全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展
MRI新技术在中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断中的应用研究进展
M R I新技术在中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断中的应用研究进展韩志萍、梁芙茹2(通信作者）1内蒙古医科大学（内蒙古呼和浩特010110) ;2包头市中心医院神经内科（内蒙古包头014040)〔摘要〕中枢神经系统脱髓鞘疾病是指中枢神经系统（脑和脊髓）因髓鞘脱失而引起的一种自身免疫性疾病，临床上以多发性硬化（MS)和视神经脊髓炎（NM0)较为常见。
磁共振成像（M R I)在脱髓鞘疾病诊断中占有重要地位，然而中枢神经系统的隐匿性损伤在普通M R I常常不能被发现。
随着M R I技术的发展，高级M R I技术可以发现在常规M R I表现正常的细微病变，使得对脱髓鞘疾病的认识更加深入，现就M R I新技术在脱髓鞘疾病中的应用进行综述。
〔关键词〕多发性硬化；视神经脊髓炎；MRI〔中图分类号〕R445.2 〔文献标识码〕A〔文章编号〕1002 -2376 (2017) 04 -0187 -02应用在脱髓鞘疾病诊断中的磁共振成像（MRI)新技术 主要包括核磁双反转恢复序列（D IR)、功能磁共振(M R I)、磁敏感加权成像（SWI)、波谱成像（MR)、弥散 张量成像（DTI)、磁化转移成像（M TI)等，下面将高级M R I技术依次作一介绍。
1 DIR是一种应用于高场强（1.5 T以上）的磁共振序列，于 1994年首次应用于中枢神经系统的检查中。
该序列可同时抑 制脑脊液及全部白质信号，凸显出灰质结构，也可同时抑制 脑脊液及全部灰质信号，突显白质组织。
核磁双反转恢复序 列主要应用于累及灰质病变的疾病，显示出常规M R I很难发 现的皮层病变。
目前，随着D IR技术的发展，多发性硬化 (MS)的皮层病灶不断被发现。
任卓琼等[1]使用3D- D IR与 T2加权快速自旋回波（TSE)对早期脑内病灶的检测进行对 比，发现3D-D IR对脑内总体病灶，以及皮层内和皮层下病 灶的检出率远远高于T2W序列。
2 fMRIM R I是通过脑血流量的变化来判断神经元活动的改变，包括静息态和任务态。
脑脱髓鞘疾病影像学诊断(一)2024
脑脱髓鞘疾病影像学诊断（一）引言概述：脑脱髓鞘疾病是一类涉及中枢神经系统的严重疾病，其影像学诊断在临床中具有重要的意义。
本文将从影像学的角度，对脑脱髓鞘疾病的诊断进行详细解析，以帮助医生更准确地进行疾病诊断和治疗。
正文内容：一、磁共振成像1.1 高信号区分析1.2 弥漫性髓鞘损伤的特点1.3 局灶性髓鞘损伤的表现特征1.4 磁共振弥散加权成像（DWI）在脑脱髓鞘疾病中的应用1.5 磁共振波谱学的诊断价值二、计算机断层扫描2.1 结构性MRI与CT的对比2.2 CT的髓鞘损伤表现2.3 CT的髓鞘再生表现2.4 CT灌注成像在脑脱髓鞘疾病中的应用2.5 CT血管造影的诊断意义三、脑脱髓鞘疾病的核磁共振灌注成像3.1 灌注成像参数分析3.2 灌注成像的筛查作用3.3 核磁共振灌注成像在疾病分型中的应用3.4 灌注成像对病情评估的价值3.5 灌注成像在疾病预后评估中的作用四、超声影像学4.1 脑脱髓鞘疾病的超声特征4.2 超声的流动成像技术在疾病诊断中的应用4.3 超声引导下的活检技术4.4 超声在病灶定位和手术导航中的作用4.5 超声评价治疗效果的可行性五、其他影像学技术5.1 神经软骨瘤的骨密度影像学诊断5.2 核素显像在脑脱髓鞘疾病诊断中的应用5.3 造影剂的应用和注意事项5.4 影像学与临床表现的综合分析5.5 影像学诊断结果与病理结果的关联总结：通过上述对脑脱髓鞘疾病的影像学诊断进行详细分析，我们可以看到各种影像学技术在脑脱髓鞘疾病中的应用的重要性和优势。
然而，不同影像学技术之间存在一定的互补性和局限性，因此，在临床实践中，我们应根据病情和需要，综合应用多种影像学技术，以提高诊断的准确性和全面性。
脱髓鞘疾病影像表现
13
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
增强后有活动性。
横断面T2WI示病灶位于 脊髓中央。
T2WI
GD+
T2WI
14
女，56岁，双下肢的无力，右侧为甚。 激素治疗后20天复查，脊髓的肿胀明显 减轻，但还有强化，患者症状明显缓解。
21
急性播散性脑脊髓炎
(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
在T2WI和FLAIR像呈斑片状、边界不清的高信号影。 典型的病灶呈较大的、多发的不对称性病变，累及皮质下 白质和半卵圆中心白质、双侧大脑半球皮质－灰质联合处、 小脑、脑干和脊髓。 深部灰质 丘脑和基底节常常对称性受累 MRI 显示丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的主要依据。
30
女性，43岁,SLE 十年
31
41岁，女性，6年的风湿性关节炎病史，眼、口干，吞咽困难和皮肤 骚痒，水平眼震。 －干燥综合征。（Sjögren’s syndrome）
11
NMO脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。 A
B
C
GD+
该患者已死亡。
A、B、C图 第一次急
性发病时脊髓病灶
表现。
D、E图 治疗后2月病
灶缓解时复查病灶
D
明显缓解。
E
F
6月后 复发
F图 6月后病灶复发， 脊髓病灶向延髓延 伸。
12
与前同一患者
G
视神经明显肿胀
病变限于视神经和脊髓
H
I
J
颅内病灶
15
神经系统炎性脱髓鞘疾病治疗进展
关 键 词 ：神 经 系 Hale Waihona Puke ；脱 髓 鞘 疾 病 ；治 疗
中 图分 类 号 ：Ｒ ７ ４ ４ ． ５ 文 献 标 识 码 ：Ｃ 文章 编 号 ：１ ０ ０ ６ — ２ ９ ６ ３（ ２ ０ １ ７ ）０ ２ — ０ ０ ８ １ — ０ ４
神经 系统 炎性 脱 髓 鞘 疾 病 是一 类 累及 脑 、脊 髓 和周 围神经 ，以髓 鞘 损 伤 或脱 失 为 主 要 特征 的
与类 风湿性 关 节 炎 、系 统 性 红斑 狼 疮 等 自身免 疫 病相 比 ，神经 系统 炎 性 脱 髓鞘 疾 病 的治 疗仍 处 在 逐渐 探索 的 阶段 。 因此 本 文将 对 此 类 疾 病 的 治疗
及 进 展进行 探讨 。
１ ＮＭ ｏ
发率从 ２ ． ２ Ｏ次／ 年降至 ０ ． ５ ２次／ 年 。该 药 物 可 出
节剂 治 疗 的 基 础 上 增 加 了 新 的思 路 。尽 管 如 此 ，
的合成 ，抑 制淋 巴细 胞 的增 殖 从 而 减 少炎 性 因子
释放及 抗体 生成 。因其 发 挥 作 用 比较 缓 慢 （ ３ ～６ 个月） ，常 用推荐 方 案为 ＡＺ Ａ ２ ～３ ａｇ ｒ ／（ ｋ ｇ・ ｄ ） 联合 小剂量 激 素 。一 项 ９ ９例 ＮＭＯ患 者 的 回顾 性 研 究 中 ，给予 ＡＺ Ａ 治 疗平 均 随访 ２ ２个 月 ，年 复
（ ａ ｑ ｕ ａ ｐ ｏ ｒ ｉ ｎ ４ ， ＡＱＰ ４ ）－ Ｉ ｇ Ｇ 发挥着 主导作用。
ＡＱＰ ４ － Ｉ ｇ Ｇ 和星形 胶 质 细 胞 足 突 上 ＡＱＰ ４的结 合
启 动 补体经 典 激 活途 径 ，对 星形 胶 质 细 胞 产生 直 接毒 性作用 ，同 时释 放 一 系列 炎 性 因子 募 集粒 细
神经系统疾病的影像学诊断技术进展
神经系统疾病的影像学诊断技术进展随着现代医学技术的不断发展，神经系统疾病的影像学诊断技术也取得了长足的进步。
这些技术包括计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层扫描（PET）以及单光子发射计算机断层扫描（SPECT）等。
本文将对这些影像学诊断技术的进展进行综述，并讨论其在神经系统疾病诊断中的应用。
一、计算机断层扫描（CT）计算机断层扫描是一种通过连续多个层面的X射线图像来获取人体器官结构的方法。
它广泛应用于神经系统疾病的诊断，特别是颅脑损伤和出血灶的检测。
近年来，随着CT设备的改进和计算机断层扫描成像技术的发展，CT在神经系统疾病诊断方面的应用迈出了重要的一步。
二、磁共振成像（MRI）相比于CT，磁共振成像具有更高的空间分辨率和对软组织的更好分辨能力。
通过磁场和无线电脉冲的作用，MRI可以生成高质量的图像，用于神经系统疾病的诊断。
MRI在神经系统各种疾病的早期诊断、定性诊断和病情监测中发挥了重要作用。
而随着MRI技术的不断发展，磁共振波谱成像（MRSI）和功能性磁共振成像（fMRI）等衍生技术也逐渐应用于神经系统疾病的研究中。
三、正电子发射断层扫描（PET）正电子发射断层扫描是一种通过注入放射性同位素来追踪代谢活性、脑血流以及神经受体等信息的影像学技术。
它可用于研究脑功能活动和代谢变化，并在神经系统疾病的诊断和治疗监测中发挥重要作用。
然而，由于其存在辐射剂量较大的局限，在临床应用中受到了一定的限制。
四、单光子发射计算机断层扫描（SPECT）单光子发射计算机断层扫描是一种利用放射性同位素对人体进行成像的技术。
与PET相比，SPECT具有更广泛的临床应用，如脑血流灌注、脑功能评估和脑受体显像等。
近年来，随着SPECT 的技术改进，其图像质量和空间分辨率得到了明显提高，进一步推动了其在神经系统疾病诊断中的应用。
综上所述，随着科学技术的不断进步，神经系统疾病影像学诊断技术也在不断发展与完善。
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗作用分析
中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗作用分析发表时间：2017-04-20T14:20:53.687Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2016年10月第19期作者：张玉花[导读] 对于TITD患者，临床需要对疾病特点表现加以认真研究分析，之后有效选择糖皮质激素药物进行治疗。
内蒙古国际蒙医医院神经内科 010065【摘要】目的：探讨TITD（中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘）疾病患者表现出的临床特点以及临床选择的疾病治疗方法。
方法：选择我院2013年04月～2016年05月收治的TITD患者76例作为研究对象；针对所有患者疾病特点表现加以分析，并且研究有效方法进行治疗，以显著改善TITD患者的预后质量以及生活质量。
结果：对于TITD患者，对其临床症状表现加以分析发现，主要体现为出现了四肢无力症状、出现了头晕呕吐症状以及出现了语言功能障碍的情况等。
对患者实施核磁共振检查发现，患者表现出肿瘤疾病的相关特征。
对于TITD患者在实施疾病治疗的过程中，临床主要选择激素冲击治疗。
结论：对于TITD患者，临床需要对疾病特点表现加以认真研究分析，之后有效选择糖皮质激素药物进行治疗，最终显著提高TITD患者的疾病预后以及生活质量。
【关键词】中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病；临床特点；治疗作用对于TITD疾病，临床又称之为炎性假瘤疾病，作为一种炎性脱髓鞘病，主要是患者的脊髓以及患者脑部表现出的一种特征性疾病。
对于此类患者，其主要体现为出现了神经功能严重缺损的情况以及出现了脑实质占位的情况，而未表现出疾病特异性，所以临床针对TITD疾病在实施诊断的过程中，往往最终误诊患有多发性硬化疾病、患有脑脓肿疾病以及患有颅内肿瘤疾病【1】。
为了确保TITD患者疾病于临床可以获得确切治疗，本次研究将我院收治的TITD患者作为主要对象，临床对疾病特点表现加以分析，以确定有效方法对患者进行治疗，具体如下。
1、资料与方法1.1一般资料选择我院2013年04月～2016年05月收治的TITD患者76例作为研究对象；男42例，女34例；患者的年龄分布范围为22岁～49岁，平均年龄为（36.69±3.82）岁；患者的就诊时间为5天～20个月，平均就诊时间为（12.39±1.39）个月。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
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变较长，并居中分布，与ＭＳ有显著差异。 陆正齐等”“有关ＡＤＥＭ研究在影像上与国外 研究相似，ＡＤＥＭ病灶更多见于皮质灰质、基底节和
总之，对于临床表现为反复发作的视神经炎和
脊髓炎，若头颅ＭＲＩ结果正常或仅有不符合ＭＳ影
万方数据
主望盟堡整苤蠢！！！！至！旦亟坐鲞亟！塑！！・！』堕！！塑ｌ：』！！Ｙ！Ｑ！！：！！！：些，堕！：！
谈、将ＡＤＥＭ当做ＭＳ诊断；也才能关注到ＣＩＳ是否 会向ＭＳ转化。利用新的影像技术对中枢神经系统 炎性脱髓鞘病的诊断会更全面，对评价其治疗效果 与转归有帮助。
参考文献
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ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ １４８５—１４８９
ＤＭ，Ｌｅｎｎｏｎ ｆｏｒ
ＶＡ，Ｐｉｔｔｏｃｋ
ｃｒｉｔｅｒｉａ
ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃａ
初症状部位；或如果本次未发现增强病灶，而以后随
临床常见有多发性硬化（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）、视
神经脊髓炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓ ｏｐｔｉｃ，ＮＭＯ）、同心圆硬化 （Ｂａｌ６病）、急性播散性脑脊髓炎（ａｃｕｔｅ
ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ
ｅｎｃｅｐｈａｌｏ”ｙｅｌｉｔｉｓ，ＡＤＥＭ）、瘤样炎性脱髓鞘病 （ｔｕｍｏｒ—ｌｉｋｅ
ＮＭＯ脊髓ＭＲＩ病变的平均长度为６．６个节段，而 ＭＳ为２．２个节段；ＮＭＯ患者脊髓平均有１．２个病 灶，而ＭＳ平均有２．０个病灶；５２％的ＮＭＯ脊髓显
效应，小病灶可类似ＭＳ表现。增强表现多样，如点 状、结节状、不规则、脑回样或不完全环状等。有的
影像改变出现稍晚于临床表现。尽管自质是主要的
示明显肿胀增粗，而ＭＳ组仅１５％”…。我们的研究
像学诊断标准的非特异性白质病变者，则更支持
ＮＭＯ诊断。大多数ＮＭＯ患者脊髓病灶≥３个椎体
节段，脊髓增粗显著，病变多位于脊髓中心，钆强化
伴有脑内ＭＲＩ病灶，且脑脊液寡克隆区带阳性首发
的不全横贯性脊髓炎，更易向Ｍｓ转化。Ｔｈｒｏｗｅｒ”“ 也提出，症状不对称的、脊髓小病灶且没有明显水肿
明显。相反，ＭＳ患者的脊髓病灶多≤２个椎体节段， 病灶多位于脊髓周边，脊髓增粗少见”’１２。１…。随着时
存在的髓内Ｔ２高信号，并可有节段性脊髓萎缩。
四、Ｂａｌ６病的影像特点并非难以掌握 同心圆硬化也称Ｂａｌ６病，目前国内外文献以个 案报道为主。我们系统分析了１２例Ｂａｌ６病患
者”…，发现该病多以慢性或亚急性起病，病因不明， 女性多于男性。首发症状以认知功能障碍多见，表 现为记忆减退、反应迟钝、表情淡漠或少语等””…。
间延长，ＮＭＯ脊髓处的水肿、明显强化病灶变成持续
的不全横贯性脊髓炎演变成为ＭＳ的风险较大；而
完全横贯、症状对称、长节段、有明显水肿的脊髓炎， 发展成ＭＳ的风险相对较低。 对于ＣＩＳ，一方面应综合临床特征及实验室检 查等多方面信息．另一方面应动态观察脊髓和脑 ＭＲＩ变化的情况，ＭＲＩ检查对判断ＣＩＳ向ＭＳ发展 有较高的预测价值。对于脊髓的ＣＩＳ应注意脊髓病
Ｊ
ｉｓｓｎ
２０１１
０７
００２
于ＣＩＳ向临床确定ＭＳ转变具有较强的特异度和敏 感度‘…。
作者单位：１０００４８北京，海军总医院神经内科
万方数据
主生抽墅型盘查！！１１壬！旦亟坐鲞簋！塑￡！！！』堕竺！堂：』！！ｚ型！Ｌ！！！塑，盟！！
Ｐｅｌｉｄｏｕ等”…发现，以脊髓不对称表现为主，感 觉受累较运动受累明显．脊髓受累＜２个脊髓节段，
个月的时间，这与ＭＳ临床再发的定义相符合。 ２０１０年有关ＭＳ时间多发性诊断标准是基于
Ｍｏｎｔａｌｂａｎ等”。的研究，提出不必考虑基线ＭＲＩ的 检查时间，只要与基线ＭＲＩ相比，随访的ＭＲＩ有新 的Ｔ：高信号病灶或钆增强病灶，或者只要无症状钆
详细修订”ｏ，但对空间多发的诊断标准并未修改， 即满足下列４条中的３条即可诊断：①有１个钆增 强病灶或９个Ｔ：高信号病灶；②至少有１个天幕 下病灶；③至少有１个近皮质病灶；④至少有３个
脑室旁病灶，并说明病灶横断面直径应该≥３
ｍｍ；
增强病灶与非增强病灶同时存在即可满足ＭＳ时间
多发性的诊断标准。 新的诊断标准不仅提高了敏感度，也未影响特
脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值（１个脊髓Ｔ：高 信号病灶可代替１个脑内病灶，１个脊髓增强病灶
异度，简化了对ＭＳ空间多发性及时间多发性的论
证，并且被推荐适合儿童、亚洲及拉美人群”１。 二、ＣＩＳ的影像变化对向ＭＳ转化具有重要意义 ＣＩＳ是指中枢神经系统首发的，单时相的，单病 灶或多病灶的脱髓鞘病综合征。５０％～７０％的ＣＩＳ 患者ＭＲＩ检查有Ｔ：病灶，头颅有病灶者１０一２０年 内转变成ＭＳ的风险为５５％一８０％，而无病灶者仅 为２０％。７－８ ３。一项纳入２５０例ＣＩＳ的多中心大样本 研究表明，头颅ＭＲＩ病灶空间多发及时间多发性对
等同于１个脑增强病灶）。２０１０年标准中空间多发
性标准改为至少４个部位中有２个部位存在病灶， 而且每个部位都有≥１个的Ｔ，高信号病灶”１。４个 部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓；天幕下是 指脑干与小脑。新的空间多发性标准的提出是基于 Ｓｗａｎｔｏｎ等”…，也就是欧洲Ｍｓ磁共振研究组
ＤＯＩ：１０ ３７６０／ｃｍａ １００６－７８７６
序列能更清晰地反映出同心圆条带的形成，但同心 圆带可具有象限性，如扇形，跑道样，也可呈玫瑰花
三、从影像上更好地掌握和区分ＮＭＯ与ＭＳ的
差异 Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ等”２１于１９９９年提出新的ＮＭＯ诊
断标准。２００４年，Ｌｅｎｎｏｎ发现了ＮＭＯ－ＩｇＧ，即水通
道蛋白４（ＡＱＰ４）抗体，对于诊断ＮＭＯ的敏感度和
ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ
ａｓ
ｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ
ｉｓｏｌａｔｅｄ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｔｈｅ
ｎｅｅｄ
ｆｏｒ
ｅａｒｌｙ
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
６３０
Ｔｂｅｒ Ｃｌｉｎ Ｒｉｓｋ Ｍｍｍｇ，２００８，４：６２７－
ｉｓｏｌａｔｅｄ ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ：ｐｍｄｉｃｔｉｎｇ ａｎｄ
可见，但不对称。ＡＤＥＭ侧脑室旁病灶较少见，即便
生垡翌丝盟盘查！Ｑ！！至！旦亟坐鲞亟！塑￡！坐』盟！！趔：』！！Ｙ！Ｑ１１：！尘塑：盟！！
专论
全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 影像学进展
戚晓昆
中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导 的原发或特发于脑和（或）脊髓的炎性脱髓鞘病。
（ＭＡＧＮＩＭＳ）的研究结果。新标准中提出钆增强病
灶并非必需；而且摒弃以往空间上多发诊断的第１ 条，即不必存在９个Ｔ，高信号病灶；也摒弃了脑室 旁需３个Ｔ２高信号病灶的要求。新标准采纳 ＭＡＧＮＩＭＳ组关于空间多发性标准，在简化ＭＳ诊断 的同时保留７特异度，也改良了标准的灵敏度。 ２００５年标准ＭＳ时间上多发性诊断标准较 ２００１年有了修改。２００１年标准为满足下列条件：① 临床发作在３个月以上，首次有增强病灶，且不在最
Ａ，Ｍａｔｉｅｌｌｏ
总之，中枢神经系统炎性脱髓鞘病的诊断不仅
要掌握不同临床实体的诊断标准，还必需掌握其相
ｏｐｔｉｅａ：ｃｈ蛔ｎｇ
１３８
ｅｕｍｍｙｅｌｉｔｉｓ
ｃｏｎｃｅｐｔｓ
Ｎｅ—ｉｍｍｕｎ０１．２００７．１８７：１２６－
ＳＪ．ｅｔ ａｌ Ｒｉｖｉｓｅｄ
应影像学特点，这样才能避免将ＮＭＯ与ＭＳ混为一
为脑肿瘤进行外科处置或放疗”“，因此，要注意上
述影像特点加以鉴别，不应盲目手术。 五、正确辨别和掌握ＡＤＥＭ的影像特点
ＡＤＥＭ多见于儿童。典型ＭＲＩ表现为同一时 期的、双侧分布、非对称性、多发斑片状长Ｔ：病灶，
病灶一般≥４ ｃｍ。大病变可以融合，甚至出现占位
表明，５０．Ｏ％的ＮＭＯ视力恢复差，而ＭＳ仅７．１％。
化主要表现在Ｔ．ｗＩ或Ｔ：ＷＩ为等密度处，即病变的 边缘；（９ ＤＷＩ信号随时间由强变弱；（９同心圆（层） 带可存在一定时期，本组报道１例５年仍然可见。
总之，Ｂａｌ６病病灶大，ＭＲＩ呈强化表现，尤其是 环状或半环状强化，且有一定占位表现，而易被误诊
修订的ＮＭＯ诊断标准中ＮＭＯ．ＩｇＧ阳性是其参考诊
断指标之一”“。现在已经公认ＮＭＯ是不同于Ｍｓ 的独立临床实体。欧洲神经学会联盟２０１０最新有 关ＮＭＯ诊断与治疗指南中也同意这个观点”“。 除了实验室指标差异外，在临床上两者也有较 大差异。ＮＭＯ的视力损害比ＭＳ为重，我们的研究
Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００６，６６：
［１５］Ｓｅｌｌｎｅｒ Ｊ，Ｂｏ阳ｌｄ Ｍ，Ｃｌａｎｅｔ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ∞ｄ ｍ“ａｇｅｍｅｎｔ
２０１０，１７：１０１９．１０３２
ｏｆ…ｙｅｌｉｔｉｓ
４４７
脑干，边界较模糊，与经典ＭＳ相比有显著差异。与 之相反，近皮质白质病灶、侧脑室旁病灶、胼胝体病 灶多见于经典ＭＳ患者，通常垂直于侧脑室，两侧均
Ａｒｃｈ Ｎｅｕｍｌ，２００９．６６：５８７－５９２
［１０３ Ｐｅｌｉｄｏｕ ｓＨ，Ｇｉａｎｎｏｐｏａｌｏｓ Ｓ．Ｔｚａｖｉｄｉ Ｓ．ｅ￡划，Ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ
头颅ＭＲＩ是诊断Ｂａｌ６病的重要手段，该病影像特
灶的长短、脊髓是否肿胀、脊髓病灶是否居中或偏心
分布，来初步判断Ｃ１Ｓ向ＭＳ转化的可能性。对于
有向ＭＳ转化趋势的ＣＩＳ应及早给予位干扰素等免 疫修正治疗药物。应每隔３个月对ＣＩＳ患者进行
ＭＲＩ检查以确定疾病的进展情况。
点¨州为：①头颅ＣＴ平扫多为皮质或皮质下大片状 低密度灶，ＣＴ强化少见；②ＭＲＩ在各种扫描序列上 均可见典型的圆或类圆形影像，早期可见“煎蛋样” 表现，随着病程进展可见年轮样同心圆带，一般在发 病后０．５～３．０个月左右；③ＦＬＡＩＲ像比其他扫描
有病灶，也多与侧脑室不垂直。
［１ １］Ｔｈｒｏｗｅｒ ＢＷ
ｄｅｌａｊ６ｎｇ Ｓ１２．１５