再生障碍性贫血最新版本
再生障碍性贫血临床诊疗指南
再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。
再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良，外周血全血细胞减少，主要表现为贫血、出血及感染。
临床上分为重型再生障碍性贫血（SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型，二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。
诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。
【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。
2.出血皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。
严重时可有内脏出血。
3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。
4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。
【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。
重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。
2.实验室检查（1）血象：全血细胞减少。
网织红细胞绝对值减少。
（2）骨髓象：骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。
骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多，骨髓间质水肿和出血。
3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。
4.分型诊断（1）再生障碍性贫血：1)发病慢，以贫血症状为主，感染及出血均相对较轻。
2)血象：全血细胞减少，网织红细胞减少。
3)骨髓象：骨髓三系细胞减少，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
（2）重型再生障碍性贫血：1)发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。
2)血象：除血红蛋白下降较快外，网织红细胞少于1%，绝对值少于15×109/L；中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L；血小板少于20×109/L。
再生障碍性贫血
年龄、性别和遗传因素可能会增加患病风险。
临床表现和诊断
疲劳和疼痛
患者可能感到持续的疲劳、乏力 以及体力活动受限。
皮肤瘀斑
皮肤容易淤血，表现为易产生瘀 斑。
出血
常见的出血症状包括牙龈出血、 鼻出血、月经过多以及易出现瘀 斑。
治疗方法
1
药物治疗
使用免疫抑制剂和促进造血的药物，以
造血干细胞移植
3 生活质量
提供适当的治疗和支持，可以显著改善患者的生活质量。
预防措施和注意事项
免疫接种
定期接种疫苗可以降低感染风险。
定期检查
定期进行骨髓检查以及其他相关的检查以及纠 正治疗。
避免暴露
减少与有毒物质和辐射的接触。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、充足睡 眠和适量锻炼。
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种罕见但严重的血液疾病，其特征是骨髓无法产生足够 数量的血细胞。本演示将介绍该疾病的定义、原因以及治疗方法。
定义和原因
再生障碍性贫血
一种罕见的骨髓疾病，骨髓无法产生足够数量的红细胞、白细胞和血小板。
原因
多种因素可能导致该疾病，包括自身免疫性疾病、化疗药物、辐射暴露以及某些感染。
2
帮助骨髓重新恢复正常功能。
通过移植健康的造血干细胞来取代患者
异常的骨髓。
3
支持治疗
输注血液和血小板、控制感染、治疗并 发症等以提供支持。
再生障碍性贫血的预后
1 预后取决于
疾病严重可以通过治疗获得完全缓解，而另一些可能需要长期的治疗或造血干细胞移植。
再生障碍性贫血
實驗室檢查
1、血象：全血細胞減少，正細胞正色素， 白細胞減少，粒細胞少，淋巴細胞比例增高
2、骨髓象：增生明顯減低，粒、紅系及巨 核細胞明顯減少，形態正常，脂肪增多，小 粒空虛，骨髓活檢：造血面積減少。
3、T細胞亞群檢測 ：CD4+：CD8+減低 Th1：Th2增高
診斷標準
1、全血細胞減少，網織紅細胞＜0.01，淋巴細胞比 例增高；
進行性衰竭。
治療
一、支持治療
1、預防控制感染
2、糾正貧血：Hb＜60g/L
3、控制出血：PLT ＜20*109/L
4、護肝治療
二、針對性治療
（一）免疫治療
（二）促造血治療
1、ATG/ALG：SAA
1、雄激素
2、CsA：適用於AA
2、造血生長因數EPO
3、其他 CTX、強的松等 G-CSF、GM-CSF
2、無肝脾腫大； 3、骨髓增生減低，造血細胞減少非造血細胞增加，骨
髓小粒空虛。
4、除外引起全血細胞減少的其他疾病。 分型：AAA：
①Ret絕對值＜15*109/L ②N ＜ 0. 5*109/L ③PLT ＜20*109/L
英國血液學標準委員會診斷AA 檢查
1、全血細胞及網織紅細胞計數 2、外周血塗片檢查 3、兒童需檢測HbF% 4、骨髓穿刺塗片、活檢及染色體檢查 5、年齡小於50歲患者進行外周血染色體斷裂分
（三）造血幹細胞移植
預後
CAA治療得當多數患者可緩解或治癒 SAA部分病人預後差、約1/3死於感染和
出血。
析，以除外Fanconi貧血 6、流式細胞術檢測GPI錨鏈蛋白 7、GPI錨鏈蛋白或Ham實驗異常者行含鐵血黃
素檢查
英國血液學標準委員會診斷AA 檢查
再生障碍性贫血ppt课件
监测药物对肝肾功能的影响，及时调整 治疗方案。
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骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态，判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查，及时发 现并处理感染情况。
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日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量，避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ，预防性使用抗生素，降 低感染风险。
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出血事件应对方法
及时止血
发生出血时，应立即采取 止血措施，如局部压迫、 使用止血药等。
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输血治疗
对于严重出血患者，及时 进行输血治疗，补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗，以降低出血 风险。
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造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者，尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统，提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ，应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
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康复教育
向患者和家属提供康复教育，使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾，提高患者的康复信心和生活 质量。
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06
康复期管理与生活指导建 议
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定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ，评估贫血程度。
再生障碍性贫血最新ppt课件
【既往史】 患者过去体质良好，近年有记忆力下降，考 虑痴呆，服用思考林及石衫碱甲，有长期用 药史为思考林，石衫碱甲。无高血压史，糖 尿病史，心脏病史，肾病史，无肺结核史， 无过敏史。
【个人史】 出生于浙江临海，干部，高中学历，成长于临
海及杭州，长期居住于杭州时间40年，无饮 酒吸烟习惯，婚姻和睦。
血红蛋白 57g/L，血小板计数 14* 10E9/L治疗暂无变化，继续观察病情 变化。
2016-7-29环胞霉素-A血清药物浓度测定：环胞霉素292.10ng/ml 2016-7-29免疫球蛋白测定：免疫球蛋白A434.0 mg/dl,免疫球蛋白
G840.0 mg/dl,免疫球蛋白M4.2mg/dl,加用丙种免疫球蛋白增强免疫。
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预防出血的护理
不用手指挖外耳道、鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙， 不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。 不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。 禁食辛辣、刺激性饮食，保持大便通畅。 禁止热敷，高热时降温，禁用醇浴。 保证病人休息，避免情绪激动。 防止头部震荡或局部阳光剧烈照射。 保持环境安静，避免噪音。 不剃胡须、剪指甲等。 各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。 进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于5min。 避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导 尿等，以免刺破粘膜。避免有损伤的动作，如削苹果等。 若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽量 找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理
较稳定，治疗暂无变化，继续观察病情变化。
2016-8-16患者因重度贫血于输注o型去白悬浮红细胞2u.
2016-8-19输注O型悬浮红细胞2 u. 2016-8-20患者有低热最高37.6医嘱头孢噻肟钠/舒巴坦钠针4.5gQ8H抗感
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血知识简介再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）是一种由骨髓功能衰竭导致的全血细胞减少症。
骨髓衰竭使得红细胞、白细胞和血小板的生成显著减少，导致严重的贫血、感染和出血倾向。
本文将详细介绍再生障碍性贫血的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 贫血症状再生障碍性贫血患者常表现出乏力、虚弱、头晕、面色苍白、心悸和气短等贫血症状。
这是由于红细胞生成减少，导致全身组织供氧不足所致。
2. 感染由于白细胞减少，患者免疫力下降，容易发生反复或严重的感染，常见的感染部位包括呼吸道、尿路和皮肤。
3. 出血倾向血小板减少使患者容易出现皮下出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多，以及更严重的内脏出血或颅内出血。
4. 无痛性淋巴结肿大和脾肿大少数再生障碍性贫血患者可能出现无痛性淋巴结肿大和脾肿大，但不常见。
二、常用术语解释1. 骨髓骨髓是位于长骨和扁骨内的一种软组织，负责生成血液中的红细胞、白细胞和血小板。
2. 全血细胞减少症指血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少的情况，是再生障碍性贫血的主要特征。
3. 网织红细胞网织红细胞是骨髓中未完全成熟的红细胞，通过血常规检查可以反映骨髓的红细胞生成能力。
4. 免疫抑制剂用于抑制免疫系统的药物，常用于治疗因免疫系统异常攻击骨髓的再生障碍性贫血。
5. 造血干细胞移植一种治疗再生障碍性贫血的方法，通过移植健康的造血干细胞恢复骨髓功能。
三、病理全过程再生障碍性贫血的病理过程主要包括以下几个阶段：1. 骨髓抑制由于各种原因导致骨髓造血干细胞减少或功能受损，使骨髓中红细胞、白细胞和血小板生成显著减少。
2. 全血细胞减少骨髓造血功能受损后，血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少，患者表现出贫血、感染和出血的症状。
3. 血细胞生成障碍骨髓中的造血干细胞数量减少或功能异常，导致新生血细胞生成显著减少，无法维持正常血细胞水平。
2024再生障碍性贫血22张课件PPT大纲
再生障碍性贫血22张课件PPT大纲•再生障碍性贫血概述•病因学探讨与危险因素分析•实验室检查与辅助诊断技术应用•治疗方案制定与调整策略探讨•并发症预防与处理策略部署•康复期管理与生活指导建议目录CONTENTS01再生障碍性贫血概述定义与发病机制定义再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。
发病机制AA的发病机制极为复杂，涉及造血干细胞损伤、免疫异常、骨髓微环境缺陷等多个方面。
临床表现及分型临床表现AA患者主要表现为贫血、出血和感染等症状，轻重程度因病情而异。
分型根据患者的病情、血象和骨髓象，AA可分为重型（SAA）和非重型（NSAA），其中SAA起病急、进展快、病情重。
诊断标准与鉴别诊断诊断标准AA的诊断需结合患者的临床表现、血象和骨髓象等检查结果进行综合判断。
具体标准包括全血细胞减少、骨髓增生减低或重度减低等。
鉴别诊断AA需要与低增生性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）等疾病进行鉴别诊断。
预后评估及治疗意义预后评估AA的预后因病情轻重、治疗是否及时有效等因素而异。
一般来说，SAA的预后较差，NSAA的预后相对较好。
治疗意义AA的治疗旨在改善患者的造血功能，缓解临床症状，提高生活质量，并尽可能延长患者的生存期。
通过科学规范的治疗，部分AA患者可实现病情缓解甚至治愈。
02病因学探讨与危险因素分析遗传因素作用机制基因突变特定基因发生突变，导致造血功能异常。
家族遗传倾向部分家族存在遗传性再生障碍性贫血病例。
染色体异常染色体结构或数量异常，影响造血干细胞功能。
获得性因素影响研究某些病毒感染可能引发再生障碍性贫血。
长期使用某些药物（如氯霉素、磺胺类等）可能损害造血功能。
接触苯、甲醛等有毒化学物质可能影响造血系统。
长期或大量接触电离辐射可能损伤造血干细胞。
病毒感染药物因素化学因素辐射暴露病史采集体格检查实验室检查危险因素评估量表危险因素识别与评估方法01020304详细询问患者病史，了解潜在危险因素。
再生障碍性贫血-2024鲜版
发病机制
03
造血干细胞缺陷
04
造血微环境异常
05
免疫异常：T淋巴细胞功 能亢进，损伤造血干细 胞
2024/3/27
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流行病学特点
01
02
发病率
较低，但近年来有上发 病率较高。
2024/3/27
03
性别差异
男性略多于女性。
5
04
地域差异
无明显地域差异。
临床表现及分型
善心脏功能。
2024/3/27
19
05 患者教育与心理 支持
2024/3/27
20
知识普及和宣传教育工作
2024/3/27
再生障碍性贫血的基本知识
向患者和家属普及再生障碍性贫血的定义、病因、症状、 诊断和治疗等方面的基本知识，帮助他们更好地理解和应 对疾病。
治疗方法和效果
详细介绍再生障碍性贫血的治疗方法，包括药物治疗、输 血、造血干细胞移植等，以及治疗的效果和可能的风险， 让患者和家属对治疗有充分的了解和信心。
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手术及其他治疗手段
1 2
造血干细胞移植（HSCT）
对于重型或极重型再生障碍性贫血患者，可考虑 进行造血干细胞移植，以重建正常的造血和免疫 系统。
脾切除术
对于部分合并脾功能亢进的患者，可考虑进行脾 切除术以改善贫血症状。
其他治疗手段
3
如基因治疗、细胞治疗等新型治疗手段正在研究 和探索中，未来可能为再生障碍性贫血患者提供 更多的治疗选择。
11
03 治疗原则与方法
2024/3/27
12
一般治疗原则
对症支持治疗
根据患者的具体症状，采 取相应的支持治疗措施， 如输血、止血、控制感染 等。