患 者 中可 有 Ｅ Ｋ任 何 部 位 单 一 受 累 Ｌ 或 联合 受 累… ， 例 为 Ｌ 本 Ｋ受 累 为 主 。在 Ｅ Ｋ 中 ， 与 肾 Ｌ 肺 受 累者 最 多见 ， 占 ７ ％ 。Ｃ Ａ Ｃ 各 ５ － Ｎ Ａ对 韦 格 纳 肉芽 肿 具 有 高度 特 异 性 ， 例 根 据 病 程 及 医技 检 查 ， 其 是 Ｃ Ａ Ａ 本 尤 － ＮＣ
袢受 挤 压 。 肾 间质 轻 度 水 肿 ， 质 中多 灶 性 淋 巴 细 胞 、 间 单 核 细胞 及 中性 粒 细 胞浸 润 ， 小 管 细 胞 肿胀 、 泡 变性 ， 肾 空 见 红 细胞 蛋 白 、 胞 管 型 ， 血 管 未见 明 显病 变 ， 合 显微 型 细 小 符 多 血 管炎 肾 损害 。结合 临床 表 现 、 验 室 检 查 确 诊 为原 发 实 性 小血 管 炎 韦格 纳 肉芽 肿 。予 无 肝 素 血 液 透 析 ， 甲泼 尼 龙 ５ ０ｍ ０ ｇ静 脉 滴 注 ， ３天 后 咯 血 量 减 少 ， 为 泼 尼 松 每 日 改 ４ 口服 ， ０ｍｇ 丙种 球 蛋 白 、 磷 酰 胺 静 脉 滴 注 ， 者 症 状 明 环 患 显改 善 ， 咯血 量 明显 减少 ， 院时病 情 稳 定 。 出
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
现在是14页\一共有42页\编辑于星期三
空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
现在是16页\一共有42页\编辑于星期三
37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
现在是29页\一共有42页\编辑于星期三
特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
现在是19页\一共有42页\编辑于星期三
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
6例韦格纳肉芽肿临床分析
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【 关键词】 韦格纳肉芽肿； 中性粒细胞胞浆 ； 管疾病 抗 血
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韦格纳肉芽肿诊断治疗指南
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男 性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道 的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发， 40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各人 种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，韦格 纳肉芽肿的发病率为每30 000-50 000人中有一人发 病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为 其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的 韦格纳肉芽肿病死率可高达90%以上，经激素和免疫 抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。尽管 该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因 至今不明。
3． 下呼吸道症状: 肺部受累是韦格纳肉芽肿基 本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表 现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺 部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是 最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦 出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的 患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症 状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体 征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以 上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能 障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气 功能障碍以及弥散功能障碍。
临床表现
韦格纳肉芽肿临床表现多样，可累及多系 统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼 吸道、肺和肾病变。
1． 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间， 也可表现为快速进展性发病。病初症状包 括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、 关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱，其中发 热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染 引起。
8. 关节病变: 关节病变在韦格纳肉芽肿中较 为常见，约30%的患者发病时有关节病变， 全部病程中可有约70%的患者关节受累。 多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者 可出现对称性、非对称性以及游走性关节 炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀 和疼痛）。