门静脉海绵样变性(实用干货)
门静脉海绵样变性积极治疗延缓疾病进展
06
门静脉海绵样变性患者的预 后和展望
预后情况及影响因素
预后情况：门静脉海绵样变性 患者的预后通常较差，但通过 积极治疗和延缓疾病进展，可
以改善预后。
积极治疗：通过药物治疗、手 术治疗、介入治疗等方法，可 以有效改善门静脉海绵样变性
患者的预后。
影响因素：预后情况受到多种 因素的影响，包括疾病严重程 度、治疗效果、患者年龄、并
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生活方式调整：保持良好的生活习 惯，如戒烟、限酒、控制体重等
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心理调适：保持良好的心态，避免 焦虑、抑郁等负面情绪影响病情
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手术治疗：进行门静脉分流术、肝 移植等手术治疗
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定期检查：定期进行肝功能检查、 B超检查等，及时发现病情变化
预防并发症的措施
戒烟限酒：戒烟有助于降低门 静脉高压，限酒有助于预防肝 硬化
社区支持：社区对门 静脉海绵样变性患者 的支持和关爱，可以 提供更多的康复资源 和机会
教育宣传：加强门静 脉海绵样变性的教育 宣传，提高公众对该 病的认识和关注
THANK YOU
汇报人：
经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：通 过在肝内门静脉和体静脉之间建立人工 分流通道，降低门静脉压力，改善肝功 能。
手术治疗
手术目的：切除病变部位，恢复门静脉血流 手术方式：开腹手术、腹腔镜手术、机器人辅助手术等 手术风险：出血、感染、血栓形成等 术后护理：抗感染、抗血栓、营养支持等
其他治疗方式
发症等。
延缓疾病进展：通过改变生活 方式、控制饮食、加强锻炼等 方法，可以有效延缓门静脉海
绵样变性疾病的进展。
新药研发和治疗方法进展
新药研发：针对门静脉海绵样变性的新药研发正在加速进行，有望为患者带来更好的治疗效果。
门静脉海绵样变的病因治疗与预防
门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV)，是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞，导致门静脉血流受阻，导致门静脉压力升高。
为了减少门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。
根据病因，门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。
儿童病因：1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉，肝静脉之间的静脉丛异常增生。
2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。
3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样本多为继发性，其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞增多）、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构，导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。
为了减轻压力，在门静脉周围建立侧支循环。
门静脉增宽呈现实质性变化，门静脉周围有小而弯曲的血管。
无门静脉高压时，原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。
门静脉高压形成后，主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压胃病，患者可反复呕吐血和沥青粪便，伴有轻至中度脾大、脾功能亢进，因此肝功能好，腹水、黄疸、肝脑病少，偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变（CTPV）检查项目及内容分为以下三点：1.腹部B超：正常门静脉结构消失，取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流，血流方向不规律；血管壁增厚，回声增强，血管血栓形成，Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型：Ⅰ门静脉的正常结构不清楚，只显示门静脉区域呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅰ门静脉的主干可以显示，但内部被栓塞填塞，侧支静脉可以在其周围看到；Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声，门静脉受压形成侧支静脉，Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT：血流方向不规律，可见血管内血栓形成。
门静脉海绵样变
管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环。Gaetano等 将门静脉血栓形成后的局部的侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些
抑素，首剂250µg静脉推注，继以250µg/h持续静脉点滴。8肽类似物(奥曲肽)，首剂 100µg静脉推注，继以250µg/h持续静脉滴注。
2.介入放射治疗 选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注 或栓塞治疗，可有效控制出血。
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D 管，术后经脾静脉导管在放射介入下置入球囊扩张导管进行门静脉主干扩张，解除 C D 了门静脉梗阻，有效降低门静脉高压。
(6)联合治疗：临床发现，每种术式都有弊端，单纯脾切除术再出血率可高达90%， 且可引起致命的脾切除术后败血症，应尽量避免应用。脾切除加断流术将会使门静
D 脉压力进一步提高，虽然对急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然会有新的 C D 侧支循环建立，再次发生出血难以避免。有文献报道门体分流术加门奇断流术是治
D 塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代 C D 偿不足，仍可导致门静脉高压。
临床表现：无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性C现为门静脉高压症和继发的食管胃
D 底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到 C D 中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性
门静脉海绵样变 病情说明指导书
门静脉海绵样变病情说明指导书一、门静脉海绵样变概述门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）是各种原因引起门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后门静脉压力增高，造成门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的一种疾病，因其侧支循环大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变而得名。
大多数门静脉海绵样变患者没有明显临床症状，出现症状的患者可见呕血、黑便、黄疸、腹痛等。
本病预后与原发疾病有关，多数患者经积极、正规治疗能够实现治愈。
英文名称：cavernous transformation of the portal vein，CTPV。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传无关。
发病部位：门静脉。
常见症状：呕血、黑便、黄疸、腹痛、发热、脾肿大。
主要病因：门静脉先天发育畸形、门静脉血栓、肝硬化、腹部手术、肝动脉-门静脉瘘、血液增殖性疾病。
检查项目：体格检查、超声、CT、MRI、门静脉造影。
重要提醒：门静脉海绵样变患者一定要及早积极治疗，避免不良预后。
临床分类：1、根据病因分类（1）原发性门静脉海绵样变：原发性门静脉海绵样变以小儿多见，多数于儿时起病。
（2）继发性门静脉海绵样变：继发性门静脉海绵样变以成人多见。
2、根据门静脉阻塞部位分类（1）Ⅰ型：为肝外窦前型，表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失；（2）Ⅱ型：为Ⅰ型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；（3）Ⅲ型：为肝内窦前型，病变不累及肝外门静脉主干，仅肝内门静脉左支或右支狭窄或闭塞。
二、门静脉海绵样变的发病特点三、门静脉海绵样变的病因病因总述：门静脉海绵样变的病因较多，原发性门静脉海绵样变的病因多为门静脉先天发育畸形，继发性门静脉海绵样变最常见于栓子使门静脉闭塞和（或）狭窄。
门静脉海绵样变性是什么意思
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢门静脉海绵样变性是什么意思导语：很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很了解也不奇怪。
不过我们多了解一下疾病方面的知识也是有诸多好处的，下文就是对门静脉海绵样变性的常识的介绍。
门静脉海绵样变(CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高。
为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，患者肝功能正常，很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。
偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。
儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
③门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。
炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞计数增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
门静脉海绵样变朱琰天水
目录
• 门静脉海绵样变的概述 • 门静脉海绵样变的病理改变 • 门静脉海绵样变的治疗方法
目录
• 门静脉海绵样变的预防与护理 • 朱琰天水医生的贡献与成就
01
门静脉海绵样变的概述
定义与特点
定义
门静脉海绵样变是指门静脉主干或其 分支血管由于各种原因导致血管阻塞 ，血液流动受阻，引起门静脉压力增 高的一系列病理改变。
门静脉血流动力学改变
血流速度减慢
门静脉高压导致血流速度 减慢，血液淤积。
血液逆流
由于血流受阻，部分血液 可能逆流至肠系膜上静脉 等其他血管。
血管壁损伤
长期血流动力学异常可能 导致血管壁损伤，增加血 栓形成的风险。
门静脉海绵样变的病理过程
门静脉分支阻塞
纤维化
肝内或肝外的门静脉分支阻塞，导致 血流受阻。
THANKS
感谢观看
02
门静脉海绵样变的病理改 变
门静脉高压的形成
01
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03
门静脉血流受阻
由于肝内或肝外的门静脉 分支阻塞，导致门静脉血 流受阻，压力升高。
门静脉血管扩张
为了缓解门静脉高压，血 管发生代偿性扩张，以增 加血流通过。
侧支循环建立
门静脉高压导致侧支循环 建立，以减轻压力，但同 时也增加了出血和血栓形 成的风险。
ABCD
常用的手术方法包括门腔 静脉分流术、门静脉整形 术等。
手术治疗需要在具备丰富 经验的医院进行，以确保 手术的安全性和效果。
04
门静脉海绵样变的预防与 护理
预防措施
控制基础疾病
积极治疗肝炎、肝硬化等基础疾病，降低门静脉压力，预防门静 脉海绵样变的发生。
健康饮食和生活方式
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变患者常常存在焦虑、抑郁等心理问题，医 护人员应关注患者的心理状态，给予适当的心理支持和辅 导。
康复锻炼
适当的康复锻炼有助于改善门静脉海绵样变患者的身体状 况，提高生活质量。患者可根据自身情况选择合适的锻炼 方式，如散步、太极拳等。
05
门静脉海绵样变的预防与 预后
预防措施
控制基础疾病
门静脉海绵样变对消化系统的影响
01
02
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消化吸收障碍
门静脉海绵样变会导致肝 脏合成白蛋白减少，进而 影响消化系统的正常吸收 功能。
胃肠道出血
门静脉高压可能导致食管 胃底静脉曲张，进而引起 胃肠道出血。
腹水
门静脉高压导致腹腔内液 体潴留，形成腹水。
门静脉海绵样变对其他器官的影响
心脑血管疾病
门静脉海绵样变可能导致心脑血 管疾病的发生率增加，如高血压 、冠心病等。
通过超声、CT等检查评估门静脉血流动力学变化，预测并发症发 生风险。
并发症发生情况
观察患者是否出现食管胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病等并发症， 评估疾病严重程度和预后。
患者教育与管理
饮食指导
指导患者合理饮食，避免过度摄入盐、脂肪等， 减轻肝脏负担。
药物治疗
根据病情需要，给予适当的药物治疗，如利尿剂、 降门脉压药物等。
鉴别诊断
肝内胆管结石
与门静脉海绵样变在影像学上容易混 淆，需要通过临床症状和实验室检查 进行鉴别。
肝炎、肝硬化
肝炎、肝硬化等肝脏疾病也可能导致 门静脉高压，需要与门静脉海绵样变 进行鉴别。
04
门静脉海绵样变的治疗与 护理
药物治疗
抗炎药
用于缓解门静脉海绵样变引起的 炎症反应，减轻疼痛和肿胀等症 状。常用的抗炎药包括非甾体类
门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】
门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】疾病简介门静脉海绵样变(cavernous traformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
疾病病因一、发病原因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。
儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。
目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。
炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。
门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。
已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。
谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。
其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。
然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。
二、发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。
CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。