门静脉海绵样变性

患者，男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常图1
图2 图3
图4 （图 5
图7
图片分析：门静脉主干正常形态消失，代以多条管状血管结构，呈杂乱的网络样回声。

彩色血流显示：病变区见丰富的静脉血流信号。

诊断：门静脉海绵样变性。

病因：肝门静脉主干和分支均缺乏静脉瓣，易发生阻塞。

阻塞后血流受阻，肝门静脉周围的侧支和旁路形成，使门静脉代偿性再通，肝门静脉正常结构消失，变狭窄.增厚，故呈团状强回声，内有不规则相通的管状无回声。

其内见红蓝相间的彩色血流，呈扭曲状，为低速平直的静脉频谱。

鉴别诊断：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲状，内见动脉频谱。

门静脉海绵样变:
原因:据文献报道,继发性门脉海绵变形致病因素多为门脉癌栓、血栓,其次为门脉周围纤维组织炎,脾切除术后及各种凝血疾病,消化系统感染疾病及外界压迫。

儿童门静脉海绵样变性主要是由于肝门部及其分支部
门静脉管腔的缺失!狭窄或闭锁所致"病因可能与下列因素有关:先天畸形,患儿同时合并其他先天畸形,如心血管!肾脏!胃肠道及卵巢等[1];新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤"门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性栓塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致.
临床表现:
儿童起病急,常以食管胃底静脉曲张,上消化道出血常为首发症状"因其侧支循环
建立不完善,出血量大80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大!脾功能亢进,黄疸(继发于出血!感染!交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等)!小肠静脉血栓形成!肺栓塞等"肝脏无肿大及病变,其形态及组织学检查一般是正常的,肝功能良好"但因肝血流灌注不足,肝体积可较正常为小,肝功能也可有不同程度的异常.
继发性门静脉海绵样变常有原发病表现和门静脉高压等表现.
本例超声表现为:肝门区蜂窝状无回声,且内可见红蓝相间的血流通过,脾大,符合门静脉海绵样变表现.
具体原因需排除血液疾病(脾大表现)后,才考虑为先天异常.
支持楼上战友们的观点：原发性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。

原发性门静脉海绵样变性是指门静脉结构先天性发育异常，门脉管腔缺失、狭窄或闭锁，取而代之的是肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生的血管网。

诊断依据：
一.临床：年轻（21岁），无症状（常规查体发现，肝功无异常）。

二.超声表现：
1.门静脉主干及各级分支失去正常管径结构，被大量呈蜂窝状、蚓团状红蓝相间的血流信号代替。

2.脾大，脾门部脾静脉及肠系膜上静脉增宽，属门静脉高压的表现。

3.除了右叶小囊肿外，肝脏实质没有异常改变。

本例累及门静脉主干及各级分支，病变范围如此之广，比较少见。

鉴别：
继发性门静脉海绵样变性。

继发性门静脉海绵样变性由门静脉栓塞所致（占5 4%），其中57%为癌栓。

本例患者较年轻，没有原发病灶，并且累及范围如此之广，故不考虑。