大疱性类天疱疮的免疫学特点
大疱性皮肤病诊治
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• 冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，
对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素 冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用 3~5日后，改服泼尼松40mg/d。
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• 3、免疫抑制剂 主要是作为糖皮质激素的联合用 药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。
根据教学大纲的要求仅介绍 其中的五种类型
寻常型、增殖型
落叶型、红斑型
疱疹样天疱疮
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（一）寻常型天疱疮
• 是最常见的一型， • 好发年龄：中年人，儿童罕见。 • 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发 全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为 水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。
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[病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清 中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示这 种抗体结合在基底膜带的透明板
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• 在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导 致表皮下水疱形成。
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[临床表现]
• 好发年龄：50岁以上的中老年人。 • 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约 10%~35%的病例出现口腔粘膜损害。
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• 5、支持疗法 对症状较重的病例应适当补充营养，
必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的 平衡，加强护理，防止感染
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• 6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1：5000~1： 8000的高猛酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每 日或隔日一次
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皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
谁会受影响？
谁会受影响？ 年龄
虽然任何年龄段的人都可能患病，但中老年 人最为常见。
大多数病例发生在60岁以上的群体中。
谁会受影响？ 性别
女性患者的发病率高于男性，可能与免疫系 统的生理差异有关。
这一现象在各个国家和地区都有观察到。
谁会受影响？ 遗传因素
某些遗传因素可能增加患病风险，但具体机 制尚未完全明确。
有家族病史的人群应更加关注相关症状。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者通常会出现皮肤大疱、疼痛、瘙痒和溃疡等 症状，需及时就医。
症状可能伴随全身不适，如发热和乏力。
何时就医？
就医方式
建议患者向皮肤科医生咨询，并进行必要的实验 室检查以确诊。
早期诊断和干预有助于改善预后。
何时就医？
专业评估
医生将根据病史、临床表现和组织活检结果来确 诊该病。
如何预防？
心理支持
心理健康同样重要，支持性疗法可以帮助患者应 对疾病带来的心理压力。
寻求社交支持和专业心理咨询可帮助患者更好地 适应和应对。
谢谢观看
什么是大疱性类天疱疮？ 发病机制
该病由免疫系统错误攻击体内的皮肤细胞引起， 导致皮肤层之间的连接破坏。
这通常与抗体的产生有关，特别是针对皮肤内的 细胞间黏附蛋白。
什么是大疱性类天疱疮？ 流行病学
大疱性类天疱疮在全球范围内均有发生，通常见 于中老年人，但也可影响任何年龄段的人。
女性患者的比例高于男性。
能够帮助排除其他相似的皮肤疾病。
如何治疗？
如何治疗？ 药物治疗
常用的治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制 剂，以控制免疫反应。
这些药物可以帮助减轻症状，促进皮肤愈合 。
皮肤性病学测试题及参考答案
皮肤性病学测试题及参考答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、非淋菌性尿道炎的潜伏期平均为( )A、1~3天B、1~3周C、3~5天D、1~3小时E、1~3个月正确答案：B2、由于细胞增多或聚集而形成小的实质性隆起称为( )。
A、风团B、水疱C、色沉斑D、丘疹E、红斑正确答案：D3、滤过紫外灯(Wood灯)检查时白癣病发呈( )A、红色B、亮绿色荧光C、粉红色D、暗绿色荧光E、没有荧光正确答案：B4、大疱性类天疱疮的免疫病理表现为( )A、表皮-真皮交界处主要为IgG、C3呈线状沉积B、表皮-真皮交界处主要为IgG、C3呈点状状沉积C、表皮角质形成细胞间主要为IgG、C3呈网状沉积D、表皮角质形成细胞间主要为IgA、C3呈网状沉积E、表皮角质形成细胞间主要为IgA、C3呈点状沉积正确答案：A5、结节性红斑需要和那种疾病鉴别( )A、痤疮B、硬红斑C、银屑病D、毛囊炎E、荨麻疹正确答案：B6、大疱性类天疱疮抗原位于( )A、基底膜带致密层B、半桥粒C、桥粒D、真皮乳头层E、基底膜带致密下层正确答案：B7、湿疹的水疱位于 ( )A、表皮内B、真皮内C、真皮下D、脂肪小叶E、表皮下正确答案：A8、我国报告的皮肌炎并发的恶性肿瘤大部分是: ( )A、肺癌B、胃癌C、食管癌D、鼻咽癌E、肝癌正确答案：D9、患者女性,29岁,关节疼痛一年,皮肤散在瘀点两个月伴月经过多就疹。
化验:血沉100mm/h,抗“O”正常,Hb86g/L,血小板51×109/L,ANA呈颗粒型阳性,尿检蛋白尿(+++),确诊为SLE,在估计预后时,下列哪种说法不正确?A、反复发作关节炎常引起关节畸形式关节周围肌肉萎缩B、反复癫痫样发作及有器质性脑病表现者预后不佳C、肾脏病理是弥漫增殖型表现者预后不佳D、早期诊断和有效治疗,SLE的10年生存率可达90%E、妊娠可加重病情,故育龄妇女应避孕正确答案：A10、下列哪项不宜全身使用糖皮质类固醇激素治疗( )A、寻常型银屑病B、重症药疹C、系统性红斑狼疮D、皮肌炎E、天疱疮正确答案：A11、患者女性,32岁,不规则发热半年,伴关节疼痛,因近两个月来双颧部起高出皮面的固定红斑就诊。
大泡性类天疱疮
定义pemphigoid，BP）是一种多发于老年人的慢性泛发性自身免疫性表皮下大疱病。
主要特征是疱壁较厚、紧张且不易破溃，组织病理为表皮下大疱，免疫病理显示基底膜带（BMZ）IgG和C3呈线状沉积，预后良好。
大疱性类天疱疮（bullous 发病机制000。
本病可能是由于基底膜带透明板部位的抗原与自身抗体结合后，激活补体，吸引白细胞至BMZ，并释放各种蛋白水解酶，最后导致BMZ损伤及表皮下水疱形成。
000 80%～90%的大疱类天疱疮患者血清能与其发生反应。
大疱性类天疱疮抗原2（BPAg2，又称BP180）为次要抗原，分子量180目前认为本病属于获得性自身免疫性疾病。
大多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带（BMZ）的透明板。
研究发现BP的靶抗原分两种。
大疱性类天疱疮抗原1（BPAg1，又称BP230）是BP最主要的抗原，分子量230临床表现本病好发于50岁以上的老年人，典型损害为在红斑或正常皮肤上出现半球形紧张性大疱，疱壁厚，不易破裂可有血疱，直径1～2cm，内含浆液，尼科利斯基征阴性糜烂面常覆以痂皮或血痂（图1）。
有的患者初发为水肿性红斑或风团样损害。
好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约25%的患者在口腔黏膜出现水疱或糜烂。
病程大多进展缓慢，水疱不断愈合及新生，可有不同程度的瘙痒。
预后好于天疱疮。
若治疗不及时，皮疹可增多，泛发全身，可导致死亡。
死亡原因多与长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症有关。
图1 大疱性类天疱疮典型皮损组织病理和免疫病理表皮下单房性水疱是本病的特征，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞。
真皮乳头血管扩张，血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。
免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积。
诊断根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以作出诊断，特征如下1.老年人，在红斑或正常皮肤上出现壁厚、不易破溃的张力性大疱。
大疱性类天疱疮的实验室检查
实验室检查在大泡性类天泡疮的诊断、治疗及预后评估中具有重 要作用。通过对患者血液、皮肤组织等样本的检测，可以协助医 生明确病情，制定合适的治疗方案，并监测治疗效果。
大泡性类天泡疮概述
• 定义：大泡性类天泡疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性 皮肤病。患者体内存在针对Ca[2+]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗 体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
血常规检查
通过检测患者血液中的红细胞 、白细胞和血小板等指标，了 解患者的全身状况及是否存在 感染等情况。
尿常规检查
通过检测患者尿液中的蛋白质 、糖、红细胞和白细胞等指标 ，了解患者的肾脏功能及是否 存在尿路感染等情况。
组织病理学检查
通过取患者皮肤或黏膜病损部 位的组织进行病理学检查，观 察组织结构和细胞形态的变化 ，有助于确诊大泡性类天泡疮 并排除其他疾病的可能性。
标准操作程序
制定标准操作程序（SOP）， 确保实验操作的规范化和标准 化。
结果判定标准
根据实验结果制定相应的判定 标准，如抗体滴度、病理变化 等，以便准确诊断大疱性类天 疱疮。
THANK YOU
感谢聆听
观察记录
详细记录实验过程中的操 作步骤和观察结果，以便 后续分析和总结。
安全防护
穿戴好实验服、手套、口 罩等防护用品，确保实验 安全。
质量控制措施及标准
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室内质控
建立室内质控体系，定期对实 验过程进行质量监控和评估。
室间质评
参加室间质评活动，与其他实 验室进行比对和交流，提高实 验结果的准确性和可比性。
组织病理学检查中取材不当、染色技术 不佳或阅片经验不足可能导致误诊。
大疱性类天疱疮的护理PPT讲稿
六、参考文献
[1]郑婷.大疱性类天疱疮与脑卒中关联性研究[J].济南大 学,2014. [2]权哲.天疱疮、类天疱疮患者生活质量评定及影响因素 研究[J].复旦大学，2010. [3]沈鹏，胡超娅.10例ICU尼氏征阳性重症患者的护理体 会[J].现代临床医学,2015,41(5):381-382. [4]汪丽芳,王芙蕊,董军等.老年大疱性类天疱疮5例的护 理[J].解放军护理杂志,2005,22(1):88-89. [5]庞晓刚,武俊英,张巧枝等.大疱性类天疱疮合并脑血管 病的循证护理体会[J].中国实用医药,2016,11(1):225226.
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二、临床表现
（一）临床分型
1.红斑水肿型类 天疱疮
常
分
4.结节性类天 疱疮
2.脂溢性类天 疱疮
见
型
3.增殖性类天 疱疮
3
二、临床表现
（二）典型症状和体征
1.损害对称发生，水疱常见于颈部、 腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部；
2.水疱可随病情发展出现血疱、糜 烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱 疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大， 直径最大可达7cm。
2.保证各项治疗护理操作正确、及时、到位，以 增强患者的安全感和对疾病治疗的信心。
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五、总结
大疱型类天疱疮是一种重症自身免疫性疾病， 在临床护理和治疗中比较棘手病程长，护理问题多 难度大。作为护理人员要密切观察患者皮肤黏膜水 泡的消退情况，以判断治疗效果。以保护皮肤粘膜 为原则，防止继发感染和并发症。加强基础护理， 做好全身护理帮助病人早日康复。
四、护理措施
（二）皮肤护理
4.1-2h辅助卧床患者翻身一次，动作轻柔，避免 拖、拉、拽，并在骨突出垫海绵垫和气圈，防止皮 肤损伤继发感染；
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大疱性类天疱疮的免疫学特点
*导读：BP抗原由表皮基底细胞产生。
BP抗原有二个，BPAG1是细胞内蛋白，是构成半桥粒的主要成份，分子量为230KD；BPAG2是一个跨膜蛋白，分子量180KD，BPAG2跨越基底细胞浆膜，细胞外部分为胶原结构。
……
取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。
间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。
在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。
免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。
与大疱发生的部位一致。
BP抗原由表皮基底细胞产生。
BP抗原有二个，BPAG1是细胞内蛋白，是构成半桥粒的主要成份，分子量为230KD；BPAG2 是一个跨膜蛋白，分子量180KD，BPAG2跨越基底细胞浆膜，细胞外部分为胶原结构。
BP抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离，临床上出现有表皮下疱。
由于BPAG1位于细胞内，而BPAG2主要抗原决定蔟位于细胞外的胶原区段，因此BPAG2在发病中的作用较BPAG1更重要。
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