红斑肢痛症
红斑性肢痛症
红斑性肢痛症【概述】红斑性肢痛症是一种少见的、阵发性血管异常扩张性疾病，以灼热、疼痛、红斑和皮温增高为特征的临床疾病，反复发作。
红斑性肢痛症发病机制可能与自主神经，或血管神经功能紊乱有关。
病变导致肢端小动脉扩张，充血，刺激邻近的神经末梢产生临床症状。
红斑性肢痛症可分为原发和继发两种。
原发红斑性肢痛症约占60%，发病率为0.36～1.1/10万，其病因及发病机制尚未完全明了，目前认为是一种常染色体显性基因遗传病，其易感丛因在染色体2q31-32上，主要为钠离子通道异常。
继发性红斑性肢痛症继发于某些疾病，多见于红细胞增多症、血小板增多症、恶性贫血等血液系统疾病，以及风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎等自身性免疫性疾病，还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压、痛风以及轻型蜂窝织炎等疾病。
本节主要指前者，即原发红斑性肢痛症。
【临床表现】多见于青少年。
以肢体远端阵发性血管扩张、皮温增高、皮肤发红和剧烈烧灼样疼痛为主要临床表现。
病变主要累及双下肢为主的四肢末端，少数患者可仅见于单侧。
疼痛呈持续性钝痛，伴烧灼痛。
受热、环境温度升高以及夜间时疼痛加重，发作时肢体浸泡于冷水中，静卧休息或将患肢抬高，疼痛可减轻或缓解。
局部无感染表现，病情严重者可出现肢体溃疡或坏疽。
【体格检查】可见患肢皮肤潮红，皮肤温度升高、血管扩张、轻度肿胀，但局部无感染表现，足背动脉与胫后动脉搏动正常。
病程长者，患肢可出现皮肤与指甲变厚，肌肉萎缩及感觉减退等神经损伤的表现。
【辅助检查】1．一般实验室检查如血常规、肝、肾功能、血糖等常无异常，血中5-HT含量常增高。
2．微循环检查可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。
3．皮肤临界温度试验将手或足浸泡在32～36℃水中，若有肢体皮肤发红及剧烈疼痛症状出现或加重，即为阳性。
红斑性肢痛症临床表现及诊断
红斑性肢痛症临床表现及诊断一、概述红斑性肢痛症(erythromelalgia)为一少见的多发于足部、以皮肤灼热疼痛、潮红、皮温升高为特征的阵发性血管扩张性疾病。
1878年Mitchell首先报道，并予命名。
此病又有“红痛症”、“脚痛综合症”、“足灼热综合症”等病名。
1964年Babb等将原发者称为原发性红斑性肢痛症，继发于其他疾病者称为继发性红斑肢痛症。
本病现分为原发性、继发性和特发性三种。
其发病原因和发病机制尚不清楚。
可能是由于中枢神经、植物神经紊乱，使末梢血管运动功能失调，微血管对温热过度敏感反应所致。
表现为在局部或周围环境温度升高、极度寒冷、运动等诱因作用下，肢端小动脉极度扩张、充血，血管压力增加，刺激邻近的神经末梢，出现红、肿、热、痛之临床症状。
但是，正常肢体周围血流等量的增加并不引起上述症状。
血管舒缩系统、大脑中枢或神经节均无相应病理基础的证据，故有人对中枢神经功能紊乱一说持有异议。
由于应用5-羟色胺拮抗剂治疗本病获得良好疗效，故有学者推测本病可能是某种原因激活了末梢性5-羟色胺所致。
有人认为本病是前列腺素代谢障碍性疾病，理由是阿司匹林能有效地缓解皮肤潮红、灼热疼痛。
红斑性肢痛症，虽在中医文献中无相似的病名，但对其临床表现却有一些类似的描述。
根据其发病部位和肢端痛、热、红三个主要特征，可属于中医“热痹”、“血痹”、“脉痹”等范畴。
《疡医大全·奇病部》说：“人脚板中色红如火，不可落地，此病乃用热药……火聚于脚心而不散，故经岁经年不愈也。
”现代名医赵炳南从病机角度认为本病类似“湿热羁绊症”，许履和从临床表现上认为属于“热痛”。
本病的基本病机是营卫不和、外感淫邪、火热内侵、热瘀脉络、阴阳失调等。
病位在肢体经脉血脉，多发部位在双足。
本病的性质是标实为主，可兼有本虚者。
病者全身情况一般多良好，也有素体虚弱，气血不足而罹患本病者。
在症状方面强调阵发性肢端皮肤温度升高、皮肤潮红、肿胀、剧烈灼痛为特征。
中医辨治红斑性肢痛症1例
血 浆 置 换联 合 血 液 滤 过 治疗 慢 性 乙型
重 型肝 炎 的临 床 研 究 ［１ Ｊ．中华 肝 脏 病 杂 志 ，０ ５ １ （ ）３０～ ７ ２ ０ ，３ ５ ：７ ３ ３
（ 稿 日期 ２ ０ 收 ０ ８—１ —０ ） ２ ２
肛门 肌 补配 直肠 下 术 括约 修 合 黏膜 注射 治 肛 后肛门 疗 瘘术 失禁１ 例
志 ，９ ７ １ （ ） ｌ ６～１ ９ ｌ ９ ， ３ ３ ：２ ２
的是 回复 直 肠 肛 管 盆地 肌 和 肛 管 皮 肤 的 正 常 解 剖 和 生 理 状 态 ，
可根据发病原 因或损伤情况采用不 同的术式治疗。 正确的手术
方 法 是 手 术 治 疗 成 功 的关 键 。 门 侧 方 或 前 方 一 部 分 括 约 肌损 肛 伤 ， 功 能 部 分 未 超 过 １ ２者 ， 行括 约 肌修 补术 。 术 中 行肛 无 ／ 可 手 门括 约 肌 修 补 术 ，括 约 肌折 叠缝 合使 松 弛 的 肛 门 紧缩 闭合 ，阻 止 直 肠 脱 出达 到 治 疗 直 肠 脱 垂 的 目的 ， 配 合 消 痔 灵 注 射 直肠 并 黏膜 下 组 织 ，使 直 肠脱 出 的 黏膜 与 肌 层 、 肠 与 周 围 组 织 产生 直 纤 维 而被 粘 连 固定 ， 弛 脱 出 的 直 肠 变 短 ， 松 从而 不 再 脱 出 。 经过 全 面评 估 ， 肛 门括 约 肌 修 补 配 合 直 肠 黏 膜 下 注 射 术 。 术 中需 行 要 注 意 以下 几 点 ： １ （ ）为避 免 术 后 伤 口感 染 ， 口可 远 离 肛 门； 切 （ ） 离括 约肌 断端 时 ， 意 勿 损 伤 肛 管 壁 ； ３ 肛 门括 约 肌 断 ２分 注 （）
等 。患 者 于 ２ ０ ０ ８年 １ ２月 １ ８日治 愈 出院 ， 出院 时 患者 一 般 情况
针炙治红斑性肢痛症(血痹)三例
现 代 医 学病 名 为 “ 斑 性 肢痛 症 ” ，本病 系 以肢 体 红 远端 阵发性 血管扩 张 ，皮温 升 高 、肤 色潮红 和剧 烈烧灼样 疼痛 为主征 的一种 植物神 经系统 疾病 。 中医病名称 为 （ 血 痹 ）早 在 《 帝 内经 ，灵 枢 ・九针 论 》 痹症 。 由气 血虚 黄 弱 ，当风睡 卧，或 因劳汗 出 ，风 邪乘虚 侵入 ，使血气 闭阻 不通所 致 。 《 匮要 略 ・ 痹虚 劳病 脉证并 治》 ：问 日： 金 血 血痹病 从何得 之 ？答 曰 ：夫尊荣 人 ，骨 弱肌肤 盛 ，重 因疲 劳汗 出 ，卧不 时动 摇 ，加 被 微风 ，遂 得 之 。 《 病源 候 诸 论 》卷 一 ： “ 血痹 者， 由体虚邪 入于 阴经故 也 。血 为 阴， 邪入于血而痹 ，故为血痹也 。” （ 血痹 ）例一 吴 ｘ ，男 ，３ 岁 ，公 司职 员 ，汕 头 市濠 江 河浦 人 。 ｘ ２ １ ９ 年２ 日初诊 。 ９ ９ 月８ 自诉 ：两 上 肢 肘关 节 以下 阵发 性 疼痛 ，红 肿 反 复三 年余 ，遇冷痛 减 ，遇 热加重 ，尤 以夜 间为重 ，有 时难 以忍 受 ，无法 入睡 。 曾在 汕头某 医院神 经科诊 断为 “ 红斑 性肢 痛症 ”应 用理疗 ，服 中药和注 射维 生素Ｂ 等药物 ，症 状有 １ 所减轻。近 日来疼痛加重 ，自服止痛片无效 。 查 ：发 育 正 常 ，营 养 中等 ，经 某 医其 它 检 查 ：心 肺 （ ），肝脾 （ ），腹软 ，两肘 以下潮 红 ，按 之微 热 ， 一 一 上肢关节 活动 自如 。双手握 物时痛 便加重 ，并有 麻木 感 。 脉弦细，舌质 红，苔薄 白。证属中医范畴血痹 。 治取 ：大椎 （ 配合拔罐 ）、 曲池 、外 关 、合 谷 、十 宣 放血 （ 日一次 ），每 日针刺 一次 ，每次 留针３ 分钟 。经 隔 ０
红斑性肢痛症简述
红斑性肢痛症简述
红斑性肢痛症简述：
红斑性肢痛是由血管扩张引起的少见综合征，表现为足部烧灼样痛，皮肤温度增高和发红，手部较少见。
原发性红斑性肢痛病因不明，继发性红斑性肢痛可发生于骨髓增殖异常，高血压病，静脉功能不全，糖尿病，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，硬化萎缩性苔癣，痛风，脊髓病变和多发性硬化等病人我们`搜集整理。
本症的特征为足和手红，热，有烧灼样疼痛。
多数病人只要所在环境温度轻度升高如从29～32℃时即可诱发疼痛，皮肤不发生营养变化。
症状可保持轻度多年，或变得严重以致完全丧失活动能力。
红斑性肢痛的诊断基于增加皮肤温度和引起疼痛的关系。
继发性类型应与少见的原发性类型相鉴别，因为纠正基础疾病可缓解症状。
鉴别诊断包括创伤后反射性营养障碍，肩手综合征，烧灼性神经痛，弥漫性血管角质癌（Fabry病），以及细菌性蜂窝织炎。
由于红斑性肢痛可先于骨髓增殖异常（甚至数年之久），应经常检查血象以对后者早期诊断和治疗。
休息，抬高患肢和冷敷可避免疼痛发作。
治疗并非总是成功的。
在原发性红斑性肢痛，给予阿司匹林650mg每日1～4次可能迅速和持久缓解疼痛。
避免血管扩张的因素亦有助于减少发作。
使用血管收缩剂，如麻黄素口服25mg，普萘洛尔口服10～40mg 每日4次。
二甲麦角新碱口服1mg每4小时1次，亦可解除疼
痛。
对继发性红斑性肢痛，应治疗基础疾病。
骶管注射治疗红斑肢痛症1例报告
疗程结束后 １ 月随访 ，双足疼痛无 反复及加
重现 象 ， 疼 痛 部位 局 限于 双 足 底 跟 部 ， Ｖ ＡＳ 评分 ２ 分。 讨 论
双侧直腿抬高试验 （ ． ） ， 采用视 觉模拟评分法 （ ｖ ｉ ｓ ｕ ａ ｌ
ａ ｎ ａ ｌ ｏ ｇ ｕ ｅ ｓ ｃ ａ ｌ ｅ ， Ｖ Ａ Ｓ ）评 分 ：７分 。辅 助 检 查 ：双 下
显 减 轻 ，Ｖ Ａ Ｓ评 分 ： ３ 分 。第 ４次 治 疗 １ 周 后 再 次
患者 男性，５ ２岁，３个月前无 明显诱 因出现双 足底 疼痛伴发红 ．呈灼 热及 针剌感 ，阵发 性加重， 夜间 明显， 站立、 行走时问长及热水浸 泡后症状加重， 休息或将双足置于较冷环境可缓解 ， 关节活动正常 ，
红斑肢痛症是 一种少 见的病因不 明的神经血 管 功能紊乱 性疾病 ，近 日我科应用骶 管注射疗法成 功
过程 中询 问病人有无不适 ，以调整注液速度 ，并 了 解病人对药液的反应 。每周注射 １ 次 ，共治疗 ４次。
结 果
１ ． 疗 效
治疗 １ 例红斑肢痛症 患者 ，现报道如下 。
无 其 他 不 适 。近 １ 周 上 述 症 状 加 重 ， 曾应 用 营养 神
复诊 ，诉 行走时 间长双 足偶有针刺样痛 ，或钝痛 ， 皮肤无潮红 ，皮温正常 ， 无触痛 ，Ｖ Ａ Ｓ评分：２ 分。 嘱患者注意肢端保 暖，长时间站立 、行走 时宜及时 改变姿势 ，避免过热或抚摸等 不 良刺激 。
方 法 １ ． 一 般 资 料
患者接 受第 １ 次骶 管注射治疗 １ 周后 ，双足 烧
灼样 疼痛稍缓 解，仍有针刺 感 ，无其他 不适 ，Ｖ ＡＳ
评 分：６分 。遂 行 第 ２次 治疗 ，１ 周后 自觉双 足 疼 痛 明 显减轻 ，敏 感性 减 小，Ｖ Ａ Ｓ评 分 ：４分；第 ３ 次治疗后 患者双足烧灼感 已不明显 ，针刺样疼痛 明
原发性红斑性肢痛症临床表现
原发性红斑性肢痛症临床表现
……
起病急骤，常在温热环境中肢体下垂、站立或运动时，引起发作或使发作加重。
局部皮温超过临界温度时常引起发作，夜间发作常较白昼为重。
发作时的特点为两足对称性、阵发性剧烈疼痛，疼痛多为烧灼样，偶呈刺痛或胀痛。
皮肤潮红充血，皮温增高伴出汗。
足背和胫后动脉搏动增强。
冷敷、抬高患肢或将足露出被外，局部温度低于临界温度后可使发作缓解，皮色恢复正常。
疼痛通常局限于足的拇趾和趾端，较少见的是在手的相应部位。
每次发作持续几分钟，甚至几小时，偶而伴有局部水肿。
发作间歇期，肢端常遗留有轻度麻木或疼痛感，但不伴有溃疡或坏疽等神经营养障碍。
原发性红斑性肢痛症化验检查
①皮肤临界温度试验：将足或手浸泡在32～36℃水内，若有症状出现或症状加重即为阳性。
②甲皱微循环检查示毛细血管袢轮廓模糊、扩张，其内压力增高，给予热刺激后更为严重。
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红斑肢痛症2例报告
红斑肢痛症2例报告侯晶梅;刘建平;唐真真;周慧;葛新红;夏莉;施慧娟【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2014(036)009【总页数】3页(P1065-1066,封3)【作者】侯晶梅;刘建平;唐真真;周慧;葛新红;夏莉;施慧娟【作者单位】宁夏医科大学,银川750004;宁夏医科大学,银川750004;宁夏医科大学,银川750004;宁夏医科大学,银川750004;宁夏医科大学总医院皮肤科,银川750004;宁夏医科大学总医院皮肤科,银川750004;宁夏医科大学总医院皮肤科,银川750004【正文语种】中文红斑肢痛症(erythromelalgia) 是一种少见的阵发性血管扩张性疾病,好发于双足,以灼热、疼痛、红斑和皮温增高为特征。
国内报道病例多发生于南方城市，现将我院收治的2例红斑肢痛症患者报告如下。
1 临床资料例1:患者男，45岁，间断性四肢红斑伴疼痛13年。
患者13年前无明显诱因双下肢出现大小约1.5cm的红斑，自觉烧灼、疼痛。
上述症状持续约3～4d后自行缓解，缓解后无任何症状，间断1～2月后再次发作，反反复复，近2年来发作次数增加，尤以劳累或受高热刺激后为甚，发作时疼痛剧烈，休息或抬高患肢及暴露于冷环境中疼痛可缓解。
于2012年11月2日就诊于我科门诊。
患者否认既往有糖尿病、高血压病、冠心病、慢性肝肾疾病史，家族内无类似疾病史，其配偶及儿子有肺结核。
查体：心、肺、腹未见明显异常。
左手无名指，第二指间关节可见一蚕豆的大小的红斑，压之褪色(图1a，见封3)，有触痛，皮温明显高于周围正常组织。
实验室检查：抗核抗体、抗双链DNA 、抗环瓜氨酸肽抗体、抗角蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖抗原199、糖抗原125、糖化血红蛋白、血常规、尿常规、肝肾功能检测、血糖、糖化血红蛋白、尿酸、电解质、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O 、类风湿因子、四肢血管彩超均未见明显异常。
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第一节红斑性肢痛症
（erythromelalgia）
本病系以肢体远端阵发性血管扩张，皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种罕见植物神经系统疾病。
Mitchell等人早于1878年即己发现并认为它是血管运动失调症，当时命名为Erythromelalgia。
依希腊语源剖析此字，Erythros系指red,红色,melos指”Extremities, algos则是指”pain”, 因本症的特殊症状之一是皮肤温度上升,另将它称为Erythermalgia。
后来Smith与Allen于1938年首先将此病分类为原发性(idiopathic)及继发性(secondary), 继发性的基础疾病有很多种,其中较常见的有红血球增多症、高血压、红斑性狼疮、痛风、风湿性关节炎、糖尿病及末稍神经炎。
临床上发现继发性的本症通常是血管性疾病的一个症状。
也常有病患的初期诊断为原性发病变,尔后才被证实为某些疾病所导致的。
[病因及发病机制]
本病病因未明。
可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。
由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。
常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。
此病的发病机转目前尚未十分清楚,尤其是常见于小孩的原发性肢端红痛症，然而有数种学说可做部份解释。
首先是由Mufson所提倡的皮肤毛细血管内压力上升学说,其它还有Serotonin代谢障碍的学说,Prostaglandin代谢学说,以及Ratt等人推测的动静脉分流开放之假说。
除此之外亦有药物引发的报告,包括Pergolide, bromocriptine及nifedipine以上反应于停药后即告消失。
综合而言,本症的致病机转可能有不同层次的考虑,但原则上与免疫系统无关，而似乎与遗传有关。
根据Ratz: 内皮细胞因不明原因肿胀后，使血管内胸腔狭窄,其中枢侧则发生血小板凝聚及血液泥化等现象，使得种种神经传导物释放出去,进而刺激疼痛感受体，使动静脉分流开放，另外后毛细血管(Postcapillary)的张力下降,也会使静
脉系的分流量增加，如此的促进局部血液流量上升而导致发红与特有的灼热痛。
从患部皮肤切片可观察到的主要变化是细动脉的发炎并经常被血栓所阻塞，但细静脉、微血管及神经则是完整无缺。
[临床表现]
本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。
起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。
表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。
多在夜间发作或加重，通常持续数小时。
受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。
患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。
肢端可有客观感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。
病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。
本症的主要临床表征如下
(1)上或下肢的严重灼热痛,皮肤温度异常高温及泛红;
(2)症状的出现会因加热周遭环境的高温,使患肢向下垂或运动而加剧;
(3)相反的，症状会因上下肢的冷却、举高或休息而获缓解或消失。
[诊断和鉴别诊断]
灼痛发作时间可长达2~3小时。
当怀疑是本症状时，务必施行血液及生化检查以排除骨髓增殖性病变。
Thermography(红外线温谱图)亦可供参考，但并非诊断上绝对必需之仪器。
皮肤,患部皮肤表面与对侧之正常皮肤之温差最高有达9℃的报告。
如将皮肤温度以人为维持在32至36℃时，症状则可能重现，换言之，可见病因与皮肤温度之调节异常有关。
此外继发性的本症对Aspirin的疗效反应被认为是最准确的诊断性试验(diagnostic test)。
其它从统计上发现的一些倾向是难治的原发性病变，较多见于男性，有2/3的病例罹患于下肢且是对称性，而继发性的较常见于40岁以后的上肢但背景病因复杂。
在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。
但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
为方便临床征兆之分析比较Bobb等学者对51个病例之检讨值得参考,此外冻伤的恢复期,雷诺现象之充血期,细菌性外伤后复杂性区域性疼痛症候群(CRPS)等都必须加以鉴别及先天性代谢疾病的一种(Fabry’s disease)也有类似本症的情形引发所谓Burning feet syndrome的尚有慢性酒精中毒,慢性肾衰竭(洗肾病人),糖尿病等加以鉴别。
[病程和预后]
本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。
大多预后良好，可自然康复。
[防治]
寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、哨卫、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。
以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以
减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激；口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。
骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。
处理上的基本原则以减轻症状疼痛为首，发作时通常针对局部可先施予冷却疗法(Topical cooling)并把患肢抬高。
因肢端红痛症有很多种亚型，所以对药物疗法的反应不定,有时难以预测,简单的病例只需药物疗法即可大致控制病情,但难治的病例也不少。
一般认为原发性的病变无论发生于成人或小孩都较难处理, 而成人型的继发性肢端红痛症通常使用低剂量的Aspirin即可获缓解,且应视为首选药物。
其它目前被认为有效的药物包括:阻碍Prostaglandin合成酵素的Aspirin,具有抗Serotonin作用的Methysergide(美西麦角)，乙型遮断药, 血管收缩药,血管扩张药,如Nitroprusside(硝普盐)及抗忧郁症的Amitriptyline (阿米替林)。
在此较奇特的事实是，完全作用相反的药物竟然都属有效药物。
当药物疗效不彰时,亦有很多报告提及交感神经阻断术，尤其是颈胸部交感神经节阻断术与腰部交感神经阻断分别针对上下肢的症状都是值得尝试的。
如发生在上肢时应以星状神经节阻断术为优先考量。
此外施行Biofeedback疗法也能帮忙解除一些被此慢性疼痛折磨已久的病患。
如遭遇对Aspirin的反应不好时,则可考虑尝试Nitroprusside,近年来有多数病例报告一致认同nitroprusside的速效性且停药后也没有反弹现象发生,但仍因缺乏足够的学理根据而不能将它列为首选药物。