非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床

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儿童门静脉海绵样变性1例分析

儿童门静脉海绵样变性1例分析门静脉海绵样变性是一种肝外性门静脉高压症，儿童罕见，临床表现不典型，可出现消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠医学影像学检查可提高该病的诊断率。

标签：门静脉；海绵样变性门静脉海绵样变性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一种非肝病性门静脉高压症，指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，门静脉压力增高，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是机体为保护肝脏正常血流量灌注的一种代偿性病变[2]，临床较为少见，占门静脉高压症的3.5%[3]，儿童更是罕见。

本文现就我院新发现的1例此病病例进行报道并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。

1病例资料患儿，女，10岁，山东籍。

因“呕血2次，面色苍黄1周，发热1d”于2013年12月7日入院。

患儿于8 d前无明显诱因出现呕血两次，第1次为鲜血，伴有血块，量多，约100 mL，第2次为咖啡色样液体，无鲜血，量少，约20 mL，当天排一次黑便，无鲜血便、血尿，无发热，饮食同前，无特殊用药史。

1周前发现患儿面色苍黄，无发热，无头晕、头痛，无乏力、四肢疼痛，无咳喘，无腹痛、腹泻，无抽搐，到当地医院住院治疗1周（具体诊疗不详），患儿未再呕血，1 d前患儿出现发热，体温最高38.2℃，给予用药（具体不详）退热，体温退至正常，当晚12时患儿出现左侧鼻衄，在当地应用油纱条填塞止血，为行进一步诊治收入院。

入院查体：体温37.1℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg，体重32 kg。

神志清楚，精神疲倦，面色苍黄；全身皮肤黏膜无黄染及出血点；颈部可扪及数个大小约0.5 cm×0.5 cm淋巴结，质软，活动可；颈无抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐；蛙状腹，腹壁静脉无显露，触韧，移动性浊音（±），腹围63.5 cm，肝肋下未扪及，剑下3cm，质硬边锐，脾肋下约7 cm，质硬边锐，均无触痛，肠鸣音弱；四肢肌力肌张力可，双下肢无水肿，皮肤无大理石花纹，双足暖，CRT 2 s。

门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握

门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（CTPV）是由于门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞后引起门静脉高压，门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的疾病。

根据其致病原因，可以将其分为原发性门静脉海绵样变和继发性门静脉海绵样变。

原发性门静脉海绵样变时由于门静脉先天性发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉管腔狭窄甚至闭塞所致，常见于儿童；
继发性门静脉海绵样变常见于成年人，任何导致门静脉闭塞或狭窄的疾病均有可能引起门静脉海绵样变，最常见的是门静脉内血栓、癌栓所引起的门静脉狭窄或闭塞。

门静脉海绵样变的患者可无明显临床症状，当合并门静脉高压时，可出现脾大、腹水、消化道出血等症状。

门静脉海绵样变的超声表现：
原发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉主干正常形态消失，门静脉闭塞呈条索状强回声，门静脉主干周围探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。

继发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉扩张，扩张的门静脉内探及实性低回声，门静脉局部狭窄或闭塞，在病变门静脉旁探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。

门静脉海绵样变

尽管详尽的病史采集及完善的检查，仍有
50%～60%CTPV 无明显原因。
临床表现：
上消化道出血，脾肿大、脾功能亢进。
CTPV的CT表现 CT平扫表现为肝门区、胆囊周围及胃左静脉、食管胃底静脉走行区域多发结节状、条状软组织密度影。增强扫描门静脉期及平衡期见上述软组织密度影明显强化, 且与静脉血管同步强化, 明确显示为海绵状血管瘤样的大量侧支循环血管。 3D- CTA（MIP、VR、MPR）可立体而直观地显示迂曲扩张的血管及其增强扫描动脉期正常肝脏边缘区域
局部出现片状强化, 中心区域强化不明显, 门静脉期正常肝脏呈均匀等密度。
胆系改变表现为胆囊、胆管壁增厚或（和）胆管狭窄
伴远端扩张。形成 “假性胆管癌征”。
患者男性 30岁临床考虑为胰腺肿瘤肝脏多发转移
患者女 68岁肝癌介入术后
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变
( cavernoustransformation of the portalvein，CTPV) 是指门静脉栓塞、狭窄或闭塞后，在继发肝外门静脉高压和肝脏缺血的情况下，在门静脉阻塞部位及其周围形成门-门侧支血管网的现象，因侧支血管大体标本切面呈海绵样外观，故称之为CTPV。
CTPV的病因
(1)原发性CTPV 为非肝病性因素所致，主要是由肝静脉系统发
育畸形或出生后脐静脉感染所致。
原发性CTPV
多见于儿童，肝脏本身病变轻微。
继发性CTPV
主要由门静脉系统栓塞发展而来,
恶性肿瘤( 如肝癌、胃癌) 、肝脏病变、凝血功能异常等均可导致门静脉系统栓塞进而发展为CTPV。
患者男 35岁肝硬化、脾大
患者女 50 临床诊断：溃疡性结肠炎颜面、下肢水肿2年，腹痛20天。

医学影像-门静脉海绵样变的CT、MR诊断价值

v 1、年龄与病因的探讨
v
CTPV 多发生于成人,通常是继发性的。本组资料患者
年龄为26～66岁,在诊断CTPV的同时,患者均有不同程度的肝
脏基础性疾病。儿童亦可发生CTPV,其发病原因与成人有所
不同。
v
成人CTPV的常见病因有: ①肝癌; ②肝硬化;
③肝炎; ④胆管结石;多发性肝囊肿。本组成人患者
影像诊断
v CTPV 的特征性影像表现 v ①门静脉主干和或其分支显示不佳,平扫沿门静脉主干及
其分支走行方向可见到迂曲成簇扩张小血管影,严重者可形成软组织肿块。CT 及MR 动态增强扫描,尤其是门脉期,对本病的诊断与鉴别诊断具有重要的意义。
v ②门脉高压及侧支循环的广泛开放;本组15 例患者可见到不同程度门脉高压及侧支循环的广泛建立(膈下、食管、胃底、胆囊窝、肠系膜上、下静脉、胰周、脾门、肾门、腔静脉后、腹壁静脉曲张) 。
采用GE 公司的Lightspeed 16 层螺旋CT 扫描仪以及德国SIEMENS 公司的Somoton Plus CT 扫描仪,所有患者均先行全肝平扫,然后用高压注射器经前臂静脉穿刺团注入对比剂,剂量:1. 5ml/ kg ,分
别于对比剂注射开始后25～30s 及60s 嘱病人屏气进行全肝扫描,获得肝脏动脉期及门静脉期图像,6 例患者于2min 后加做肝实质平衡期的扫描。4 例患者同时做了MR 检查,采用Siemens公司1. 5T磁共振.
材料与方法
搜集南方医院影像中心2002年～2006年间15
例经手术病理(6例)或经肠系膜上动脉间接门静脉造影(9例)证实的 CTPV 患者的影像及临床资料 ,其中男13例 ,女2例 ,年龄26～66 岁 ,平均 52.50 岁。

门静脉海绵样变性的影像学表现

医学影像学杂志２０年第１卷第２０９９期Ｊｅｍｇｏ１ｏ２０９ＭｄＩｎＶ１９Ｎ．２０．
门静脉海绵样变性的影像学表现
丁霞综述，赵斌审校
山东济南２０２）５０１
（山东大学山东省医学影像学研究所
【要】随着影像学检查技术的发展，摘门静脉海绵样变性ｃｖｎｓｒｓｒａｏｅｏａｗｉＣＰｒａｒｕｔｎｏｔｎｏｔｒｌｎＩ、的检出率越来ｅｏａｆｍｉｆｈｐｔ，）
ＳａｄｎｎｅｉｈｎｏｇＵｉｒｔｖｓｙ，ＳａｔｎｄｃｌｌｇｎｅｅｒｈＩｓｉｔ，Ｊｎｎ２０２，Ｒ．ｈｎｈｍｏｇＭｅｉａｍａｉＲｓａｃｎｔｕｅｉａ５０１Ｐ．Ｃｉａｇｔ
【ｂｔｃＷｉｅａｉｄｖｏｅａｎｃｉｅ，ｏｄｏｖｎｕｔｎｏａｏｔｒｌｅ（Ｉ、ｈｖＡｓａｔｒ】ｔｔｐｅｐｍｏｉｇｇｅｎｕｍｒａｒｃｅｏａｆｍｔｎｆｅｏａｖｉＣＰｒａｅｈｈｒｄｄｍｆｍｉｔｈｑｓｅｎｍｅａｒｓｒｓｒｉｏｈｐｔｎ）
越高，、ＴＭＩ￣认、ＳＢ超Ｃ、Ｒ、Ⅱ ＤＡ等各项检查手段在ＣＰＴＶ诊断中发挥了重要作用。充分理解ｃ病因、发病机制，认识其
影像学表现在Ｃ＇ＩＶ的诊治中发挥了日益重要的作用。Ｐ
【关键词】门静脉海绵样变性；门静脉栓塞；侧支循环
扩张及迂曲有关，目前文献尚未见报道；侧支循环及门静脉内部小血管的开放，门静脉系统远段压力减少，至回复使甚

门静脉海绵样变的高场MRI诊断

门静脉海绵样变的高场MRI诊断背景门静脉海绵样变（Portal vein cavernous transformation，PVCT）是门静脉阻塞后的一种代偿性改变，其特点是门静脉及其分支呈现海绵状扩张，称为门静脉海绵样变。

PVCT主要由于门静脉梗阻引起，如肝硬化、门静脉血栓、门静脉炎和门静脉癌栓等。

PVCT的临床表现不具有特异性，常见症状包括腹胀、腹痛、呕吐、腹泻、消瘦等。

对于PVCT的准确诊断，对治疗方案的选择具有重要意义。

传统影像学检查传统影像学检查方法包括B超、CT和MRI。

其中，MRI是一种非常可靠的检查方法，可以观察PVCT的组织结构、血流动力学和脾脏、肝脏等器官的变化。

传统MRI使用1.5T磁场强度，但其空间分辨率较低，不足以显示PVCT的微小结构和动力学变化。

因此，需要更高的磁场强度来获得更高的空间分辨率。

高场MRI技术高场MRI是一种新兴的MRI技术，主要指磁场强度大于3T的MRI。

高场MRI可以提供更高的空间分辨率和对比度，使得PVCT的微小结构和动力学变化可以更清晰地呈现。

同时，高场MRI也具有更好的磁共振谱拟合能力，可用于评估PVCT的代谢状态和组织异常。

高场MRI在PVCT诊断中的应用高场MRI已经被广泛应用于PVCT的诊断中，可以提供更准确的诊断和更精确的治疗方案。

高场MRI可以显示PVCT的微小结构和动力学变化，包括门静脉干和其分支的扩张、血流速度和流向的改变等。

此外，高场MRI还可以评估PVCT的代谢状态和组织异常，如肝脏和脾脏的变化以及肿瘤的早期诊断。

结论门静脉海绵样变是一种较为常见的门静脉病变，传统影像学检查方法难以准确显示其微小结构和动力学变化。

高场MRI技术可以提供更高的空间分辨率和对比度，使得PVCT的微小结构和动力学变化可以更加清晰地呈现。

因此，高场MRI已经成为PVCT诊断中不可或缺的技术之一，对于治疗的选择有着十分重要的意义。

门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】

门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】疾病简介门静脉海绵样变(cavernous traformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

疾病病因一、发病原因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。

目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。

炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。

门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。

已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。

谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。

其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。

然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。

二、发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。

CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。

门静脉海绵样变性的CT诊断及临床意义

男# %例 * 1 .例原发性肝癌伴门静脉癌栓形成组 ) &例 ) 女 <例 ) 年龄 & 岁平均岁例其它组男 B% < ) # ; % *% ) 女 &例 ) 年龄 1 平均 : 其中肝硬化 7 &例 ) $ B1岁 ) 1岁 ) 脾大 &例 6 肝硬化 7 门脉高压症 7 脾切除术后 1例 6 多发性肝囊肿 #例 * 以上所述疾病原发性肝癌伴门静脉癌栓形成等可能是 + %例病人 ) , = > 形成的原因 *1 2 3 4 经肠系膜上动脉门脉间接造影证实 %例 ) 手术证实 : 例) %例 * 53证实 # + , 机为西德 3 A D @D 83公司生产的 3 E@E, E8 每层扫描时间常规 = F 53高分辨率全身 + , 扫描机) 为 #" 扫描定位像后做连续横断平扫及增强扫描) 层 ) 厚7 层距为 # 数据采集矩阵为显示矩 .//) # 1 G# 1 ) 阵为 # 管电压为 # 管电流为 1 . 1 : G# . 1 : ) 1 .H . >) # . ’ 1型微 /4* 高压注射器采用 @D 2 9 42’ @+ ,& 机控制可编程的 + , 压力注射器 * 使用离子或非离子
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泛。更加进一步提高对门静脉海绵样变特别是巨大海绵状血管瘤样改变和伴有
肺循环紊乱及肺动脉高压（脉性一肺门
检查：白细胞３２／．８Ｌ下降，细胞３８红．／
Ｌ血红蛋白１０／血小板２／，２ｌＬ，ｇ０Ｌ下降，淋巴细胞百分比下降１．％，９２中性粒细胞百分比７．％升高，酸性粒细胞百３５嗜
通畅。无腹水回声。心脏扫描可见双室均扩大，右房轻度扩大，室流出道明显右增宽，主肺动脉扩张增宽。ＣＴ检查：患者体质差未强化）（肝脏大小形态及实质密度正常，门静脉呈球样扩张，最大横截面７Ｏｎ ×９Ｏｍ，．ｃｌ．ｃ门静脉主干横径３０ｍ，管壁可见散在钙化，．ｃ其
分比００．％下降，巴细胞绝对值０６／淋．３Ｌ下降，嗜酸性粒细胞绝对值０Ｏ下降，．％
红细胞分布宽度（Ｖ）６６升高，细Ｃ１．ｆｌ红
门静脉海绵样变（ＴＶ）是指肝门ＣＰ，
部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，减轻门静脉高压，门为在静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性ｊ目前认为下列情况可以导。致ＣＰ ① 门静脉先天畸形，ＴＶ：在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜一肝静脉之间的静
密度灶。无腹水。
型的ｌ原发性门静脉海绵样变病例，例结合文献资料复习本病的病因，病理及其影
像学及Ｉ床诊断方面的理论知识，通过】盏并
病历资料
患者，，０岁，吸困难，女６呼咳嗽，吐
本例的几个特点：老年女性； ① ②病史４０年以上，无肝病病史；门静脉扩张呈海 ③ 绵状血管瘤样改变；伴有肺循环紊乱及 ④
鲨壹：堕堑墅焦查
ＣＨＩＮＥＳＥＣＯＭＭＵＮ｛ＹＤＯＣＴＲＳＴＯ
非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床
ｐｉｅｓｗｉｅｐｅｄｕｈｒｍｐｏｅｕｄｒｄｓｒａ．ＦｒｅＩｒｖｓｎｅ — ｔ
动脉高压）的认识，并结合文献了解临床
对门静脉海绵样变的治疗方法及进展。关键词门静脉海绵样变门静脉性一肺动脉高压海绵样血管瘤
ｖｉｕｍｎｒｒｒｈｇｒｓｒ）ａｄｅｎ—ｐｌｏａａｔｉｐｅｓｅ，ｎｙｅｙｈｕ
ＩｄｒｔｎｓｔｅｃｉｉａｔｏｆｒａｍｅｔＪｅｓａｄｈｌｃｌｍｅｈｄｏｅｔｎｎｎｔａｄｔｅｐｏｒｓｈｃｂｕＴＶｎｒｇｅｓｗｉｈａｏｔＣＰｈ
是成人原发性较少见。本文通过介绍典
局部呈蛋壳样改变，其分支均迂曲扩张增
宽。脾巨大，９０ｍ，２．ｃ脾实厚．ｃ长１Ｏｍ，质内见大量散在点状钙化，门及脐静脉脾均迂曲扩张增宽，管壁局限性钙化。左肾受压明显后移变形，肾实质内见斑片状高
２６０５５４山东省博兴县第二人民医院
５０１方医科大学肿瘤学在读研究生１５５南
ｐｌｏａｒｒｗｔｈｇｒｓｕｅｐｒｌｕｍｎｒａｅｉｉｐｅｓｒ（ｏｔｙｔｙｈｈａ
（广东，广州）
摘要门静脉海绵样变（ＴＶ，别ＣＰ）特
ｘ线检查（部ＣＣ）肺血管纹胸Ｒ、Ｔ：理增粗，曲，扭紊乱；右下肺动脉扩张增宽大于１５ｍ，野内呈网格蜂窝样改变。．ｃ肺心影右室ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ大，肺动脉段突 Ⅲ。符合肺血增多及肺动脉高压表现。
讨论
⑤ 管壁大量钙化；巨脾并大量钙化； ⑥ ⑦ 累及邻近器官（肾） ⑧ 病变范围较广左；
李继忠韩凤英李倩倩孙倩倩
ｓａｄｎｂｕＴＶＳｅｉｌｈｕｅａ — ｔｎｉｇａｏｔＣＰｐｃａｌｔｅｈｇｎｙｇｏｃｖｍｏｕｔｐｃａｇｓｎａｏｔｉｍａａｅｓｍｙｅｈｎｅａｄｂｕｔｅｐｌｎｒｉｕａｉｎｄｓｒｅｌｎｈｈｕｍｏａｃｒｌｔｉｄｒｙａｄｔｅｙｃｏｏ
肺动脉高压（静脉性一肺动脉高压）门；
泡沫样痰前来就诊。于４０年前发现脾
大，曾有两次上消化道出血病史。一般情
况较差，体质消瘦，色苍白，面口唇紫绀，巩膜轻度黄染，部隆起，壁脐周静脉腹腹
曲张清晰可见，双下肢轻度浮肿。化验室