下运动神经元损害的表现
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
神经病学综合征：下运动神经元综合征(Lowermotorneuronsyndrome)
神经病学综合征：下运动神经元综合征 ( Lower motor neuronsyndrome)运动神经元( Lower motor neuron syndrome ，LMN )综合征临床表现为肌肉萎缩，肌无力，腱反射减退，但不伴有感觉受累。
从远端运动神经至前角细胞通路上的任何损伤均可导致LMN 综合征。
神经肌肉接头疾病和肌肉疾病有时可与LMN 综合征混淆，需注意鉴别。
LMN 综合征可粗分为遗传性，散发性和免疫介导。
免疫介导的神经病，例如多灶性运动神经病，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，与散发性以及遗传性LMN 综合征鉴别非常重要，因其是可治的疾病。
LMN 表现的运动神经元病通常为散发性，但也已经发现少数遗传突变。
其他遗传性LMN 综合征主要包括脊髓的临床诊断首先要明确起病和进展方式，例如，运动神经元病进展较快，而脊髓性肌萎缩症和免疫性神经病相对较慢。
性肌肉萎缩症，远端型遗传性运动神经病等。
LMN 综合征肌无力的分布也很重要，如对称或非对称，近端或远端，上肢为主或下肢明显，伴或不伴球麻痹等。
神经传导速度检测和肌电图是证实神经源性损害的必要手段，检查重点在于受累类型，包括是否对称或长度依赖，有无局灶性运动传导阻滞或脱髓鞘特征，是否合并亚临床的感觉受累。
1脊髓性肌萎缩症脊髓性肌萎缩症（Spinal muscular atrophy ，SMA ），又称脊肌萎缩症，是儿童期较常见的常染色体隐性遗传病，主要表现为进行性、对称性四肢和躯干肌肉无力、萎缩，重症患儿常死于呼吸衰竭。
该病在活产婴儿中的发病率约为体5q13 上运动神经元存活基因1（survival motor neuron ，1/6000-1/10000 ，中国人群中SMA 的携带率约为1/42 。
染色SMN1 ）纯合缺失或复合杂合突变（即1 个SMN1 基因缺失，另1 个SMN1 基因存在点突变）引起SMN 蛋白表达下降是SMA的主要致病机制。
（1）SMA I型：又称Werding-Hoffman病，是严重的亚型（重型），约占确诊SMA 患者的一半。
下运动神经元损害的表现
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下运动神经元损害的表现
导语：下运动神经元损害的话我们的正常生活会受到极大的限制，很多人在受伤之后不及时的治疗，这样会导致病情更加严重，但是当损伤出现的时候大多
下运动神经元损害的话我们的正常生活会受到极大的限制，很多人在受伤之后不及时的治疗，这样会导致病情更加严重，但是当损伤出现的时候大多数的人并不知道，下运动神经元损害之后会有一些很明显的表现，接下来我们就为大家详细的介绍一下下运动神经元损害的常见表现。
1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。
此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。
此时需要适度休息，以免病情加重。
并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。
上面的这些内容就是关于下运动神经元损害的表现的介绍了，如果大家在日常生活中受到一些伤害的话一定要做一些检查，有的时候一些伤害不会有明显的症状，但是对我们身体的伤害是巨大的，所以对
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运动神经元病
治
疗
• 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的 关键。 • 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： • 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1 次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静 点 • 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: • 疗效是阿昔洛韦的25~100倍， 5~10mg/kg·d，10~14天静点 • 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制
运动神经元病
Motor neuron disease , MND
概
念
• 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵 犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质 椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临 床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征， 表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同 组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
查
• 1.血常规：嗜酸粒细胞增多 • 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多， 严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋白升 高，糖降低 • 3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 • 4.头CT和MRI：可见囊尾蚴（较为特异
性病灶），常有钙化，继发脑炎、脑 水肿、脑积水等改变。
诊
• • • •
断
1.流行病区居住 2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 3.血清囊虫抗体试验，皮下结节活检 4.头CT、MRI如上表现
诊
确诊：
• • • • •
断
1.CSF中有HSV抗原或抗体 2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒 3.CSF PCR 发现病毒DNA 4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养 5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎
鉴别诊断
• • • • 1.带状疱疹病毒性脑炎 2.肠道病毒性脑炎 3.巨细胞病毒性脑炎 4.急性播散性脑脊髓炎
运动神经元的护理
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对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局 部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、 开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。 少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、 “肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病 程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现 呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。 因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障 碍。
上运动神经元:是指大脑皮质躯体运动中枢至脑干内躯体运动核和脊髓灰质 前角的神经元或神经元链. 下运动神经元：是指脑干内躯体运动神经元和脊髓灰质前角神经元,它们是 传导冲动至骨胳肌的最后公路。
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疾病分类
• 根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种 类型：
1、肌萎缩侧索硬化症（ALS）……(渐冻人) 2、进行性肌肉萎缩（PMA） 3、进行性延髓麻痹（PBP） 4、原发性侧索硬化（PLS） • 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被
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谢谢各位的聆听！
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疾病预防
由于运动神经元病的危害很大，所以人们在生活中应该提高警惕，避 兔疾病的出现。十大措施预防运动神经 元病，主要包括以下几个方面: 1.避免病毒感染神经元; 2.注意保暖，避兔身体免疫功能下降; 3.远离金属毒物; 4.及时补充身体缺乏的金属元素; 5.食用新鲜水果和蔬菜，增强免疫力; 6.增加蛋白质和维生素的摄入; 7.增加运动，增强神经元活性; 8.多喝水,排出体内毒素; 9.减少对寒性食物的摄入; 10.远离辛辣、刺激、煎炸、烧烤类食物。
运动神经元病诊断标准
运动神经元病诊断标准运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组以运动神经元损害为特征的进行性神经系统疾病。
其临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
运动神经元病的诊断标准对于及早诊断和治疗该疾病至关重要。
本文将介绍运动神经元病的诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
运动神经元病的临床表现主要包括进行性肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、病理反射和肌张力异常等。
患者常表现为进行性肌无力，特别是肢体肌群，导致肌肉萎缩和无力。
肌肉痉挛和病理反射也是该疾病的常见表现，患者还可能出现肌张力异常，如肌肉僵硬和肌张力增高。
二、神经电生理检查。
神经电生理检查是诊断运动神经元病的重要手段。
通过神经传导速度检查和肌电图检查，可以发现运动神经元的损害和肌肉萎缩情况。
在运动神经元病患者中，常见的神经电生理表现包括运动神经元损害、肌电图异常和肌电图幅值减低等。
三、影像学检查。
影像学检查对于运动神经元病的诊断也具有重要意义。
神经影像学检查可以发现运动神经元的变化和肌肉萎缩情况。
常用的影像学检查包括核磁共振成像（MRI）和CT扫描，这些检查可以帮助医生了解患者的神经系统情况，对运动神经元病的诊断具有重要意义。
四、生物标志物检测。
近年来，一些生物标志物的检测也被应用于运动神经元病的诊断。
例如，血清神经元特异性烯醇化酶（neurospecific enolase, NSE）和神经元特异性磷酸二酯酶（neuron-specific phosphatase, NSP）等生物标志物的检测可以帮助医生判断患者的神经系统损害情况，对于运动神经元病的早期诊断具有一定的参考价值。
五、遗传学检查。
一些运动神经元病具有家族遗传倾向，因此遗传学检查对于该疾病的诊断也具有重要意义。
通过遗传学检查，可以发现患者是否存在相关遗传基因突变，有助于明确诊断和家族遗传风险评估。
六、临床诊断标准。
运动神经元
运动神经元损害及定位下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。
在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，由于肌失去神经支配，肌张力降低，呈弛缓性瘫痪；肌因营养障碍而萎缩；因为所有反射弧都中断，浅、深反射均消失；无病理反射损伤鉴别1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征，瘫痪程度不等，可以是不完全性或完全性。
完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。
肌萎缩伴有血管运动障碍，如浮吸、皮肤青紫等，以及皮肤营养障碍，当前根刺激性病变时，可有肌纤维颤动。
腱反射减低甚至消失，跟腱反射尤为明显，无锥体束征，绝无Banski征，同时有括约肌障碍。
如马尾神经损害时有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神经性膀胱，表现为持久性尿失禁。
2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射（提睾反射、腹壁反射）消失。
可有Babinski征。
除弛缓性截瘫外，病变以下浅深感觉减退或消失，同时有大小便失禁。
有肌萎缩，此种肌萎缩与下运动神经元损害不同，没有选择性，而是下肢广泛性的肌锥体系主要包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。
临床上，上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射(如Babinshi 征)；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。
解剖生理上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。
下运动神经元综合症怎么诊断
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导语：下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生
下运动神经元综合症是威胁人们健康的一种恶性疾病，这种疾病的治愈率不高，一旦患上了下运动神经元综合症就会造成患者行动困难，让患者在生活中变得不方便，然而于这种疾病类似的疾病较多，诊断方面是比较难的，需要一些特别的方法来操作。
那么，下运动神经元综合症怎么诊断呢？
1、脑干：一侧脑干病变既损害同侧该平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质延髓束，因此引起交叉性瘫痪，即一侧脑神经下运动神经元病瘫痪和对侧肢体上运动神经元病瘫痪。
如一侧中脑病变出现同侧动眼神经或滑车神经瘫痪，对侧面神经、舌下神经及上、下肢的上运动神经元病瘫痪。
2、皮质：这也是运动神经元病要做的检查的一种。
局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。
当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐(常为阵挛性)，皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
3、脊髓：这是一种运动神经元病要做的检查方法，横贯性损害可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束，故高颈髓(颈1～4)病损，产生四肢上运动神经元瘫，常伴呼吸肌障碍。
颈膨大(颈5～胸2)病损产生上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪。
胸髓病损产生双下肢上运动神经元病瘫痪。
腰膨大病损(腰1～骶2)产生双下肢下运动神经元病瘫痪。
生活中我们会遇到非常多的疾病，有些疾病是我们没有办法治疗的，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
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下运动神经元损害的表现
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4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。
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