胰腺内分泌肿瘤医学课件

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组织学特征：
分化良好的胰腺内分泌肿瘤是由相同的多边形细胞组成的， 有圆形或卵圆形细胞核 ，黑白相间的染色质和颗粒状嗜酸 性细胞质。生长模式有实性， 小梁状， 腺样，腺泡状， 囊性， 乳头状和管状（如图1）。
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图1. 显微照片（原始大小，x40； 苏木精-伊红染色 ）显示了腺泡状（a）， 小梁样
（b）， 微囊性（c），和 实性d）分化良好型的胰腺内分泌肿瘤的生长模式。 d图
中显示的非细胞组成的嗜酸性材料是淀粉样蛋白，这一特性仅可以在 胰岛素瘤中显
示出来。
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影像学表现
1、超声表现： 在超声上，PETs表现为边缘光滑的圆形或椭圆形的低回声
肿块。有时可显示其高回声的包膜。 有时肿瘤也可呈等回 声或高回声。 超声检出胰岛素瘤的敏感性约为 60%, 胃泌 素瘤的敏感性约为 20%。 通常超声对胰腺内分泌肿瘤的检 出率不如CT。
高分化PETs的大小可以在1cm以下到20cm以上，大多数肿 瘤是1-5cm。小的肿瘤质地常较均匀，而大的肿瘤异型性常 较明显，表现为囊变、坏死和钙化。他们的颜色可以从红 棕色到白黄色，这取决于肿物基质的数量、血管含量及坏 死的多少。在较大的PETs中小范围的变质是较常见的。约 5%-10%的肿物中心可见较大囊变，周围常可见较薄的囊壁， 囊腔内可以为透明液体也可以是出血。
PETs的患病率大约为1/1 00000，仅占胰腺肿瘤的1%–2%。 可发生于任何年龄，高峰发病年龄在40-60岁。以前认为 功能性肿瘤比非功能性肿瘤常见，占高分化肿瘤的65%– 85%。然而，随着影像学的发展，我们发现非功能性肿瘤 约占所有PETs的一半。
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病理学特征
大体表现：
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胰岛素瘤
为最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。临床上主要表现为低 血糖的症状，可导致中枢神经功能失常，出现复视、视物 不清、异常行为等，甚至意识不清、昏迷或持续性脑损伤， 有些病人可出现局灶性癫痫。低血糖诱发的儿茶酚胺反应 可产生出汗、虚弱、饥饿、恶心、 焦虑和心悸。
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胰腺内分泌肿瘤（PETs）主要由高分化肿瘤细胞组成， 起源于胰腺导管细胞。临床上根据有无内分泌紊乱的症 状分为功能性及非功能性胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤、 胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌 肿瘤。后者在临床上无激素失衡的明显表现，但血中可 有不同程度的激素水平升高或组织切片中可有激素分泌 细胞的增多 。
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2004年WHO依据肿物的大小、核分裂像及细胞分裂对胰 腺内分泌肿瘤进行分类，将其分为分化良好的内分泌肿瘤 良性和生物学行为待定、分化良好的内分泌癌和低分化内 分泌癌。大多数肿瘤是高分化的，低分化内分泌癌仅占非 微腺瘤的2%-3%。
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流行病学
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MR表现：
平扫：T1加权像肿瘤呈圆形或椭圆形等或稍低信号与正常
胰腺组织难以区分而显示不清。T2加权像肿瘤呈等或稍高 信号，部分病灶内部信号欠均匀，可见囊变及坏死。T1抑 脂序列正常胰腺组织呈明显高信号改变，肿瘤组织呈均匀 低信号，病灶显示清晰。
增强扫描：动脉期常呈明显强化，部分肿瘤可出现边缘环 形强化，肿瘤边界清楚有时可突出胰腺边缘，胰腺期和门 静脉期肿瘤可持续强化或变成等信号。
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男性、39岁胆石症 伴有腹痛，体内的 生长抑素瘤 （a）增强CT图像 显示了在胰腺尾部 边界清楚的肿块， 肿块明显强化，其 内密度欠均匀。 （b）T1加权图像显 示了肿块呈均匀低 信号，与正常胰腺 组织分界清楚。 （c）轴位脂肪抑制 T2加权像可见胰腺 尾部不均匀高信号 肿块。 （d） 增强扫描 （动脉期）脂肪抑 制T1加权像显示了 肿瘤呈明显不均匀 强化。
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在影像上，胰腺内分泌肿瘤的典型表现是界限清楚的多血 供肿块，因为他们有丰富的毛细血管网。在巨大肿瘤中常
可见囊变、钙化和坏死，从而导致预后不良，而且局部浸
润及远处转移也要比小的肿瘤多。许多高分化肿瘤即使远
处转移存在也可以没有症状。低分化的胰腺内分泌肿瘤比
较罕见，有渗出性的肿瘤一般预后极差。了解肿物的临床
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CT表现：
CT 平扫PETs常为等密度, 如肿瘤直径小于 15mm 时, 胰腺 的外形常无明显变化, 位于胰腺边缘的肿瘤可呈边缘凸出 或分叶状表现, 有时肿瘤内可见到细小的线状或结节状钙 化。
增强扫描多数PETs在动脉早期即可有明显的增强, 随着胰 腺实质的增强, 这种强化可变得不明显, 典型者可出现环状 强化。CT 也有助于检出肿瘤对周围组织的侵犯和远处转移。
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患者-女-53岁-非 功能性囊性胰腺 内分泌肿瘤。 （a）T2加权像 示高信号肿瘤周 围可见低信号环 （箭头处），占 位效应明显，主 胰管轻微扩张。 （b）T1加权像示 肿块囊性部分(箭 头处)呈均匀高信 号，说明囊内有 出血或含有蛋白 成分。 （c）增强扫描示 脂肪抑制T1加权 像，囊壁呈明显 强化（箭头处）。 （d）68GaDOTA-TOC– fused 正电子放 射断层CT图像显 示了肿块边缘的 吸收（箭头处）。
特点、病理及影像学特征对临床可疑病人及胰腺肿物病人 评估及管理具有重要意义。
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直径小于0.5cm的PETs被定义为微腺瘤。平均直径1–2mm 的肿瘤仅能偶然发现，但随着薄层CT的应用，微腺瘤约在 10%的人口中发现。这些肿瘤大多是无功能性的，并且也 不会继续长大。
直径大于0.5cm的肿瘤包括高分化和低分化内分泌肿瘤。 研究证明所有的非微腺瘤都有恶性潜能。小肿瘤更适合手 术切除，因为他们预后较好，转移率较低，但他们仍然有 恶性潜能。
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患者-女-81岁-右侧轻偏瘫，低血糖-胰 岛素瘤。 她的症状可以通过静脉注射 葡萄糖来缓解。（a，b）显示了胰腺体 尾部交界处的直径约1.5cm的肿物，均 匀强化a）为动脉期（b）为静脉晚期。 动脉期的肿块比静脉期更明显。图像 （c）切面图显示了黄褐色且边界清楚 的肿物（*）。