再生障碍性贫血最新版
再生障碍性贫血最新ppt课件
【既往史】 患者过去体质良好，近年有记忆力下降，考 虑痴呆，服用思考林及石衫碱甲，有长期用 药史为思考林，石衫碱甲。无高血压史，糖 尿病史，心脏病史，肾病史，无肺结核史， 无过敏史。
【个人史】 出生于浙江临海，干部，高中学历，成长于临
海及杭州，长期居住于杭州时间40年，无饮 酒吸烟习惯，婚姻和睦。
血红蛋白 57g/L，血小板计数 14* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情 变化。
2016-7-29环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素292.10ng/ml 2016-7-29免疫球蛋白测定：免疫球蛋白A434.0 mg/dl,免疫球蛋白
G840.0 mg/dl,免疫球蛋白M4.2mg/dl,加用丙种免疫球蛋白增强免疫。
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预防出血的护理
不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙， 不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。 不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。 禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅。 禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴。 保证病人休息，避免情绪激动。 防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。 保持环境安静，避免噪音。 不剃胡须、剪指甲等。 各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。 进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min。 避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导 尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等。 若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量 找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理
较稳定，治疗暂无变化，继续观察病情变化。
2016-8-16患者因重度贫血于输注o型去白悬浮红细胞2u.
2016-8-19输注O型悬浮红细胞2 u. 2016-8-20患者有低热最高37.6医嘱头孢噻肟钠/舒巴坦钠针4.5gQ8H抗感
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血知识简介再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）是一种由骨髓功能衰竭导致的全血细胞减少症。
骨髓衰竭使得红细胞、白细胞和血小板的生成显著减少，导致严重的贫血、感染和出血倾向。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 贫血症状再生障碍性贫血患者常表现出乏力、虚弱、头晕、面色苍白、心悸和气短等贫血症状。
这是由于红细胞生成减少，导致全身组织供氧不足所致。
2. 感染由于白细胞减少，患者免疫力下降，容易发生反复或严重的感染，常见的感染部位包括呼吸道、尿路和皮肤。
3. 出血倾向血小板减少使患者容易出现皮下出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多，以及更严重的内脏出血或颅内出血。
4. 无痛性淋巴结肿大和脾肿大少数再生障碍性贫血患者可能出现无痛性淋巴结肿大和脾肿大，但不常见。
二、常用术语解释1. 骨髓骨髓是位于长骨和扁骨内的一种软组织，负责生成血液中的红细胞、白细胞和血小板。
2. 全血细胞减少症指血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少的情况，是再生障碍性贫血的主要特征。
3. 网织红细胞网织红细胞是骨髓中未完全成熟的红细胞，通过血常规检查可以反映骨髓的红细胞生成能力。
4. 免疫抑制剂用于抑制免疫系统的药物，常用于治疗因免疫系统异常攻击骨髓的再生障碍性贫血。
5. 造血干细胞移植一种治疗再生障碍性贫血的方法，通过移植健康的造血干细胞恢复骨髓功能。
三、病理全过程再生障碍性贫血的病理过程主要包括以下几个阶段：1. 骨髓抑制由于各种原因导致骨髓造血干细胞减少或功能受损，使骨髓中红细胞、白细胞和血小板生成显著减少。
2. 全血细胞减少骨髓造血功能受损后，血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少，患者表现出贫血、感染和出血的症状。
3. 血细胞生成障碍骨髓中的造血干细胞数量减少或功能异常，导致新生血细胞生成显著减少，无法维持正常血细胞水平。
2024再生障碍性贫血22张课件PPT大纲
再生障碍性贫血22张课件PPT大纲•再生障碍性贫血概述•病因学探讨与危险因素分析•实验室检查与辅助诊断技术应用•治疗方案制定与调整策略探讨•并发症预防与处理策略部署•康复期管理与生活指导建议目录CONTENTS01再生障碍性贫血概述定义与发病机制定义再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。
发病机制AA的发病机制极为复杂，涉及造血干细胞损伤、免疫异常、骨髓微环境缺陷等多个方面。
临床表现及分型临床表现AA患者主要表现为贫血、出血和感染等症状，轻重程度因病情而异。
分型根据患者的病情、血象和骨髓象，AA可分为重型（SAA）和非重型（NSAA），其中SAA起病急、进展快、病情重。
诊断标准与鉴别诊断诊断标准AA的诊断需结合患者的临床表现、血象和骨髓象等检查结果进行综合判断。
具体标准包括全血细胞减少、骨髓增生减低或重度减低等。
鉴别诊断AA需要与低增生性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）等疾病进行鉴别诊断。
预后评估及治疗意义预后评估AA的预后因病情轻重、治疗是否及时有效等因素而异。
一般来说，SAA的预后较差，NSAA的预后相对较好。
治疗意义AA的治疗旨在改善患者的造血功能，缓解临床症状，提高生活质量，并尽可能延长患者的生存期。
通过科学规范的治疗，部分AA患者可实现病情缓解甚至治愈。
02病因学探讨与危险因素分析遗传因素作用机制基因突变特定基因发生突变，导致造血功能异常。
家族遗传倾向部分家族存在遗传性再生障碍性贫血病例。
染色体异常染色体结构或数量异常，影响造血干细胞功能。
获得性因素影响研究某些病毒感染可能引发再生障碍性贫血。
长期使用某些药物（如氯霉素、磺胺类等）可能损害造血功能。
接触苯、甲醛等有毒化学物质可能影响造血系统。
长期或大量接触电离辐射可能损伤造血干细胞。
病毒感染药物因素化学因素辐射暴露病史采集体格检查实验室检查危险因素评估量表危险因素识别与评估方法01020304详细询问患者病史，了解潜在危险因素。
再生障碍性贫血-2024鲜版
发病机制
03
造血干细胞缺陷
04
造血微环境异常
05
免疫异常：T淋巴细胞功 能亢进，损伤造血干细 胞
2024/3/27
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流行病学特点
01
02
发病率
较低，但近年来有上发 病率较高。
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03
性别差异
男性略多于女性。
5
04
地域差异
无明显地域差异。
临床表现及分型
善心脏功能。
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05 患者教育与心理 支持
2024/3/27
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知识普及和宣传教育工作
2024/3/27
再生障碍性贫血的基本知识
向患者和家属普及再生障碍性贫血的定义、病因、症状、 诊断和治疗等方面的基本知识，帮助他们更好地理解和应 对疾病。
治疗方法和效果
详细介绍再生障碍性贫血的治疗方法，包括药物治疗、输 血、造血干细胞移植等，以及治疗的效果和可能的风险， 让患者和家属对治疗有充分的了解和信心。
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手术及其他治疗手段
1 2
造血干细胞移植（HSCT）
对于重型或极重型再生障碍性贫血患者，可考虑 进行造血干细胞移植，以重建正常的造血和免疫 系统。
脾切除术
对于部分合并脾功能亢进的患者，可考虑进行脾 切除术以改善贫血症状。
其他治疗手段
3
如基因治疗、细胞治疗等新型治疗手段正在研究 和探索中，未来可能为再生障碍性贫血患者提供 更多的治疗选择。
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03 治疗原则与方法
2024/3/27
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一般治疗原则
对症支持治疗
根据患者的具体症状，采 取相应的支持治疗措施， 如输血、止血、控制感染 等。
再生障碍性贫血.第七版ppt课件
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间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病
全血细胞减少但多有高热，出血严重，晚期可 有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细 胞
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治疗
一、支持治疗 （一）保护措施 预防感染（SAA需保护性隔离） 预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代） 避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等 （二）对症治疗 纠正贫血 指征、副作用 控制出血 控制感染 保护肝脏
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自身抗体介导的全血细胞减少
包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可 测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成 熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并 骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例 往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红 系造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低 对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治 疗反应较好
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急性造血功能停滞 可见巨大原始红细胞，在充足支
持治疗下呈自限性，常在溶血性贫血、接触某些危险因 素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤 然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与重型 再障相似，但骨髓涂片尾部约经1个月可自然恢复
急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病。
血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染色 体核型异常
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再障分型诊断标准
(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重 感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网 织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重 度减低。
（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障
《再生障碍性贫血》课件
病因与发病机制
总结词
再生障碍性贫血的病因与发病机制
详细描述
再生障碍性贫血的病因多种多样，包括遗传因素、药物因素、病毒感染、免疫 因素等。其发病机制主要涉及造血干细胞的损伤、骨髓微环境的异常以及免疫 系统的异常。
临床表现与诊断
总结词
再生障碍性贫血的临床表现与诊断
详细描述
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血和感染等症状。诊断主要依据全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭 等实验室检查结果，结合临床表现和病理学检查进行综合判断。
《再生障碍性贫血》 ppt课件
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的研究进展
0再生障碍性贫血的定义与分类
详细描述
再生障碍性贫血是一种血液系统疾病，由于骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减 少，临床上表现出贫血、出血和感染等症状。根据病因，再生障碍性贫血可分为 先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血两类。
加强遗传咨询和产前诊断
对于有再生障碍性贫血家族史的人群 ，应加强遗传咨询和产前诊断，以避 免疾病的发生和遗传。
护理方法
心理护理
再生障碍性贫血病程较长，患者容易产生焦虑、抑郁等情绪，护理人 员应关注患者的心理状态，给予必要的心理支持和疏导。
病情监测
密切监测患者的生命体征和病情变化，如发现异常情况，应及时报告 医生并协助处理。
，适当进行锻炼。
饮食调理
提供营养建议，鼓励患 者摄入富含蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
并发症预防
指导患者预防感染、出 血等并发症的措施，及 时发现并处理异常情况
。
预后评估
2024版再生障碍性贫血
患者体内免疫调节机制失衡，如Th1/Th2细胞比例失调、Treg 细胞数量或功能异常等，可能导致免疫耐受被打破，从而引发 再生障碍性贫血。
造血微环境损伤因素
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可能导致造血干细胞 增殖、分化障碍，从而引发再生障碍 性贫血。
造血调节因子紊乱
多种造血调节因子如促红细胞生成素、 血小板生成素等在再生障碍性贫血患 者体内表达异常，可能影响造血干细 胞的增殖和分化。
其他可能诱发因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能通过直接或间接 机制损伤造血干细胞，从而诱发
再生障碍性贫血。
药物及化学物质
某些药物如氯霉素、磺胺类药物以 及化学物质如苯等可能通过不同机 制损伤造血系统，导致再生障碍性 贫血的发生。
再生障碍性贫血
目录
• 疾病概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗方案与策略选择 • 并发症预防与处理建议 • 康复期管理与生活调整建议
01 疾病概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少、 骨髓增生减低或重度减低，以及肝、脾、淋巴结不肿大为特征。
临床表现及分型
临床表现
再生障碍性贫血的主要临床表现为贫血、出血和感染。患者可能出现面色苍白、乏 力、头晕、心悸等症状，以及皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血表现。重 型患者还可能出现高热、严重感染等。
分型
根据病情严重程度和临床表现，再生障碍性贫血可分为重型和非重型。重型患者病 情严重，进展迅速，预后较差；非重型患者病情相对较轻，进展缓慢，预后较好。
06 康复期管理与生 活调整建议
简述我国现行再障的诊断标准。
简述我国现行再障的诊断标准
再生障碍性贫血（再障）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症，导致外周血全血细胞减少，临床上常表现为贫血、出血和感染等症状。
我国现行的再障诊断标准主要包括以下几个方面：
临床表现
1. 贫血：面色苍白、乏力、头晕等症状。
2. 出血：皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
3. 感染：发热、咳嗽、腹泻等。
实验室检查
1. 血常规：全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板。
2. 骨髓检查：显示造血细胞增生减低，以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞为主，巨核细胞减少。
3. 骨髓活检：排除其他可能导致全血细胞减少的疾病，如骨髓纤维化、骨髓转移癌等。
4. 骨髓造血细胞培养：显示正常或低于正常，有助于评估骨髓造血功能。
5. 肝、脾、淋巴结不肿大：排除其他可能导致全血细胞减少的疾病，如淋巴瘤等。
诊断标准
根据临床表现和实验室检查结果，如果满足以下条件，可以诊断为再生障碍性贫血：
1. 临床表现为贫血、出血和感染等症状。
2. 血常规呈全血细胞减少。
3. 骨髓检查显示造血细胞增生减低。
4. 骨髓活检排除其他可能导致全血细胞减少的疾病。
5. 肝、脾、淋巴结不肿大。
需要注意的是，再生障碍性贫血的诊断是一个相对复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查结果和其他相关因素。
因此，如果怀疑患有再生障碍性贫血，应该尽早到正规医院就诊，接受专业医生的诊断和治疗。
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NSAA:达不到SAA的程度 实用文档
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
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二、骨髓象
• 骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低； 粒红系减少、巨核细胞缺乏；淋巴细胞、 非造血细胞比例↑；骨髓小粒空虚
没有
有
相合无关 干细胞移植
实用文档
复习思考题
1.再障的诊断标准及再障分型诊断 2.再障的治疗原则和措施
实用文档
• 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO、TPO
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4.造血干细胞移植
40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者
可考虑异基 因造血干细 胞移植
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重型再障的总体治疗策略
年轻患者
重型再障
老年患者
相合同胞供体 有
没有
相合同胞供体 干细胞移植
强化免疫抑制治疗 对症治疗
治疗反应
再生障碍性贫血 （Aplastic anemia, AA）
天津市第一中心医院血液科 邓 琦
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讲授主要内容
AA的定义 病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
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再生障碍性贫血的定义
• 获得性骨髓造血功能衰竭症 • 特征：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；
贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。 分类 重型再障（SAA）
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • Fanconi贫血 • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 急性造血功能停滞
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治
疗
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1．支持治疗
加强保护措施预防感染 防止出血:输注血小板、止血药物 纠正贫血:成份输血 保肝治疗
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临床表现
重 型
快速进展进行性加重的贫血
再 感染、发热
障 广泛出血 ，颅内等内脏出血危险
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
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实验室检查
一、血象
• SAA呈重度全血细胞↓ WBC ＜ 2×109 ／ L ； 中 性 粒 细 胞
<0.5×109/L 淋巴细胞比例明显增高 PLT＜20×109／L
2.免疫抑制治疗
• ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天
• 环孢素A：3～5mg/(kg·d) 注意肝、肾损害
• 其他：环磷酰胺、甲泼尼龙（不肯定）
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3.促造血治疗
• 雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 达那唑 200mg tid
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骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
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三、发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑；血清IL－2、 IFN－γ、TNF↑
• 骨髓细胞染色体核型正常(若核型异常，考虑诊断MDS， 或AA发生转化为克隆性疾病)
• 骨髓铁染色示贮铁↑；NAP染色强阳性；溶血检查均 阴性
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发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷 包括质和量的异常 CD34＋细胞↓； CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓
2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1 ︰1）
实用文档
骨髓涂片
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低
实用文档
骨髓涂片
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可 见中性晚幼粒细胞。杆状核和 分叶核粒细胞，晚幼红细胞核 高度致密，浓缩呈“炭核”样
非重型再障（NSAA）
急性型再障（AAA） 慢性型再障(CAA) 急性型再障（AAA）—重再I型 慢性型再障(CAA)进展为急性者—重再II型
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病因
发病原因不明确，可能为： • 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
(human parvovirus B19) • 化学因素：氯霉素、苯、抗肿瘤化疗 • 放射线的长期接触 • 免疫异常
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诊断标准
• 全血细胞减少：网红＜0.01%，淋巴细胞比例增 高
• 一般无肝、脾、淋巴结肿大 • 骨髓穿刺检查可见多部位增生减低或重度减低；
造血细胞减少（包括粒红系减少和巨核细胞缺 乏），非造血细胞增多，骨髓小粒空虚；骨髓 活检造血组织减少 • 除外引起全血细胞减少的疾病
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鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别