冠脉畸形之异常起源

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冠状动脉异常起源主动脉是怎么回事?

冠状动脉异常起源主动脉是怎么回事?

冠状动脉异常起源主动脉是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍冠状动脉异常起源主动脉的病理病因,冠状动脉异常起源主动脉主要是由什么原因引起的。

*一、冠状动脉异常起源主动脉病因*一、发病原因此畸形的发病机制尚不清楚,很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。

左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。

*二、发病机制1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3,其中大多数为良性,病人可存活到80~90岁。

然而,左冠状动脉异常起源于主动脉右窦,右冠状动脉异常起源于左窦,其近端行经主动脉和肺动脉之间,则有潜在心肌缺血和猝死的危险。

异常冠状动脉开口多呈裂缝状,直径约1.0mm;其近心端与主动脉壁呈切线或锐角,或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉,与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。

(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦:将左冠状动脉走行径路分为4类:①右心室流出道前面,以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;②于两大动脉之间;③行经室上嵴肌肉内;④绕经主动脉后方而后分支。

Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料,其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间,8例呈裂缝样开口。

9例中7例死于此冠状动脉畸形;6例在医院外猝死,另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。

其他3种类型均为良性,死于与心脏无关的其他原因。

但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。

Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦,其中9例(27.3%)为原因不明猝死。

8例,年龄13~22岁,左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间,运动后猝死;另一例,36岁,左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内,因室性心动过速死亡。

Murphy报道1例,12岁,有反复胸痛和晕厥病史,心电图曾出现过急性心肌梗死,经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦,左冠状动脉绕经主动脉后方分支,经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈,心电图恢复正常。

冠状动脉异常起源于肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽,并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中,肺动脉干也长出冠状动脉芽,但通常退化消失,左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接,而与肺动脉芽异常连接,则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽,并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中,肺动脉干也长出冠状动脉芽,但通常退化消失。

左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接,而与肺动脉芽异常连接,则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

根据文献报道,两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。

①窦状隙的形成。

人胚早期,心脏壁有松弛排列的心肌纤维,心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙,心肌间质内充满心脏胶质,心肌细胞的供血来自心腔血液。

随着人胚生长,心肌壁增厚,心肌各层互相贴紧,心肌胶质逐渐消失,心脏壁坚实,此时须建立循环满足活动心肌的需要。

此种循环有赖于窦状隙,特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。

冠状静脉引流至冠状静脉窦。

在人胚第22天心脏开始跳动,以后几天产生涨落式循环。

②心外膜下冠状动脉丛的发育。

Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛,位于心尖部的心室间沟内。

此种血岛在心脏沟中不断发育生长,数量增加,其外面裹以内皮细胞,形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。

在血岛出现时,在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失,窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦,并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

③冠状动脉芽的生长。

在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际,在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽,其数目各家报道不一(4~6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二:①为冠状血管丛接近动脉干时,诱导冠状动脉芽的生长。

冠状动脉异常起源主动脉科普宣传PPT课件

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为什么会发生冠状动脉异常起 源
为什么会发生冠状动脉异常起源
遗传因素
某些家族有心血管疾病的历史,可能导致冠状动 脉异常。
遗传学研究正在进行中,以找出具体的基因标记 。
为什么会发生冠状动脉异常起源
胚胎发育问题
在胚胎发育期间,心脏结构发育不全可能引发此 类异常。
科学家正在研究如何通过早期超声波检查发现此 类异常。
异常起源的冠状动脉可能会压迫周围结构,造成 心脏功能障碍。Βιβλιοθήκη 什么是冠状动脉异常起源主动脉
类型
最常见的类型包括右冠状动脉起源于左心室或左 冠状动脉起源于肺动脉。
不同类型会影响心脏的供血和功能,需针对性治 疗。
什么是冠状动脉异常起源主动脉 发病率
该病症相对罕见,发病率约为每万名新生儿中1-2 例。
早期发现和诊断尤为重要,以避免严重并发症。
专业医生可通过影像学检查确认诊断。
何时需要就医
急救措施
如发生急性心绞痛,应立即拨打急救电话。
心脏病发作的早期干预可以挽救生命。
如何进行诊断
如何进行诊断 影像学检查
常用的检查方法包括心脏超声、CT和MRI。
这些检查可以清晰显示冠状动脉的起源和走向。
如何进行诊断 心电图
心电图可以监测心脏的电活动,帮助发现潜在的 异常。
为什么会发生冠状动脉异常起源 环境因素
母亲在怀孕期间的某些药物或感染可能影响胎儿 的心血管发育。
了解环境因素有助于制定预防措施。
何时需要就医
何时需要就医
症状
患者可能会出现胸痛、心悸、呼吸困难等症状。
及时就医对预防严重并发症至关重要。
何时需要就医
风险人群
有家族病史或先天性心脏病的患者需要定期检查 。

冠状动脉起源异常护理查房PPT

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诊断结果:冠状动脉起源异 常的诊断结果及分型
右冠状动脉起源 异常:包括起源 右侧冠状窦、右 侧冠状窦后支、 右侧冠状窦前支
等类型。
左冠状动脉起源 异常:包括起源 左侧冠状窦、左 侧冠状窦后支、 左侧冠状窦前支
等类型。
冠状动脉起源异 常合并其他心脏 畸形:如合并主 动脉瓣狭窄、二 尖瓣关闭不全等。
冠状动脉起源异 常合并其他血管 病变:如合并肺 动脉狭窄、主动
康复训练:根据患者的具体情况,制定合适的康复训练计划,促进患者康复
处理措施:一旦发生并发症, 立即采取相应的治疗措施,确 保患者安全
预防措施:密切观察病情变化, 及时采取有效措施预防并发症 的发生
护理措施:加强护理,提高患 者的生活质量,减少并发症的
发生
健康教育:向患者及家属宣传 相关知识和注意事项,提高患
护理记录内容:包括患者基本信息、病情、护理措施、效果评价等方面
记录及时性:护理记录应及时、准确反映患者的病情变化和护理措施
记录准确性:护理记录应客观、真实,不夸大或缩小病情,不主观臆断
记录完整性:护理记录应完整,不遗漏重要信息,包括患者的生命体征、症状、 体征、实验室检查结果等
调查目的:了解患者对护理工作的满意度,提高护理质量 调查内容:包括护理技术、服务态度、环境卫生等方面 调查方式:采用问卷调查或访谈的方式 调查结果:根据调查结果,针对存在的问题进行改进,提高患者满意度
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本次发病情况、就诊时间、诊断结 果
职业、生活习惯、家族史
既往病史、用药情况、过敏史
症状描述:胸痛、胸闷、心 悸等

冠状动脉起源异常

冠状动脉起源异常

冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery,AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形,是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异,冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3-1%。

本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。

【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关,可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。

冠状动脉起源于肺动脉,多数仅为开⼝部位的异常,其⾏程和分布仍然正常。

起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。

左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦,右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。

左、右冠状动脉扩张、迂曲,管壁变薄。

左冠状动脉起源异常多独⽴存在,亦可合并其他畸形,如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。

【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。

左冠状动脉起源于肺动脉 (1)由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒,起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室,导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。

(2)婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良,导致左室⼼肌缺⾎,发⽣坏死,纤维化,左室扩⼤,乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全,出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。

(3)约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年,右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张,⾎流量增加。

⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉,再流⼊肺动脉,形成左向右分流。

(4)左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接,侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管,产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。

右冠状动脉起源于肺动脉 (1)患者预后多良好。

(2)由于右室壁张⼒低,虽然右冠状动脉起源于肺动脉,尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。

冠状动脉起源异常的检查

冠状动脉起源异常的检查

冠状动脉起源异常的检查
一、概述
冠状动脉起源异常通常是因为幼儿时期还处于胚胎状态的时候动脉干内螺旋间隔发育异常。

由肺动脉和主动脉引起的概率比较大,由颈总动脉和无名动脉者引起的概率就特别小,而且通常会同时患有严重的心脏畸形,冠状动脉异位特别容易由肺动脉引起。

左、右冠状动脉均可由肺动脉导致。

如果诊断为冠状动脉起源异常,必须尽早进行手术治疗,外科手术治疗。

二、步骤/方法:
1、1.症状。

婴儿在出生两三个月后,便会出现心肌缺血缺氧。

在喂奶的时候,哭啼的时会出现气急、烦躁不安、口唇苍白或大汗淋漓、乏力、心跳加快、咳嗽、喘鸣等症状。

2.体征。

小孩不会发音、长得又瘦又小、呼吸加快、心心率增速、有肝肿大、颈静脉充盈等现象,均是心力衰竭的特征。

2、冠状动脉起源异常的检查可通过以下几种方式:1、体格检查,比如发育、营养、体重、血压和脉搏等等;2、心脏的听诊;
3、仪器辅助检查,比如心电图检查、超声心动图、胸部X线检查、心导管检查等等。

3、冠状动脉起源异常必须在早期进行手术治疗,重建两个冠状动脉系统,以恢复正常供血功能。

因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险,所以必须及早进行手术,而无症状的年长儿童,则可以选择合适的时间进行手术。

三、注意事项:
1、做完手术要定时复查
2、出院时记得带药
3、要谨遵医嘱,遇到任何问题都要向医生回报咨询
4、手术之前需要禁食,必要时需要灌肠以排空肠道,还要注意纠正水和电解质的平衡,对于易感染者,手术之前必要的时候要使用抗生素。

冠状动脉异常起源于肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽,并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中,肺动脉干也长出冠状动脉芽,但通常退化消失,左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接,而与肺动脉芽异常连接,则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽,并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中,肺动脉干也长出冠状动脉芽,但通常退化消失。

左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接,而与肺动脉芽异常连接,则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

根据文献报道,两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。

①窦状隙的形成。

人胚早期,心脏壁有松弛排列的心肌纤维,心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙,心肌间质内充满心脏胶质,心肌细胞的供血来自心腔血液。

随着人胚生长,心肌壁增厚,心肌各层互相贴紧,心肌胶质逐渐消失,心脏壁坚实,此时须建立循环满足活动心肌的需要。

此种循环有赖于窦状隙,特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。

冠状静脉引流至冠状静脉窦。

在人胚第22天心脏开始跳动,以后几天产生涨落式循环。

②心外膜下冠状动脉丛的发育。

Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛,位于心尖部的心室间沟内。

此种血岛在心脏沟中不断发育生长,数量增加,其外面裹以内皮细胞,形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。

在血岛出现时,在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失,窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦,并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

③冠状动脉芽的生长。

在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际,在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽,其数目各家报道不一(4~6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二:①为冠状血管丛接近动脉干时,诱导冠状动脉芽的生长。

成人冠状动脉起源异常分析

成人冠状动脉起源异常分析

成人冠状动脉起源异常分析成人冠状动脉起源异常(CAAOS)是一种罕见的冠状动脉异常,指冠状动脉的起始位置或分布与正常人的不同,可导致缺血性心脏病、猝死等严重后果。

CAAOS的诊断和治疗具有挑战性,需要心血管专家的综合评估和治疗方案制定。

本文将探讨CAAOS的病因、诊断和治疗方案等问题。

一、CAAOS的病因1. 先天异常:CAAOS是一种常见的先天性心血管疾病,可分为两类,一种是冠状动脉的起源异常,如冠状动脉起源于主动脉的错位、左冠状动脉起源异常等;另一种是冠状动脉的分布异常,如冠状动脉束异常、冠状动脉分支异常等。

2. 肌肉梗塞:冠状动脉的肌肉梗塞是指在运动或生活中出现冠状动脉的肌肉萎缩现象,一般需要手术治疗,否则会导致心肌缺血等严重后果。

3. 应力缺氧:生活和工作中的长期应力状态会导致人体的血管收缩,从而引起心脏缺血症状,加重冠状动脉的疾病。

4. 不良习惯:吸烟、酗酒、饮食不规律等都会加重冠状动脉的病变,导致CAAOS患者的病情加重。

二、CAAOS的诊断1. 客观检查:按照病史、临床表现等进行体检,检查心率、血压等生理指标,以初步判断患者的病情。

2. 影像学检查:核磁共振、计算机断层扫描、超声心动图等影像学检查可以清晰地显示CAAOS的冠状动脉异常位置、分布等情况,为临床诊断提供重要信息。

3. 冠状动脉造影:冠脉造影是诊断CAAOS最可靠的方法之一,可以直接观察病变的程度、冠状动脉的起始位置、分布等具体数据。

三、CAAOS的治疗1. 药物治疗:通过药物控制心率、降低血压、扩张血管等方式缓解症状,降低心脏疾病风险。

但是药物治疗仅可控制症状缓解,无法治愈CAAOS。

2. 冠状动脉球囊扩张术:球囊扩张术是一种有效的治疗方法,可以通过球囊扩张将血管腔拓宽,降低冠状动脉狭窄,缓解症状,但风险也比较大。

3. 冠状动脉搭桥手术:搭桥手术是一种常规治疗方法,即通过移植其他血管或合成血管搭建一个新的冠状动脉,代替狭窄的血管,修复心脏供血不足的状态。

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冠脉畸形之异常起源
作者:beermd
选译自 Ann Thorac Surg 2000;69:S270-297
A冠脉异常肺动脉起源(anomalous pulmonary origins of the coronaries, APOC)
左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种非常罕见的先天性畸形,在1885年由Brooks首次描述,在存活新生儿中(live births)的发生率大约是1/ 300000。

这种畸形可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭等,如未处理在婴儿早期可能死亡。

完整的临床表现(clinical spectrum)是在1933年Bland、White和Garland等报告的,至今异常冠脉血流导致的心绞痛和心肌缺血综合征仍是以他们的名字命名(bears their name)。

ALCAPA是APOC中最常见的一种,其他还包括很罕见的右冠异常起源于肺动脉(anomalous right coronary artery from the PA, ARCAPA)、回旋支异常起源于肺动脉(anomalous circumflex from the PA, ACxPA)、以及左右肺动脉均异常起源于肺动脉(anomalous right and left coronaries, both)。

1989年Smith及其同事描述了ALCAPA 的几种特点(various patterns pertaining)以及可能的手术指征。

从肺动脉干的非面向窦(nonfacing sinus)看向主动脉时,肺动脉瓣窦被设定为右手-1窦(right hand- sinus number 1)和左手-2窦(left hand- sinus number 2)。

主动脉的1窦对着肺动脉的2窦,反之亦然(sinus 1 of the aorta faces sinus 2 of pulmonary trunk and vice versa);两者的非面向窦都位于两端(two extremities)。

冠脉开口碰巧在(an origin impinging on)窦之间的交界上将使调转或隧道手术变更复杂,因为可能对肺动脉瓣运动产生影响,有潜在的肺动脉瓣反流的可能。

在肺动脉窦嵴(sinopulmonary bar)上方的高位开口(high takeoff)者如行肺动脉环缩将是致命的。

B冠状动脉异常主动脉起源(anomalous aortic origins of CA, AAOC)
冠脉异常起源于主动脉在Ogden的分类中被认为是轻微异常(minor anomalies),大致占所有先天性冠脉异常的三分之一,可以涉及到所有的三支冠脉。

几乎所有的异常主动脉起源都是良性的,除了被认为与心源性猝死有关的“左主干(LMCA)异常(aberrant)起自右冠窦(right aortic sinus of Valsalva, RASV)”和“右冠(RCA)异常自左冠窦(LASV)”。

1962年Jokl首次描述了“轻微(minor)”冠脉异常的致命性。

1、LMCA from RASV:这是一种最严重的畸形,有临床症状及猝死(symptoms and sudden death)的发生率最高。

如果LMCA 走行在两条大动脉之间,猝死风险将更高,接近82%。

LMCA从RASV 发出后相对于大动脉有四种走行方式:a肺动脉前方;b主动脉后方;c两条大动脉之间;d在右室漏斗部下方通过圆锥隔走行于间隔内(septal course through conal septum beneath right ventricular infundibulum)。

几乎所有LMCA起自RASV的患者都是右冠优势型。

如果LMCA走行在大血管之间,LMCA发出1到2支间隔支到达室间隔近段(proximal ventricular septum);如果LMCA走行在主动脉后方,则没有间隔支从左侧发出,全部都是来自右冠。

2、单一冠脉(single coronary artery):单一冠脉在Ogden的分类里属于“轻微”,但多数合并复杂先天性心脏畸形。

1761年Morgangni首次注意到并描述了两支冠脉正常但一个异常(2 coronaries are normal but a single one is the exception),其发生率只有0.04%。

Smith在1950年第一次提出分类:1型指一支冠脉供应全部心脏,另一支完全缺如,左或右灌注分布均匀(left or right in equal distribution);2型指一支冠脉分为两属支,分别对应正常的左冠和右冠的灌注分布范围(最常见的类型);3型指其他型。

1974年Sharbaugh将2型进行细分为3个亚型:2a型指迷走冠脉开口的分支(branch that is the missing artery of origin)走行在大血管前方;2b型指迷走冠脉开口的分支走行在大血管之间;2c型指迷走冠脉开口的分支走行在大动脉的后方。

发出
迷走分支(missing branch)的动脉开口于主动脉,称作左或右冠脉。

这种分型(左或右,及1、2a/b/c、3型)很全面,并在这个命名系统中采用。

正如之前提及的,冠脉异常作为合并畸形的发生率非常高(41%),包括TGA、TOF、TA、冠状动静脉瘘、心内膜弹性纤维增生(endocardial fibroelastosis)、主动脉二瓣化畸形等。

2型是最常见的类型,其中2a型与TGA和TOF相关。

3、反转冠脉(inverted CA):反转冠脉即指与正常解剖情况正好完全相反。

在这种情况下,LMCA起自RASV(1窦)同时RCA
起自LASV(2窦),继而左主干正常发出LAD和LCX。

C先天性左主干闭锁(congenital atresia of the left main coronary artery, CALM)
先天性左主干闭锁是Ogden分类中一种极罕见的冠脉异常,在文献中仅有大约40例报告。

在二十世纪七十年代中期之前,CALM 仍被认为是单一冠脉,直到Lurie等人根据其自身的血流特性和在生理学上的本质区别对CALM做出的定义。

在单一冠脉中,一支左或右的冠脉以离心前向(centrifugal anterograde)形式给整个心脏提供血供,由主动脉向外周血管直径逐渐减小,远端向毛细血管改变。

而在CALM中,单一的RCA的确给整个心脏提供血液,但在LAD和Cx 中血流依赖从RCA的侧支,其方向是向心(centripetal)并且逆流(retrograde)的。

侧支通道(collateral channels)通过Vieussens
环进行,包括圆锥动脉(conal artery)、间隔内动脉(intraseptals 间隔支?)和心尖-心室前后的吻合(apical-anterior and posterior ventricular anastomoses)。

正如RCA发出的后降支侧支吻合于前降支一样, RCA和LAD的心室前支(anterior interventricular branches)间存在侧支吻合。

左冠没有主动脉开口,因此左主干近端是盲端(ends blindly)。

最重要的是,LAD和LCX位于他们的正常解剖位置并以正常形态相连接。

主动脉瓣上狭窄的患者可以合并此畸形,尤其在William综合征中。

目前还没有对此畸形的分类存在,因此在命名法上没有引起争论和困扰。

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